Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системен васкулит

SYSTEM VASCULITIS (SV) е хетерогенна група заболявания с различна етиология, които се основават на генерализирано съдово увреждане с имунно възпаление, некроза на съдовата стена и вторично участие на различни органи и системи в патологичния процес. Клиничните прояви зависят от вида, размера и местоположението на засегнатите съдове, както и от активността на системното възпаление. Възпалителното увреждане на съдовата стена (артерии или вени от различни калибри) често води до развитие на съдова оклузия, нарушена микроциркулация и последваща исхемия на органи и тъкани (до сърдечни пристъпи и некрози).

В съответствие с класификацията, предложена от местни автори през 1997 г., се разграничават първичните и вторичните ЦБ.

Първичен SV - генерализирани съдови лезии, които са независими нозологични форми.

Вторични SV - съдови лезии (най-често с локален характер), които се развиват с други заболявания (например с инфекциозен ендокардит, група дифузни заболявания на съединителната тъкан, ревматоиден артрит и др.), Както и с тумори, инфекции и лекарствени заболявания.

Етиология. Причината за появата на повечето първични SV е неизвестна. Само някои форми на SV могат да бъдат ясно свързани с някои отключващи фактори: лекарствена свръхчувствителност, хепатит В или С вирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, ХИВ инфекция. влошаване

500

Някои СТ са свързани с бактериална инфекция на горните дихателни пътища, особено с пренасяне на Staphylococcus aureus. От голямо значение са генетично детерминираните нарушения на имунната система.

Патогенеза. Механизмът на увреждане на съдовата стена не е напълно дешифриран. Има няколко основни патогенетични механизма, които определят клиничните особености на определена форма на SV:

• съдови увреждания, свързани с имунни комплекси;

• съдово увреждане поради антинейтрофилни цитоплазмени антитела (ANCA);

• съдови увреждания, свързани с специфични за органа антитела;

• съдово увреждане, развито в резултат на нарушение на клетъчния имунен отговор и образуването на грануломи.

Всички горепосочени механизми се намират както индивидуално, така и вътре

комбинация.

Следните фази на заболяването се разграничават в зависимост от клиничната активност на васкулит:

• пълна ремисия - липсата на признаци на активност на патологичния процес и необходимостта от терапия при нормално ниво на С-реактивен протеин;

• частична ремисия - значително намаляване на активността на процеса;

• неактивна фаза - пациентите се считат за „неактивни“, ако имат пълна ремисия, която не изисква поддържаща терапия;

• „голямо” обостряне - включване на жизненоважни органи и системи (бели дробове, бъбреци, централна нервна система, сърдечно-съдова система) в патологичния процес, когато е необходима адекватна терапия (кортикостероиди, цитостатици, плазмафереза);

• "незначително" обостряне - връщане на леки симптоми. ST се характеризират с хроничен курс с периоди на обостряне и

опрощаване; обострянията се появяват под влиянието на неспецифични фактори (инсолация, хипотермия, неспецифична инфекция, ваксинация).

Тази глава ще разгледа клиничната картина и диагностичното търсене на полиартерит нодоза, микроскопски полиартериит (полиангитит), неспецифичен аортоартерит (артерит на Такаясу), грануломатоза на Вегенер, хеморагичен васкулит.

Полиартерит нодоза

Полиартериит нодоза (UP) е системен васкулит с преобладаващо участие в артериите със среден и малък калибър в процеса. Същността на заболяването е развитието на деструктивен пролиферативен панартерит, поради намаляване на имунната реактивност. Като резултат и усложнения на васкулит се развиват облитерация и тромбоза на съдовете, аневризми и разкъсвания на съдовете. Това води до увреждане на вътрешните органи, чието кръвоснабдяване се осъществява от патологично променени съдове. Органите развиват инфаркти, огнища на некроза, атрофия и склероза, последвани от функционална недостатъчност.

