Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системна склеродермия

- прогресираща полисиндромна болест с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на лезии на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдова патология под формата облитериращ ендартерит.

Заболяването е известно отдавна, първите подробни описания датират от 1647 г. Основната честота е от 2,7 до 12 случая на 1 000 000 население годишно. Жените се разболяват 3-7 пъти по-често от мъжете. Възрастовият пик достига максимум след 30 години. Смъртността от системна склеродермия (SJS) варира от 1,4 до 5,3 на 1 000 000 от населението.

Системната склеродермия протича като независимо заболяване, но може да се пресича и с други заболявания на съединителната тъкан. Ще се спрем на разглеждането на изолиран SSD, но винаги трябва да помним възможността за кросоувър.

В момента етиологията на заболяването не е добре разбрана. Като задействащи фактори, които отключват болестта, трябва да се отбележат вибрации, контакт с химикали (хлоровинил, употреба на токсични масла), силиций и силициев прах (често се срещат при миньори), продължителна хипотермия, психически стрес, пластична хирургия (силикон, парафин) и други неспецифични такива причини.

Важна роля е отредена на генетичните фактори и, както изглежда, както предразположението към болестта, така и клиничните прояви са генетично определени. Семейните случаи на SSC ​​не са често срещани, но роднините на пациентите често страдат от различни ревматични заболявания (CKB, синдром на Raynaud, синдром на Sjogren и др.). При провеждане на цитогенетични изследвания при 95% от пациентите със SJS се установява по-висока честота на хромозомни аномалии. Въпреки че наблюдаваното явление на хромозомната нестабилност не е специфично за SSD, сега неговата диагностична и прогностична значимост е широко обсъждана.

Напоследък броят на трудовете, посветени на изучаването на разпространението на HLA ангигени при SJS, се увеличава; при такива пациенти HLA BB се среща по-често, отколкото в популацията като цяло, което дава възможност да се мисли за специфичната му роля в развитието на болестта.

Може да се предположи, че комбинацията от специфичен антигенен профил с излагане на промишлени или химични агенти е от решаващо значение за прилагането на патогенетичните механизми на SSD.

Ролята на вирусната инфекция в развитието на болестта все още остава важна, тъй като имунната, съединителната тъкан, микроциркулаторните нарушения, горната хромозомна нестабилност, може да се дължи на излагане на вирусен агент. Бих искал да обърна специално внимание на ретровирусите, херпеса и Hb s вирусите, вирусите на Epstein-Barr.

Отслабването на имунните механизми при SJS е неоспоримо. Заболяването често се комбинира с други автоимунни процеси. Наблюдава се намаляване на броя на Т-лимфоцитите, дисбаланс на хелперната и супресорната активност с преобладаване на хелпери, голям брой антиядрени антитела, циркулиращи имунни комплекси, отлагане на имуноглобулини и др.

Понастоящем е открита тясна връзка между имунокомпетентните клетки и фибробластите чрез лимфокинини, които стимулират пролиферацията на фибробласти, синтеза на колаген и гликозамин гликани, което частично определя клиничната картина на заболяването.

Патогенеза

Процесите на засилено образуване на колаген и фиброзо заемат централно място в патогенезата и определят нозологичната специфичност на заболяването. SSD е, естествено, естествен модел на генерализирана фиброза.

Има убедителни доказателства, че индуктивните заболявания на кожата, както и висцерофиброзата, характерна за заболяването, са причинени от значително увеличаване на биосинтезата на колаген от фибробласти, в по-малка степен - гликозаминогликани, протеогликани, с последващо увеличаване на неофибрилогенезата. Установено е и прекомерно производство на гликопротеин; свързване на фибробласти с колагенова матрица.

При SSD има дефект в мембраната на кожните фибробласти, който се проявява с увеличаване на скоростта на транспортиране на калций през мембраната, намаляване на cAMP, неадекватна реакция на катехоламини и намаляване на чувствителността към естрадиол. Тези нарушения показват излизането на фибробластите от под хуморален контрол и придобиването на относителна автономия.

Важен фактор в локалната и общата патогенеза е нарушение на микроциркулацията. поради увреждане на съдовата стена и вътресъдови промени. плазмени и клетъчни свойства на кръвта. Тези промени очевидно се дължат на повишена активност на миофибробластите. В резултат на това има прекомерен синтез на разтворими форми на колаген, увреждане на ендотела, хиперплазия, склероза на съдовата стена, стесняване на лумена на малките съдове, до тяхното заличаване. Увреждането на ендотела е активатор на адхезия и агрегация на кръвни клетки - левкоцити, червени кръвни клетки, тромбоцити. Появява се и прогресира тенденция към хиперкоагулация. фибринолизата се инхибира. водещи до стаза и микротромбоза. На места на разрушаване на ендотелния слой се освобождават вазоактивни амини, което причинява увеличаване на пропускливостта на съдовата стена с последващо отлагане на фибрин, а това от своя страна подпомага цикъла на увреждане на съдовата стена. Подобни промени настъпват в съдовете на кожата и в почти всички вътрешни органи и се реализират в клиничната картина на SJS чрез генерализиран синдром на Рейно,

Установено е, че серумът на пациенти със SJS притежава цитотоксична активност, специфична за ендотелните клетки и фибробласти.

Като се има предвид всичко по-горе, патогенезата на SJS с известна степен на вероятност може да изглежда така:

излагането на вирус или друг етиологичен фактор причинява нарушаване на активността на фибробластите, изразяващо се в повишено производство на колаген във всички органи и тъкани на тялото и нарушено възприемане на сигнала от регулаторните системи на организма. Тези нарушения са изключително стабилни поради фенотипа. В развитието на процеса участват имунни механизми с развитието на автоимунизация до колаген и свързани с постоянна стимулация на "колаген". Доказана е ролята на тясната връзка между имунните клетки и фибробластите с помощта на лимфокинини.

