Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системен васкулит

Периартерит нодоза

Periarteritis nodosa (UP) е системен некротизиращ васкулит по типа сегментарна лезия на артериите от малък и среден калибър с образуване на аневризмални издатини. Засегнати са предимно мъже на средна възраст. А. Кусмаул и К. Майер (1966) са описани за първи път.



Патология. Най-характерният патоморфологичен признак е поражението на мускулни артерии от малък и среден калибър в областта на техните клони или бифуркации. Характеристика на UP е едновременното увреждане на съдовия ендотел (отлагане на имунни комплекси), вътрешната еластична мембрана (полиморфно клетъчно възпаление - лимфоидни клетки, макрофаги, епителиоидни клетки, неутрофили, фибробласти) и периваскуларна тъкан (клетъчна инфилтрация, белези). Тези промени в крайна сметка водят до заличаване на съда и до развитие на сърдечни пристъпи. Характерна морфологична особеност на UP е ясно изразеното удебеляване на засегнатите артерии (което предизвика името на заболяването), които най-често се намират в съдовете на бъбреците, сърцето, централната нервна система и коремните органи.

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА. Нодуларният периартрит се развива след остри респираторни инфекции (включително стрептококови) инфекции, непоносимост към лекарства, въвеждане на ваксини и серуми и др. През последните години се обръща внимание на ролята на вируса на хепатит В, тъй като 30% от пациентите имат висок антиген на HBc в кръвния си серум.

В патогенезата на UP основната роля се играе от имунокомплексни процеси с активиране на комплемента по класическия и алтернативен път с натрупването на левкоцити в зоната на фиксация на имунните комплекси, т.е. процеси на имунокомплексно възпаление. Значителните хемогеологични нарушения с развитието на синдрома на ДИК с продължителна фаза на хиперкоагулация и разпространението на увреждане на микроциркулаторната връзка нямат малко значение. Тези промени са особено изразени при острия, силно активен ход на УП.

КЛИНИКА. Нодуларният периартрит в по-голямата си част започва остро, по-рядко постепенно със симптоми от общ характер - температура, тахикардия, мускулна болка и бързо увеличаваща се загуба на тегло, слабост, липса на апетит, изпотяване.

Най-честият признак на периартерит нодоза е увреждане на бъбреците (при 80% от пациентите) под формата на лека нефропатия с преходна хипертония и умерен синдром на урината, дифузен гломерулонефрит с персистираща артериална хипертония (при почти половината от пациентите). Развитието на злокачествена хипертония и нефротични синдроми е прогностично неблагоприятно, характеризира се с бърза прогресия и лоша поносимост към активно лечение на GKO. Наблюдават се и бъбречен инфаркт, разкъсване на аневризми, дължащи се на артерит. Увреждането на бъбреците е най-честата причина за смърт при пациенти с периартерит нодоза.

Увреждането на нервната система при 50% от пациентите се проявява чрез характерен асиметричен множествен сензорен и моторен мононеврит във връзка с патологичния процес в съдовете, които хранят определен нерв. Често има полиневрит, най-вече чувствителен, под формата на парестезия, слабости като „чорапи и ръкавици“. Участието в процеса на централната нервна система се наблюдава при всеки 4-ти пациент. Увреждането на централната нервна система е втората причина за смърт на пациентите, тя се проявява клинично чрез симптоми на менингоенцефалит с нарушено говор и слух, главоболие и виене на свят, конвулсии, затъмняване на съзнанието и явления на дразнене на менингите, както и фокални мозъчни лезии поради вътречерепна съдова тромбоза, разкъсване на аневризми , При изследване на фундуса се установяват аневризми на артериите, периваскуларни инфилтрати, тромбоза на централната артерия на ретината и др. Най-честите симптоми са хипертонична ретинопатия. Увреждането на очите може да е един от най-ранните симптоми на заболяването.

