Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

ДЕФИЦИЕНТ НА ​​ТРЕГАЛАЗ

Трехалазата е специфичен ензим, който хидролизира въглехидратната трехалоза, която се намира в гъбички, водорасли и насекоми. В храната на европейското население гъбите са почти единственият източник на трехалоза. Младите гъби съдържат приблизително 1,4% трехалоза, докато в старите гъби се превръща в глюкоза. Сред жителите на Южна Африка основният продукт на трехалозата са насекомите, сред жителите на Югоизточна Азия - водораслите. Смята се, че делът на трехалозата в храната на европейските жители е незначителен. Въпреки това в редица европейски страни (Франция, Швейцария и др.) Гъби и други гъби, отглеждани при специални технологични условия, се използват широко. В цяла поредица от европейски страни такива екзотични гъби като морски пъпки, линии и особено трюфели се използват широко в храната. В допълнение, гъбите сосове и подправки са много популярни в тези страни. Гъбите също са от голяма помощ за жителите на страната ни. Все повече нетрадиционни хранителни суровини идват от околните морета и океани като източници на протеини, така че проблемът с дефицита на трехалаза става все по-належащ.

Дефицитът на трехалаза е описан за първи път през 1971 г. По-късно Й. Маярова-Ногейлова през 1973 г. разкрива селективен дефицит на трехалаза при бащата и сина при биопсии на лигавицата на тънките черва. Тази диагноза беше потвърдена чрез метода на зареждане с трехалоза и глюкоза. При анамнеза на тези индивиди е отбелязана непоносимост към гъбички.

По този начин наблюдаваният синдром на непоносимост на ядливи гъби не винаги е симптом на увреждане на тънките черва. В някои случаи може да се появи при здрави хора и може да се дължи на генетичен селективен дефицит на чревна трехалаза.

Клиничната картина се изразява във появата на симптоми на непоносимост след консумация на гъби, свързани с отсъствието или със значително намаляване на активността на чревната трехалаза. Има усещане за пълнота и силна коремна болка, диария, тахикардия, влага на кожата, понякога повръщане, задух. За разлика от хранителната интоксикация, не се наблюдава повишаване на телесната температура. Не се наблюдават и левкоцитоза, изместване на левкоцитната формула вляво и увеличаване на СУЕ. Клиничните симптоми се появяват 1-2 часа след консумация на гъби и изчезват след 2-3 часа.

Първичният дефицит на трехалаза е рядък. Намалението на активността на трехалазата по правило е второстепенно. 30% от пациентите с хроничен ентерит имат намаление на активността на трехалазата в лигавицата на тънките черва с 30-50%. Клинично вторичен дефицит на трехалаза обаче се открива рядко, тъй като пациентите с лезии на тънките черва избягват да ядат гъби (основният източник на трехалоза), които като правило причиняват обостряне на заболяването.

Диагноза. В допълнение към идентифицирането на клиничните симптоми на заболяването се използват и лабораторни методи за изследване:

1) изследване на активността на трехалазата в биопсията на тънките червави лигавици; нормално е 4-8 µg / (mg-min), с първичен дефицит - 0-0.01 µg / (mg-min), с вторичен дефицит, 0.2-1.8 µg / (mg-min);

2) стрес тест; за неговото прилагане се извършва натоварване с трехалоза (0,5-1 g на 1 kg телесно тегло) и всеки ден се определя глюкозен товар (1 g на 1 kg телесно тегло) с определянето на нивото на понижените кръвни захари на празен стомах и след 15, 30, 60, 90 и 120 мин; обикновено увеличението на кръвната захар след зареждане с трехалоза е 1,4 mmol / L или повече и след натоварване с глюкоза - повече от 2,2 mmol / L.

При дефицит на трехалаза кръвната захар след зареждане с трехалоза намалява, а след зареждането с глюкоза достига обичайното ниво (повече от 2,2 ммол / л). Ако кръвната захар е ниска, както при трехалозно натоварване, това не показва дефицит на ензими, а намаляване на абсорбционните процеси. Обикновено натоварването на трехалоза с първичен ензимен дефицит причинява толкова ярка картина на непоносимостта на този въглехидрат, че диагнозата става ясна дори без глюкозен товар.