UP се отнася до редки заболявания, честотата му варира от 0,7 до 6,3 на 100 000 от населението. Мъжете боледуват 2,5-3 пъти по-често, средната възраст на пациентите е 35-45 години.

501

Етиология. Точните причини за развитието на UP са неизвестни, но наличните наблюдения предполагат, че UP може да се развие след прием на определени лекарства (сулфонамиди, антибиотици, бисмут, йод, включително радиопрозрачни фурагинови производни, аналгетици, туберкулостатици) и въвеждането на серуми. От голямо значение е прехвърлената вирусна инфекция: в кръвта на пациенти с UP се срещат доста често (от 30 до 80%) голямо количество повърхностен антиген на хепатит В (HBsAg), както и циркулиращи имунни комплекси, съдържащи този антиген. Известна е и ролята на други вируси в етиологията на UP: цитомегаловирус, херпес симплекс. Генетичната предразположеност също играе роля в развитието на UP.

Патогенеза. Под влияние на различни външни фактори, на фона на генетично обусловена променена имунна реактивност, се развива нарушение на имунния отговор, което се проявява във формирането на голям брой малки разтворими имунни комплекси, циркулиращи в съдовото легло. Съставът на имунния комплекс включва антиген (по-специално, HBs антиген), антитяло към него и комплемент. Имунните комплекси се отлагат активно под съдовия ендотел, което се съпровожда от увеличаване на съдовата пропускливост, което се развива под въздействието на вазоактивни амини, които се освобождават от базофили и мастоцити или тромбоцити, когато се дегранулират в резултат на активирането на комплемента. Отлагането на имунните комплекси в съдовата стена води до възпалителен процес и развитие на изразени морфологични промени в стената. Важна роля се отдава на реологични и микроциркулаторни нарушения, както и нарушения на хемостатичния процес (с появата на склонност към хиперкоагулация). Възпалителният процес на съдовата стена в комбинация с нарушена микроциркулация и микротромбоза причинява широк спектър от патологични промени в съдовете. Впоследствие вътрешните органи (особено често бъбреците) участват в патологичния процес, което прави клиничната картина много разнообразна.

Клиничната картина. Във връзка с множеството лезии на различни съдови региони, клиничната картина на UP се характеризира с изразен полиморфизъм (различни органи са засегнати). Характеристика на заболяването е несъответствието на морфологичните промени в органите с техните клинични прояви: при значителни морфологични промени симптомите от засегнатия орган или система могат да отсъстват напълно. Схематично клиничните прояви на UP могат да бъдат представени под формата на следните синдроми.

• Бъбречна (открива се при 60-80% от пациентите) - може да се дължи на увреждане на бъбречните артерии и / или гломерули. Според съвременните концепции в класическия UP преобладава съдовият тип бъбречна патология (субклиничните и латентните форми на гломерулонефрит са много по-редки). Бързото увеличаване на бъбречната недостатъчност обикновено се свързва с множество (обикновено безболезнени) сърдечни пристъпи на бъбреците. Пациентите с хипертония имат АН, което в ранните стадии на заболяването е свързано с бъбречен васкулит или инфаркт на бъбреците, в по-късните етапи с вторично увреждане на гломерула. Наличието на бъбречна патология е прогностично неблагоприятен признак.

• Невропатичен (открива се при 50-60% от пациентите); характерни са асиметричен множествен мононеврит, по-рядко менингоенцефалит, мозъчни инсулти (поява на епилептични припадъци, психични разстройства), полиневрит.

502



• Коремна (6–44%) се проявява с коремна болка в комбинация с диспептични разстройства, стомашно-чревно кървене (6–7%) и симптоми на перитонит поради появата на некроза и язви на тънките, а понякога и дебелото черво; възможно е уголемяване на черния дроб, понякога далака, има лезия на панкреаса, която имитира хроничен панкреатит и по-рядко тумор.

• Сърдечно-съдови (36–58%) под формата на артериална хипертония, кардиомегалия, коронарит, сърдечна аритмия, стенокардия (с атипични болки), инфаркт на миокарда (обикновено без Q вълна), без силна атака на болка.

