Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)

Определение. Системната склеродермия е прогресиращо заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и кръвоносни съдове по вида на облитериращия ендартериит (Н. Г. Гусева, 1993).

Статистика. Патологичните увреждания са 2-12 случая на 1 милион души годишно. Жените се разболяват по-често (съотношението на жените към мъжете е 7: 1), началото на заболяването настъпва на възраст 30-50 години.

Етиология, рискови фактори:

• Установена е значителна зависимост между системната склеродермия и антигените за хистосъвместимост HLA-DR5, HLA-DR1.

• Фактори, осъществяващи заболяването: контакт с органични разтворители, инфекции, наранявания, вибрации, хипотермия. Последният фактор, особено локалната хипотермия на ръцете, имаше голямо значение за Е.М. Контейнер.

Патогенеза. Патологична анатомия:

• Образуването на фиброза се основава на високата активност на фибробластите, което води до увеличаване на биосинтезата на колаген.

• Активността на имунокомпетентните клетки е повишена, идентифицирани са антитела срещу колаген и е доказана цитотоксичността на някои серумни фактори.

• Микроциркулаторните разстройства се причиняват от увреждане на ендотела, вазоспазъм, заличаване на капилярната мрежа.

От гледна точка на патоморфолог, системната склеродермия е вариант на имунно възпаление, включващо Т-лимфоцити, мастоцити, фибробласти, ендотелни клетки. Маркер на заболяването е прекомерната фиброза с заместване на грубата съединителна тъкан на лигавиците, тъканните елементи на кожата, мускулите. Характерни са васкулитите с периваскуларни инфилтрати, удебеляване на интимата, микротромбоза. Оттук и нарушаването на трофичната тъкан, явлението некробиоза и некроза.

Клиника, диагностика. Първите клинични прояви: синдром на Рейно, подуване на пръстите и пръстите на краката с постепенно стягане на кожата; поли артралгия; по-рядко - нарушения на храносмилателния тракт (киселини, дисфагия) или белите дробове (задух).

На по-късни етапи се развива клиника на полисиндромното страдание.

• Кожа, лигавици. Кожните промени преминават през етапите на плътен оток, индукция, атрофия. С ограничена форма процесът обхваща лицето и ръцете, с дифузна, кожата на цялото тяло. Кожата става "опъната", блестяща, хиперпигментирана, лицето маскирано с "кестенява уста", "птичи нос", а пръстите са плътни, тънки (склеродактил). Ноктите са деформирани, с язви, пустули. Понякога има гнездене или пълна плешивост (alopecia areata s. Totalis).

Лигавиците на устата и устата са сухи поради увреждане на слъзните и слюнчените жлези (синдром на Sjogren).

• Подкожни мазнини. Ограничена калцификация на върха на пръстите и периартикуларно (рентгенологично - синдром на Весенбах).

• Синдром на Рейно: избелване, цианоза, хиперемия (трифазен процес под формата на "атака"). На първо място са включени пръстите и пръстите на краката, носа, устните, бузите, ушите. С течение на времето вазоспастичните реакции стават все по-продължителни, пациентът развива продължителни болки, парестезии и засегнатите области стават бледи.

• Мускулно-скелетна система. Ставите: полиартралгия, периартрит, "ревматоиден" артрит. В резултат на увреждане на ставите: флексиални контрактури на пръстите, радиални и лунарни стави. Скелетен мускул: фиброзен интерстициален миозит с резултат от мускулно-фиброзна атрофия. Остеолиза на нокътните фаланги със скъсяване и деформация на пръстите.

• Висцерална патология. Стомашно-чревен тракт: "склеродермичен хранопровод" с дисфагия, болка, киселини, ахалазия на хранопровода, рефлуксен езофагит ^ с тежко протичане (язви, хранопровод на Барет). Черва: дуоденит, ентеропатия, повтаряща се частична чревна непроходимост Синдром на CREST: калцификация на меките тъкани, синдром на Рейно, езофагит, склеродактилия, телеангиектазии.

Белите дробове. Фиброзиращ алвеолит, дифузна пневмосклероза, плеврални сраствания. Видът на дихателната недостатъчност е рестриктивен. Задухът, съчетан със суха непродуктивна кашлица, се увеличава. При някои пациенти, поради васкулит на съдовете от малкия кръг, се развива хронично белодробно сърце.

Сърце. Кардиосклероза, исхемия и некронарогенна миокардна некроза с клинични еквиваленти под формата на кардиомегалия, аритмии и сърдечен блок. Фибринозният перикардит е чест, протича латентно. Понякога се образува клапна сърдечна болест - недостатъчност на митралната клапа, умерена.

