<< Предыдушая Следующая >>

Микроскопический полиартериит (полиангиит)

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) —

некротизирующий васкулит с небольшим количеством иммунных депозитов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды (в клинической картине доминируют некротизирующий нефрит и легочные капил-

ляриты).

Микроскопическим полиартериитом (МПА) чаще болеют мужчины (1,3:1), средний возраст заболевших около 40 лет.

Этиология и патогенез. Причины возникновения заболевания не изучены, предполагается роль некоторых вирусов и иммуногенетических

факторов.

Основным патогенетическим механизмом развития поражения почек и легких при МПА считают образование аутоантител к различным цитоплаз-матическим компонентам нейтрофилов — антинейтрофильных цитоплаз-матических антител (АНЦА). Эти аутоантитела специфичны в отношении ферментов нейтрофилов: сериновой протеиназы 3 (цАНЦА имеют цито-плазматическое свечение) и в отношении миелопероксидазы (пАНЦА имеют перинуклеарное свечение). В активную фазу болезни АНЦА обнаруживаются в 100 % случаев. Выявлено также повышение продукции неоптери-на (показатель у-интерферонзависимой активации моноцитарных фагоцитов) у больных тяжелым васкулитом, что указывает на участие клеточного иммунитета в патогенезе МПА.

Некротизирующий васкулит при МПА носит распространенный характер, поражая многие органы и системы, но наиболее выраженные изменения отмечаются в почках, легких, коже. В почках выявляется фокальное сегментарное воспаление с некрозом, экстракапиллярной пролиферацией (образованием полулуний в гломерулах) и отложением иммунных комплексов и комплемента в клубочках. В легких поражаются капилляры; фибри-ноидные тромбы обнаруживаются в капиллярах межальвеолярных перегородках. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфно-ядерные лейкоциты; гранулемы отсутствуют.

Клиническая картина. Начало заболевания обычно острое или подо-строе, однако у части больных в течение нескольких месяцев имеется продромальная фаза.

На I этапе диагностического поиска в начале болезни можно отметить миалгии (преимущественно нижних конечностей), артралгии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. В дальнейшем лихорадка становится фебрильной, носит постоянный характер и не проходит при приеме антибиотиков и НПВП. Боли в крупных суставах отмечаются у половины больных, несколько реже развиваются стойкие артриты (с поражением крупных и мелких суставов), так что у больных ошибочно диагностируется ревматоидный артрит (и проводится соответствующее лечение, однако без успеха). Масса тела прогрессивно снижается. Больные предъявляют жалобы на кашель, часто с кровохарканьем (вплоть до легочных кровотечений), нарастающую одышку, боли в грудной клетке. Отмечаются также кровянистые выделения из полости носа. В анамнезе могут быть сведения о развитии АГ. Кроме того, больные сообщают, что в прошлом при исследовании мочи выявляли какие-то изменения.

На II этапе диагностического поиска у 50 % больных выявляется типичный признак — изменения кожи в виде сосудистой пурпуры. Значительно реже развиваются эритема, узелковые или буллезные высыпания, ливедо, в отдельных случаях — обширные некрозы кожи и подлежащих

509

тканей. При длительности заболевания более 6—8 мес выявляется умеренная АГ (в пределах 150—160/90—95 мм рт. ст.). В легких выслушиваются влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (свидетельство фиброзирующего альвеолита), учащается дыхание (особенно при развитии легочной недостаточности по рестриктивному типу).

У 25 % больных обнаруживаются поражения глаз в виде кератоконъ-юнктивита и эписклерита, обычно обратимые.

Стойкие артриты крупных и мелких суставов с ограничением подвижности выявляются у 12—20 % больных.

Данные, получаемые на II этапе диагностического поиска, позволяют заподозрить системное поражение.

Для окончательной постановки диагноза необходимы данные III этапа диагностического поиска.

Лабораторные исследования: отмечаются острофазовые показатели (умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление СРВ, диспротеинемия) и гипохромная анемия.

Наиболее надежным иммунологическим тестом в активную фазу болезни является наличие в сыворотке крови АНЦА (цАНЦА и пАНЦА). В отличие от УП при МПА не находят маркеров вируса гепатита В. В ряде случаев обнаруживают в низком титре ревматоидный фактор (РФ), антинукле-арные антитела.