Коремният синдром се наблюдава при почти половината от пациентите. Характерна е острата коремна болка, свързана с патологичен процес в съдовете на коремната кухина. С развитието на исхемия или некроза в съдовете на мезентерията болката се локализира в пъпа, придружена от гадене, повръщане, диария и кръв в изпражненията. При увреждане на съдовете на различни органи се наблюдават гастрит, ентерит, колит със запек, последван от диария с тенезъм и кръв в изпражненията. Може да се развие картина на апендицит, остър холецистит, панкреатит. Перфорацията на определен участък от червата поради некроза, сърдечен удар, кръвоизлив води до клиника на перитонит. Синдромът на „коремно възпалено гърло“ е много особен, който се проявява в значителна коремна болка, принуждавайки се да заемете принудително положение с крака, свити в стомаха, анорексия и катастрофална загуба на тегло. Болката се появява след 30 минути - 1 час след хранене, трае различно време, поради болка пациентите отказват да ядат.

Увреждането на сърцето се наблюдава при 30-40% от пациентите и е третата причина за смъртта Най-често се засягат коронарните съдове, което е придружено от атаки на стенокардия, инфаркт на миокарда. Най-често ярките клинични признаци не се откриват, а исхемичните явления се откриват случайно. Понякога хемоперикардът се развива в резултат на аневризма или перикарден излив поради увреждане на малки съдове.

Други клинични признаци включват висока температура, често персистираща (антибиотиците при почти 2/3 от пациентите са неефективни), артралгия, рядко мигриращ артрит на големите стави, миалгия, различни кожни лезии (еритематозни, петнисто-папулозни, хеморагични, уртикариални, везикуларни и некротични); само при 5-10% от пациентите е възможно да се открият рязко болезнени подкожни възли с големина до 1 см, характерни за периартерит нодоза, да се палпира по засегнатите съдове и да са съдови аневризми или грануломи. Особено се подчертава бързо развиващата се бледност на пациентите, която в комбинация с изтощение създава своеобразна картина на „хлоротичното безумие“.

Характеристика на периартерит нодоза е развитието на синдром на бронхиална астма с висока персистираща еозинофилия, което може да предшества подробна картина на периартерит нодоза в продължение на много години. От останалите клинични и рентгенологични прояви са описани белодробен васкулит с хемоптиза, тежка диспнея и белодробни инфилтрати под формата на грануломатозен васкулит. Съдовете на тестисите по-рядко участват в патологичния процес, придружен от болка, признаци на възпаление, включително подуване.

От страна на фундуса се наблюдава ретинопатия - оток, кръвоизлив, вазоспазъм. Най-голямата диагностична стойност е откриването по съдовете на фундуса на възли на възли или аневризмални разширения, но тези промени са изключително редки. От останалите очни симптоми е описан еписклерит, конюнктивит. С прогресията на хипертонията - злокачествена ретинопатия със слепота.

Не съществува общоприета класификация на периартерит нодоза. Различава се острото, подостър и хроничен ход на заболяването, което се различава в скоростта на прогресиране и развитие на полисиндромизъм. Условно се изолират и отделни форми - бъбречно-висцерални, бъбречно-полиневритни, астматични, тромботични и периферни (без висцерит), обаче за подбор на терапия и оценка на прогнозата на заболяването, подобно изолиране на болестните форми е неподходящо.



ЛАБОРАТОРНИ ДАННИ. Възможна е левкоцитоза с неутрофилна промяна, с тежък ход на заболяването - умерена анемия и тромбоцитопения. СУЕ обикновено се увеличава. Наблюдава се персистираща хипергам-маглобулиемия и често хиперпротеинемия, циркулиращи имунни комплекси се откриват при почти 2/3 пациенти, намаляване на съдържанието на комплемента, особено на третия компонент (Cg), т.е. лабораторните данни отразяват активността на периартерит нодоза, но нямат диагностична стойност.



