Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системна склеродермия

Системната склеродермия (SJS) е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и висцералните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SJS - влакнестата "трансформация" на съединителната тъкан, която е "скелетът" на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове. Такова неконтролирано развитие на фиброза е свързано с прекомерно образуване на колаген поради нарушено функциониране на фибробластите.

Честотата на заболяването варира от 0,6 до 19 на 1 милион от населението годишно. Заболяването е по-често при жени (съотношение 3: 1) на възраст между 30-60 години.

Етиология. Причината за заболяването е неизвестна. Приписват се на вируси, тъй като има косвени доказателства за тяхната роля в появата на

SDS: вирусоподобни включвания в засегнатите тъкани и повишени титри на антивирусни антитела. Установено е семейно-генетично предразположение към SJS, тъй като при близките на пациентите се откриват промени в протеиновия метаболизъм под формата на хипергаммаглобулинемия, синдром на Рейно и понякога SJS.

Нежеланите фактори, допринасящи за проявата на заболяването и неговите обостряния, включват фактори на околната среда (продължителен контакт с поливинилхлорид, силициев прах), лекарства (блеомицин, L-триптофан), както и охлаждане, наранявания, нарушени невроендокринни функции, професионален фактор във формата вибрации.

Патогенеза. Основата на патогенезата е нарушение на взаимодействието на различни клетки (ендотелни, гладко мускулни клетки на съдовата стена, фибробласти, Т и В лимфоцити, моноцити, мастоцити, еозинофили) помежду си и с компонентите на матрикса на съединителната тъкан. Резултатът от всичко гореизброено е селекцията на популация от фибробласти, които са устойчиви на апоптоза и функционират автономно с максимална синтетична активност, което активира неофибрилогенезата и допринася за промяна в гликопротеините на основното вещество на съединителната тъкан. В резултат на това се развиват фибросклеротични промени в съединителната тъкан. Успоредно с това има нарушение на имунния отговор на организма към въвеждането на вируса, което се проявява чрез хиперпродукция на антитела към собствените му тъкани (автоантитела). Тогава се образуват имунни комплекси, които се заселват в микроваскулатурата и вътрешните органи, което води до развитие на имунно възпаление, обаче тежестта на имунните и автоимунните нарушения при SJS не е толкова голяма, колкото при SLE.

Фибросклеротичните промени в съединителната тъкан, увреждането на кръвоносните съдове и вътрешните органи (въз основа на имунното възпаление) определят разнообразието от клинични прояви на заболяването (Схема 23).

Класификация. У нас е приета работна класификация на SJS, като се вземат предвид естеството на хода, стадий на развитие на заболяването и клиничните и морфологични характеристики на увреждане на органите и системите.

Естеството на потока.

Бързо напредване.

Хронична.

Етап: I. Начален. II. Обобщена.

III. Терминал.

Клинична морфологична характеристика на лезията.

Кожни и периферни съдове (плътен оток, индукция, хиперпигментация, телеангиектазия, синдром на Рейно).

Мускулно-скелетна система (артралгия, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, калцификация, остеолиза).

Сърце (миокардна дистрофия, кардиосклероза, сърдечно заболяване - най-често клапанна недостатъчност).

Бели дробове (интерстициална пневмония, склероза, адхезивен плеврит).

Храносмилателна система (езофагит, дуоденит, синдром на смърч).

Бъбреци (истински склеродермия бъбрек, хроничен дифузен гломерулонефрит, фокален гломерулонефрит).

Нервна система (полиневрит, невропсихични разстройства, автономни нарушения).

През последните години „пресклеродермия“, „дифузна склеродермия на кожата“, „ограничена (ограничена) склеродермия“, включително CREST синдром (този синдром ще бъде разгледан по-долу) и „склеродермия без склеродермия“ (тази опция е много рядка - не повече от 5 % от всички пациенти със SJS).

Хроничният ход (най-честият при SJS) се характеризира с прогресиращи вазомоторни нарушения от типа на Рейно и причинени от тях трофични разстройства, което е единствената проява на заболяването в продължение на много години. Впоследствие уплътняването на кожата и периартикуларните тъкани се присъединява с образуването на ос-теология и бавно прогресиращи склеротични промени във вътрешните органи (хранопровод, сърце, бели дробове).