Честотата на дефицит на трехалаза у нас не е проучена, тъй като почти всички тези пациенти са в медицински заведения при напълно различни заболявания.
Това се дължи главно на непознаване на това патологично състояние. По-специално, непоносимостта към гъбите у нас се разглежда от трафарет:

1) в резултат на "отравяне с гъби" поради употребата на неядливи или лошо приготвени гъби;

2) в резултат на всяко инфекциозно заболяване на стомашно-чревния тракт, което е придружено от чести хоспитализации в инфекциозните отдели;

3) като хронично заболяване на храносмилателната система с развитието на различни варианти на хроничен ентерит и хроничен колит;

4) като една от възможностите за храносмилателни алергии.

И само по време на хоспитализация в гастроентерологичните отделения провеждат диференциална диагноза с дефицит на трехалаза. Всичко това обаче остава на ниво хипотеза, тъй като не се използват проучвания като зареждане с трехалоза или определяне на активността на трехалазата в биопсии на тънките червави лигавици. В същото време лабораторните изследвания и клиничното натоварване на трехалозата се извършват в отделни лечебни заведения на нашата страна, въпреки че са стандартни и не са трудни за изпълнение.

Лечението се свежда до изключване на гъбите от всички видове храни, включително гъбни сосове и подправки. При лоша поносимост на гъбичките е необходимо да се установи дали този синдром присъства при роднини. Това ще препоръча изключването на храни, богати на трехалоза.

В заключение трябва да се отбележи, че има редица загадки, които са свързани с трехалаза. Когато човек се появи на Земята, значителна част от храната му бяха различни видове насекоми, множество водорасли и гъби, които са богати на трехалоза. Очевидно по това време все още е имало някои растения и представители на животинския свят, който включва трехалоза. При тези условия високата активност на трехалазата при хората беше голяма полза. В бъдеще обаче човешката храна (с изключение на гъбите) практически не съдържа трехалоза. Следователно активността на чревната трехалаза трябва да е намаляла по време на еволюцията, както се случи например с активността на целобиазата. При здрав човек активността му в лигавицата на тънките черва в момента е 8 пъти по-ниска от активността на захарозата и 5 пъти по-ниска от активността на лактазата. Трябва да се има предвид, че в ранните етапи на човешкото развитие, когато храната на първобитния човек се състои предимно от растителни продукти, активността на целобиазата в лигавицата на тънките черва е приблизително равна на активността на други дизахаридази (захароза, лактаза). След това, когато човешката храна стана по-разнообразна и нивото на консумация на храни, богати на фибри, намаля, репресията срещу целобиазната активност започва.

По някаква причина обаче подобно намаление на активността на трехалазата не се наблюдава. Интересно е, че много месоядни бозайници (например вълци) имат висока активност на чревната трехалаза. Възможно е вълците по принцип да ядат гъби по време на глад, но в името на това тялото едва ли е започнало да харчи енергия за синтеза на трехалаза. Така че при морските бозайници, чревната трехалаза обаче не се образува като захароза и малтаза. Това се дължи на факта, че такива въглехидрати не се намират в храната. В някои видове морски лъвове, в допълнение, няма лактаза. Във втория случай това се дължи на факта, че в млякото на морските лъвици има много мазнини, но няма въглехидрати (млечна захар), така че техните малчета не се нуждаят от лактаза за усвояване на мляко. На този фон генетичната стабилност на синтеза на трехалаза при повечето жители на планетата е изненадваща.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