Диагнозата на нодуларен периартерит винаги е трудна поради липсата на характерни признаци на заболяването. При разпознаване на нодуларен периартрит трябва да се вземат предвид най-често наблюдаваните синдроми: бъбречно-полиневритни, бъбречно-коремни-сърдечни, белодробно-сърдечно-бъбречни, белодробно-полиневритни.

Ние също считаме такава диагноза за оправдана. Препоръчително е да се вземат предвид клиничните ситуации, изтъкнати от T.R.Kupss и A.S. Fausi (1981), които могат да се наблюдават при периартерит нодоза:

1. Устойчива треска и загуба на тегло при пациент с признаци на системна патология.

2. Неописуеми исхемични лезии на сърцето и централната нервна система. ; - 3. Клинични признаци на остър корем.

4. "Активна" урина утайка, или хипертония, или комбинация от тези признаци.

"5. Миопатия или невропатия.

6. Кожни промени, включително пурпура, подкожни възли.

Когато поставяте диагнозата, трябва да обърнете внимание и на левкоцитозата, неутрофилията, повишените нива на CEC. При разпознаването на заболяването помага откриването на признаци на васкулит в биопсията на мускулите на краката, коремната стена и тестисите. През последните години са получени обнадеждаващи резултати от ангиографско изследване на коремната аорта и изходящите съдове - коремни, бъбречни, което потвърждава диагнозата нодуларен периартрит при 80% от пациентите, но отрицателните резултати с ангиография не изключват диагнозата нодуларен периартрит.



ДИАГНОЗА на периартерит нодоза трябва да се разпознава при наличие на заболявания, с които често се комбинира или при които често се развиват признаци на васкулит. На първо място, това е група от DBST и системен васкулит, както и хепатит В, стрептококови инфекции, инфекциозен ендокардит, лекарствено заболяване, тумори.



ЛЕЧЕНИЕ. Използват се кортикостероиди, които са най-ефективни в ранните стадии на заболяването. Преднизолон се използва в дози от 60 до 100 mg (дори 300 mg) на ден в продължение на 3-4 дни; когато състоянието се подобри, дозите бавно се намаляват. Лечението се провежда с кратки курсове на лечение - 1,5-2 месеца, продължителната употреба на преднизон води до стабилизиране на хипертония, прогресиране на ретинопатия и бъбречна недостатъчност. При острия ход на периартерит нодоза често се наблюдава парадоксалният ефект на кортикостероидите, който се проявява в развитието на множество сърдечни пристъпи. В допълнение, кортикостероидите могат драстично да влошат хода на злокачествена хипертония и нефротичен синдром; в такива случаи хормоналната терапия по същество е противопоказана.

Методът за избор при лечение на UP е цитотоксични лекарства - азатиоприн или циклофосфамид със скорост 1-3 mg / kg - при ISO-200 mg на ден в продължение на 2,5-3 месеца, а след това при 100-50 mg на ден в продължение на няколко месеци и дори години, обект на внимателно наблюдение на пациента. По същество комбинираната терапия със средни дози преднизолон и циклофосфамид е най-ефективна при остър прогресиращ курс на UP. След 10-14 дни дозата на преднизон се намалява бавно с прехода към алтернативна схема. Дозата на пиклофосфамид също се намалява бавно под контрола на кръвните изследвания. За предотвратяване на хеморагичен цистит се препоръчва да се приемат 2 литра течност на ден или повече.

Комплексната терапия включва хепарин в дневна доза от 20 000 IU (в 4 разделени дози) за 30-45 дни.

При преминаване към поддържаща терапия, както при хроничния ход на заболяването, е възможно да се препоръчат аминохинолинови производни от 200-400 mg / ден, както и нестероидни противовъзпалителни и съдови лекарства.

При хроничен курс на UP с мускулна атрофия и полиневрит се препоръчва гимнастика, като се вземат предвид патологията на органите, масажът и хидротерапията.