Бързо прогресиращият ход се характеризира с тежки влакнести периферни и висцерални лезии още през първата година на заболяването и чести увреждания на бъбреците при вида на истинската склеродермия бъбреците (което е най-честата причина за смърт на пациентите).

Предвид прогресиращия характер на заболяването се разграничават три етапа на курса за оценка на еволюцията и степента на увеличаване на патологичния процес.

541

I етап - начални прояви - основно ставни промени в подострото протичане и вазоспастични - в хроничен.

II етап - генерализиране на процеса - полисиндромизъм и полисистемни лезии на много органи и системи.

III стадий - терминален - преобладаването на тежки склеротични, дистрофични или съдово-некротични процеси, често с ясно изразени нарушения на функцията на един или повече органи.

Клиничната картина. Заболяването е полиморфно и полисиндромно, което отразява генерализирания характер на заболяването като цяло. На практика няма орган или система, който да не участва в патологичния процес.

На етап I от диагностичното търсене се получава информация, въз основа на която човек може да добие представа за диагнозата и варианта на появата на болестта, естеството на процеса, участието на различни органи в патологичния процес, предишното лечение и неговата ефективност, както и усложненията.

По-често заболяването започва с кожни лезии, след това постепенно се присъединява увреждане на органите (типична форма); в други случаи (нетипична форма) поражението на вътрешните органи с минимални прояви на кожата доминира в клиничната картина от самото начало, което усложнява диагнозата. С напредването на заболяването можете да получите представа за естеството на хода (остър, подостър, хроничен).

Оплакванията на пациентите, когато участват в патологичния процес на вътрешните органи, съответстват на субективни симптоми с една или друга от техните лезии (плеврит, артрит, синдром на Рейно, дуоденит и др.). В същото време пациентите могат да се оплакват най-често в случаите на SJS: затруднено преглъщане и задушаване при преглъщане (в резултат на увреждане на горната част на хранопровода). Вазо-спастичните смущения при синдрома на Рейно не се ограничават до пръстите, а се разпространяват в ръцете, краката, често пациентите чувстват изтръпване в устните, на която и да е част от лицето, на върха на езика, оплакват се от сухота в устата, конюнктива, невъзможност да плачат („не сълзи “). Увреждането на кожата на лицето се проявява чрез усещане за „стягане“ на кожата и устата (трудно е да се отвори устата). По правило телесната температура не е повишена. Загубата на тегло (понякога значителна) обикновено се наблюдава с прогресирането и генерализацията на заболяването.

След етап I (с дълъг курс на SJS) може да се направи предварително заключение относно диагнозата, но в самото начало на заболяването може да бъде изключително трудно да се направи, тъй като проявите на SJS са значително сходни с други заболявания от групата на дифузни заболявания на съединителната тъкан (SLE, RA, DM) и с моно (олиго) синдроми - други заболявания, характеризиращи се с увреждане само на един орган (сърце, бели дробове и др.).

На II етап на диагностичното търсене се получават данни, които показват увреждане на органите и системите и тяхната функционална недостатъчност. При развита клинична картина на заболяването кожните лезии се наблюдават при огромното мнозинство от пациентите и се изразяват в последователното развитие на оток, индукция и след това атрофия (с преобладаваща локализация на лицето и ръцете). Възможни са и трофични промени в кожата под формата на депигментация, подчертан съдов модел и телеангиектазии. Поражението на лигавиците се изразява в повишена сухота. По кожата могат да се появят улцерации, абсцесен обрив; косата пада, ноктите се деформират. В последния стадий на заболяването

542

нито кожата на лицето става плътна, не се приема в гънка, лицето е амимично, маскирано. Характерната форма на устата: устните са тънки, събрани в неконтролируеми гънки, способността за широко отваряне на устата (симптомът „торбичка“) постепенно се губи.

Вазоспастичните промени при синдрома на Рейно под формата на избелване на кожната повърхност се отбелязват в лицето, устните, ръцете и краката.

Ставните промени се проявяват в тяхната конфигурация поради преобладаващата лезия на периартикуларните тъкани, както и истинския склеродермия полиартрит с преобладаване на ексудативно-пролиферативни или фиброиндуктивни промени. Характерно е развитието на "четката за склеродермия": скъсяване на пръстите (поради остеолиза на нокътните фаланги), изтъняване на връхчетата им, деформация на ноктите, контрактури на лека флексия. Такава четка се сравнява с лапа на птица (склеродактилия).