ДЕФИЦИЕНТ НА ​​ТРЕГАЛАЗ

  1. Недостиг на витамини и микроелементи
    Недостигът на определени микроелементи, на които бебето е било изложено през пренаталния период, води до специфични неврологични нарушения. Такива микроелементи са фолиева киселина, йод, желязо, цинк, селен, мед, магнезий, витамини А, С, D, Е, В6 и В12 (Шилина, 2007; Основи на здравословното хранене, 2010). Дефицитът на йод е най-сериозната опасност
  2. Съпътстващ дефицит на течности
    При подготовката за планираната операция, правилото "не приемайте нищо вътре след полунощ". В резултат на това има недостиг на течност, който може да се изчисли, като се умножи количеството на физиологичните нужди по продължителността на гладуването. Например, при пациент с телесно тегло от 70 кг, който не е приемал нищо вътре в продължение на 8 часа, дефицитът на течност ще бъде (40 + 20 + 50) ml / h XX 8 h = 880 ml
  3. УЧАСТИЕ И ИЗОМАЛТАЗНА ДЕФИЦИНА
    За първи път е описан през 1961 г. Първичното неасимилиране на захарозата и изомалтозата е рядко заболяване от наследствен тип с рецесивно предаване. Едновременният дефицит на захароза и изомалтаза е свързан с факта, че захарозата се изолира от лигавицата на тънките черва под формата на комплекс, притежаващ изомалтазна активност. Честотата на първичен дефицит на захароза-изомалтаза варира от 0,2%
  4. Дефицит на трипсиноген
    КОД НА ICD-K90.4 Нарушения в абсорбцията поради непоносимост, некласифицирани в други раздели. КЛИНИЧНА СНИМКА Дефицитът на трипсиноген е рядък като изолирано заболяване и има симптоми, подобни на недостиг на ентерокиназа. ДИАГНОЗИКА Диагнозата се основава на изключване на заболявания на панкреаса (когато екзокринната функция се променя като цяло), определяне
  5. Недостиг на ентерокиназа
    Ентерокиназата е специфичен чревен ензим, който присъства само в лигавицата и дванадесетопръстника. Открит е в лабораторията на I.P. Павлов неговият служител Н.П. Шеповалников през 1899 г. След откриването на ентерокиназата са описани и други чревни ензими, произведени от лигавицата на тънките черва. Патогенеза. Ентерокиназата (ентеропептидаза) играе
  6. Недостиг P450C21 (21-хидроксилаза)
    Повече от 90% от всички случаи на AHS са с p450c21 дефицит. Честотата на популацията на класическия вариант на това заболяване варира от 1: 10000 до 1: 15000, като достига в някои генетични изолати 1: 280 (Eskimos Yupik) и 1: 2000 (Reunion Island в Индийския океан). Етиология Заболяването се основава на мутация на гена CYP21, кодиращ p450c21 (21-хидроксилаза). Над 21 хидроксилиране на прогестерон и
  7. Дефицит на А1-антитрипсин
    Протеинът a1-антитрипсин се синтезира в черния дроб и в по-малка степен от макрофагите и моноцитите и действа като инхибитор на левкоцитната еластаза. Този гликопротеин мигрира с аглобулиновата фракция по време на протеиновата електрофореза и представлява 80–90% от тази фракция. При хора, принадлежащи към хомозиготен генотип, активността на? 1-антитрипсина е ниска, те са предразположени към прехода на хепатит в хронична форма на
  8. Дефицит на P450 оксидоредуктаза
    Етиология и патогенеза Причината за заболяването са дефекти в POR гена, кодиращ ензима p450-хидрокси-доредуктаза, който е флавопротеин, който доставя кислородни молекули на всички микрозомни ензими от семейството на цитохром p450, включително p450c21 и p450c17. С дефицит на p450 оксидоредуктаза се появяват прояви на комбиниран дефицит на p450c21 и p450c17. Клиничната картина В случай на недостатъчност
  9. Недостиг на магнезий
    Дефицитът на магнезий се характеризира с недостиг на магнезий в организма като цяло. Концентрацията на магнезий в плазмата може при определени обстоятелства да бъде нормална или дори повишена. Симптомите са нестабилни. Причини (фиг. 57) Фиг. 57. Комплексът от причини за недостиг на магнезий. Екзогенни фактори Богати на протеини храни. Храни, богати на калций. Недостиг на витамин В6. Хроничен алкохолизъм
  10. Придобит дефицит на витамин К