При исследовании мочи в 80 % случаев выявляют умеренную протеи-нурию и микрогематурию (65—70 %).

При нефротическом синдроме (15—20 %) выявляется гипоальбумине-мия.
Однако в отличие от классических проявлений нефротического синдрома гиперлипидемия отсутствует. При быстропрогрессирующем гломеру-лонефрите развивается почечная недостаточность (снижение СКФ, увеличение содержания креатинина в сыворотке крови).

При поражении легких рентгенологически обнаруживаются двусторонние (реже — односторонние) инфильтраты. Спустя 1 —3 года после начала болезни развивается легочный фиброз с соответствующей картиной. Если в клинической картине доминирует кровохарканье, то исходом такого геморрагического альвеолита является легочный гемосидероз с развитием рестриктивной дыхательной недостаточности и легочной гипертензией.

При биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей выявляется некротизиующий васкулит, в почках — фокально-сегментарный гломерулонефрит.

Диагностика. Распознавание МПА основывается на следующих клинических, иммунологических и морфологических признаках (Е.Н. Семенкова). Клинические признаки:

• геморрагический альвеолит с кровохарканьем и вторичной гипо-хромной анемией; рентгенологически выявляются альвеолярно-интерсти-циальные инфильтраты (двусторонние, возможно, асимметричные);

• гломерулонефрит (часто быстропрогрессирующее течение) с возможным развитием олигурической острой почечной недостаточности, нефротического синдрома и поздней умеренной АГ;

• обратимое поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей;

• системность поражения (кожа, суставы, орган зрения, периферическая нервная система.

Иммунологические признаки:

510

• в активную стадию болезни наличие в сыворотке крови гиперпро дукции антител к цитоплазме нейтрофилов (цАНЦА и пАНЦА).

Морфологические признаки:

• распространенный некротизирующий васкулит мелких сосудов, диагностируемый при биопсии слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кожи, ткани легкого, почки;

• фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, часто — с полулуниями.

Дифференциальная диагностика. МПА по своим проявлениям напоминает множество заболеваний, однако на практике его следует дифференцировать с УП, синдромом Черджа—Строе, гранулематозом Вегенера.

В отличие от УП при МПА поражаются мелкие сосуды, АГ развивается редко, отсутствует инфицирование вирусом гепатита В, значительно чаще обнаруживаются АНЦА (при обострении болезни в 100 % случаев).

В отличие от гранулематоза Вегенера (см. далее) при МПА отсутствуют гранулемы с распадом в верхних дыхательных путях.

При синдроме Черджа—Строе характерны приступы бронхиальной астмы, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, высокий процент эозинофилии крови, нечастое выявление АНЦА (10—15 %).

Течение. Молниеносное, заканчивающееся в течение нескольких недель смертельным исходом (вследствие легочного кровотечения или острой почечной недостаточности).

• Подострое — характерно для больных с тяжелыми вариантами гло- мерулонефрита (с нефротическим синдромом или быстропрогрессирую-

щий).

• Непрерывнорецидивирующий — рецидивы в сроки от 6 мес до 1 года (доминируют признаки неспецифического воспаления — лихорадка, миалгии, артралгии, сосудистая пурпура, нейропатия, а также обострение гломерулонефрита или альвеолярные кровотечения).

• Латентное течение — легкий альвеолит с эпизодами кровохарканья, суставной синдром, гематурический вариант гломерулонефрита с сохранной функцией почек.

Лечение. Используют высокие дозы преднизолона — 1 мг/(кгсут) и пульс-терапию циклофосфамидом (1000 мг внутривенно) каждые 10—12 дней, обычно в сочетании с приемом цитостатиков внутрь. По мере стихания симптоматики переходят на прием внутрь преднизолона и циклофосфамида. Плазмаферез проводят у больных с почечной недостаточностью при подготовке к гемодиализу или же при легочном кровотечении. В период ремиссии назначают азатиоприн.