Мускулна лезия, морфологично представляваща фиброзен интерстициален миозит или миозит с дистрофични и некротични промени, се изразява в миастеничен синдром, атрофия, намалена мускулна маса и нарушено движение. Възможни са болезнени уплътнения (калцификации) в мускулите. Особено често се наблюдават отлагания на калциеви соли в меките тъкани на пръстите.

Увреждане на храносмилателния тракт: езофагит, дуоденит, синдром на малабсорбция или постоянен запек - открива се главно на I и III стадий на диагностичното търсене.

Поражението на дихателната система се изразява под формата на пневмонит, остър или хроничен, муден. Физическите данни са изключително оскъдни, в тежки случаи се открива само белодробен емфизем. Значително повече информация се предоставя от рентгеново изследване, което осигурява значително подпомагане в идентифицирането на двустранна базална пневмосклероза, характерна за SJS.

При тежка пневмосклероза и продължителното й съществуване се развива белодробна хипертония, което води първо до хипертрофия на дясната камера, а след това до нейната недостатъчност. Белодробната хипертония се проявява като цианоза, акцент на II тон във второто междуреберно пространство вляво от гръдната кост, задух, рязко понижаване на толеранса на упражненията, рязко увеличаване на пулсацията в епигастриума (поради хипертрофия на дясната камера).

Увреждането на сърцето заема основно място сред висцералните прояви на SJS, както по честота, така и по своето въздействие върху изхода на заболяването. SSD се характеризира с така наречената първична кардиосклероза, която не е свързана с предишни некротични или възпалителни промени в миокарда. Отбелязват се сърдечно уголемяване (понякога значимо), както и сърдечни аритмии (екстрасистола или предсърдно мъждене). Увреждането на ендокарда води до развитие на сърдечни заболявания, почти винаги - до митрална недостатъчност. Комбинацията от кардиосклероза и митрална регургитация в някои случаи може да доведе до развитие на сърдечна недостатъчност с всичките й характерни признаци. Перикардитът със SJS е рядък и се среща по-често като сух.

Увреждането на малките съдове - „склеродермична ангиопатия” - се проявява под формата на вазомоторни нарушения (синдром на Рейно) и се характеризира с пароксизмален вазоспазъм с характерна последователност на промяна на цвета на кожата на пръстите (избелване, цианоза, зачервяване) и придружено от усещане за напрежение и болезненост. В тежки случаи синдромът на Рейно води до кръвоизливи, некроза на тъканта на пръста, телеангиектазии.

543

Увреждането на бъбреците в случай на SJS (при 80% от пациентите) се дължи на съдова патология (но не и на развитие на фиброза). Най-тежката проява е склеродермична бъбречна криза, която обикновено се развива през първите 5 години на заболяването при пациенти с дифузна форма на SJS и се проявява под формата на злокачествена хипертония (BP> 170/130 mm Hg), бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, хиперренинемия (през 90 % от пациентите) и неспецифични признаци (задух, главоболие, спазми). При увреждане на бъбреците (изолирана патология на уринарния утайка) физикалният преглед не разкрива значими патологични признаци.

В основата на лезия на нервната система са съдови, дистрофични и фиброзни промени, проявени от симптомите на полиневрит с нарушени рефлекси и чувствителност.

По този начин след II етап се открива многоорганна недостатъчност с преобладаваща лезия на кожата и нейните производни. Степента на идентифицираните промени е много различна - от субклинична до значително изразена.
Възможността за диагностициране на SJS с преобладаващи кожни лезии е по-висока, отколкото в случаите на преобладаване на висцерални лезии. В последния случай има предпоставки за диагностични грешки, ако поражението на някой един орган (бъбрек, сърце) излезе на преден план.

На III етап на диагностичното търсене можете: 1) да определите степента на активност на процеса; 2) да се изясни тежестта на увреждане на вътрешните органи; 3) провеждане на диференциална диагноза с други заболявания от групата на хроничните дифузни лезии на съединителната тъкан.

При определяне на степента на активност най-голямо значение имат неспецифичните индикатори за остра фаза, които включват: а) диспротеинемия с повишаване на нивото на a2 и g глобулини; б) появата на SRV; в) увеличаване на съдържанието на фибриноген; г) увеличаване на ESR.