По-рано разграниченият „астматичен“ (белодробен) вариант понастоящем се разглежда като независима нозологична форма - синдром на Шерге - Stroy.

На първия етап от диагностичното търсене може да се получи информация, която показва особеностите на появата на болестта, тежестта на процеса, преобладаващата лезия на различни органи.

В анамнезата на пациенти с UE може да се отбележи остър хепатит с жълтеница, контакт с пациент с вирусен хепатит, кръвопреливане, както и появата на първите симптоми на заболяването след прием на лекарства. Заболяванията се предхождат и от остри респираторни заболявания, охлаждане, инсолация, ваксинация, психоемоционален стрес.

Заболяването обикновено се развива постепенно, по-рядко се отбелязва остро начало (по-често при пациенти с лекарствен UP). Първите симптоми на класическия UP са висока температура, мускулни болки, кожни обриви и загуба на тегло. Тежестта на всички тези признаци може да бъде различна. Треска сред тези симптоми е на първо място; тя е от грешен тип, не реагира на антибиотично лечение, но намалява бързо с назначаването на глюкокортикоиди. В бъдеще, с развитието на органна симптоматика, телесната температура се нормализира, така че значителното „персистиране“ на треска се различава само в самото начало на заболяването. Отслабването с UP достига доста изразена степен, което създава предпоставките за диагностични грешки (при такива пациенти основно се приема рак).

Миалгията, както и артралгията доминират в началото на заболяването. Обикновено се отбелязва болка в мускулите на прасеца и коленните стави.

В някои случаи в самото начало на заболяването (и по-късно) могат да се появят коремни кризи - пристъпи на силна болка в корема без ясна локализация, понякога придружена от разстройство на изпражненията. С по-нататъшното развитие на болестта се появяват симптоми на увреждане на други органи.

За увреждане на бъбреците с хипертоничен синдром „мозъчните оплаквания“ са свързани с повишаване на кръвното налягане. В случай на увреждане на сърцето, въпреки че морфологичната му основа е коронарна, синдромът на болката се наблюдава рядко. По-характерно е развитието на сърдечна недостатъчност и нарушения на ритъма със съответните оплаквания. Поражението на периферните съдове се проявява с болка в крайниците, парестезия, нарушена чувствителност.

По принцип на I етап се идентифицират различни симптоми, които наподобяват субективните симптоми на различни заболявания, което значително усложнява диагнозата.

На II етап на диагностичното търсене в началото на развитието на болестта не е възможно да се идентифицират значителни промени от страна на вътрешните органи. В напреднал стадий на заболяването може да се определи висока персистираща хипертония. Сърдечна склероза с кардиосклероза с

503

нарушение на сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност. В някои случаи коремният синдром се проявява с тромбоза на мезентериалните съдове с развитието на сърдечни пристъпи на коремната кухина (панкреас, далак), което е придружено от симптоми на дразнене на перитонеума и силна болка при палпация на корема. Друга проява на коремния синдром е развитието на перитонит в резултат на перфорация на язви или гангрена на червата; стомашно-чревно кървене може да показва коремен синдром.

Моно- и полиневритите (задължително асиметрични) са характерни за невропатичния синдром. Долните крайници са по-често засегнати с развитието на пареза на стъпалото.

При 15-30% от пациентите наблюдават промени в кожата под формата на възли по съдовите стволове; понякога гангрена на върховете на пръстите.

На III етап на диагностичното търсене можете да получите информация, показваща активността на процеса и увреждане на вътрешните органи. Активността на процеса се показва от индикатори на остра фаза (неутрофилна левкоцитоза, увеличаване на СУЕ, диспротеинемия в комбинация с хипер-А2-глобулинемия, поява на CRP). Често се развива хипохромна анемия. Специфични имунологични тестове за разпознаване на UP не съществуват. Откриването на маркери на вируса на хепатит В или С (HBV ДНК или HCV РНК) с активна репликация в кръвния серум, повишените нива на АСТ и ALT, γ-HT, алкална фосфатаза са важни.