Трябва да се отбележи важната роля на ендотелните клетки в развитието на съдова фиброза и синдрома на Рейно.

Възпалителните процеси се наблюдават главно в ранните стадии на заболяването.

Следователно патогенезата на заболяването се основава на неконтролирано и неконтролирано образуване на колаген и съдови процеси в комбинация с един вид неспецифично възпаление.



КЛАСИРАНЕ

NG Гусева (1975)

1. ОПЦИИ НА ПОТОК

- остър

- подостър

- хронична.

Острият курс се характеризира с тежки фиброзни, периферни и висцерални лезии още през първата година на заболяването.

Субакутният курс се характеризира с наличието на плътен оток на кожата с последваща индукция, развитието на полиартрит, полисерозит и висцерална патология на фона на не изразени вазомоторни трофични нарушения.

За хроничния ход прогресиращият синдром на Рейно, тежките трофични нарушения, които преобладават в картината на заболяването, заедно с развиващо се стягане на кожата, образуване на контрактури, остеолиза и бавно прогресираща склероза на вътрешните органи са патогномонични.

2. ЕТАПИ НА РАЗВИТИЕ НА БОЛЕСТТА:

Етап 1 - начални прояви (ставни при подостър и вазоспастичен в хроничен)

II етап - генерализиране на процеса (характеризиращ се с полисиндромизъм и полисистемни лезии на вътрешните органи)

III стадий - далечни промени (терминални) (с преобладаване на тежки склеротични, дистрофични или съдово-некротични процеси, често с нарушена функция на един или повече органи).

3. СТЕПЕНИ НА ДЕЙНОСТТА НА ПРОЦЕСА:

1 степен - минимална, наблюдава се при хроничен и подостър ход на заболяването, ако се постигне ефектът от лечението

II степен - умерена, наблюдава се при подостър и обостряне на хроничния курс

III степен - висока или максимална, характерна за острия и подостър вариант на хода на SJS.

КЛИНИЧНА СНИМКА на заболяването е разнообразна: за SJS се характеризира с увреждане на кожата, опорно-двигателния апарат и съдовата стена, което наред с промените в съединителната тъкан представлява основата на висцералната патология. Всеки отделен пациент обаче има свой собствен симптомен комплекс, в зависимост от или разпространението на локализациите на процесите, естеството на хода, стадия на заболяването, адекватността на терапията и др.

Кожните лезии са били в основата на името на болестта - (с твърда кожа). Кожните промени са толкова характерни, че диагнозата може да се постави още на пръв поглед на пациента. Най-често срещаната кожна лезия, преминаваща стадия на плътен оток, индукция и атрофия.

Плътното, безболезнено подуване първоначално се локализира симетрично в областта на ръцете, особено на пръстите, дебелината на които се увеличава. Кожата придобива восъчен цвят, става напрегната, блестяща, не се сгъва, не се измества по отношение на подлежащите тъкани, при натискане няма следа.

В хроничния ход тази фаза може да съществува дълги години, а при остър преминава в стадий на индукция, който се характеризира с промяна в цвета на кожата (редуване на хиперпигментация и депигментация), съдов модел, телеангиектазии върху кожата на гърдите и шията става ясно изразена.

Кожната атрофия обикновено се наблюдава при хроничен курс. се наблюдава изтъняване. напрежение, маска на лицето. торбички, подобни на гънки около устата (пациентите не могат да се усмихнат. отварят устата си, стърчат езиците си); изпитват проблеми, когато напълно затворят очите си. Изтънява устните и носа. Докато кожата се стяга на пръстите и ръцете, се развиват контрактури на флексия (паячни пръсти), а след това склеродактилия, акросклероза и скъсяване на пръстите поради остеолиза. Разстоянието между зъбите на максимално отворената уста, измерването на гънките в предмишниците се използват за контрол на ефективността на терапията.

Съдови нарушения и синдром на Рейно служат като ранна и честа проява на SJS. Най-характерните са вазомоторните разстройства като вазоспастични кризи, придружени от избелване, цианоза и усещане за изтръпване на пръстите, по-рядко краката. С напредването на процеса в процеса участват вената, стъпалото, лицето (нос, устни, език, уши). Тези прояви възникват спонтанно или след излагане на студ, вълнение. При преглед се обръща внимание на обезцветяването на кожата, охлаждането на крайниците, появата на лошо и дългосрочно нелечими язви, трофичните промени в ноктите.

В редица случаи синдромът на Рейно може да протече като заличаващ се ендартерит, но пулсът е на aa. педис и тибиалис обикновено се запазват, дори ако има гангрена. Промените, подобни на синдрома на Рейно, се наблюдават в съдовете на почти всички органи.

Ставно-мускулно-скелетният синдром е една от най-характерните прояви на SJS.

Последици: Полиартралгията е най-честият и ранен признак на ставния синдром на SJS Болката в ставите варира от много умерена до доста упорита и рязко изразена - с периоди на почти пълна неподвижност в разгара на болката синдром. Симетричните болки се локализират главно в ръцете и големите стави, по-рядко има широко разпространен характер, засягащи мандибуларните, стерноклеидомичните, тазобедрените стави и гръбначния стълб. Понякога болката е придружена от сутрешна скованост, скованост и контрактури на болката. Полиартрит - придружен от ексудативни прояви, често рецидивира и прилича на ревматоиден артрит, въпреки че не се наблюдават груби, деструктивни промени.

Заболяването се проявява чрез умерена фиброза и атрофия. Атрофията е по-ясно изразена в мускулите на раменния и тазовия пояс, фиброзата преобладава в дисталните крайници.

Изразяват се трудности във формирането на остеолиза или костна резорбция (склеродактилия).

Остеолизата в областта на нокътните фаланги е най-характерна; понякога се среща резорбция на средните и основните фаланги, ребрата и долната челюст. Горните промени възникват на фона на тежка остеопороза. Генезисът на остеолизата не е напълно изяснен, но най-често се счита за последица от локални нарушения на кръвообращението.

