Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Стромална съдова дистрофия

Стромалните съдови (мезенхимни) дистрофии се развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в стромата на органите и съдовите стени.

1. Стромална съдова диспротеиноза

• Сред стромално-съдовите диспротеинози се разграничават мукоидните отоци, фибриноидното подуване, хиалинозата и амилоидозата.

• Мукоидното подуване, фибриноидното подуване и хиалинозата могат да бъдат последователни етапи на дезорганизация на съединителната тъкан (например при ревматични заболявания).

а. Мукоиден оток.

• Повърхностна и обратима дезорганизация на съединителната тъкан.

• Характеризира се с натрупването на гликозаминогликани (главно хиалуронова киселина) в парапластичното вещество (главно съединителната тъкан), което води до увеличаване на пропускливостта на съдовата тъкан и освобождаването на фино разделени плазмени протеини - албумин.

Механизмът на развитие е инфилтрация.

Мукоидното подуване е по-често в стените на артериолите и артериите, сърдечните клапи, париеталния ендокард.

Макроскопична картина: орган или тъкан обикновено не се променят.

Микроскопична картина: феноменът на метахромазията се разкрива, особено при синьо толуидин: натрупването на гликозаминогликани, придаващи метахроматично (люляково) оцветяване, се наблюдава във фокусите на мукоидното подуване.

Електронно микроскопични снимки: разкрити разширени интерфибриларни пространства, съдържащи гранулирани протеинови маси; колагеновите влакна са запазени, само на места се разкрива тяхното определено освобождение.

Мукоидното подуване е обратим процес, но често преминава в необратим процес на дълбока дезорганизация на съединителната тъкан - фибриноиден оток.

б. Фибриноиден оток.

• Основата е унищожаването на основното вещество и влакната на съединителната тъкан, придружено от рязко увеличаване на съдовата пропускливост и отделяне на груби плазмени протеини, предимно фибриноген, последвано от превръщане във фибрин.

Механизмът на развитие е инфилтрация и разлагане.

Електронно микроскопична картина: в зоната на фибриноидните промени се открива разрушаване на колагеновите влакна и фибрина.

Процесът е необратим, завършва се с фибриноидна некроза, хиалиноза, склероза.

инча Hyalinosis.

• Характеризира се с натрупването в тъканите на полупрозрачни плътни маси, наподобяващи хиалинов хрущял.

• Проявява се в резултат на фибриноидно подуване, плазморагия, склероза, некроза.

• Хиалинът е сложен фибриларен протеин.

• Механизмът на образуване на хиалин се състои в разрушаването на фиброзните структури и импрегнирането им с фибрин и други плазмени компоненти (глобулини, бета-липопротеини, имунни комплекси и др.).

Различават се хиалинозата на самата съединителна тъкан и съдовата хиалиноза; и двата вида хиалиноза могат да бъдат общи и локални.

Пример за локална хиалиноза на правилната съединителна тъкан, която се е развила в резултат на мукоидно подуване и фибриноидни промени, е хиалинозата на сърдечните клапни по време на ревматизъм (ревматична болест на сърцето).

Макроскопска картина: сърцето е уголемена, камерните кухини са разширени. Клапите на митралната клапа са плътни, белезникави на цвят, сплетени заедно и рязко деформирани. Атриовентрикуларният отвор е стеснен. Хордалните нишки се сгъстяват и съкращават.

Има 3 вида съдов хиалин:

а) прост хиалин - възниква поради плазморагия на непроменени плазмени компоненти (по-често при хипертония, атеросклероза);

б) липогиалин - съдържа липиди и бета-липопротеини (най-често срещани при захарен диабет);

в) сложен хиалин - изгражда се от имунни комплекси, фибрин и рушащи се структури (характерно за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).

• Честата артериолова хиалиноза се проявява при хипертония и захарен диабет като резултат от плазморагия.

• При хипертония, дължаща се на хиалиноза на артериоли, се развива артериолосклеротична нефросклероза или първично сбръчкани бъбреци: малки, плътни бъбреци с финозърнеста повърхност и рязко изтънен корков слой.

• Честата хиалиноза на малки съдове (главно артериоли) е в основата на диабетна микроангиопатия.

Г. Амилоидоза.

• Характеризира се с появата в стромата на органите и в стените на кръвоносните съдове на нормално сложен амилоиден протеин.

• Амилоидът се утаява по протежение на ретикуларните (периретикуларна амилоидоза) или колагенови (периколагенна амилоидоза) влакна.

• Тежката амилоидоза води до атрофия на паренхима и склероза на органите, което е придружено от развитието на тяхната функционална недостатъчност.

• Амилоидът се състои от фибриларен протеин (F-компонент), свързан с плазмени глюкопротеини (P-компонент).

• Амилоидните фибрили се синтезират от клетки - макрофаги, плазмени клетки, кардиомиоцити, съдови гладко мускулни клетки, апудоцити и други от протеини-прекурсори.

• Изолирани са няколко вида специфичен амилоиден фибриларен протеин: AA, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.

• За всеки тип фибриларен протеин са идентифицирани протеинови прекурсори, за които е установено, че са нормални в кръвта.

• Хетерогенността на амилоида обяснява многообразието на неговите клинични и морфологични форми, които могат да бъдат независими заболявания или усложнения на други заболявания.

Класификация на амилоидозата.