При увреждане на бъбреците естествено се откриват протеинурия, микрогематурия. В случай на прогресиране на увреждане на бъбреците се отбелязва увеличение на съдържанието на урея и креатинин, намалява се бъбречната филтрация.

Със сърдечна лезия на ЕКГ могат да се открият промени, подобни на сърцето, с рентгеново изследване, увеличаване на размера на сърцето (главно поради лявата камера).

Биопсия на скелетния мускул и кожата е препоръчителна само в случаи на тежка миалгия (обикновено в острата фаза на заболяването) или с кожни промени. Кожна биопсия може да открие увреждане на малки съдове, но този симптом не е достатъчно специфичен и не винаги корелира със системно съдово увреждане. Мускулна биопсия дава положителни резултати при 30-50% от пациентите.

Бъбречната биопсия е важна за диференциацията на класическия UP и микроскопичен полиартерит.

Ангиографията е показана, ако не е възможно да се проведе биопсия или при получаване на неспецифични резултати, както и преди биопсия на бъбреците за идентифициране на микроаневризми, които, ако се извърши биопсия, могат да доведат до кървене.

За.
UP е прогресиращо заболяване с различни възможности за протичане - от бавно развиващите се до остри форми. Понастоящем се разграничават следните варианти на UE потока:

1) при пациенти с кожни лезии без увреждане на вътрешните органи се наблюдава благоприятен (доброкачествен) курс. Такива пациенти могат да имат рецидиви на кожен васкулит с удължена ремисия до 3-5 години;

2) бавно прогресиращ курс без АН се наблюдава при половината от пациентите. Клиничната картина е доминирана от остатъчни признаци на периферен неврит и нарушения на кръвообращението в крайниците. Правилната лекарствена терапия ви позволява да поддържате задоволително състояние на пациенти до 10 или повече години, някои пациенти остават неспособни да работят;

Б \ а



3) възможен е рецидивиращ курс с различни варианти на заболяването, обострянето се появява при отмяна на терапията (кортикостероиди, цитостатици) или намаляване на дозата, както и след интеркурентна инфекция, алергия към лекарства, охлаждане. Появата на нови лезии на органи значително влошава прогнозата;

4) се наблюдава бързо прогресиращ курс при тежко увреждане на бъбреците със злокачествена хипертония. Прогнозата се определя от скоростта на развитие на бъбречна недостатъчност, сърдечна недостатъчност. Продължителността на заболяването със злокачествена артериална хипертония обикновено не надвишава 2-5 години;

5) в момента рядко се наблюдава остро протичане (с продължителност на живота 6 месеца - 1 година), което е свързано с навременна диагноза и ранно лечение. При острия ход се разкриват множество лезии на вътрешните органи с тежка нефропатия, коронарит, бързо прогресираща сърдечна и бъбречна недостатъчност, тежък коремен синдром, кахексия.

Причината за смърт при повече от половината пациенти с UP е увреждане на бъбреците с развитието на хронична бъбречна недостатъчност или хипертония. В 10-12% от случаите церебралните нарушения, дължащи се на церебрален васкулит, могат да бъдат причина за смъртта. Сърдечна недостатъчност поради увреждане на коронарните съдове или артериална хипертония е причина за смърт при 15% от пациентите. Увреждането на храносмилателния тракт (перфорация на чревни язви с перитонит и кървене) е причина за смъртта на 12-14% от пациентите. В някои случаи смъртта настъпва от усложнения от лекарствената терапия, инфекция (включително туберкулоза, сепсис).

Диагноза. Тъй като няма патогномонични симптоми с UP, диагнозата може да бъде много трудна. Основната отправна точка за диагнозата е клиничната

картина на болестта.

По-долу са показани критериите за UP (разработен от Американския колеж по ревматология).

