Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системен лупус еритематозус (код? 32)

Определение. Системният лупус еритематозус е заболяване, което се развива на базата на генетично причинено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до образуването на антитела към собствените клетки и техните компоненти, появата на имунокомплексно възпаление, което засяга много органи и системи (М. М. Иванова).

Статистика. Болезнеността е силно променлива и варира от 5 до 250 случая на 100 000 население годишно в различни региони. Жените се разболяват 10 пъти по-често от мъжете. Началото на заболяването, като правило, се проявява в юношеска и млада възраст (75% от пациентите се разболяват на възраст 15-25 години).

Етиология, патогенеза, патологична анатомия. Естеството на заболяването не е ясно. Смята се, че реализирането на генетична предразположеност към заболяването става поради комбинация от имунологични, хормонални и екзогенни фактори. Заболяването се среща по-често при семейства - носители на HLA антигени DR2, DR3, ??,? 8. Възможен тригер е активирането на ДНК-съдържащи и ретровируси, което се доказва от повишаване на титъра на антителата към тях.

Ендогенни фактори: женски, естроген (влошаване на естествения ход на заболяването по време на бременност).

Екзогенни фактори: прекомерна инсолация, фотосенсибилизация, повтаряща се вирусна и бактериална инфекция, лекарствени ефекти (хидралазин, антибиотици, сулфонамиди и др.).

В патогенезата е доказана ролята на неконтролираното производство на антитела, които образуват имунни комплекси (отлагания), засягащи различни органи. Циркулиращите имунни комплекси се забавят

в субендотелиалния слой на мембраната на съдовата база. Имунното възпаление и разрушаването на съединителната тъкан водят до свръхпродукция на нови антигени, които стимулират производството на антитела и имунни комплекси. Това образува един вид "порочен кръг", който прави естествения ход на системен еритематозус на лупус прогресивен. Патологична анатомия. Същността на процеса се свежда до системен васкулит с мононуклеарни клетки на неутрофили. В тъканите на засегнатите органи се откриват инфилтрати от имунокомпетентни клетки (лимфоцити, плазмени клетки), забелязват се огнища на некроза, кръвоизлив и белези. Фибриноидната некроза, промените в ядрата на клетките като кариопикноза и кариорексис се считат за характерни морфологични признаци. Особено често тези находки се откриват при тежки форми на заболяването - в бъбреците с лупус нефрит, в мозъка, когато е увредено.

Клиника. Първите клинични прояви на заболяването: в продрома, слабост, загуба на тегло, немотивирано повишаване на телесната температура до субфебрилни цифри.

Впоследствие развитието на един от изброените симптоматични комплекси или техните комбинации (дерматит, артрит, полисерозит) е типично.

• Синдромът на кожата при всеки четвърти пациент е първата проява на заболяването. Еритематозните петна, полиморфни, с различни размери, са рязко обособени от непокътната кожа. Любима локализация са бузите, носът ("пеперуда"), по-рядко шията, гърдите, лактите, коляното, глезенните стави Понякога кожните прояви имат характер на васкулит със зачервяване, което изчезва с натиск. Зачервяването се засилва след инсолация, на вятъра, замръзване. Дискоидният еритем възниква с инфилтрация и хиперкератоза на кожата, в крайна сметка са възможни области на атрофия. Ексудативният еритем е едематозни, закръглени или пръстеновидни розово-червени елементи. Описан е и лупус хейлит; капиляри с телеангиектазии на ръцете и краката; Ретикулиран Livedo. Има варианти на кожен синдром с трофични нарушения под формата на суха кожа, косопад, чупливи нокти, плаки по лигавиците и др.

• Артикуларен синдром под формата на артралгия се появява в началото на заболяването при почти всеки пациент. Артритът е чест с увреждане на проксималните интерфалангеални стави, китките, китките, глезенните стави. Подуването на ставите е умерено, синовитът е рядък. В хода на артрит той често е доброкачествен, мигриращ. Резултатите под формата на деформации, контрактури са редки. Увреждането на ставите обикновено се комбинира с миалгия, преходен миастеничен синдром.

