Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Дифузни заболявания на съединителната тъкан

Дифузните заболявания на съединителната тъкан (син: колагенози, колагенови заболявания) е групова концепция, която комбинира няколко заболявания, при които се отбелязва дифузно увреждане на съединителната тъкан и кръвоносните съдове. През 1942 г. Klemperer (P. Klemperer) предлага да се наричат ​​дифузни заболявания на колагеновите заболявания, които са анатомично характеризирани с генерализирана промяна (увреждане) на извънклетъчните компоненти на съединителната тъкан, предимно колагеновите влакна и техния колагенов протеин. Тази група включва системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит, периартрит нодоза.

В развитието на колагенозите има приблизително три основни периода:

1. Морфологичен период - беше свързан с интензивно изследване на хистопатологията, по-специално на фиброиноидните промени в колагеновите влакна, което се наблюдава в този случай.

2. Клиничен период - беше свързан с интензивно проучване на проявите на тези заболявания.

3. Имунологичният период.

Лупус еритематозус (лупус еритематоди) или белези на пенфигоид. Делът на това заболяване заема 1% от всички дерматози. Най-често се среща в страни със студен и влажен климат, по-често сред блондинки и бледолики, които имат повишена чувствителност към слънцето, по-често при млади жени и момичета, по-често на 20-40 години. При младите жени и момичета това заболяване е по-често, тъй като те имат състояние на хиперекстрогенемия. И тогава, когато има много естрогени, елиминирането (или отстраняването) на имунните комплекси, които се образуват по време на това заболяване, се забавя, оттам и голямата вероятност от различни автоимунни заболявания.

Етиология. Туберкулозната, сифилитична етиология, изразена преди повече от сто години, сега представлява по-голям исторически интерес. Понастоящем някои изследователи признават ролята на стрептококов агент, но повечето са склонни към вирусна етиология (вирус от РНК тип), въпреки че нищо не е окончателно определено. Развитието на заболяването се свързва с увреждане на клетъчния компонент на имунитета, Т-лимфоцитите и най-вече Т-супресорите са засегнати, те стават малко. В същото време активността на В-лимфоцитите се увеличава, което води до развитието на автоантитела с най-широк спектър на действие. Автоантителата към почти всички телесни структури се формират: антинуклеарни (към ядрата на клетките), ДНК, микрозоми, лизозоми, митохондрии и др. Автоантителата към нативната ДНК са най-патогенетично значими. Тези антитела се комбинират с нативната ДНК, за да образуват имунен комплекс, комплементът се активира, стартира се цялата верига от имунологични реакции и тези имунни комплекси се отлагат върху мазевите мембрани на различни вътрешни органи, включително кожата (възпаление? Увреждане? Лизоцимна активност се увеличава? Появява се биологично активно освобождаване вещества - възниква възпаление на почти всички органи и тъкани).

Провокиращи фактори: инсолация, бременност и аборт, раждане, поява на менструация при момичета (т.е. хиперекстрогенемия), различни инфекции, лекарства, реакция след ваксинация.

Предразполагащи фактори: наличието на системен лупус еритематозус при непосредствени роднини. Доказано е семейно-генетичното предразположение към асоциирането на системния лупус еритематозус с антигените за хистосъвместимост.

Класификация. Към днешна дата няма нито една класификация. Всеки учен смята, че предложената му класификация е най-рационалната.

I. Хронична форма (или дискоидна).

II. Междинни форми (наречени така, защото по-често се трансформират в системен лупус еритематозус):

? Дисиминирана форма.

? Центробежна еритема биета.

? Дълбоката форма на Капоси-Ирганг.

III. Системен лупус еритематозус.

Дискоидната форма е най-често срещаният клиничен сорт. Най-често засяга кожата на лицето, най-често под формата на пеперуда (гърба на тази „пеперуда” е на носа, а „крилата” на бузите). Освен това са засегнати челото, веждите, аурикулите, червената граница на устните, устната лигавица, скалпа. Курсът е хроничен, лабораторните данни имат леко отклонение от нормата. Диагнозата на дискоиден лупус еритематозус се основава на три симптома:

1. Еритема.

2. Фоликуларна хиперкератоза.

3. Цикатриална атрофия.

Съгласно тези симптоми се разграничават три етапа от протичането на това заболяване:

I. Еритематозен стадий. На местата, посочени по-горе, се появяват първични елементи, които са едематозни петна, кръгла форма, с ясни очертания, розово-червени на цвят, които постепенно се увеличават по размер и компактни.