Наличието и тежестта на имунните разстройства може да се прецени чрез откриване на ревматоиден фактор (открит в 40–50% от случаите), антиядрени антитела (в 30–80%), LE клетки (в 2–7% от случаите). За разлика от SLE, всички тези индикатори в SSD се откриват в значително по-нисък титър и по-рядко.

Най-голямата диагностична стойност се придава на така наречените склеродермични антитела:

• Scl-70 антитялото се открива по-често с дифузни форми на SJS (40%); наличието на това антитяло в комбинация с превоз на HLA-DR3 / DRw52 е прогностично неблагоприятен фактор при пациенти със синдром на Рейно, което увеличава риска от развитие на белодробна фиброза при SJS 17 пъти;

• антитяло срещу центромер (центромерът е елемент на хромозомата) се открива при 205 пациенти (повечето от тях имат признаци на синдром на CREST).

Сред другите показатели, показващи нарушение на метаболизма на колаген, трябва да се отбележи увеличение на съдържанието на оксипролин в урината и кръвта.

При увреждане на бъбреците протеинурията, изразена в една или друга степен, се наблюдава в комбинация с минимални промени в уринарния утайка (микрогематурия, цилиндрурия). При „истински бъбречен склеродермия“ (развитието на некроза на бъбречната тъкан поради увреждане на бъбречните съдове) може да се появи остра бъбречна недостатъчност с повишаване на кръвната урея и креатинин. Като цяло, в случай на SJS се отбелязва дисоциация между изразените морфологични промени в бъбречната тъкан, открити от пункционната биопсия и съда <

и относително умерени клинични (включително лабораторни) прояви на увреждане на бъбреците. Ако хипертонията се развие в резултат на увреждане на бъбреците, тогава се отбелязват промени във фундуса (стесняване на артериите и разширяване на вените).

При сърдечно увреждане на ЕКГ неспецифични промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (намаляване на амплитудата и инверсия на зъба 7), понякога нарушения на интравентрикуларната проводимост. Рентгенологично определено уголемяване на сърцето. Рентгенографията помага за откриване на калцификация на мускулите и меките тъкани на пръстите, както и за разграничаване на ставните промени в SJS от промените в RA (при SJS ерозия на ставните повърхности не се открива). В 60-70% от случаите рентгенът показва лезия на храносмилателния тракт, особено на хранопровода и червата. Промените в хранопровода се изразяват под формата на дифузно разширение в комбинация със стесняване в долната трета, отслабване на перисталтиката и известна твърдост на стените.

Биопсия на кожата, синовиалната мембрана и мускулите разкрива фиброзни промени, характерни за SJS, както и промяна в кръвоносните съдове. Морфологичните находки обаче не са от решаващо значение за диагнозата.

Диагноза. Разпознаването на заболяването се основава на идентифицирането на „големи” и „малки” диагностични критерии.

„Големи“ критерии:

• проксимална склеродермия - симетрично удебеляване, уплътняване и индукция на кожата на пръстите и кожата, проксимална до метакарпофалангеалните и метатарзофалангиалните стави. Промените могат да засегнат лицето, шията, багажника (гърдите и корема).

„Малки“ критерии:

• склеродактилия - горните изменения на кожата, ограничени до включване на пръсти в патологичния процес;

• белези под ръка или загуба на вещество на върха на пръстите;

• двустранна базална белодробна фиброза.

Пациентът със SJS трябва да има или основния критерий ("голям"), или поне два от "малките" критерии. Чувствительность — 91%, специфичность — 98 %.

Наиболее типично для ССД сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST — по первым буквам английских наименований перечисленных симптомов).

Диагностика ССД на ранних стадиях болезни основывается на наличии «триады» первоначальных признаков (появляющихся наиболее рано): синдром Рейно + суставной синдром (чаще полиартралгии) + плотный отек кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживается одна из висцеральных локализаций процесса.

Значительные трудности в диагностике ССД наблюдаются при отсутствии характерного кожного синдрома у больных с выраженной полисин-Дромной висцеральной патологией (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, выявляющее нарушение моторики пищевода и его расширение, дилатацию двенадцатиперстной и толстой кишки.