1. Отслабване с тегло над 4 кг.

2. Мрежа Livedo (разширяване на малки кожни съдове под формата на мрежа).

3. Болезненост в тестисите (според местните клиницисти, този симптом е рядък).

4. Миалгия.

5. Мононеврит или полиневропатия.

6. Диастолично кръвно налягане повече от 90 mm RT. Чл.

7. Повишен серумен креатинин.

8. Наличието на HBV маркери в серума.

9. Патологични промени в артериографията. 10. Данни за биопсия (некротизиращ васкулит, фибриноидна некроза, неутрофилен инфилтрат).

Три или повече критерия имат чувствителност от 82% и специфичност от 87%.

Следните симптоми са най-характерни за клиничната диагноза [Semenkova EN, 2001]:

• мъжки пол (съотношение между болни мъже и жени 6: 1);

• увреждане на бъбреците (80%);

• злокачествена хипертония (30%);

• выявление маркеров HBV в сыворотке крови (частота признака — до

505

90 %).

Клинические синдромы:

• на ранней стадии (1—3 мес) — лихорадка, истощение, миалгии;

• в развернутой стадии — поражение почек (злокачественная АГ); множественный неврит; абдоминальный синдром; коронарит; лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика. Чаще всего в дебюте УП следует дифференцировать от инфекционного эндокардита, острых инфекционных заболеваний, лимфогранулематоза, первичного туберкулеза, рака поджелудочной железы, острого гломерулонефрита. Дифференциальная диагностика основывается на следующих положениях.

• Острые инфекционные заболевания имеют специфиче ские клинические и лабораторные (в том числе серологические) особенно сти, заканчиваются выздоровлением, тогда как УП — заболевание хрониче ское, и уже через 3 мес (максимальный срок) выявляются органные пора жения. К этому же времени (или намного раньше) острые инфекционные заболевания заканчиваются.

Инфекционный эндокардит (первичный) характеризуется ознобами с проливным потом, что менее характерно для УП, однако самое существенное отличие — появление диастолического шума в точке Боткина. Не менее существенным считается положительный эффект от лечения антибиотиками при инфекционном эндокардите, чего не наблюдается при УП.

• При лимфогранулематозе отмечается лихорадочная реакция с потом и кожным зудом; кроме того, почти во всех случаях выявляется увеличение регионарных лимфатических узлов (шейных, подмышечных, средостения). Диагноз ставят после морфологического исследования увеличенных лимфатических узлов (цитологическое исследование пунктата, гистологическое исследование биопсированного узла), в котором обнаруживаются клетки Березовского—Штернберга.

• При первичном туберкулезе могут быть параспецифические реакции в виде лихорадки и острофазовых показателей, что при отсутствии четких изменений в легких существенно затрудняет диагностику. Проведение туберкулиновых проб, динамическое исследование легких, а также проведение антибактериальной терапии ex juvantibus позволяет поставить правильный диагноз. Кроме того, при туберкулезе не наблюдается резкого похудения больного, миалгии и артралгии, а в дальнейшем — патологических изменений внутренних органов.

• Существенные трудности возникают, если УП дебютирует изоли рованным почечным синдромом в виде развития диффузно го гломерулонефрита (с измененным мочевым осадком, протеин- урией и высокой АГ). «Общие» симптомы могут быть незначительными и расцениваются как закономерный спутник острого гломерулонефрита. Точная дифференциальная диагностика возможна лишь по мере течения заболевания, когда выявляется упорство гипертонического синдрома, а главное — присоединение других органных поражений (в частности, поли- нейропатии). Развивающееся похудение больного, значительное увеличе ние СОЭ с появлением анемизации несвойственны течению острого гло мерулонефрита (даже если намечается тенденция к его хронизации). Слож ности могут возникнуть при подостром (экстракапиллярном) злокачествен ном гломерулонефрите с быстрым развитием почечной недостаточности. Однако и в этой ситуации общетоксическая симптоматика, а также пора жение ЦНС (и внутренних органов) будут свидетельствовать о наличии УП. Известную помощь в дифференциальной диагностике могла бы ока-

506

Зать пункционная биопсия почки, однако при УП эта процедура является опасной (возможно кровотечение из аневризматически расширенных сосудов почки). Окончательное суждение о диагнозе возможно при динамическом наблюдении за больным.