При SSD често се наблюдава подкожно и интрадермално калциране с отлагане на свободен калций в областта на нокътните фаланги на четката, по протежение на фасциите и сухожилията.

Увреждането на белия дроб е установено, според различни автори, при 30-90% от пациентите със SJS. Основата на белодробната патология е интерстициално увреждане на белите дробове с развитието на имунно възпаление (алвеолит), фиброза, удебеляване на алвеоларните стени, съдова интимност и засягане на плевралния процес.

Клиничните прояви на пневмофиброя обикновено не са ясно изразени: лек задух, периодична кашлица, неуловима влажна фино мехурче или пълзящи хрипове в долните части на белите дробове, намалена екскурзия на белодробния регион. Особеностите на пневмофиброзата при SJS включват много бързо развитие на белодробна хипертония, което е свързано с увреждане на съдовото легло на белите дробове и прогресивно увреждане на интерстициума.

Във връзка с оскъдните клинични данни при диагностицирането на този тип лезия водеща роля играят допълнителни методи на изследване. Рентгеново изследване разкрива увеличение на белодробния модел главно в долните участъци.

При тежка фиброза настъпва грубо и тежко преструктуриране на белодробната тъкан, с развитието на емфизем, не е рядкост при бронхография да се отбележат бронхоскектази. Най-ранната е промяна във функцията на външното дишане, която се изразява в намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, общия белодробен капацитет и остатъчния обем. Като усложнение на пневмофиброзата при: пациенти със SJS, бих искал да отбележа честото развитие на алвеоларен рак на белия дроб.

Поражението на сърдечно-съдовата система. Мембраните на сърцето и кръвоносните съдове от всички калибри участват в процеса на фиброза, с изключение на това, патологията може да се дължи на белодробна хипертония.

Увреждането на миокарда (склеродермална кардиосклероза) се среща при половината от пациентите и под формата на голяма фокална множествена склероза или "миакардоза" - поради оток и пролиферация на свободна съединителна тъкан. Субективните оплаквания често отсъстват. Задух, тахикардия, аритмии, болка в сърцето се наблюдават само при напреднала кардиосклероза. това. no-E'idimoy, поради бавното протичане на процеса с развитието на компенсаторни механизми. По време на аускултация се определя намаление на звукостта на 1 тон и меко систолно шумолене на върха.

На ЕКГ - намаляване на напрежението, удължаване на електрическата систола на сърцето, промени в крайната част на камерния комплекс, сърдечни аритмии (екстрасистола, главно камерна, нарушена функция на проводимост).

Рентгеново изследване - разширяване и уплътняване на аортата. С малка фокална кардиосклероза сърцето придобива триъгълна форма, с умерено увеличение на лявата камера, амплитудата на пулсацията намалява и се изгубва диференцирането на сърдечните арки. При голяма фокална кардиосклероза се развива кардиомегалия (кобовинум) с развитието на зони на адинамия, характерни за SJS.

Увреждането на ендокарда се наблюдава при почти всички пациенти; може да се развие фибропластичен ендокардит. По-рядко клапната фиброза се проявява с развитието на митрална, трикуспидна или аортна клапа.

Поражението на перикарда се определя като правило с патологична аутопсия. Най-често срещаната перикардна фиброза, с оскъдни клинични симптоми. Ексудацията и перикардните комисии се диагностицират изключително рядко.

Поражението на храносмилателната система е най-характерната висцерална проява на SJS. Храносмилателните нарушения започват с устната кухина. Помнете нарушението на отварянето на устата, изпъкнал език, остеолиза на долната челюст, загуба на зъб. Други усложнения включват ограничаване на мобилността на гласните връзки.

При 60-80% от пациентите се наблюдават лезии на хранопровода. Дисфагията е характерна, придружена от регургитация или повръщане, поради отслабване на двигателната функция на хранопровода, усещане за кома или парене зад гръдната кост и (или) епигастралната област, което очевидно е свързано с явленията на пептичния езофагит.

По време на рентгеновото изследване се наблюдава по-бавно преминаване на барий през хранопровода, отслабване или изчезване на перисталтичните вълни, разширяване на горната трета на хранопровода и стесняване на долната.

Пациентите с лезия на стомаха отбелязват усещане за пълнота или тежест в епигастралната област, липса на апетит. Секреторната функция на стомаха е намалена, отбелязва се ахлорхидрия. Рентгенологично - атония, пролапс и дилатация.

Увреждането на тънките черва се характеризира с болка в епигастралната област, повръщане, често голямо количество PII1, метеоризъм, развитие на синдром на малабсорбция (диария и загуба на тегло).

За участие в патологичния процес на дебелото черво е характерно развитието на постоянен и прогресиращ запек, достигащ степента на чревна непроходимост. Или развитием чередования запоров и поносов (запорные поносы).

Часто встречается гипомоторная дискинезия желчного пузыря и протоков в сочетании с гипертонусом сфинктера Одди. Реже развивается фиброз поджелудочной железы с недостаточностью секреторной функции.

В последнее время широко используется термин "CREST"-синдром который используется для обозначения определенного сочетания признаков ССД (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия и телеангизктазии), характеризующих доброкачественное течение заболевания.

Поражение почек - "склеродермическая нефропатия" характеризуется быстрым повышением и стойкими цифрами артериального давления, ретино- и энцефалопатией. чрезвычайно быстрым развитием азотемии и хронической почечной недостаточности. В осадке мочи определяется протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Данные изменения являются следствием выраженных сосудистых расстройств в почке и множественных форннкальных некрозов. В качестве казуистики приводятся описании развития вторичного амилоидоза у больных ССД.

Нервная и эндокринная системы так же вовлекаются в патологический процесс. Центральная нервная система поражается сравнительно редко и в основном в связи с наличием сосудистой патологии: вазоспазма и органического изменения мозговых сосудов.