II. Инфилтративния giperkeratoticheskaya. Центърът на плаката е покрит с плътно прилепнали, много твърди сивкави люспи. Изстъргването на нокът над този фокус или държането на шпатула за пациент е неприятно, болезнено, което се нарича симптом на Биньер-Мешерски, както и премахване на люспите (да не се бърка със симптома на Binier с многоцветен лишей). Ако люспата се отстрани насилствено, тогава от обратната страна се наблюдава явление на хиперкератотично наслояване под формата на конус, напомнящо на дамска пета, зад набор от фоликуларна хиперкератоза. Ако премахнете много люспи, тогава повърхността на фокуса ще бъде изложена, което ще прилича на лимонова или портокалова кора - симптом на Хачатурян.

III. Цикатриална атрофия. Центърът на плаката започва да се абсорбира, кожата става по-тънка и лесно се сгъва. На скалпа, цикатрициалната атрофия се развива много бързо с необратимото изчезване на космените фоликули.

Така в развъдния център различаваме три зони:

1. Централната част е цикатрициална атрофия.

2. Среден - инфилтративно-хиперкератотичен.

3. Периферията е еритематозната част.

Все още има признаци, които са много чести, но не винаги, за разлика от горните. Повърхността на фокуса е доста цветно явление, дължащо се на телеангиектазии, точни кръвоизливи и места на пойкилодермия („леопардова кожа“ - области на хипер- и депигментация). Обективно пациентите са загрижени за лек сърбеж и усещане за стесняване, но обикновено усещанията са минимални. Следващата хистологична картина е много характерна:

? Фоликуларната хиперкератоза е феномен на „дамската пета“.

? Атрофия на малпигийския слой (първите три слоя са малпигиански) на епидермиса.

? Вакуумна дегенерация в клетките на базалния слой (базални епидермални клетки).

? Мощен лимфоцитен инфилтрат около придатъците на кожата (коса, мастни и потни жлези).

? Оток на папиларната дерма, разширяване на капилярите, големите съдове, техният оток.

Междинни форми:

1. Дезиминиран (при 12-22% от пациентите). Изглежда като дискоидна форма, само огнищата са с по-малки размери, но броят им е по-голям.

2. Центробежна еритема Bietta (при 5-11% от пациентите).
Тази форма е описана от Beeth през 1828 година. Но няма фоликуларна хиперкератоза, няма атрофия. Тази еритема може да бъде разположена на лицето под формата на пеперуда, но няма плътно прилепнали люспи, хипертрофия и пр. Тази форма е бързо лечима, но често се повтаря. Тъй като могат да се появят нови огнища на нови места, тази еритема понякога се нарича мигрираща еритема.

3. Дълбоката форма на Капоси-Ирганг. Той е рядък. Един или повече възли, кожата или не е променена, или застоял синкав цвят. По-често се локализира в лицето, раменете, задните части. Има много дълго време, калцификацията на лезията е възможна и след регресия дълбока атрофия. Освен това често има огнища на дискоиден лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус. Той се среща при 3-6% от пациентите с лупус еритематозус. Много тежка полисиндромна болест. Смяната на кожата е много полиморфна (може да се появят мехури, възли или папура, петна). Няма типична локализация, обриви могат да се появят навсякъде.

Въпросът за диференциалната диагноза между системния лупус еритематозус и фокалния лупус е много сложен. Американската дерматологична асоциация е разработила редица критерии за навременната диагноза на системния лупус еритематозус:

1. Еритема на лицето под формата на пеперуда.

2. Типичен дискоиден лупус.

3. Синдром на Рейно - вазоспастично разстройство на артериалното кръвоснабдяване на ръцете и краката.

4. Алопеция (косопад на главата).

5. Повишена фоточувствителност.

6. язва в устната кухина и назофаринкса.

7. Артрит без деформация на ставите.

8. LE клетки (от лупус еритематоди) - лупус еритематозус клетки (повече от 5-10).

9. Грешно положителна реакция на Васерман (реакцията е положителна, но няма сифилис).

10. Протеин в урината - протеинурия (повече от 3,5 г на ден).

11. Цилиндрурия.

12. Плеврит, перикардит.

13. Психоза и конвулсии.

14. Панцитопения (почти всички клетки на образуваните елементи стават оскъдни).