    Витамин К идва с храната (зелените зеленчуци) и се образува в организма чрез бактериален синтез в червата.Той е мастноразтворим витамин, чието съдържание зависи от активността на панкреатичните липази, наличието на жлъчка, чревна абсорбция и степента на използване на хепатоцитите. Дефицитът на витамин К се развива при: - нарушена абсорбция от червата, - жлъчна непроходимост
  11. Хемофилия B (Коледна болест, FIX дефицит)
    Заболяването се наследява рецесивно, свързано с Х хромозомата. Този дефект води до значително забавяне на образуването на протробиназния комплекс, което води до развитие на кървене от хематомен тип. Клиничната картина на хемофилия В, както и хемофилия А, се характеризира с кървене (хемартроза, хематом), но честотата им е 5 пъти по-ниска, отколкото при дефицит на FVIII. лаборатория
  12. P450C11 дефицит (11 в β-хидроксилаза)
    Етиология Причината за заболяването са дефекти в гена CYP11B1, кодиращ ензима p450c11 (11P хидроксилаза). За 11Р-хидроксилиране на 11-дезоксикортикостерон до кортикостерон и 11-дезоксикортизол до кортизол е необходимо p450c11. Патогенеза При недостиг на p450c11 синтезът на кортизол е нарушен, което води до стимулиране на секрецията на АКТН и прекомерно производство на прекурсори на този етап на стероидна биосинтеза.
  13. Дефицит XIII плазмен кръвен фактор
    SYNONYM Кървене на пъпа, недостиг на фибрин-стабилизиращ фактор. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Наследствената коагулопатия с автозомно-рецесивен тип наследяване, при която процесът на коагулация на кръвта, лабораторно определен от коагулограмните данни, протича нормално, но полученият фибринов съсирек е структурно нестабилен поради дефицит на фактор XIII, което води до кървене. CODE
  14. Хемофилия А (дефицит на фактор VIII)
    Заболяването се наследява рецесивно, свързано с Х хромозомата. Мъжки пациенти са болни (10 случая на 100 хиляди мъже). Недостигът на FVIII води до рязко увеличаване на времето на формиране на протромбиназния комплекс, което е придружено от продължително, почти постоянно кървене с лека травма на съдовете (ухапване на езика, натъртвания и др.). Хемофилия А е характерна
  15. Недостиг на калий
    Под недостиг на калий се разбира недостатъчното съдържание на калий в организма като цяло. В извънклетъчното пространство (интравазално) концентрацията на калий може да бъде намалена, нормална или дори повишена. Причини (фиг. 46) Фиг. 46. ​​Комплексът от причини за недостиг на калий. Недостатъчен прием Стеноза на горния храносмилателен тракт; неврогенна анорексия; храна
  16. Недостиг на активност на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-FD).
    Най-изследваната форма на наследствена еритропатия. Този синдром често се проявява, когато се прилагат определени лекарства на пациенти, когато се яде боб от Vicia fava, а прашецът на тези растения се вдишва (фавизъм). Заболяването е широко разпространено сред жителите на европейски страни, разположени на брега на Средиземно море (Италия, Гърция), както и в Африка и Латинска Америка.
  17. Вторична надбъбречна недостатъчност (недостиг на ACTH)
    Дефицитът на ACTH е рядка причина за вродена надбъбречна недостатъчност, но е възможно разпространението на това състояние да е подценено. Възможен е вторичен хипокортицизъм при пациенти с вроден хипопитуитаризъм или като изолирано състояние. За последния случай са описани две наследствени форми на дефицит на ACTH, които са причинени от дефекти в гените TBX19 и POMC.
  18. Дефицит на захароза-изомалтаза
    КОД ICD-E74.3 Други малабсорбция на въглехидрати в червата. ЕТИОЛОГИЯ Описват се три фенотипа на вродена ензимна недостатъчност, причинени от мутации в гена, който контролира синтеза на ензимния комплекс. Има данни за локализация на този ген в 3-та хромозома. ПАТОГЕНЕЗА Патогенетичните промени, подобни на описаните в случай на лактазна недостатъчност, с тази разлика, че захарозата и изомалтозата не
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com