В отдельных случаях встречаются энцефалиты и менингиты. Хроническая неврологическая симптоматика развивается постепенно, сперва больных беспокоит головная боль. чувство тяжести. шум в ушах. снижение памяти. Затем развиваются оболочечно-корковый синдром с преобладанием фиброзно-склеротических изменений, клинически проявляющихся как тяжелый атеросклероз сосудов головного мозга или возрастные изменения.

Поражения периферической нервной системы протекают по типу полиневрита, причем двигательные расстройства встречаются редко.

Изменения со стороны эндокринной системы встречается достаточно часто. Наблюдаются нарушения функции щитовидной (гипо-, гипер-, и дисфункция железы), половых желез (импотенция у мужчин и нарушения менструального цикла у женщин) и надпочечников.

Из общих проявлений ССД следует отметать:

- похудание, как правило значительное, не связанное с поражением желудочно-кишечного тракта. В среднем потеря веса составляет 10-20 килограмм, и наблюдается в период генерализации процесса.

- Лихорадочная реакция выражена умеренно, как правило это субфебрильная температура, у отдельных больных выявляется наклонность к гипотермии.

- Лимфоденопатия расценивается как проявление реакции ретикулоэндотелиальной системы в развитей ССД. Увеличение лимфатических узлов наблюдается в начале болезни и при ее обострении. Обычно умеренно увеличивается шейные, подмышечные. подчелюстные и паховые лимфоузлы, они безболезненны, подвижные, мягкие или несколько плотноватые. Иногда имеет место сллено- и гепатомегалия.

К общим проявлениям так же можно .отнести слабость, ас-тенизацию..повышенную утомляемость, лабильность психики и пр.



ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ В общем анализе крови, у 20% больных выявляется умеренная гмпо- или нормохромиап анемия. связанная с кровопотерей или нарушением всасывания железа. Для большинства характерен лейкоцитоз с умеренным сдвигом,

однако, возможно и развитие лейкопении. Характерно развитее тромбоцитопении. Большое диагностическое значение имеет СОЭ которая отражает активность процесса, составляя 20-40им/час. При обострении 50-70 мм/час.

Частым и характерным признаком ССД является дислро-теинемия, выражающаяся в гиперпротеинемии (общий белок >85 г/п). гипоальбуминемии (менее 40%) и гипергачмаглобулинемии.

При иммуноэлектрофоретическом исследовании Нередко повышается уровень иммуноглобулинов IgG, реже IgA и IgМ.

У половины больных определяется ревматоидный фактор. Антинуклеарные антитела обнаруживаются часто, однако их титр гораздо ниже, чем при СКВ. В единичных случаях обнаруживаются единичные LE - клетки. Характерно повышение содержания циркулирующих иммунных комплексов и практически нормальный уровень комплемента.

Такие биохимические проявления, как повышение уровня фибриногена, церулоплазмина, серомукоида и других острофаэовых белков, не являясь специфичным могут на ряду с СОЭ и С-реактивным белком учитываться при определении активности процесса.



Для диагностики ССД применяются критерии разработанные Н.Г.Гусевым.



Диагностические признаки системной склеродермии:

СНОВНЫЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ Периферические:

склеродермическое поражение кожи

синдром Рейно

суставно-мышечный синдром

остеолиз

кальциноз

Висцеральные:

базальный пмевмофиброз

крупноочаговый кардиосклероз

поражение пищеварительного тракта

хроническая иефропатия

полиневрит

Лабораторные:

Общие:

Потеря массы тела

Лихорадка

Специфические антинуклеарные антитела Периферические:

гиперпигментация кожи

телеангиоэктазии

трофические нарушения

полиартралгии полимиалгии

полимиазит

Висцеральные:

Лимфоаденопатия

Полисеразит



склеродермическая нефропатия

поражение ЦНС

Лабораторные:

Увеличение СОЭ

Гиперпротеинемия

Гипергаммаглобулинемия

Антитела к ДНК

Ревматоидный фактор





ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ должен проводится о первую очередь с группой склеродермических болезней, к которым относятся:

• Ограниченная склеродермия, встречающаяся относительно часто в дерматологической практике.
Клиническая картина, как правило, ограничена только кожными проявлениями, синдром Рейно и поражение внутренних органов отсутствует. Хотя системность при этой форме отсутствует, в очагах поражения кожи возможно образование контрактур, суставной и мышечной патологии. Лабораторные сдвиги часто отсутствуют, но у некоторых больных выявляются антинуклеарные антитела, гипергаммаглобулинемия. повышение содержания иммунных комплексов, что свидетельствует о наличии иммунного компонента. Прогноз в целом благоприятный, однако, и редких случаях встречаются тяжелые формы,

• Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), характеризуется локализацией склеродермоподобных изменений в области предплечий и голеней при сохранных дистальных отделов конечностей: кожи шеи и лица. Для данного заболевания характерна гиперэозинофилия и патологические изменения в фасциях, определяемые при морфологических исследованиях. Отличия от ССД заключаются так же в отсутствии синдрома Рейно и крайне редким развитием висцеральной патологии. ДЭФ возникает как правило после чрезмерной или не обычной нагрузки и преимущественно у мужчин.

• Склеродема Бушке - относительно доброкачественное заболевание. характеризующееся быстрым, развитием отечноикдуратиовных изменений кожи и подлежащих тканей преимущественно в области шеи и лица. Заболевание часто начинается с катаральных явлений, в отличие от ССД быстро развивается уплотнения в области шеи и лица, которые распространяются на плечевой пояс, верхние отделы туловища, иногда захватывая живот, при этом дистальные отделы конечностей не изменены. Вторым существенным отличием является локализация процесса в глубоких слоях дермы, в связи с чем кожа сохраняет обычную окраску, отсутствует атрофия, напротив плотность тканей более выражена, чем при ССД. Синдром Рейно отсутствует, висцеритов нет. Лабораторные признаки активности как правило отсутствуют, иногда увеличивается СОЭ.