Хеморагичен васкулит

(анафилактоидна пурпура, болест на Шенлейн-Генох)

Болестта Шенлейн-Генох е едно от най-често срещаните и добре познати за лекарите хеморагични заболявания, което се основава на развитието на множество малки фокални микротромбо-васкулити с имунен произход. Последните проучвания потвърдиха, че основната връзка в патогенезата на заболяването е увреждане на стените на капилярите, венулите и артериолите с комплекси антиген-антитела с комплемент, което дава възможност правилно да се счита хеморагичният закулит за типично имунокомплексно заболяване.

Тази имунокомплексна лезия на микросъдове е неспецифична и може да бъде провокирана от различни инфекциозни (вирусни и бактериални) и възпалителни заболявания, лекарствени алергии, ваксинации, хранителни алергии и обрат на чревната микрофлора, паразитни инвазии, настинка и др., Често свързани (особено при деца) с клинично изразени и субклинични ентерококови и ентеровирусни лезии, което обяснява високата честота в дебюта на заболяването на стомашно-чревни разстройства.

В патогенезата на заболяването доминира микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен оток, микроциркулационна блокада, дълбоки дистрофични нарушения, до развитието на локална некроза, кръвоизливи. Този множествен микротромбоваскулит е в много отношения подобен на DIC, но се различава във фокална и париетална коагулация, разпространението на хиперкоагулационни нарушения във всички етапи на заболяването, отсъствието в повечето случаи на каквато и да е форма на хипофибриногенемия и други признаци на коагулопатия и тромбоцитопатия и развитието на само кожни хеморагични обриви, но също така много обилни чревни и бъбречни кръвоизливи на фона на хипер-, а не хипокоагулация.

В КЛИНИЧЕСКАТА СНИМКА се различават следните синдроми: кожен, ставен, коремен, бъбречен, злокачествен с фулминантно течение, наблюдаван почти изключително при деца. Кожно-артикуларната форма понякога се нарича "проста". Всички тези синдроми в различна степен на тежест могат да се комбинират помежду си, като се развиват едновременно или последователно. На диагнозата трябва да се даде пълното им декодиране и не се ограничава до посочване на наличието на "смесена" форма на заболяването, тъй като последният термин не уточнява нарушенията на органите, не отразява редица техни особености, чието отчитане е много важно за правилното лечение и прогнозата. Трябва да се отбележи, че горният списък на основните синдроми не обхваща всички възможни локализации на процеса. При хеморагичен васкулит съдовете от всяка област, включително белите дробове, могат да бъдат включени в процеса.

Кожният синдром е най-често и се характеризира със симетрично проявление по крайниците, задните части и по-рядко върху багажника на папулен хеморагичен обрив с уртикариални елементи. Обривите са мономорфни, имат възпалителна основа ясно изразена в началния период, в тежки случаи се усложняват от централна некроза и коричка, оставяйки след себе си дълготрайна пигментация. При натискане елементите на обрива не изчезват.

Ставният синдром често се проявява с кожни или няколко часа или дни след него. Болка с различна интензивност се наблюдава при големи стави (коленни стави и др.). След няколко дни болката, която се характеризира с променливост, изчезва, но с нова вълна от обриви може да се появи отново.

Коремният синдром се наблюдава по-често в детска възраст - при 54-72% от пациентите, освен това при около 1/3 от пациентите той доминира над клиничната картина, а в някои случаи предхожда промените в кожата, което прави правилната диагноза особено трудна.
Основният симптом е силна болка в корема, постоянна или спазми, която понякога достига толкова голяма интензивност, че пациентите пишат в леглото и крещят в продължение на много часове. Болката се причинява от кръвоизливи в чревната стена, кръвоизливи в субсерозния слой и в мезентерията. Тези кръвоизливи могат да се комбинират с хеморагично импрегниране на чревната стена и лигавицата, кървене от лигавицата от паренхимния характер и области на некроза, поява на кърваво повръщане, мелена или прясна кръв в изпражненията, както и фалшиви желания и чести изпражнения или, обратно, да забавят последното. От самото начало се определя треска, повече или по-малко изразена левкоцитоза. При силно кървене се развива колапс и остра постхеморагична анемия. В коагулограма се определя хипертромбоцитозата и хиперкоагулацията.