Бъбреците.
Истинският склеродермия бъбрек е драматична проява на системна склеродермия, дължаща се на генерализирана лезия на бъбречните съдове. Клинични признаци: висока или злокачествена артериална хипертония с ретинопатия, енцефалопатия, синдром на урината (олигурия, протеин, цилиндри), подостър бъбречен тип CGTH. Редица пациенти развиват нефропатия като хроничен гломерулонефрит с изолиран синдром на урината.

Чести симптоми Загуба на телесно тегло по време на генерализацията на процеса ("живи реликви" според И. А. Тургенев). Понякога продължителна субфибрилация.

Лабораторна диагностика. Хипохромна анемия. Левкопения, по-рядко левкоцитоза, СУЕ се повишава умерено (15-30 mm / h), умерени промени в показателите за остра фаза. При 30-45% се открива ревматоиден фактор, в 2-6% - феномен на LE. Антителата към антигена на Scl-70 (с дифузна форма) и антицентромерните антитела с ограничена форма и CREST синдром се считат за специфични за склеродермия.

Капиляроскопия на нокътното легло: разширяване и извиване на капилярните бримки, аваскуларизационни полета, кръвоизливи.

Кожни биопсии - фиброзна трансформация.

Класификация. Според N.G. Гъска, клиничните форми се разграничават: ограничени с увреждане на кожата на лицето и ръцете или CREST синдром и дифузни с увреждане на кожата и вътрешните органи.

Курс: остър (бързо прогресиращ кожно-ставен синдром, висцерит, истински склеродермия бъбрек); подостър (типични кожни лезии, полиартрит, хроничен гломерулонефрит); хронична (ограничена форма, ставен сайдер, синдром на Рейно, постепенно формиране на контрактури, добавяне на висцерит).

Активността на процеса - минимална (1 с. Л.), Умерена (2 с. Л.), Висока (3 с. Л.) - се определя от характера на хода на заболяването, скоростта на неговото прогресиране, тежестта на промените в лабораторните параметри.

Диагнозата отразява основните синдроми на заболяването, степента на компенсация на органите.

Приблизителна формулировка на диагнозата.

• Системна склеродермия, дифузна форма, хроничен ход, активност 1-ва: плътно подуване на кожата на лицето, индукция на кожата на пръстите; Синдром на Рейно; polyarthralgia; езофагит; кардио ,? 1 супена лъжица; хроничен гломерулонефрит, изолиран синдром на урината, хронична бъбречна недостатъчност 0 супени лъжици.

Диференциална диагноза

• Дифузният еозинофилен фасциит се характеризира със склеродермични индуктивни кожни лезии в предмишниците и краката, еозинофилия. За разлика от склеродермията, дисталните крайници остават непокътнати, синдромът на Рейно и висцерит липсват. Предимно мъжете са засегнати от дифузен еозинофилен фасциит. Заболяването започва остро, след прекомерно физическо натоварване.

• Локална фиброза (ретроперитонеална с запушване на уретерите, уретрата и медиастинала със компресия на хранопровода, фиброза на плеврата и перикарда) - заболявания с неясен характер, диагностицирани след усложнения. Изясняване на диагнозата е възможно след биопсия.

• синдром на паранеопластична склеродермия. Възможни са три варианта: синдром на системна склеродермия, резистентни към всички видове терапия; индуктивни промени в периартикуларните тъкани, фиброзит, артралгия, миосалгия, контрактура при липса на висцерални и съдови прояви; полиартралгия и миалгия, загуба на тегло в комбинация с определена амиксичност, бледност, подпухналост на лицето.

• Синдром, подобен на склеродермия при работа с хлоровинил, трихлоретилен, органични разтворители, анилин.

• Дерматомиозит - заболяване, чиято основна характеристика е системна лезия на набраздени мускули, често съчетана с увреждане на кожата и вътрешните органи. Острата форма се характеризира с тежък полимиозит (увеличаване на мускулния обем, остра болка, силна миастения гравис, дисфагия, мускулна атрофия), артралгия, еритематозни обриви и висцерит. При подостър курс полимиозитът е по-малко тежък, висцеритът е по-благоприятен. В хроничния ход заболяването се развива полициклично, с промяна в обострянията и ремисиите, с преобладаващо увреждане на мускулите с ниска тежест на органна симптоматика.

