<< Предыдушая Следующая >>

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Этиопатогенез. Этиология не установлена.

Патогенез склеродермии сложный, предположительно с генетической обусловленностью, но еще точно не установленными генотипами. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием.

В патогенезе склеродермии ключевая роль в результате спазма сосудов принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток, обусловленном многообразными эндокринными, обменными, неврологическими и генетическими нарушениями в сочетании с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение), что способствует формированию глубоких аутоиммунных процессов с локализацией в системе соединительной ткани не только кожи, а также сосудов и внутренних органов.

Термин «склеродермия» означает «плотнокожие», введен Gintrac в 1847 году.

Классификация. Различают ограниченную и диффузную (с вовлечением в процесс внутренних органов) склеродермию. Соотношение между ними аналогично соотношению между дискоидной и системной красной волчанкой.

Клинические разновидности ограниченной склеродермии:

1. Бляшечная. Характерно образование небольшого числа круглых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят 3 стадии: пятно, бляшка, атрофия.

Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких розово-сиреневых пятен величиной до ладони. Центр пятен постепенно бледнеет и уплотняется и очаг превращается в бляшку слоновой кости и деревянной плотности. По периферии бляшек имеется сиреневатый венчик, за счет которого происходит её рост. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается, кожа в складки не собирается. Бляшка может существовать месяцы и годы, затем центр подвергается рубцовой атрофии.

Локализация – любой участок кожи тела.

Субъективно – без ощущений. Чаще болеют лица молодого и среднего возраста.

2. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Она сопровождается атрофией дермы, подкожной жировой клетчатки, жевательных и мимических мышц (в том числе и языка), хрящевой и костной ткани одной половины лица.

3. Полосовидная (линейная) склеродермия. Отличие от бляшечной – только в очертании – они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях, по сагиттальной линии на лбу (напоминает рубец от удара сабли), по ходу нервов и сосудов. Наблюдается обычно у детей.

4. Болезнь белых пятен или пятнистая склеродермия. При этом заболевании на коже шеи, груди, плечевого пояса, живота, спины, вокруг воронок волосяных фолликулов появляются слегка запавшие атрофические белые пятна величиной от вишневой косточки до горошины, на поверхности их возможно образование жестких роговых папул. Болеют чаще женщины, иногда дети.

Диффузная склеродермия

Начинается обычно с общего недомогания, субфебрильной температуры, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда.
В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии 3 стадии: отека, индурации и атрофии.

Кожа приобретает цвет слоновой кости, её невозможно собрать в складки, при надавливании пальцем ямки не образуются, затем она становится деревянистой плотности. Движения резко затруднены. Вследствие туго подвижности грудной клетки, дыхание затрудняется. Лицо маскообразное. Ротовая щель сужается. Больных на этой стадии сравнивают с мумиями. Такое состояние может длиться годы. Постепенно развивается атрофия пораженной кожи и подлежащих тканей. Больные напоминают «живые мощи» и оправдывают характеристику диффузной склеродермии как «одной из наиболее ужасных человеческих болезней».

Иногда диффузная склеродермия начинается и особо выражается на кистях, напоминает синдром Рейно: развивается плотный отек, склероз, истончение, тугоподвижность и скрюченность пальцев рук с образованием трофических язвочек.

В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки, поражаются другие органы и системы, где развивается аналогичный патологический процесс. Течение заболевания упорное, что приводит к летальному исходу.

Диагноз заболевания не представляет затруднений и обычно не требует дифференциальной диагностики. В сомнительных случаях диф. диагностику от псевдопеллады Брока и красной волчанки.

Лечение

Лечение зависит от стадии распространенности процесса.

1. В начальной стадии при наличии выраженного воспалительного процесса: а/б – пенициллин по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки; на курс 20 – 30 млн ЕД или фузидин натрия по 0,5 3-4 раза в сутки. Кроме антибиотических свойств, они активизируют процессы микроциркуляции в периферических тканях.

2. В стадии индурации препараты гиалуронидазного действия (лидаза по 64 ЕД в/м или п/к ежедневно или через день №20-30, стекловидное тело, гумизоль и другие;

3. Витаминотерапия:

- А и Е по 5-10 капель 3 раза в день;

- аевит по 1 капсуле 2 раза в день;

- витамины группы В п/к;

- С;

4. Сосудорасширяющие средства: теоникол, допегит, никотиновая кислота по 0,1 г 3 раза в день;

5. Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;

6. Препараты хингаминового ряда – делагил и его аналоги по 1-2 таблетки в день;

7. Тепловые процедуры: ванны, парафиновые аппликации, массаж, ультразвук, диатермия.

Физио: фонофорез с 50% димексидом и ронидазой.

8. Местно: димексид и ронидаза; троксевазиновая, гепариновая, солкосериловая мази.

При тяжелой системной склеродермии назначают кортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками ( d-пенициламин, купренил).

Необходимо диспансерное наблюдение дерматолога, ревматолога; избегать нервного перенапряжения, простудных заболеваний.

Прогноз при кожной форме для жизни благоприятный, для выздоровления – сомнительный.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

СКЛЕРОДЕРМИЯ

  1. Склеродермия
    Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения. При бляшечной склеродермии
  2. Склеродермия
    Склеродермия - болезнь, поражающая преимущественно женщин. При склеродермии кожа истончается, перестает сгибаться и «прилипает» к костям. Веки западают, рот становится тонким. Руки делаются маленькими, кожа на них - гладкой. Движения пальцев рук затруднены. Иногда склеродермия распространяется на все тело, превращая его в жесткий панцирь. См. статьи РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ и КОЖА (ПРОБЛЕМЫ), с тем
  3. Склеродермия и склеродермические состояния
    Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов:
  4. Склеродермии
    Это системные заболевания в основе которого лежит прогресирующая дезорганизация соединительной ткани, в частности коллагена. Врачи очень давно пытались разгадать сущность этого заболевания, найти средство для его лечения. В 1817 году Алибек впервые, Гентрак впервые ввел этот термин в 1847 году. Единого мнения на этиологию и сущность и взаимосвязь очаговой формы склеродермии с системной до
  5. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, — заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражение опорно-двигательного аппарата, мелких сосудов и внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями. По распространенности ССД занимает второе место после СКВ. Заболевание может может возникнуть у детей любого возраста, но
  6. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.
  7. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и висцеральных органов. Это определение болезни отражает существо ССД — фиброзную «трансформацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов.
  8. Склеродермия бляшечная
    Хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена,
  9. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рей но. Основные клинические проявления Одним из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии является синдром Рейно, отражающий
  10. Склеродермия (Morphea) локализованная
    Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склеротическим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев. Малые критерии: 1) склеродактилия; 2)
  11. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
    Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется
  12. Склеродермия
    {foto13}
  13. Склеродермия
    Наблюдается в любом возрасте, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Развивается болезнь медленно, постепенно. Различают три стадии заболевания — отек, индурация и атрофия. Появляется отек кожи и подкожной клетчатки в области лица, туловища и конечностей. Кожа над пораженными участками блестящая, упругая, при давлении пальцем не оставляет углублений. В стадии индурации кожа и подкожная
  14. Системная склеродермия
    -общие с-мы: потеря массы, слабость -кожный с-м: тестоватый отек кожи лица, конечностей, туловища, уплотнение до деревянистой консистенции, атрофия, пигментация, телеангиэктазии, некрозы, язвы, дистрофические изменения ногтей, волос -мышечный с-м: миалгии, миозит, атрофии мышц, склероз мышц, контрактуры -суставной с-м: артралгии, артриты, тугоподвижность суставов, ограничение объема движений,
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com