Лабораторни потвърждения:

1. Пълна кръвна картина - повишено СУЕ, панцитопения, откриване на LE клетки. Образец на образуване на LE клетки: Открит е антиядрен фактор Casiricar, който е макроглобулин, който действа върху ядрото на бяла кръвна клетка. В този случай ядрото на левкоцита започва да се увеличава, хомогенизира и разрушава, губи хроматиновата си структура. Бялото кръвно клетки е унищожено и ядрото му навлиза в заобикалящата тъкан. В намазка той ще бъде посочен като хемотоксилиново тяло. Тогава нови бели кръвни клетки се приближават до това ядро. Тази формация ще се нарече гнездо. Всеки от тези левкоцити започва да фагоцитозира остатъците от ядрото, като по този начин левкоцитът, който е погълнал разрушеното ядро ​​и освен собственото си ядро, е унищожен и се нарича LE клетка или клетка на лупус еритематозус. Откриването на най-малко 5 клетки на 1000 левкоцити е диагностично значимо.

2. Биохимичен анализ на кръвта - има хиперпротеинемия и диспротеинемия на съотношението на глобулинови фракции, излишък от макроглобулини, по-специално фракции на гама глобулин. Биохимични признаци на възпаление: появява се С-реактивен протеин, увеличава се съдържанието на сиалови киселини, фибрин и серомукоиди.

3. Имунограма - малко Т-супресори, много Т-лимфоцити. Ако се използва радиоимунологичен метод, тогава се откриват антитела към естествена ДНК и антиядрен фактор Ig G.

4. Серологични кръвни изследвания - положителна реакция на Васерман.

Лечение на лупус еритематозус:

1) Саниране на огнища на фокална инфекция.

2) Предпазвайте кожата от излишна инсолация. Това е основното условие за успешно лечение, в противен случай всяка терапия няма да даде резултати.

3) Антималарийните лекарства са най-ефективни. Те са предложени през 1940 г. от академик Пракапчук. Както се оказа, те не само засягат причинителя на маларията, но имат и добър ефект при лупус еритематозус. Това са хингамин, делагил, резохин, хлорофин и английското устройство за плакинил. 1 таблетка 3 пъти на ден, след това преминете към по-ниска доза 2 пъти на ден. Курс от 80-100 таблетки. Положителният ефект на тези лекарства с лупус еритематозус се дължи на факта, че те имат фотодесенсибилизиращи ефекти и стимулират производството на ендогенни кортикостероиди. Лекарствата са токсични, поради което е необходимо задължително наблюдение на общия кръвен тест, тъй като те могат да причинят левкопения; задължително наблюдение на черния дроб и органите на зрението, тъй като често се развиват ретинопатии. Много добър унгарски препарат пресоцил., Който съдържа делагил, преднизолон и аспирин.

4) Витамини. Те се предписват за подобряване на поносимостта, повишаване на ефективността на третата група лекарства, т.е., антималарийни:

? Никотинова киселина (витамин В3). Фотозащитният ефект, засилва производството на ендогенни кортикостероиди, подобрява поносимостта към третата група лекарства. Дава се под формата на таблетки или интрамускулно под формата на разтвори.

? Рибофлавин (витамин В2). Той подобрява поносимостта към третата група лекарства, предписва се в таблетки за поне месец.

? Пантотенова киселина (витамин В5). Предписва се в разтвори и таблетки. Засилва производството на ендогенни кортикостероиди, също така подобрява поносимостта на горните лекарства.

? Витамин В6 - за предотвратяване на непоносимост към антималарийни лекарства.

? Цианокобаламин или витамин В12 - има фотохипосенсибилизиращ ефект.

? Фолиева киселина.

? Витамин С или аскорбинова киселина, която е антиоксидант тук, участва в синтеза на колаген и производството на кортикостероиди. Освен това антималарийните лекарства създават дефицит на витамин С.

? Витамин Е и витамин А, „По-добър като Авита“. Силен противовъзпалителен ефект и стабилизиране на клетъчните мембрани. Това е важно, тъй като имунокомплексите се отлагат и се опрашват, за да се насочат към имунологични реакции.

5) Антивирусна терапия. Интерферрон, индометацин. Пациентите с лупус еритематозус имат антитела, открити към простагландини. И индометацинът забавя производството на простагландини.

6) Имуномодулатори. Левомизол (декари) увеличава броя на Т-супресорите, тъй като има малко от тях и всичко това активира връзката на клетъчния имунитет.

7) При свързване на вторична инфекция антибиотиците могат да се използват много внимателно. Не трябва да се предписват тетрациклини и флуорохинолони, тъй като те повишават чувствителността на кожата към слънцето. Сулфонамидите, особено стрептомицинът, са противопоказани, тъй като те усложняват хода, до прехода към прехода към системната форма.

8) Цитостатици в тежки случаи.