• Среди псевдосклеродермических состояний особое место занимает паранеопластический синдром. Для которого характерны развитие контрактур, фиброзитов, артралгий, индуративных изменений в области предплечий и голеней, без синдрома Рейно и серозитов. Наряду с атипизмом склеродермических признаков обычно проявляются и нарастают симптомы опухоли.



ЛЕЧЕНИЕ Сложный патогенез заболевания диктует необходимость назначения комплексной терапии. Основой лечения ССД является сочетание препаратов относящихся к следующим группам:

1.Препараты обладающие антифиброзньм действием (D -пеницилпамид, диуцифон, колхицин, лидаза).

2. Сосудистые препараты: вазодилятаторы, дезагреганты, анго-опротекторы (блокаторы медленных кальциевых каналов, трен-тал, курантил, реополиглюкин, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента),3.Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, цитостатики), аминохинолиновые препараты.

4.Экстракорпорапьные мстооы лечения (плазмаферез. гемосорбция).



Локальная терапия (димексид, гиалуронидаза). Основой терапии является трехкомпонентная схема, включающая препараты первых трех групп.

Одно из ведущих мест в лечении ССД занимает D-пеницилламин, оказывающий влияние на избыточное колпагенообразование. Препарат ингибирует внутри- и межмолекулярные связи коллагена, накапливается в коже и подавляя его синтез и созревание - предотвращает фиброзообраэование.

D-пеницилламин уменьшает сгибательные контрактуры, плотность кожи, проявления синдрома Рейно. улучшает трофику, несколько уменьшает интенсивность висцерального фиброза. Назначается в дозах от 150 до 300 мг в день в течении 2-х недель, затем каждые две недели рекомендуется повышать дозу на 300 мг до максимальной (1800мг). Такой дозой пользуются около 2-х месяцев, а затем медленно понижают до поддерживающей 300-600 мг в сутки на протяжении нескольких лет. Эффекта от проводимой терапии следует ожидать не ранее, чем через два месяца от начала лечения.

Побочные действия: аллергическая сыпь, мочевой синдром. диспепсия лейко- и тромбоцитопения, кровотечения, миастения. выпадение волос. Противопоказания: нарушение функции печени, почек, лейкопения.

D-пеницилламин используется в качестве основного средства базисной терапии и позволяет остановить прогрессирование болезни и улучшить прогноз.

Отечественный препарат - унитиол. по механизму действия. напоминает D-пеницилламин, однако менее эффективен и применяется при относительно легком течении заболевания.

Другим лекарственным средством оказывающим нормализующее действие на коллагенообразование, является колхицин. Лечение начинают с небольшой дозы - 0.5 мг/сут и постепенно повышают, до дозы которая не вызывает желудочно-кишечный расстройств.

Принципиально важно уже в начале заболевания воздействовать на систему микроциркуляции и синдром Рейно. Препаратом выбора является Нифедипин (коринфар) который оказывает поразительный эффект не только при синдроме Рейно, но даже при серьезных трофических изменениях и в случаях начальной гангрены пальцев. Коринфар в дозе 30-80 мг в сутки отчетливо улучшает кровоток в кожных сосудах и уменьшает количество приступов синдрома Рейно.

- Дезагреганты показаны при повышенной агрегационной активности тромбоцитов и развитии сладж-синдрома.

- Антикоагулянты (гепарин и др.) назначают при склонности к гиперкоагуляции и развитии ДВС-синдроиа.

- Гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ) применяются при подозрении на развитие злокачественного гипертензионного криза.

Широкое распространение получили препараты типа пролонгированных сосудорасширяющих средств - депо-падутин, продектин, андекалин, никотиновая кислота, лечение которыми проводят 20-30 дневными курсами 2 раза в год в осенне-весеннем периоде.

3. Противовоспалительная терапия показана в связи с развитием на ранних стадиях ССД -неспецифического воспаления, целесообразность применения кортикостероидов до сих пор остается дискутабельной. Данные препараты показаны при высокой и умеренной активности процесса в суставах, проявляющегося скованностью и синовитом, умеренной лихорадкой, интерстициальной пневмонией, гломерулонефритом, ускоренной СОЭ, а так же сочетание ССД с другими заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром). Назначаются обычные дозы преднизолона - 20-30 мг/сутки до достижения терапевтического эффекта, а затем медленно снижают дозу до поддерживающей - 5-10 мг/сут. При развитии проявлений полимиозита начальная доза кортикостероидов должна быть около 40-60 мг. Хорошей считается комбинация преднизолона и D-пеницилламина,

Нестероидные противовоспалительный препараты применяются практически всегда, особенно при наличии болевого синдрома различной локализации и при непереносимости гормональных препаратов. Однако следует помнить о часто встречающемся у больных ССД рефпюкс-эзофагите и поражениях желудочнокишечного тракта, что несколько ограничивает применение данной группы.

Иммунодепресанты назначаются при прогрессировании заболевания и пои отсутствии эффекта или плохой переносимости проводимой терапии. Используются: азатиоприн или циклофос

частота сочетания с опухолями, где ДМ обычно выступает как вторая болезнь, с другими аутоиммунными заболеваниями и синдромами, развитие вторичного ДМ после ревакцинации, провоцирующая роль фотосенсибилизации и лекарственной гиперчувствительности подтверждает участие иммунных механизмов в патогенезе болезни.

Особого внимания заслуживает проблема сочетания ДМ и опухолевого процесса, дерматомиозит такого генеза занимает 14-30% от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевой ДМ развивается либо как иммунопатопогическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или мышечные антигены. структура которых изменилась под влиянием интоксикации, У вызванной опухолевым распадом. Не исключается прямое токсическое воздействие опухоли на мышцы или потребление растущей опухолью каких-либо субстанций, необходимых для сохранения структуры и функции мышечной ткани.