• Рак поджелудочной железы в ряде случаев протекает с выраженными паранеопластическими реакциями в виде высокой лихорадки, миалгии, похудения и тромбангиита. Подобная клиническая картина сходна с дебютом УП. Необходимо выявить симптомы, характерные для поражения поджелудочной железы. Это прежде всего болевой синдром в области проекции поджелудочной железы с иррадиацией болей в левое подреберье (часто опоясывающих). Гиперферментемия (повышение уровня амилазы крови, ингибитора трипсина, липазы), стеаторея в подобных случаях указывают на заболевание поджелудочной железы. Однако для доказательства опухолевого поражения нужны дополнительные данные, которые могут быть получены при ультразвуковом исследовании поджелудочной железы, а также ангиографии.

Формулировка развернутого клинического диагноза УП учитывает: 1) форму течения болезни; 2) главные клинические синдромы; 3) наличие и выраженность функциональной недостаточности органов и систем (при поражении почек — почечной недостаточности, при поражении сердца — сердечной и др.).

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий предусматривает следующее:

1) подавление воспаления, развившегося в результате отложения иммунных комплексов, и регулирование (модулирование) иммунного ответа;

2) нормализацию процесса гемостаза в связи с развитием гиперкоагуляции;

3) попытку удаления из организма иммунных комплексов с целью предупреждения отложения их в сосудистую стенку;

4) воздействие на отдельные резко выраженные синдромы.

При лечении УП следует учитывать форму и степень активности патологического процесса, а также преимущественное поражение тех или иных органов или систем.

Подавление иммунного воспаления и модулирование иммунного ответа при остром течении болезни осуществляются с помощью комбинированной терапии: кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. При этом следует помнить, что наличие маркеров вирусной инфекции (гепатит В) накладывает отпечаток на характер проводимого лечения.

При активном УП, не связанном с HBV-инфекцией, первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/(кг-сут) в несколько приемов (если не развивается злокачественная АГ), после наступления клинического улучшения (обычно после 1—2 мес лечения) дозу препарата постепенно снижают до 5 мг/сут, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Средняя продолжительность лечения составляет 18—24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

При недостаточной эффективности такой терапии, а также при имеющемся поражении почек преднизолон сочетают с цитостатиком циклофос-фамидом — по 2 мг/(кгсут) внутрь (1—2 мес), циклофосфамид дают в течение 12 мес, постепенно снижая его дозу до 0,5 мг/кг.

При генерализованном УП с быстропрогрессирующим поражением почек назначают пульс-терапию преднизолоном в дозе 15 мг/кг (три сеанса) в сочетании с циклофосфамид ом, который также можно назначать в виде пульс-терапии (0,5—2,5 мг/кг) 1 раз в 2—4 нед (в течение 3 мес). Во время

507

пульс-терапии рекомендуется интенсивная гидратация (до 2—3 л жидкости в сутки).

Необходимо следить за показателями крови: при тенденции к лейкопении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 109/л, а тромбоцитов до 100 • 109/л — временно прекращают прием цитостатика. Рецидивы УП без HBV-инфекции развиваются редко (до 10 % случаев). Причиной 42 % летальных исходов является активность васкули-та (Е.Н. Семенкова).

При генерализованном УП, ассоциированным с HBV-инфекцией, методом выбора является комбинация противовирусной терапии с плазмафере-зом. Вначале назначают преднизолон по 1 мг/(кгсут) в течение 1 мес для быстрого устранения наиболее опасных для жизни проявлений УП, переводя затем на поддерживающие дозы. Далее проводят плазмаферез (5—7 процедур) для удаления иммунных комплексов и назначают противовирусные препараты видабрадин (внутривенно) или а-интерферон в дозе 3 млн ЕД 3 раза в неделю. Монотерапия противовирусными препаратами неэффективна.