• Плеврален синдром - ранен диагностичен признак, се появява в 60-85% от случаите в началния период на заболяването. Това е суха или ексудативна едностранна или двустранна плеврит, в резултата се образуват плеврални сраствания.

• Сред другите симптоми на болестта трябва да се обърне внимание на генерализираната лимфаденопатия, често комбинирана с хепатолиенален синдром (ранно генерализиране на процеса!), Астено-вегетативния синдром с главоболие, нарушение на съня, силна слабост (дебют на церебрален васкулит).

По време на периода на разширени прояви на болестта постепенно се развива ярка мултиорганна симптоматика:

• Нервна система. Преходни исхемични мозъчни атаки, увреждане на черепните нерви, включително оптичен неврит, хорейформен синдром, моно- и полиневрит, от време на време мозъчни и гръбначни инсулти.

• Психични разстройства: манийни, депресивни състояния, шизиформни симптоми, психо-органични синдроми (аменция, дезориентация, псевдодеменция и др.).

• Бели дробове. В допълнение към споменатия по-горе плеврален синдром има интерстициални лезии от типа неспецифичен белодробен синдром с недостиг на въздух, "повишен белодробен модел" на рентгенографиите с оскъдни физически симптоми. Понякога васкулит с развитието на "белодробно сърце". Рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия с антифосфолипиден синдром.

Фокалната пневмония от бактериален характер е честа.

• Сърце. Перикардитът е сух и ексудативен с резултат в процеса на адхезия. Миокардит.Ендокардит на Либман-Сакс с лезии на митралната, аортна, трикуспидна клапа.

• Съдове. Синдром на Рейно. Endarteritis. Флебит.

• Стомашно-чревен тракт. Гастрит, ерозия, язви на стомаха и червата.

• Хепатолиенална система. Увеличение на черния дроб при всеки 4-ти пациент: мастна хепатоза, хепатит. Увеличен далак при всеки 10-ти пациент, понякога далак инфаркт.

• Бъбреците. Един от основните прицелни органи.Лупусов нефрит в една от възможностите: с изолиран синдром на урината, нефротичен синдром, бързо прогресиращ с нефротичен синдром и злокачествена артериална хипертония. Пиелонефрит на фона на лечение с глюко-ортостероиди. CRF е основната причина за смърт при пациенти със системен лупус еритематозус.

• Антифосфолипиден синдром. Мозъчни инсулти, бъбречен инфаркт, белодробен тромбоемболизъм, спонтанен аборт, смърт на плода.

Допълнителни методи на изследване:

• Пълна кръвна картина. Левкопения. Нормохромна анемия, с висока активност е хемолитична анемия. Тромбоцитопения. Висока ESR!

• Биохимични показатели. Хипер - а - глобулинемия, хипер-а2-глобулинемия.

• Имунологични показатели: LE клетки при 60-80% от пациентите на диагностично значимо ниво (над 5 на 100 неутрофили). Антиядрен фактор (ANF) в титри от 1: 100 или повече. Антитела към ДНК. Ниско ниво на комплемент. Високи нива на имуноглобулини от класове J и M.

• Анализ на урината. Протеинурия, еритроцитурия, пиурия (цитологично - лимфоцитурия).

• Кожни биопсии (взети са модифицирани зони): депозити на имуноглобулини и се допълват в дермо-епидермалния възел.
Хистология - признаци на васкулит.

• Маркери на антифосфолипиден синдром: антитела срещу кардиолипин, фалшиво положителна реакция на Васерман, лупус антикоагуланти, тромбоцитопения, хемолитична анемия с положителна реакция на Кумбс.

Диагностични критерии за системен лупус еритематозус от Американската ревматологична асоциация (1992):

в две или повече изследвания;

• еритема по лицето ("пеперуда");

• дискоиден лупус;

• фоточувствителност;

• язви на устата или носа;

• артрит (неерозивен);

• серозит;

• увреждане на бъбреците;

• неврологични разстройства;

• левкопения (<4.0x10 / l9) лимфопения (<1.5x10 / l9) тромбоцитопения (<100xU9 / l) _

• имунологични параметри: LE клетки или антитела към ДНК, или антитела срещу Sm антиген, или фалшиво положителна реакция на Васерман;

• повишен титър на антиядрените антитела.