Патоморфология; воспалительные изменения а мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. Характерен некроз мышечных подокон. регенерация, избыточный фагоцитоз и вакуольная дистрофия. При хронизации болезни превалируют фиброзные изменения.

КЛАССИФИКАЦИЯ дерматомиозита (полимиозита) по A. Bolian и Ч. Peter (1975)

I. Первичный (идиопатический) полимиоэит;

II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит;

Ш Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой;

IV- Детский дерматомиозит (или полимиоэит) в сочетании с васкулитом;

V Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани.

Возможно выделение в каждом варианте острого, подострого и хронического течения.



КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА первичного (идиопатичесхого ) дерматомиозита.



Начало заболевания может быть острым, но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в периорбитальной области, на открытых частях тепа, миалгии. нарастающая мышечная слабость, иногда- артралгни, субфебрильная , температура.

При остром начале лихорадка достигает 38-39 С, резко ухудшается состояние, возникает яркая генерализованная эритема, быстро нарастает мышечная слабость, приводящая к обездвиженности. При полимиозите поражения кожи отсутствуют.

Ведущим в клинике дерматомиозита является кожно-мышечный синдром. Поражение кожи полиморфно: преобладает яркая эритема, отек и дерматит, преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации. Весьма характерны периорбитальный отек и эритема, имеющие своеобразный пурпурно-лиловый (Гелиотропный) оттенок (дерматомиозитные очки), играющий важную диагностическую роль. Излюбленной локализацией эритемы так-же являются шея, зона декольте, кожа над суставами, особенно над проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми (синдром Горттрона)-наружной поверхности предплечий, плечей, бедер и голеней. Вышеуказанные изменения могут сопровождаться шелушением и зудом. Часто наблюдается гиперемия основания ногтевого ложа, алопеция. конъюнктивиты и стоматиты. Кожный синдром часто предшествует появлению других признаков ДМ.

Поражение скелетных мышц является ведущим признаком дерматомиозита. В дебюте заболевания появляются жалобы на боли в мышцах, увеличение их объема. При пальпации мышечная ткань плотная, тестоватой консистенции болезненная. Доминирующим признаком является неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, которая значительно ограничивает подвижность больных: они не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом автобуса), удерживал, предмет в руке, самостоятельно одеться (симптом рубашки). При поражении мышц шеи и спины больные не могут приподнять голову от дуоки или удержать ее сидя. Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей, в то время, как в остальных отделах сохраняется удовлетворительная сила и относительно полный объем движений.

Постепенное вовлечение в процесс мышц шеи и спины со временем может принести к полной обездвиженности больного. Поражение глоточной мускулатуры вызывает дисфагию, при ДМ пациенты не могу глотать не только твёрдую, но и жидкую пищу, что часто приводит к аспирации и является показанием к немедленному назначению кортикостероидов. Изменения межреберных мышц и диафрагмы способствуют развитию пневмонических осложнении в следствие снижения жизненной емкости легких и гиповентиляци. При поражении мышц гортани возникает носовой оттенок голоса (дисфония) вплоть до афонии. Скорость развития симптоматики зависит от характера течения заболевания и может проявляться в течени от 2-3 месяцев до нескольких лет.

Если на ранних стадиях мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофиями и контрактурами.

Достаточно характерным, хотя и вторичным признаком ДМ, является кальциноз. Кальцинированию подвергается мышечная ткань в которой ранее отмечались воспалительные или некротические изменения. Часто эти проявления наблюдаются у детей и развиваются-примсрно через 15-16 лет после начала заболевания. Участки кальциноза наблюдаются, как правило, около крупных суставов, наиболее часто плечевых и тазобедренных.

Суставной синдром не всегда выявляется при ДМ. выражается обычно в виде артралгйй. которые возникают при движениях. быстро купируются после назначения коргикостероидов, или поражения периартикулярных тканей, артриты развиваются редко, а контрактуры связаны с поражением скелетных мыц-ч.

Синдром Рейно также может наблюдаться при ДМ, однако он не так характерен, как при ССД встречается чаще у детей, обычно нерезко выражен и не приводит к трофическим язвам и некрозам.

Поражение внутренних органов встречается у большинства больных, но не превалирует в клинической картине, как при других коллагенозах.

Поражение сердечно-сосудистой системы развивается практически у каждого третьего больного. Наблюдается преимущественное поражение миокарда, воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией, артериальной гипотонией кардиомегалией, систолическим шумом над верхушкой, приглушенностью тонов, а также изменениями электрокардиограммы (снижение вольтажа, нарушения функций возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST. инверсия зубца Т), и качестве казуистических случаев описываются перикардиты. Нарушение кровообращения развивается редко.

Поражение легких редко обусловлено собственно ДМ, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких или аспирации инородных тел и пищи из-за дисфагии. Однако встречаются изменения по типу интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. Иногда препараты, применяемые для лечения дерма то миозита (например метотрексат), могут вызвать легочный фиброз.

Изменения желудочно-кишечного тракта встречаются часто и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, болями в животе и гастроэнтероколитом. Эти симптомы обусловлены поражением мышц и слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагииями.

Поражений почек встречается редко. При остром течении тяжелая персистирующая миоглобинурия может привести к развитию почечной недостаточности. У отдельных больных отмечается диффузный гломерупонефрит.

Поражение нервной и эндокринной снегом. Иногда встречается умеренно выраженные полиневрит, поражение центральной нервной системы, обусловленное васкулитом, часто наблюдаются вегетативиые расстройства. Изменения в эндокринной сфере заключаются о снижении функций половых желез и гипофизарнонадпочечниковом синдроме.





ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ при дерматомиозите неспецифичны. Наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, изредка гипохромная анемия. Отмечается, стойкое, умеренное увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия. Специфичным является нарастание активности ферментов – трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, тесно коррелирующее с остротой процесса и обусловленное их высвобождением при деструкции мышечных волокон. Для оценки воспалительной активности процесса исследуют острофазовые показатели СОЭ, СРБ, фибриноген, серомукоид.