При значителна част от пациентите коремният синдром е краткотраен и изчезва самостоятелно през първите 2-3 дни. Това улеснява диференциацията на коремен синдром с остри хирургични заболявания на коремните органи. Това диференциране е особено трудно при липса на кожни-артикуларни прояви и наличието на симптоми на перитонеално дразнене. Най-често коремният синдром симулира остра чревна непроходимост (инвагинация), апендицит, усукване на кисти на яйчниците, перфорация на чревни язви.

Диференциалната диагноза също е трудна, тъй като самият хеморагичен васкулит може да причини развитието на всички изброени хирургични заболявания на коремните органи. Например, много случаи на чревна инвагинация и чревна непроходимост са описани във връзка с компресия или затваряне на лумена от хематом (особено при деца под 2 години), чревна некроза и перфорация, остър апендицит и други усложнения, изискващи спешна хирургична интервенция. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации делают понятным, почему часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Наш опыт говорит о том, что эта ошибка все же менее трагичная, чем отказ от своевременного вмешательства с сылкой на наличие васкулита при развитии инвагинации и(или) некроза кишки.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом. Однако, в пожилом возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни, характеризующийся только неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не может быть определен. В поисках злокачественного новообразования, латентной язвы кишки или кровоточащего полипа, врачи в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкую ревизию органов брюшной полости. В пожилом возрасте и при наличии геморрагического васкулита такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, трагично - развитием атонии кишечника и динамической кишечной непроходимости, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и гибелью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна-Геноха или даже проведение подобного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяют быстро купировать все проявления страдания и избежать выполнения опасного для жизни хирургического вмешательства. На лапаротомию мы идем лишь в том случае, если пробный курс лечения возможного геморрагического васкулита оказывается безуспешным.

Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефри-та с микро- или макрогематурией, протеинурией (от 0,33% до 30% белка в моче), цилиндрурией. Артериальная гипертония при этой форме нефрита редка. Иногда наблюдается развитие нефротического синдрома. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут исчезнуть через несколько недель или месяцев после их появления, но может наблюдаться затяжное и хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных наблюдается быстро прогрессирующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом, поражение почек - потенциально одно из самых опасных проявлений геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функции почек на всем протяжении заболевания. Установлено, что при этом заболевании страдают преимущественно клубочки, в которых отмечается гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, поражение клеток и фибриллярного вещества мезангиума, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Иммуннофлюоресцентное исследование выявляет отложение им-муноглобулиновых комплексов в клубочках. Интенсивность этого иммунного повреждения и последующего микротромбирования капиллярной сети почек определяют тяжесть их поражения и зачастую общий исход заболевания. Наиболее опасны нефрит с подострым течением (экстракапиллярный вариант) и очень высокой гипертензией.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами (геморрагии в оболочке мозга), эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем - субфебрильная) небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение содержания аа-глобулинов и у-глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия.

Вследствие кровопотери возникают анемия и ретикулоцитоз.



ДИАГНОСТИКА. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейна-Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Традиционные параметры коагулограммы (время свертывания крови, время рекальцификации, потребление протромбина и т.д.) действительно не выявляет таких нарушений, однако последние легко и четко регистрируются с помощью высокочувствительных стандартизированных проб типа аутокоагуляционного теста (АКТ) и всех тех проб, какие применяются для диагностики ДВС-синдрома - определения ПДФ, продуктов паракоагуляции и фибрин-мономерных комплексов, содержания в плазме пластиночных факторов 3 и 4, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации эритроцитов, потребления антитромбина III и т.д.