Дифференциальная диагностика. ССД следует дифференцировать от целого ряда заболеваний и прежде всего от других диффузных заболеваний соединительной ткани, а также от болезней, клиническая картина которых весьма сходна с клинической картиной поражения какого-либо органа при



544

545

ССД (при условии доминирования поражения этого органа). Например, при склеродермическом поражении сердца — с атеросклеротическим кардиосклерозом, ревмокардитом, неспецифическим миокардитом; при легочном поражении — с хронической пневмонией, туберкулезом, профессиональными заболеваниями легких (пневмокониоз); при поражении пищевода следует исключить рак пищевода.

Основой для такой дифференциации являются типичные для ССД признаки.

• Преобладание своеобразных кожных поражений в сочетании с синдромом Рейно и нерезко выраженными лабораторными данными при ССД в отличие от кожных поражений при СКВ, сочетающихся с более высокой активностью патологического процесса (по данным лабораторных исследований).

• В отличие от СКВ при ССД поражение внутренних органов не сочетается с признаками выраженных иммунных нарушений (АНФ, РФ; антитела к ДНК встречаются в меньшем титре, частота обнаружения и количество LE-клеток также невелики).

• Суставной синдром при ССД в отличие от РА сочетается с мышечными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях и мышцах, фиброзными анкилозами, остеолизом концевых фаланг. Деструктивные изменения костной ткани при СКД отсутствуют, преобладает поражение пе-риартикулярных тканей.

• Поражение сердца при ССД в отличие от ИБС не сопровождается ангинозными болями, на ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного инфаркта миокарда. В отличие от ревматического поражения сердца при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья аорты); обычно имеется умеренно выраженная изолированная митральная недостаточность.

• Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается с кожными и мышечными поражениями, а также синдромом Рейно, тогда как при других заболеваниях (хроническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз, заболевания кишечника, язвенная болезнь), от которых приходится дифференцировать ССД, в клинической картине отмечается «моносиндромность».

• При ССД доминируют кожные поражения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета («симптом очков»).

• Кортикостероиды при ССД не дают такого разительного положительного эффекта, как при СКВ.

В ряде случаев, когда ССД проявляется суставным, кожным и астено-вегетативным синдромами, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает рубрики, приведенные в рабочей классификации; диагноз должен отражать: 1) характер течения; 2) стадию; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при пневмосклерозе — стадию легочной недостаточности, при поражении почек — стадию почечной недостаточности и пр.).

Лечение. Терапия при ССД должна быть комплексной и учитывать следующие аспекты: 1) воздействие на сосудистые осложнения и в первую очередь — синдром Рейно; 2) воздействие на развитие фиброзных изменений; 3) иммуносупрессия и противовоспалительное действие; 4) воздействие на локальные проявления болезни.

546



• Следует избегать холода, курения, местного воздействия вибрации, стрессовых ситуаций, приема препаратов, вызывающих периферический вазоспазм ((3-адреноблокаторы без вазодилатирующего действия).

• Фармакотерапия синдрома Рейно предусматривает назначение блока-торов медленных кальциевых каналов — амлодипина (5—20 мг/сут), нифе-дипина пролонгированного действия (нифедипин GITS, кордафлекс, адалат SR по 30—90 мг/сут), фелодипина (5—10 мг/сут), а также верапамила пролонгированного действия (изоптин SR-240, верогалит) по 240—480 мг/сут или дилтиазема (алтиазем РР) по 120—360 мг/сут.

Хороший эффект оказывает пентоксифиллин — внутрь по 400 мг 3 раза в сутки. Назначают также антиагреганты — дипиридамол (300—400 мг/сут) или тиклопидин (500 мг/сут).

В критических ситуациях (легочная гипертензия, гангрена, почечный криз) внутривенно вводят синтетические простагландины на протяжении 6—24 ч в течение 2—5 сут: алпростадид по 0,1—0,4 мкгДкгмин) или ило-прост по 0,5—2 нг/(кгмин).

• Препаратом, разрушающим внутренние связи в молекуле коллагена, а также тормозящим избыточное коллагенообразование, является D-пеницилл-амин. Его назначают при подостром течении (с быстро нарастающими ин-дуративными изменениями кожи, явлениями прогрессирующего генерализованного фиброза) по 125—500 мг/сут (через день) натощак. Рекомендовавшиеся ранее высокие дозы (750—1000 мг/сут) эффективность терапии не повышают, но значительно возрастает частота побочных эффектов. При лечении D-пеницилламином необходимо следить за анализами мочи, так как на 6—12-м месяце от начала лечения может появиться протеинурия (при ее нарастании до 0,2 г/сут препарат отменяют). При выраженных кожных поражениях показана ферментотерапия — лидаза в виде подкожных инъекций вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом.