Для идиопатического ДМ характерно выявление различных антител – антинуклеарных, антимышечных, антммиозиновых, ан-тимиоглобиновых и др.

Важное значение имеет биопсия мышцы. Обнаруживается отечность, исчезновение поперечной исчерченности, признаки дистрофии и некроза.

Желательно всем больным при подозрении на ДМ проводить электромиографическое обследование, которое наряду с характерной клинической картиной позволяет поставить правильный диагноз. Патогномоничными являются спонтанные фибрилляции, низкоамплитудные полифазные потенциалы малой продолжительности и серии повторных потенциалов. Наличие этих симптомов позволяет отличить мышечную слабость при ДМ от слабости, обусловленной поражением периферических мотонейронов при мышечной дистрофии.

Как уже отмечалось ранее, течение дерматомиозита может быть различным. Так, при остром течении болезни через З-б месяцев от начала, наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, развития дисфагии и дизартрии. Отмечается тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Смерть наступает от аспирационной пневмонии или тяжелых сердечно-соудистых расстройств.

Подострое течение характеризуется цикличностью с прогрессивно нарастающей адинамией, поражением кожи и внутренних органов. При адекватной терапии кортикостероидами возможно выздоровление больных с остаточными амиотрофиями, котрактурами, кальцинозом.

Хроническое течение является наиболее благоприятным, при данной форме поражаются только отдельные группы мышц, больные чувствуют себя относительно удовлетворительно и длительное время сохраняют трудоспособность.



ОСЛОЖНЕНИЯ: наиболее частым осложнением являются аспирационная и гипостатическая пневмонии, затем дыхательная недостаточность, намного реже почечная и сердечная недостаточность. У тяжелых больных нередко наблюдаются язвы, пролежни, дистрофии и истощение.

Несмотря на характерную картону заболевания, его диагностика, особенно на ранних этапах, представляет большие затруднения. Официально принятых международных критериев ДМ лет, однако, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев Т. Вoohoo и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsgcr и А. Мasi (1985), можно выделить 7 основных диагностических критериев ДМ:



1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.



ДЕРМАТОМИОЗИТ В СОЧЕТАНИИ С НЕОПЛАЗМОЙ (вторичный опухолевой). Частота сочетания злокачественных опухолей с ДМ колеблется от 6.7 до 34%, что связано с возрастом больных.

Чаще злокачественную опухоль выявляют во время обследования больного с мышечной слабостью или уже установленным диагнозом ДМ, при этом мышечная слабость как проявление заболевания может предшествовать обнаружению неоплазмы за 1-2 и более лет. Реже опухоль диагностируют до появления признаков ДМ. Описаны случаи излечения дерматомиозита после радикального удаления опухоли и прогрессирование процесса при метастазировании.

Практически любая злокачественная опухоль, включая заболевания крови, может привести к развитию вторичного ДМ Чаще всего это рак, лимфомы, саркомы органов половой сферы, легких, желудка, почек.

Опухолевый дерматомиозит может протекать остро и подостро с поражением кожи, мышц, а также с разнообразными ревматическими признаками (полиартралгии, полиартрит). Как Вы заметили, его клиника не отличается от идиопатчческого варианта, поэтому врач обязан придерживаться правила - по возможности более полно исключать злокачеотвенную опухоль у любого больного с клинической симптоматикой дерматомиозита. В заключение хотелось бы отметить, что несмотря на схохожесть клинических проявлений данная ферма заболевания отличается торпидностью к проводимой терапии и стероидорезистентностью.



ДЕТСКИЙ (ювенильный) ДЕРМА ТОМИОЗИТ

встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, считается, что данная форма является более благоприятной, чем ДМ взрослых.

Клинические и лабораторные проявления в целом сходны с картиной ДМ взрослых, в качестве особенностей хочется отметить:

1.очень частое развитие васкулитов.

2. кальциноз тканей

3. отсутствие сочетания с опухолевым процессом. Начало заболевания острое, с лихорадочным синдромом миалгиями, нарастающей мышечной слабостью, прогрессирующим снижением массы тела. Основные клинические проявления заболевания, такие, как уплотнение кожи, язвенный стоматит, ретинит, капилярит, телеангиэктазии в области ногтевого ложа обусловлены тяжелым васкулитом.



ДЕРМАТОМИОЗИТ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКЛНИ

В эту группу включаются больные, имеющие характерные призиаки ДМ, наряду с диагностическими критериями других системных заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка синдром Шегрена и др.).

В этой группе преобладают женщины у большинства которых заболевание начинается во второй - третьей декаде жизни.

Существуют три варианта сочетанного дерматомиозита:

- первый, когда к картине ДМ присоединяются один или несколько признаков другого заболевания;

- второй, когда имеются одновременно признаки нескольких заболеваний образуя overlap-синдром:

- третий - развитие ДМ в клинической картине ранее существовавшего заболевания соединительной ткани, где он рассматривается как синдром. Сочетанные формы ДМ протекают как правило, менее тяжело и требуют меньшую дозу кортикостероидов. В основе вышеуказанного полиморфизма лежат, по-видимому, иммуногенетические особенности, что проявляется разнообразным сцеплением и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих ovnrlnp-синдром.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

необходимо проводить прежде всего с вирусным полимиозитом. При вирусных инфекционных заболеваниях часто наблюдаются миалгии, обусловленные воспалительными изменениями мышц. Наиболее часто миалгии встречаются при гриппе и в детском возрасте. На электромиограме изменений нет, но уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови значительно повышен. Решающую роль в диагностике отводится биопсии мышц, где при микроскопическом исследовании находят картину неспецифической миопатии или воспалительную инфильтрацию. По мимо гриппа подострый миозит может быть частым спутником кори, краснухи и встречаться после вакцинации.