Прогноз. Возраст старше 50 лет, повышение уровня креатинина в сыворотке крови (более 500 мкмоль/л), высокая протеинурия и отсутствие адекватной терапии являются крайне неблагоприятными признаками.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Микроскопический полиартериит (полиангиит)

  1. Микроскопический полиангиит
    Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) — некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов. Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефрита и легочного капиллярита. Признаки: раннее развитие почечной недостаточности в связи с наличием экстракапиллярного гломерулонефрита (в анализах мочи
  2. Узелковый полиартериит
    Узелковый полиартериит — это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем. Клиника. Клинические варианты. 1. Тромбоангиитический (ювенильный) — поражение сосудов кожи. 2. Висцеральный (классический): 1) поражение сосудов легких; 2) поражение сосудов ЖКТ; 3) поражение сосудов почек; 4) поражение сосудов сердца. Диагностические критерии. Снижение массы тела
  3. Микроскопическое исследование
    При микроскопическом исследовании в кале можно выявить детрит, остатки пищевых веществ, элементы слизистой оболочки кишок, клеточные элементы: лейкоциты, эритроциты, макрофаги, опухолевые клетки, кристаллы, яйца гельминтов, паразитирующие в кишечнике простейшие, микроорганизмы (рис. 27). Рис. 27. Микроскопическое исследование кала: а - нативный препарат в норме; б - мышечные волокна разной
  4. МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
    Микроскопическое исследование патологического материала на грибы производят в нативных и окрашенных препаратах. Для приготовления неокрашенных препаратов полученный материал размельчают при помощи скальпеля или препаровальной иглы и помещают на середину предметного стекла. Для более четкого выявления элементов гриба производят просветление (мацерацию) материала. С этой целью прибегают к помощи
  5. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МИКРОСКОПИЧЕСКИХ ГРИБОВ —ПЛЕСЕНЕЙ
    Микроскопические грибы (плесени) относятся к группе микроорганизмов, поражающих в основном растительные объекты в процессе их вегетации или хранения. Паразитирование грибов происходит за счет питательных веществ растений, в результате чего резко снижаются урожайность сельскохозяйственных культур, питательная ценность заготовленных кормов. Кроме этого некоторые виды микроскопических грибов при
  6. Микроскопическое исследование
    Выявленные при осмотре мокроты слизистые, гнойные, кровянистые участки или чем- либо отличающиеся по плотности, цвету кусочки выделяются препаровальной иглой или металлическим шпателем, переносятся на предметное стекло. Из них приготавливают нативный препарат, обязательно с покровным стеклом. Правильно приготовленный препарат не содержит пузырьков воздуха, материал не выходит за пределы
  7. Определение в продуктах животноводства микроскопических грибов и их метаболитов – микотоксинов
    Цель занятия: Ознакомиться с распространением микотоксинов и их действием на организмы, изучить методы исследования микроскопических грибков и остаточных количеств микотоксинов в продуктах животноводства Задачи: 1. Изучить распространение и опасность воздействия микотоксинов на живой организм 2. Ознакомиться с микологическими и микотоксикологическими методами исследований 3.
  8. Микроскопическое исследование на бледную трепонему
    У больных с подозрением на сифилис исследованию на бледную трепонему подлежат все высыпания, особен но эрозивные и язвенные на коже и слизистых оболочках полости рта, половых органов и заднего прохода. Если ис следование высыпных элементов невозможно или за труднено, то прибегают к пункции лимфатических узлов. Бледная трепонема располагается в тканевых щелях, между волокнами
  9. Макро- и микроскопическое изучение матки
    Поскольку матка — это ключевой орган для верификации причины МС, то следует подробно остановиться на особенностях ее изучения в операционном материале (после гистерэктомии) и во время аутопсии. Удаленную матку, трубы и яичники желательно исследовать свежими, без фиксации формалином, которая делает матку более жесткой и меняет прижизненную окраску эндометрия. Прежде всего описываются операционный
  10. КЛИНИКО-МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БИОЛОГИЧЕСКИХ МАТЕРИАЛОВ
    КЛИНИКО-МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БИОЛОГИЧЕСКИХ
  11. Узелковый периартериит (узелковый полиартериит)
    • У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепатита В. • Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра. • Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза. • Характерно развитие аневризм сосудов,
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com