9) Външното лечение е от спомагателен характер, поради което могат да се използват кортикостероидни мехлеми от флуорокор, тозинолар и пр. С дискоидна форма огнищата се раздробяват с емулсия или делагил.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Дифузни заболявания на съединителната тъкан

  1. Глава ДИФУЗИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СВЪРЗВАТЕЛНИЯ ТИСУС
    Дифузните заболявания на съединителната тъкан са група заболявания, които се характеризират със системен тип възпаление на различни органи и системи в резултат на комбинираното развитие на автоимунни и имунокомплексни процеси, както и прекомерна фиброза. Характеристика на тази група заболявания е многофакторният тип предразположение със специфична роля на имуногенетични
  2. Дифузни заболявания на съединителната тъкан
    ДИФУЗИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СВЪРЗВАТЕЛНИЯ ТИКС (DZST) или колагенозата (термин с историческо значение) е група заболявания, характеризиращи се със системна имуно-възпалителна лезия на съединителната тъкан и нейните производни. Това понятие е групова, но не нозологична, във връзка с която този термин не трябва да обозначава отделни нозологични форми. DZST комбинирайте достатъчно
  3. ДИФУЗИВНИ СВЪРЗВАТЕЛНИ БОЛЕСТИ НА ТИСУСА
    Под тази концепция се разбира редица нозологични форми, характеризиращи се със системен тип увреждане на различни органи и системи, развитие на автоимунни и имунни сложни процеси и прекомерна фиброза. В тази лекция ще се съсредоточим върху три големи колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия и дерматомиозит. Преди няколко години в тази група
  4. Дифузни заболявания на съединителната тъкан
    Дифузни съединителни заболявания
  5. ДИФУЗИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СВЪРЗВАТЕЛНИЯ ТИСС И СЪЕДИНЕНИЯ
    ДИФУЗИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СВЪРЗВАТЕЛНИЯ ТИСС И
  6. БОЛЕСТ НА НЕРВОВАТА СИСТЕМА ПРИ РЕВМАТИЗЪМ И ДРУГИ ДИФУЗИВНИ БОЛЕСТИ НА СВЪРЗВАТЕЛНИТЕ ТИСУРИ
    Напоследък ревматичните лезии на нервната система се считат за първичен, системен, постепенно развиващ се разрушителен процес в съединителната тъкан. Терминът „колагенози“ е предложен от Клемперер и Бер през 1940 г. Въз основа на морфологичните характеристики на системните лезии на съединителната тъкан те комбинират редица заболявания в група колагенози. По-късно е установено, че през
  7. 80. ДИФУЗИВНИ БОЛЕСТИ НА СВЪРЗВАТЕЛНИЯ ТИСУС Класификация. ЕТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗА. Системен лупус еритематозус. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕТО.
    Дифузни заболявания на съединителната тъкан (DBST) - група нозологични форми, x-системно автоимунно и имунокомплексно възпаление или прекомерно образуване на фиброзо (със системна склеродермия) DBST включва: SLE, системна склеродермия, дерматомиозит, синдром на Sjogren, дифузна ектоза смесена болест на съединителната тъкан и ревматична полимиалгия Етиология - възможна
  8. Тема номер 6. Дифузни заболявания на съединителната тъкан. Дерматози от мехурчета
    Лупус еритематозус е сериозно заболяване, което засяга съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Сред факторите, които провокират появата или обострянето на лупус еритематозус, на първо място се отбелязва свръхчувствителност към инсолация и метеорологични влияния. В някои случаи при жените заболяването се появява след бременност и раждане. Разграничавайте хроничния (ограничен и разпространен) и системен
  9. ЛЕКЦИЯ № 9. Диференциална диагностика на дифузни заболявания на съединителната тъкан при деца. Клиника, диагноза, лечение
    Класификация на ревматичните заболявания. 1. Ревматизъм. 2. Ювенилен ревматоиден артрит. 3. Анкилозиращ спондилит. 4. Други спондилоартропатии. 5. Системен лупус еритематозус. 6. Васкулит: 1) хеморагичен васкулит (Shacklein-Genoa); 2) периартерит нодоза (полиартерит при малки деца, болест на Кавасаки, болест на Вегенер); 3) артерит на Такаясу. 7. Дерматомиозит. 8. Склеродермия. 9.
  10. Кръстов синдром и смесено заболяване на съединителната тъкан
    А. Клиничната картина. За смесено заболяване на съединителната тъкан се характеризира с комбинация от симптоми на склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит и SLE. Около 10% от пациентите с SLE отговарят на критериите за смесена болест на съединителната тъкан, разработени от Американската ревматологична асоциация. Обикновено заболяването на смесената тъкан на съединителната тъкан най-много напомня на склеродермия.