Так, из 32 больных, обследованных Л.З.Баркаганом (1977), отчетливая гиперкоагуляция в АКТ была выявлена у 26 человек, положительные паракоагуляционные тесты (чаще этаноловый) - у 28, прогрессивная антитромбиновая активность была снижена почти у всех больных, фибринолиз не был активирован у всех обследованных и т.д. таким образом, легко выполнимые современные тесты позволяют при комплексном их использовании легко документировать ДВС-синдром при геморрагическом васкулите. Наиболее значительны эти сдвиги у больных с некротическими изменениями в зоне высыпаний, с абдоминальной формой болезни и при поражении почек.



ЛЕЧЕНИЕ. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной сенсибилизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами, в которых нет необходимости. Из рациона исключаются какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника и др.) и пищевые продукты из них, а также все виды пищи, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость. В первые 2-3 дня полезны голодание и очистительные клизмы. Давно подмечено, что в ряде случаев геморрагический васкулит обрывается «стерилизацией» кишечника - назначением внутрь на 4-5 дней антибиотиков широкого спектра действия (гентамицин или ка-намицин по 1,5-2 г в сутки либо смесь из нескольких антибиотиков в средних дозах). Особенно показано такое лечение при выявлении у больных каких-либо желудочно-кишечных симптомов в начальной фазе заболевания.

В целом же следует избегать назначения антибиотиков, сульфанил-амидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе и витаминов), которые могут спровоцировать обострение процесса. Малоаллер-гизующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при наличии тяжелых «фоновых» или сопутствующих острых инфекционных заболеваний (крупозной пневмонии и др.). Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и ускорение СОЭ сами по себе не служат показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, так как, при болезни Шенлейна-Геноха они обусловлены воспалительно-деструктивными процессами иммунного, т.е. асептического генеза.

Антигистаминные препараты - димедрол, супрастин, тавегил и все остальные — оказались малополезными и в настоящее время почти не применяются. Не оправдано назначение и препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина.

В течении ряда лет предпринимались попытки лечить геморрагический васкулит преднизолоном и другими глюкокортикоидами в средних и больших дозах (до 1,5 мг/кг). Однако такое лечение не оправдало возлагавшихся на него надежд: оно иногда облегчает течение кожно-суставных проявлений болезни, но не уменьшает частоты последующих рецидивов и обострений, не предупреждает развития нефрита и не облегчает течения последнего. Современные данные об им-мунокомплексном генезе болезни делают понятной неэффективность глюкокортикоидов, так как последние не препятствуют формированию иммунных комплексов и активации комплемента, не ингибируют их повреждающего действия на стенки сосудов. Вместе с тем глюко-кортикоиды повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют ДВС-синдром. Поэтому их применение без прикрытия достаточными дозами антикоагулянтов нецелесообразно.

В последние годы широкое применение получила гепаринотерапия геморрагического васкулита, которая многими авторами рассматривается как базисный метод лечения данного заболевания. Высокая эффективность такого лечения несомненная, но необходимый результат достигается только при правильном индивидуальном подборе необходимых доз препарата в течении суток, правильном лабораторном контроле за достигаемым гипокоагуляционным эффектом, и при необходимости своевременном дополнительном введении антитромбина.

Гепаринотерапия по методике, разработанной Л.З.Баркаганом, проводится под контролем аутокоагуляционного теста (АКТ), этаноло-вой и протамин-сульфатной проб. Гепарин назначают в начальной суточной дозе 300-400 ЕД на 1 кг массы больного. Для достижения равномерности действия гепарин вводят либо капельно через катетер в вену, либо через каждые 4 часа в равных дозах внутримышечно.