При поражении сердца показано сочетанное лечение преднизолоном и цитостатиками (предпочтительна гидроксимочевина по 500 мг/сут).

Следует строго следить за показателями крови: при тенденции к лейкопении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 109/л, а тромбоцитов до 100 109/л временно отменяют.

Симптоматическое лечение УП очень важно для предотвращения сосудистых катастроф, тромбозов. Нормализация нарушений гемостаза осуществляется также с помощью гепарина, а в последующем — антиагрегантами (дипиридамол или клопидогрель).

С целью улучшения процессов микроциркуляции периодически назначают сосудорасширяющие средства: внутрь препараты никотиновой кислоты и парентерально — ксантинола никотинат (компламин, теоникол) в обычных дозах.

При полиневритическом синдроме используют физиотерапевтические методы лечения (продольный электрофорез новокаина на нижние конечности), витамины группы В в обычных дозах. Следует применять массаж и гидротерапию.

Коррекция АГ — первоначальная задача врача, так как она чаще всего определяет прогноз болезни и затрудняет проведение иммуносупрессивной терапии. Показана комбинация гипотензивных препаратов в достаточно высоких дозах и салуретиков. Дозы салуретиков должны быть высокими (фуросемид по 200 мг/сут). Спиронолактон (верошпирон) назначают при развитии вторичного гиперальдостеронизма, осложняющего иногда АГ у больных (доза верошпирона 300—400 мг/сут), в качестве гипотензивных препаратов используют прежде всего ингибиторы АПФ, а также (3-адрено-блокаторы или блокаторы «медленных» кальциевых каналов.

Прогноз. Для жизни прогноз при развитии органных изменений неблагоприятен: наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и развитие злокачественной АГ. При хронических формах УП с невысокой активностью патологического процесса возможно длительное сохранение удовлетворительного самочувствия и ограничения трудоспособности. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет только 5 %, при проведении иммуносупрессивной терапии — до 40 %.

Профилактика. Основное значение имеет предупреждение лекарственной непереносимости у лиц с повышенной чувствительностью к лекарствам. Необходимо также учитывать противопоказания к введению чужеродных сывороток и вакцин.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Системные васкулиты