  11. Видове съединителна тъкан.
    {foto11} Съединителна тъкан. Отляво надясно: хлабава съединителна тъкан, плътна съединителна тъкан, хрущял, кост, кръв. Разхлабената съединителна тъкан се състои от клетки, разпръснати в междуклетъчната субстанция и преплетени неупотребявани влакна. Вълнообразните снопове от влакна се състоят от колаген и прави от еластин; комбинацията им осигурява здравината и еластичността на съединителя
  12. Резюме. Биохимия на костите и съединителната тъкан., 2008
    единична материя. Състав и структура. Глюкозаминогликаните. Glycoproteins. Влакна от съединителна тъкан. Колагенен синтез. Биохимични промени в съединителната тъкан по време на стареене и някои патологични процеси. Фактори, които регулират метаболизма на съединителната тъкан. Костна тъкан. Остеобласти. Остеоцит. Остеокластите. Химическият състав на костната тъкан. Образуване на костите. фактори
  13. Болест на съединителната тъкан
    Лупус еритематозус, или белег еритематоза, е хронично заболяване с увреждане на съединителната тъкан. Етиологията и патогенезата не са напълно установени. Съществуват редица теории за появата на болестта (автоимунни, генетични, ендокринни, вирусни и др.), Но никоя от тях не може да обясни цялата същност на болестта. Доказано е, че механичните, т.е.
  14. НАСЛЕДСТВЕНИ БОЛЕСТИ НА СВЪРЗВАТЕЛНИЯ ТИСС
    Дарвин Дж. Прокоп Наследствените заболявания на съединителната тъкан са сред най-често срещаните генетични синдроми. Те включват най-често несъвършената остеогенеза, синдромите на Ehlers-Danlos и Marfan. Класификацията на тези синдроми обикновено се основава на работата на Маккусик, който анализира признаци, симптоми и морфологични промени в
  15. Кости, зъби и съединителна тъкан.
    Семейството клетки на съединителната тъкан включва фибробласти, хрущялни и костни клетки. Тези клетки се специализират в секрецията на фибриларни протеини (особено колаген), от които е изградена междуклетъчната матрица. Костите са много плътна, специализирана форма на съединителна тъкан. Наред с изпълнението на поддържащи функции, костите служат като място за отлагането на калций и неорганични
  16. ФУНКЦИЯ ЗА СВЪРЗВАНЕ НА ТИСКАТА
    Съединителната тъкан се характеризира със способността да синтезира колаген, еластин и др. (7, 9, 13, 14, 21). Секреция этих веществ в межклеточное пространство и образование из них матрикса, который затем соединяется с ионами кальция, заканчивается формированием плотных тканевых образований, скрепляющих между собой разноименные клетки и ткани, что и определяет функцию ткани как соединительную (табл.
  17. Патология соединительной ткани
    Может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недостаточность а1-антитрипсина). Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения «коробочный» звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускультация), смещение сердечной тупости в
  18. Состав и строение соединительной ткани
    В соединительной ткани различают: межклеточное (основное) вещество, клеточные элементы, волокнистые структуры (коллагеновые волокна). Особенность: межклеточного вещества гораздо больше, чем клеточных элементов. Межклеточное (основное) вещество. Желеобразная консистенция основного вещества объясняется его составом. Основное вещество - это сильно гидратированный гель,
  19. Биохимични промени в съединителната тъкан по време на стареене и някои патологични процеси.
    Обща свързана с възрастта промяна, която е обща за всички видове съединителна тъкан, е намаляване на съдържанието на вода и основното съотношение вещество / фибри. Индикаторът на това съотношение намалява както поради увеличаване на съдържанието на колаген, така и в резултат на намаляване на концентрацията на гликозаминогликани. На първо място, съдържанието на хиалуронова киселина е значително намалено. Въпреки това, не само
  20. Диффузные интерстициальные (инфильтративные и рестриктивные) заболевания легких
    В этом разделе главы рассмотрена сборная группа неинфекционных заболеваний, характеризующихся преимущественно диффузными и обычно хроническими изменениями, которые затрагивают главным образом строму легких, т.е. интерстициальную ткань альвеолярных стенок, состоящих из базальной мембраны эндотелия и эпителиальных клеток, коллагеновых волокон, эластических структур, протеогликанов, фибробластов,
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com