Следует особо подчеркнуть, что внутривенные введения гепарина через каждые 4 часа не обеспечивают при геморрагическом васкулите нужной гипокоагуляции, ибо действие введенного таким путем гепарина часто уже не регистрируется через 2,5-3 сек. Поэтому предпочтение должно быть отдано подкожным (в клетчатку передней брюшной стенки через каждые 5-6 часов) инъекциями препарата. Лучше пользоваться гепаринатом кальция, почти не образующим геморрагии на месте инъекций; не следует также менять наклона иглы после ее введения.

Часто доза гепарина в 300-400 ЕД/кг оказывается недостаточной, так как не устраняет полностью всех признаков гиперкоагуляции в АКТ, не снижает существенно свертывающей активности (МА) в этом тесте. В указанной ситуации дозу гепарина постепенно (по 100 ЕД/кг в сутки) увеличивают. В ряде случаев необходимый гипокоагуляцион-ный эффект (снижение МА менее 80%) достигается лишь при повышении суточной дозы препарата до 800 ЕД/кг. Если же и такая доза препарата не помогает, что наблюдается примерно у 17% больных с наиболее тяжелыми формами васкулита, то это чаще всего связано с низким содержанием в плазме антитромбина III (из-за его интенсивного потребления). Указанный феномен легко распознается по очень пологому ходу нисходящей части кривой АКТ, а также путем определения в плазме антитромбина III или гепаринтромбинового времени. В подобной ситуации эффективность гепарина может быть восстановлена (при снижении его дозы до 500 ЕД/кг) путем одновременного внутривенного введение гемопрепаратов, содержащих антитромбина III.

Лечение гепарином или гепарином в сочетании с донаторами антитромбина III дает у большинства больных быстрый положительный эффект, который особенно нагляден при раннем начале терапии и абдоминальном синдроме. Последний часто купируется уже к концу первых суток лечения. Если у больного нет кишечной инвагинации, некроза кишки и других осложнений, требующих хирургического вмешательства,

Медленнее и не у всех больных поддается лечению почечный синдром. В ряде случаев гепаринотерапия не препятствует развитию по-дострого или хронического нефрита с уремией. В подобных случаях показано комбинированное лечение гепарином и иммунодепрессанта-ми (азатиоприном и др.). Эффективность гепарина существенно снижается при бесконтрольном лечении, нечетком подборе оптимальных доз, отсутствии контроля за уровнем в плазме антитромбина III, позднем назначении препарата, применении его с глюкокортикоидами.

В настоящее время появились реальные перспективы применения нового класса фибринолитических средств: низкомолекулярных гепа-ринов (энаксипарин, фраксипарин, дальтерапин), неуступающих гепа-рину по своим антикоагулянтным свойствам, но имеющие значительно меньшее количество побочных эффектов и не требующие постоянного контроля за состоянием свертывающей системы крови. Препараты могут быть введены 1-2 раза в день внутрикожно на протяжении довольно длительного периода времени как с лечебной так и с профилактической целью.

Викасол бесполезен, ингибиторы фибринолиза и синтетические прогестины противопоказаны. При артралгическом синдроме можно назначать анальгин, бруфен, индометацин. Ацетилсалициловая кислота нежелательна из-за опасности развития эрозий желудка, которые могут дать кровотечения при гепаринотерапии.

Возможность применения активаторов фибринолиза и дефибрини-рующих препаратов подлежит дальнейшему изучению.

В профилактике обострений и рецидивов болезни важную роль играет предупреждение острых и хронических инфекций, устранение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы с бактериальными антигенами - туберкулиновые, Бюрне и др., так как они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Последние могут провоцироваться также охлаждением, большими физическими нагрузками, нарушением питания.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