Бактериальный пиогенный миозит о виде абсцессов в области мышц чаще всего связан со стрептококковой и стафилококковой инфекцией. В редких случаях наблюдается при газовой гангрене.

Гигантоклеточный миозит служит симптомом различных гранулематозных состояний, включая туберкулез и саркоидоз, редко может встречаться самостоятельно. При биопсии мышц наблюдаются многоядерность мышечных волоком, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях-гранулемы.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

  1. Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)
    Определение. Системната склеродермия е прогресиращо заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и кръвоносни съдове по вид облитериращ ендартерит
  2. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) или прогресиращата системна склероза е заболяване, характеризиращо се с промени в кожата под формата на уплътняване и атрофия, както и увреждане на опорно-двигателния апарат, малки съдове и вътрешни органи с фибросклеротични промени. По разпространение SJS е на второ място след SLE. Заболяването може да се появи при деца на всяка възраст, но
  3. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и висцералните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SJS - влакнестата "трансформация" на съединителната тъкан, която е "скелетът" на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове.
  4. Системна склеродермия
    — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рей но. Основные клинические проявления Одним из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии является синдром Рейно, отражающий
  5. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
    Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется
  6. Системна склеродермия
    -общие с-мы: потеря массы, слабость -кожный с-м: тестоватый отек кожи лица, конечностей, туловища, уплотнение до деревянистой консистенции, атрофия, пигментация, телеангиэктазии, некрозы, язвы, дистрофические изменения ногтей, волос -мышечный с-м: миалгии, миозит, атрофии мышц, склероз мышц, контрактуры -суставной с-м: артралгии, артриты, тугоподвижность суставов, ограничение объема движений,
  7. Патология на имунната система. Реакции на свръхчувствителност. Автоимунизация и автоимунни заболявания. Амилоидоза. Системен лупус еритематозус. Склеродермия. Синдром на имунна недостатъчност (СПИН).
    1. Форми на имунитет 1. фокусна 3. специфична 2. дифузна 4. неспецифична 2. Механичната защита се осигурява от 1. кожа 4. периферни нерви 2. кръв 5. съдова лигавица 3. съдов ендотел 3. Хуморални неспецифични компоненти на имунния отговор 1. пот 4. мезангиоцити 2. макрофаги 5. слъзна течност 3. неутрофили 4. За установяване на съответствие: ОРГАН ОДОБРЯВА
  8. СКЛЕРОДЕРМИЯ
    Етиопатогенезата. Этиология не установлена. Патогенез склеродермии сложный, предположительно с генетической обусловленностью, но еще точно не установленными генотипами. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В патогенезе склеродермии ключевая роль в результате спазма сосудов принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и
  9. Склеродермии
    Это системные заболевания в основе которого лежит прогресирующая дезорганизация соединительной ткани, в частности коллагена. Врачи очень давно пытались разгадать сущность этого заболевания, найти средство для его лечения. В 1817 году Алибек впервые, Гентрак впервые ввел этот термин в 1847 году. Единого мнения на этиологию и сущность и взаимосвязь очаговой формы склеродермии с системной до
  10. Склеродермия
    Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Етиология и патогенеза. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения. При бляшечной склеродермии
  11. Склеродермия
    Склеродермия - болезнь, поражающая преимущественно женщин. При склеродермии кожа истончается, перестает сгибаться и «прилипает» к костям. Веки западают, рот становится тонким. Руки делаются маленькими, кожа на них - гладкой. Движения пальцев рук затруднены. Иногда склеродермия распространяется на все тело, превращая его в жесткий панцирь. См. статьи РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ и КОЖА (ПРОБЛЕМЫ), с тем
  12. Склеродермия бляшечная
    Хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена,
  13. Склеродермия и склеродермические состояния
    Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов:
  14. Склеродермия (Morphea) локализованная
    Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склеротическим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев. Малые критерии: 1) склеродактилия; 2)
  15. Склеродермия
    {Foto13}
  16. Склеродермия
    Наблюдается в любом возрасте, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Развивается болезнь медленно, постепенно. Различают три стадии заболевания — отек, индурация и атрофия. Появляется отек кожи и подкожной клетчатки в области лица, туловища и конечностей. Кожа над пораженными участками блестящая, упругая, при давлении пальцем не оставляет углублений. В стадии индурации кожа и подкожная
  17. СИСТЕМНА ТЕРАПИЯ НА ОНИХМИКОЗА
    Системната терапия е най-ефективното и надеждно лечение на онихомикозата. При системна терапия се прибягва, когато локалното лечение е неефективно. УКАЗАНИЯ ЗА СИСТЕМНА ТЕРАПИЯ Клинични характеристики на онихомикозата: клинична форма: дистален латерален (късни етапи), проксимален, общ; увреждане на повече от половината от нокътя; участие в
  18. Системна замаяност
    Физическо блокиране При замаяност пациентът има субективно усещане за въртеливо, хоризонтално или вертикално движение или на собственото си тяло, или на предмети, които го заобикалят. За разлика от нормалното виене на свят, при системно виене на свят това движение винаги е насочено в една и съща посока. Това разстройство се причинява от заболяване на вътрешното ухо, при което
  19. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се основава на генетично обусловено нарушение на имунорегулаторните механизми, което определя образуването на широк спектър от специфични за органа автоантитела към различни компоненти на ядрото и образуването на имунни комплекси, които причиняват развитието на имунно възпаление в тъканите на различни органи.
  20. Системен васкулит
    SYSTEM VASCULITIS (SV) е хетерогенна група заболявания с различна етиология, които се основават на генерализирано съдово увреждане с имунно възпаление, некроза на съдовата стена и вторично участие на различни органи и системи в патологичния процес. Клиничните прояви зависят от вида, размера и местоположението на засегнатите съдове, както и от активността на системното възпаление.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com