Класификация (В. А. Насонова, 1989, 1996).

Ходът на заболяването: остър, подостър, хроничен. Острият ход се характеризира със синхронна поява на висока температура, полиартрит, полисерозит и "пеперуди". През 3-те месеца развиват се симптомите на висцерит - нефрит, кардит, увреждане на централната нервна система. Субакутен курс. Появата на заболяването с артралгия, мигриращ артрит с доброкачествен ход, еритематозни обриви по кожата, субфебрилно състояние. В течение на 2-3 години се появяват няколко обостряния, като всеки от тях в процеса участва „нов“ орган. Постепенно се формира характерен образ на полисиндромно страдание със задължителното участие на бъбреците, серозните мембрани, кожата, ставите.

Хроничен курс. От няколко години е моносимптом, който е трудно да се идентифицира нозологично. По-често това е полиартралгия или полиартрит, дискоиден лупус, синдром на Рейно, рядко полисерозит, хеморагичен синдром с тромбоцитопения, мозъчни симптоми (главоболие, епилептиформни припадъци, моно- и полиневрит). Висцеритът се присъединява след 5-8 години след дебюта на болестта.

Процесна дейност. Критериите за максимална степен на активност на процеса са остър и подостър мигриращ полиартрит, полисерозит, миокардит, ендокардит, "пеперуда", дифузен гломерулонефрит, увреждане на нервната система в комбинация с високи стойности на СУЕ (над 50 mm / h),?, - глобулин (20-22%),? -Глобулини (30-35%), положителен феномен на LE, ANF във високи титри.

Умерената (втора) степен на активност се характеризира с комбинация от подостър висцерит с умерено повишени стойности на ESR (до 40 mm / h), диспротеинемия, положителен LE феномен и средни титри на ANF или DNA антитела.

С минимална активност (първа степен) протичането на заболяването е хронично, органопатологията е оскъдна, лабораторните смени са незначителни (ESR до 20 mm / h), явлението LE липсва или е слабо положително, а титрите на ANF или ДНК антителата са ниски.

Неактивната фаза е състояние, при което в продължение на няколко години пациентите не разкриват никакви клинични или лабораторни показатели за активност на заболяването. Има само последствия от прехвърлените патологични процеси: плевро-перикардиални сраствания, недостатъчност на митралната клапа и др.

Приблизителна формулировка на диагнозата.

• Системен лупус еритематозус, подостър курс, активност от 2 степени: подостър полиартрит, fn 1 ст .; ексудативен плеврит, DN 1 с.л .; перикарден излив; ендокардит, недостатъчност на митралната клапа; миокардит, CH 1 f. клас .; хроничен дифузен гломерулонефрит - изолиран синдром на урината, CRF 0.

• Системен лупус еритематозус, хроничен ход, активност 1 с. Л., Левостранен плеврит, DN I ст. Дискоиден лупус. Психологическите, социалните статуси се формулират според общи принципи.



Диференциална диагноза

• Ревматоидният артрит се характеризира с преобладаващо увреждане на ставите под формата на персистиращ ерозивно-разрушителен симетричен артрит с типични деформации, типични рентгенологични признаци, чести констатации на ревматоидния фактор в синовиалната течност. Полисерозитът, кожният герулон (еритема) са нехарактерни за ревматоидния артрит.

• Ревматичната полимиалгия трябва да бъде диференцирана от системния лупус еритематозус при възрастни жени с високи стойности на СУЕ. Вземат се предвид диагностичните критерии за полимиалгия: болка и скованост на мускулите на раменния и тазовия пояс, сутрешна скованост, липса на полиартрит. При полимиалгия няма гломерулонефрит, полисерозит, кожен синдром, LE-феномен a.