  1. Системен васкулит
    Системният васкулит е заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление и разрушаване на стените на кръвоносните съдове. Диференциалната диагноза на всички системни васкулити, която е разгледана в този раздел, се основава главно на данни от хистологично изследване. Обикновено тези заболявания се класифицират според калибъра на засегнатите съдове. А. Васкулит с преобладаващ
  2. Системен васкулит
    SYSTEM VASCULITIS (SV) е хетерогенна група заболявания с различна етиология, които се основават на генерализирано съдово увреждане с имунно възпаление, некроза на съдовата стена и вторично участие на различни органи и системи в патологичния процес. Клиничните прояви зависят от вида, размера и местоположението на засегнатите съдове, както и от активността на системното възпаление.
  3. ЛЕКЦИЯ № 7. Системен васкулит при деца. Клиника, диагноза, лечение
    Системният васкулит е хетерогенна група заболявания с първични възпалителни и некротични промени в съдовата стена. Етиология на системния васкулит: вируси (цитомегаловируси, хепатитен вирус), бактерии (стрептококи, стафилококи, салмонела), паразитни заболявания (кръгли червеи, филариотоза). Класификация на васкулит. 1. Първичен васкулит с образуването на грануломи
  4. Системные васкулиты
    Системные
  5. Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)
    Определение. Системната склеродермия е прогресиращо заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и кръвоносни съдове по вид облитериращ ендартерит
  6. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
    Воспалительные повреждения сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих и совершенно разных заболеваниях. Поскольку иногда в патологическом процессе участвуют вены и капилляры, термины «артериит», «васкулит» и «ангиит» подчас употребляются в равнозначном смысле. Известны два наиболее распространенных вида воздействий на кровеносные и лимфатические сосуды: с помощью
  7. ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза. васкулит
    ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза.
  8. 79. ХЕМОРАГИЧЕН ДИАТЕЗ. Класификация. Хемофилия, тромбоцитопения, хеморагичен васкулит.
    Гемологичната диатеза е форма на патология, с тенденция към засилено кървене. Класификация: 1). наследствена (хемофилия, фон Вилебранд) придобита (тромбоцитопения). 2). По патогенеза: А). Поради нарушения на коагулацията кр., Стабилизация на фибрина или повишена фибринолиза. B). Поради нарушение на тромбоцитно-съдовата хемостаза (тромбоцитопения). В)
  9. Заболявания на ендокарда, миокарда, перикарда, сърдечните клапи. Кардиомиопатия. Ревматизъм. Понятието за ревматични заболявания. Васкулит. Тумори на сърцето.
    1. Етиология на кардиомиопатии 1. инфекция 3. исхемия 2. интоксикация 4. не е открита 2. Компоненти на ревматичен гранулом 1. мастоцити 2. Аничков клетки 3. епителиоидни клетки 4. гигантски клетки на Ашоф 5. зона на фибриноидна некроза 6. гигантски клетки на Пирогов 3 При ревматично сърдечно заболяване хроничната венозна задръствания в белодробната циркулация се придружава от 1. оток 3.
  10. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е остро или хронично протичащо системно заболяване с тежка автоимунизация, характеризиращо се с преобладаваща лезия на кожата, кръвоносните съдове и бъбреците. • боледуват предимно млади жени. • Провокиращите фактори често са инсолация и прием на определени лекарства. • Процесите на автоимунизация са придружени от появата на антиядрени автоантитела към
  11. Системен лупус еритематозус
    - хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с тежко протичане, постоянна прогресия и полиморфизъм на клиничните прояви. Основните клинични прояви Най-честият клиничен признак на системния лупус еритематозус е увреждането на ставите под формата на тежка миграционна полиартралгия или артрит. Деформация на ставите
  12. СИСТЕМНА ТЕРАПИЯ НА ОНИХМИКОЗА
    Системната терапия е най-ефективното и надеждно лечение на онихомикозата. При системна терапия се прибягва, когато локалното лечение е неефективно. УКАЗАНИЯ ЗА СИСТЕМНА ТЕРАПИЯ Клинични характеристики на онихомикозата: клинична форма: дистален латерален (късни етапи), проксимален, общ; увреждане на повече от половината от нокътя; участие в
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com