  1. Системные васкулиты
    Системные васкулиты — это заболевания, которые характеризуются хроническим воспалением и деструкцией стенок кровеносных сосудов. Дифференциальная диагностика всех системных васкулитов, о которых идет речь в этом разделе, основывается главным образом на данных гистологического исследования. Обычно эти заболевания классифицируют по калибру пораженных сосудов. А. Васкулиты с преимущественным
  2. ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Клиника, диагноза, лечение
    Системные васкулиты — это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки. Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз). Классификация васкулитов. 1. Первичные васкулиты с образованием гранулем
  3. Системен васкулит
    Periarteritis nodosa Periarteritis nodosa (UP) е системен некротизиращ васкулит по типа сегментарна лезия на артериите от малък и среден калибър с образуване на аневризмални издатини. Засегнати са предимно мъже на средна възраст. А. Кусмаул и К. Майер (1966) са описани за първи път. Патология. Най-характерният патоморфологичен признак е увреждане на артериите.
  4. Системные васкулиты
    Системные
  5. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
    Определение. Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита
  6. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
    Воспалительные повреждения сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих и совершенно разных заболеваниях. Поскольку иногда в патологическом процессе участвуют вены и капилляры, термины «артериит», «васкулит» и «ангиит» подчас употребляются в равнозначном смысле. Известны два наиболее распространенных вида воздействий на кровеносные и лимфатические сосуды: с помощью
  7. ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза. васкулит
    ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза.
  8. 79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. Класификация. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.
    Гемм-кие диатезы – формы паталогии, х-ся склонностью к повышенной кровоточивости. Классиф: 1). наследственные (гемофелии, б-нь Виллебранда) , приобретенные (тромбоцитопении). 2). По патогенезу: А). Обусловленные нарушениями свертываемости кр., стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом. B). Обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении). В).Обусловленные
  9. Болезни эндокарда, миокарда, перикарда, клапанов сердца. Кардиомиопатия. Ревматизм. Понятие о ревматических болезнях. Васкулиты. Тумори на сърцето.
    1. Этиология кардиомиопатий 1. инфекция 3. ишемия 2. интоксикация 4. не установлена 2. Компоненты ревматической гранулемы 1. тучные клетки 2. клетки Аничкова 3. эпителиоидные клетки 4. гигантские клетки Ашоффа 5. зона фибриноидного некроза 6. гигантские клетки Пирогова 3. При ревматическом пороке сердца хронический венозный застой в малом круге кровообращения сопровождается 1. отеком 3.
  10. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е остро или хронично протичащо системно заболяване с тежка автоимунизация, характеризиращо се с преобладаваща лезия на кожата, кръвоносните съдове и бъбреците. • боледуват предимно млади жени. • Провокиращите фактори често са инсолация и прием на определени лекарства. • Процесите на автоимунизация са придружени от появата на антиядрени автоантитела към
  11. Системен лупус еритематозус
    - хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с тежко протичане, постоянна прогресия и полиморфизъм на клиничните прояви. Основните клинични прояви Най-честият клиничен признак на системен лупус еритематозус е увреждане на ставите под формата на тежка миграционна полиартралгия или артрит. Деформация на ставите
  12. СИСТЕМНАЯ ТЕРАПИЯ ОНИХОМИКОЗОВ
    Системная терапия - самое эффективное и надежное лечение онихомикозов. К системной терапии прибегают тогда, когда лечение местными средствами оказывается неэффективным. ПОКАЗАНИЯ К СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ Клинические характеристики онихомикоза: клиническая форма: дистально-латеральная (поздние стадии), проксимальная, тотальная; поражение более половины ногтя; вовлечение в
  13. Головокружение системное
    Физическая блокировка При головокружении у больного возникает субъективное ощущение вращательного, горизонтального или вертикального движения либо собственного тела, либо окружающих его предметов. В отличие от обычного головокружения, при системном головокружении это движение всегда направлено в одну и ту же сторону. Это расстройство обусловлено заболеванием внутреннего уха, при котором
  14. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се основава на генетично обусловено нарушение на имунорегулаторните механизми, което определя образуването на широк спектър от специфични за органа автоантитела към различни компоненти на ядрото и образуването на имунни комплекси, които причиняват развитието на имунно възпаление в тъканите на различни органи.
  15. Другие системные заболевания
    Синдром Гудпасчера, узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера. Эти синдромы также сопровождаются повреждениями почек. Причем изменения в почках при этих трех заболеваниях очень похожи. В начале болезни или при ее легком течении развивается фокальный и сегментарный, а иногда некротизирующий гломерулонефрит. У большинства больных наблюдают гематурию и незначительное уменьшение скорости
  16. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и висцеральных органов. Это определение болезни отражает существо ССД — фиброзную «трансформацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов.
  17. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
    Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется
  18. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.
  19. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, — заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражение опорно-двигательного аппарата, мелких сосудов и внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями. По распространенности ССД занимает второе место после СКВ. Заболевание может может возникнуть у детей любого возраста, но
  20. СИСТЕМНЫЙ ТРИХОСПОРОЗ
    Возбудители - Trichosporon spp. (T.asahii, T.mucoides). Основной фактор риска - длительный агранулоцитоз. Системный трихоспороз характеризуется быстрой диссеминацией и высокой летальностью. Показания к терапии Терапия показана при наличии следующих признаков: • выявление Trichosporon spp. при микроскопии, гистологическом исследовании и посеве материала из очагов поражения, крови.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com