• Хеморагичен васкулит при наличие на класическата триада - кожен-артикуларен, коремен, бъбречен синдром - не е трудно да се разграничи от системния лупус еритематозус. За хеморагичен васкулит висцеритът с „лупус” е нехарактеристичен - полисерозит, кардит, синдром на кожата („пеперуда” и др.), Както и феноменът LE.

• Смесена болест на съединителната тъкан е едновременното или последователно съществуване при един пациент на симптоми на две или три заболявания: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, поли- или дерматомиозит. Всички пациенти имат задължителна имунологична характеристика - висок брой серумни антитела срещу рибонуклеопротеин. Заболяването се характеризира с много рядка лезия на бъбреците, висока ефективност на глюкокортикостероидите, добра прогноза.

• Нодуларният периартерит в класическата версия често засяга мъжете, протича с треска, миалгия, артралгия, загуба на тегло.

Органна патология: ангина пекторис, миокарден инфаркт, артериална хипертония (висока), полиневрит, коремен синдром, пневмонит. Селективното увреждане на бъбреците като гломерулонефрит, кожен синдром и явлението LE, характерно за системен лупус еритематозус, не са напълно характерни за периартерит нодоза. Жените преобладават сред пациентите с астматичен вариант на заболяването. Типични симптоми на заболяването са хипереозинофилна бронхиална астма в комбинация с треска, миалгия, артралгия, загуба на тегло, алергия към лекарства. Тези симптоми не са характерни за системен лупус еритематозус.

• Грануломатозата на Вегенер протича, като системен лупус еритематозус, със симптоми на гломерулонефрит, артрит, пневмонит. Нозологичната особеност на това заболяване обаче определя некротизиращата грануломатоза с първична лезия на горните дихателни пътища и белите дробове (риносинуит, кървене от носа, болка в максиларните и фронталните синуси, унищожаване на хрущяла и костните структури на носа, палатинната арка, орбитите и по-рядко турското седло).

• Неспецифичният аортоартерит, като системен лупус еритематозус, е заболяване на младите жени. Водещите синдроми са увреждане на аортната арка с намалено зрение, виене на свят, припадък, асиметрия на пулса и кръвното налягане в ръцете, систоличен шум в съдовете на шията; поражение на коремната аорта с реноваскуларна хипертония, систолен шум в епигастриума; лезии на белодробната артериална система с задух, кашлица, хемоптиза. Изброените симптоматични комплекси се комбинират с треска, полиартралгия.Няма гломеруломи на нефрит, полисерозит, кожен синдром, LE-феномен, типичен за системен лупус еритематозус.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Системен лупус еритематозус (код? 32)