• Системен лупус еритематозус. Често е характерна "пеперуда" на лицето, липсата на лющене на кожата и остеолиза, характерна за склеродермия, често увреждане на нервната система, висцерит с преобладаване на възпалителни промени, а не фиброза, изразена температура и рязка промяна в лабораторните параметри, откриване на LE-клетки и антитела при повечето пациенти към ДНК.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)

  1. Склеродермия (системна прогресираща склероза)
    Склеродермията е хронично заболяване, което се характеризира със системна дезорганизация на съединителната тъкан и развитието на обикновена фиброза. • Най-често при млади жени. • Лезии на кожата, белите дробове, стомашно-чревния тракт, хранопровода, сърцето, бъбреците и синдром на Рейно са характерни. В кожата: склеротичните промени водят до нейното уплътняване и неподвижност: появява се
  2. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) или прогресиращата системна склероза е заболяване, характеризиращо се с промени в кожата под формата на уплътняване и атрофия, както и увреждане на опорно-двигателния апарат, малки съдове и вътрешни органи с фибросклеротични промени. По разпространение SJS е на второ място след SLE. Заболяването може да се появи при деца на всяка възраст, но
  3. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на лезии на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдова патология под формата облитериращ ендартерит.
  4. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и висцералните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SJS - влакнестата "трансформация" на съединителната тъкан, която е "скелетът" на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове.
  5. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни лезии на кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични разстройства като синдром на Рейно. Основните клинични прояви Един от най-ранните и най-чести признаци на системна склеродермия е синдром на Рейно, който отразява
  6. Системна склеродермия
    -генерални s-ние: загуба на тегло, слабост-кожа см: подуване на тестисите на кожата на лицето, крайници, багажник, уплътняване до лигатна консистенция, атрофия, пигментация, телеангиектазия, некроза, язви, дегенеративни промени на ноктите, косата : миалгия, миозит, мускулна атрофия, мускулна склероза, контрактура - ставна см: артралгия, артрит, скованост на ставите, ограничаване на обхвата на движение,
  7. Системен лупус еритематозус (код? 32)
    Определение. Системният лупус еритематозус е заболяване, което се развива на базата на генетично причинено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до образуването на антитела към собствените клетки и техните компоненти, появата на имунокомплексно възпаление, което засяга много органи и системи (М. М. Иванова). Статистика. Болезнеността е много променлива, варира в различните региони
  8. Патология на имунната система. Реакции на свръхчувствителност. Автоимунизация и автоимунни заболявания. Амилоидоза. Системен лупус еритематозус. Склеродермия. Синдром на имунна недостатъчност (СПИН).
    1. Форми на имунитет 1. фокусна 3. специфична 2. дифузна 4. неспецифична 2. Механичната защита се осигурява от 1. кожа 4. периферни нерви 2. кръв 5. съдова лигавица 3. съдов ендотел 3. Хуморални неспецифични компоненти на имунния отговор 1. пот 4. мезангиоцити 2. макрофаги 5. слъзна течност 3. неутрофили 4. За установяване на съответствие: ОРГАН ОДОБРЯВА
  9. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е остро или хронично протичащо системно заболяване с тежка автоимунизация, характеризиращо се с преобладаваща лезия на кожата, кръвоносните съдове и бъбреците. • боледуват предимно млади жени. • Провокиращите фактори често са инсолация и прием на определени лекарства. • Процесите на автоимунизация са придружени от появата на антиядрени автоантитела към
  10. СИСТЕМНА ТЕРАПИЯ НА ОНИХМИКОЗА
    Системната терапия е най-ефективното и надеждно лечение на онихомикозата. При системна терапия се прибягва, когато локалното лечение е неефективно. УКАЗАНИЯ ЗА СИСТЕМНА ТЕРАПИЯ Клинични характеристики на онихомикозата: клинична форма: дистален латерален (късни етапи), проксимален, общ; увреждане на повече от половината от нокътя; участие в
  11. Системна замаяност
    Физическо блокиране При замаяност пациентът има субективно усещане за въртеливо, хоризонтално или вертикално движение или на собственото си тяло, или на предмети, които го заобикалят. За разлика от нормалното виене на свят, при системно виене на свят това движение винаги е насочено в една и съща посока. Това разстройство се причинява от заболяване на вътрешното ухо, при което
  12. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се основава на генетично обусловено нарушение на имунорегулаторните механизми, което определя образуването на широк спектър от специфични за органа автоантитела към различни компоненти на ядрото и образуването на имунни комплекси, които причиняват развитието на имунно възпаление в тъканите на различни органи.
  13. Системен васкулит
    SYSTEM VASCULITIS (SV) е хетерогенна група заболявания с различна етиология, които се основават на генерализирано съдово увреждане с имунно възпаление, некроза на съдовата стена и вторично участие на различни органи и системи в патологичния процес. Клиничните прояви зависят от вида, размера и местоположението на засегнатите съдове, както и от активността на системното възпаление.
  14. Системен васкулит
    Системният васкулит е заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление и разрушаване на стените на кръвоносните съдове. Диференциалната диагноза на всички системни васкулити, която е разгледана в този раздел, се основава главно на данни от хистологично изследване. Обикновено тези заболявания се класифицират според калибъра на засегнатите съдове. А. Васкулит с преобладаващ
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com