• При активном воспалительном процессе (миозит, альвеолит, серо-зит, рефрактерный артрит, теносиновит) назначают преднизолон по 15— 20 мг/сут (до достижения терапевтического эффекта), затем постепенно снижают дозу до поддерживающей (5—10—15 мг/сут), однако это не предупреждает развития фиброза. Имеются сведения об эффективности цитоста-тиков (метотрексат внутрь по 15 мг в неделю или циклоспорин А внутрь по 2—3 мг/(кг-сут).

• При склеродермическом почечном кризе используют ингибиторы АПФ для снятия сосудистых спазмов и предотвращения развития «скле-родермической» почки (каптоприл по 100—150 мг/сут, эналаприл по 10—40 мг/сут) под контролем АД.

• При поражении пищевода с целью профилактики дисфагии рекомендуется частое дробное питание, исключение приема пищи позднее 18 ч. Лечение дисфагии предусматривает назначение прокинетиков: метоклопра-мид (10 мг 3—4 раза в сутки). При рефлюкс-эзофагите назначают омепра-зол внутрь по 20 мг/сут.

• Воздействие на локальные проявления болезни предусматривает аппликации димексида (25—50 % раствор). В периоды отсутствия активности патологического процесса можно рекомендовать ЛФК, массаж.

Прогноз. При ССД прогноз определяется вариантом течения и стадией развития. Отмечено, что чем больше времени отделяет развернутую стадию от первых проявлений болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет 30—70 %. В последние годы процент выживаемости повысился, что связано с более успешной борьбой с почечным склеродермическим кризом.

547



Схема 24. ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА

Профилактика. К группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, полиартралгиям, а также родственников больных, страдающих различными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоцирующих факторов (охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химических веществ, инфекции и пр.). Больных ССД ставят на диспансерный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подобранная поддерживающая терапия) является лучшим средством профилактики обострений.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Системная склеродермия

  1. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
    Определение. Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита
  2. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, — заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражение опорно-двигательного аппарата, мелких сосудов и внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями. По распространенности ССД занимает второе место после СКВ. Заболевание может может возникнуть у детей любого возраста, но
  3. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.
  4. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рей но. Основные клинические проявления Одним из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии является синдром Рейно, отражающий
  5. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
    Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется
  6. Системная склеродермия
    -общие с-мы: потеря массы, слабость -кожный с-м: тестоватый отек кожи лица, конечностей, туловища, уплотнение до деревянистой консистенции, атрофия, пигментация, телеангиэктазии, некрозы, язвы, дистрофические изменения ногтей, волос -мышечный с-м: миалгии, миозит, атрофии мышц, склероз мышц, контрактуры -суставной с-м: артралгии, артриты, тугоподвижность суставов, ограничение объема движений,
  7. Патология иммунной системы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Амилоидоз. Системная красная волчанка. Склеродермия. Синдром иммунного дефицита (СПИД).
    1. Формы иммунитета 1. очаговый 3. специфический 2. диффузный 4. неспецифический 2. Механическую защиту обеспечивают 1. кожа 4. периферические нервы 2. кровь 5. слизистая оболочка сосудов 3. эндотелий сосудов 3. Гуморальные неспецифические компоненты иммунного ответа 1. пот 4. мезангиоциты 2. макрофаги 5. слезная жидкость 3. нейтрофилы 4. Установить соответствие: ОРГАН СООТВЕТСТВУЮЩАЯ
  8. СКЛЕРОДЕРМИЯ
    Этиопатогенез. Этиология не установлена. Патогенез склеродермии сложный, предположительно с генетической обусловленностью, но еще точно не установленными генотипами. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В патогенезе склеродермии ключевая роль в результате спазма сосудов принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и
  9. Склеродермии
    Это системные заболевания в основе которого лежит прогресирующая дезорганизация соединительной ткани, в частности коллагена. Врачи очень давно пытались разгадать сущность этого заболевания, найти средство для его лечения. В 1817 году Алибек впервые, Гентрак впервые ввел этот термин в 1847 году. Единого мнения на этиологию и сущность и взаимосвязь очаговой формы склеродермии с системной до
  10. Склеродермия
    Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения. При бляшечной склеродермии
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com