  1. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се основава на генетично обусловено нарушение на имунорегулаторните механизми, което определя образуването на широк спектър от специфични за органа автоантитела към различни компоненти на ядрото и образуването на имунни комплекси, които причиняват развитието на имунно възпаление в тъканите на различни органи.
  2. Системен лупус еритематозус
    Има остри и хронични форми на лупус еритематозус. Острата форма се характеризира с бледочервени и червени подути обриви, често по лицето, които се сливат в петна. Обриви могат да се намерят по багажника, задните части, крайниците, по-често по ръцете и пръстите, по-рядко по лигавиците. Те наподобяват себорейна екзема или ексудативен еритем. Понякога огнищата се комбинират с мехурчета и
  3. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус (SLE) е остро или хронично протичащо системно заболяване с тежка автоимунизация, характеризиращо се с преобладаваща лезия на кожата, кръвоносните съдове и бъбреците. • боледуват предимно млади жени. • Провокиращите фактори често са инсолация и прием на определени лекарства. • Процесите на автоимунизация са придружени от появата на антиядрени автоантитела към
  4. Системен лупус еритематозус
    Системният лупус еритематозус е хронично полисиндромно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, развива се във връзка с генетично причинено несъвършенство на имунорегулаторните процеси. Етиология. Предполага се значението на вирусна инфекция на фона на генетично обусловени имунни нарушения. Патогенеза: образуват се циркулиращи антитела, от които важна диагностика и
  5. Системен лупус еритематозус.
    Системният лупус еритематозус е заболяване с автоимунен характер. С развитието на болестта тялото на пациента произвежда антитела към ядрените вещества на собствените му клетки. Предимно болни тийнейджърки. Треската може да бъде постоянна в продължение на много седмици и месеци. Причината за това е дълго неразбираема. Обрив. "Пеперуда от лупус" - група от малки и средни по размер
  6. Системен лупус еритематозус
    - хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с тежко протичане, постоянна прогресия и полиморфизъм на клиничните прояви. Основните клинични прояви Най-честият клиничен признак на системен лупус еритематозус е увреждане на ставите под формата на тежка миграционна полиартралгия или артрит. Деформация на ставите
  7. Системен лупус еритематозус
    Системная красная волчанка (СКВ): неспецифическое аутоиммунное заболевание организма, которое сопровождается поражениями, вызванными цитотоксическими антителами и отложением иммунных комплексов. СКВ наблюдают у множества видов млекопитающих (человек, мышь, обезьяна, кошка, собака и лошадь). Как правило, заболевание протекает в подострой или - чаще - в хронической форме, сопровождающейся
  8. Системная красная волчанка
    Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно у лиц женского пола, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Точных данных о
  9. 3.3. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
    НПВП назначают для купирования конституциональных и мышечно - скелетных проявлений СКВ, а также умеренно выраженного серозита. Рекомендованы: диклофенак (табл. 25 мг) по 75-150 мг/сут., кетопрофен (капе. 50 мг, табл. форте 100 мг) по 100-300 мг/сут., лорноксикам (табл. 4 и 8 мг) по 8-16 мг/сут., мелоксикам (табл. 7,5 и 15 мг) по 7,5-15 мг/сут., целекоксиб (капе. 100 и 200 мг) 200-400 мг/сут.,
  10. Системная красная волчанка
    -кожный с-м: бабочка, эритема околоногтевая, околосуставная, другой локализации, капилляриты, полиморфные сыпи, хейлиты, энантема, дистрофия кожи, волос -суставной с-м: полиартрит, полиартралгии -мышечный с-м: миозиты, миалгии -с-м Рейно -легочный с-м: пневмонит, плеврит, пневмосклероз -почечный с-м: нефрит -кардиальный с-м: миокардит, эндокардит, перикардит, дистрофия миокарда,
  11. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
    Диффузные забол-ия соед.тк (ДБСТ)– группа нозологических форм, х-ся системным аутоиммунным и иммуно комплексным воспалением или избыточным фиброзо образованием (при системной склеродермией) В ДБСТ включены: СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасцит, смешанные соединительно тканое заболевание и ревматичесая полимиалгия Этиология – можно
  12. Патология иммунной системы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Амилоидоз. Системная красная волчанка. Склеродермия. Синдром иммунного дефицита (СПИД).
    1. Формы иммунитета 1. очаговый 3. специфический 2. диффузный 4. неспецифический 2. Механическую защиту обеспечивают 1. кожа 4. периферические нервы 2. кровь 5. слизистая оболочка сосудов 3. эндотелий сосудов 3. Гуморальные неспецифические компоненты иммунного ответа 1. пот 4. мезангиоциты 2. макрофаги 5. слезная жидкость 3. нейтрофилы 4. Установить соответствие: ОРГАН СООТВЕТСТВУЮЩАЯ
  13. Неонатальная красная волчанка
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Новорождённые от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани могут иметь транзиторные кожные волча-ночные поражения, нарушения сердечного ритма (врождённый сердечный блок) и гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, гемолитическая анемия), а также иммунологические признаки системной красной волчанки, что и называется
  14. Красная волчанка
    Красная волчанка — коллагеноз, важную роль в патогенезе которого играет нарушение регуляторной функции T-лимфоцитов, появление иммунных комплексов и их отложение в тканях. Болеют в основном женщины (около 90%) в возрасте 20—45 лет. Причины заболевания неизвестны. Предполагается, что провоцирующие факторы (некоторые химические вещества, лекарственные средства, инфекция) в сочетании с
  15. Красная волчанка
    Красная волчанка – группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы. Этиология и патогенез. Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов. Клиника. скривам
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com