1. Класификацията на амилоидозата, основана на биохимичната проверка на специфичен фибриларен протеин на амилоида, понастоящем е призната за най-обещаваща:

° AA-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и други форми на амилоидоза;

° всяка форма се характеризира със своята патогенеза, определени клинични и морфологични прояви.

2. Класификацията, основана на етиологичния принцип, също продължава да се използва:

° първична (идиопатична), вторична (придобита, реактивна), наследствена (генетична, фамилна), сенилна амилоидоза.

3. Разпространението на процеса:

° генерализирани форми: първична, вторична, наследствена, сенилна амилоидоза;

° локални форми: някои сърдечни, островни и церебрални форми на сенилна амилоидоза, APUD-амилоид и др. Характеристика на основните форми на амилоидозата.

1. АА амилоидоза.

• Прекурсорен протеин - SAA (серумен амилоиден протеин, синтезиран главно от хепатоцити, подобно на С-реактивния протеин в острата фаза, броят се увеличава рязко при възпаление).

• Характеризира се с генерализирана лезия.

• Видът на отлагането на амилоиди е предимно периретикуларен.

• Засягат се бъбреците, черният дроб, червата, надбъбречните жлези, малките съдове и др.

включва:

а) вторична (реактивна) амилоидоза, която се проявява като усложнение на редица заболявания, придружени от хронично възпаление - ревматоиден артрит, бронхиектаза, туберкулоза, остеомиелит, улцерозен колит, болест на Крон и др.

б) някои форми на наследствена амилоидоза:

° периодично заболяване (фамилна средиземноморска треска) - заболяване с автозомно-рецесивен тип наследяване, характеризиращо се с повтарящ се полисерозит с болка; главно арменци, евреи, араби са болни;

° Синдром на Майкъл - Уелс.

2.
AL амилоидоза.

• Протеинов предшественик - имуноглобулинови леки вериги.

• Характеризира се с генерализиран тип лезия.

• Видът на отлагането на амилоидите е периколаген.

• Засягат се сърцето, големите съдове, набраздената и гладка мускулна тъкан, нервите, кожата и др.

включва:

а) първична (идиопатична) амилоидоза, която протича без предишно "причинно-следствено" заболяване;

б) вторична амилоидоза, свързана с миелом и други моноклонални В-клетъчни пролиферативни състояния (плазмена клетъчна дизразия).

3. ASCI (ATTK) амилоидоза.

• Прекурсорният протеин = TTR-транстиретин (преди = преалбумин) е суроватъчен протеин, който свързва и пренася тироксин и ретинол.

• Обикновено се генерализира с увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

• Сенилна генерализирана амилоидоза.

4. FAP (ATTK) -амилоидоза.

• Прекурсорният протеин е TTR (prealbumin).

• Засегнати са периферните нерви.

• Включва някои наследствени форми на амилоидоза - наследствена фамилна амилоидна полиневропатия.

В допълнение към показаните основни форми на амилоидоза са идентифицирани множество предимно локални форми на амилоидоза, съответстващи на определени биохимични варианти на фибриларен амилоиден протеин.

а. Изолирана предсърдна амилоидоза:

° фибриларен протеин - AANF;

° прекурсорен протеин - предсърден натриуретичен фактор (ANF).

б. Сенилна церебрална амилоидоза (с болестта на Алцхаймер и сенилна деменция):

° А-бета-2-протеин фибриларен протеин (прекурсорен протеин - APP - трансмембранен гликопротеин);

° бе открит ген, кодиращ протеина на прекурсора А-бета-2, разположен на 21-ва хромозома.

инча Ендокринна амилоидоза (APUD амилоид):

° с медуларен карцином на щитовидната жлеза (фибриларен протеин - A Cal; протеин-предшественик - калцитонин);

° острови на панкреаса при захарен диабет тип 2 (фибриларен протеин - AIAPP; амилоиден пептиден предшественик протеин - амилин). Отнася се до сенилна локална амилоидоза.

Морфологична диагноза амилоидоза.

Макроскопска диагностика на амилоидоза: когато е изложена на тъканта на луголевски разтвор и 10% сярна киселина, амилоидът придобива синьо-виолетов или почти зелен цвят.

Микроскопска диагностика на амилоид:

а) когато е оцветен с хематоксилин и еозин, амилоидът е представен от аморфни еозинофилни маси;

б) когато Конго е оцветен в червено (специфично за амилоида), амилоидът е боядисан в тухлено червено;

в) при гледане на червени препарати, оцветени с Конго в поляризиращ микроскоп, се открива двуцветен цвят - дихроизъм: червеникаво и зеленикаво-жълто сияние;

г) при гледане на препарати, оцветени с тиофлавин Т в луминесцентен микроскоп, се открива специфично зелено сияние.

При тежка амилоидоза органите растат, стават много плътни и чупливи, в разреза стават мастни.

Амилоидоза на бъбреците.

• Бъбреците са големи, бели, плътни, нарязани с мазен блясък.

• Амилоидът се отлага в гломерулите (мазални мембрани на капилярите, мезангиуми), в мембраните на тръбните мазета, в стените на кръвоносните съдове, в стромата.

• Придружен от развитието на нефротичен синдром, в крайна сметка води до набръчкване на амилоидите на бъбреците и до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Амилоидоза на черния дроб.

• Черният дроб е голям, плътен, светъл с мазен блясък в сечението.

• Амилоидът се отлага по синусоидите в лобули, в стените на кръвоносните съдове.

• Води до атрофия на хепатоцитите и развитие на чернодробна недостатъчност; с трудности във венозния отток поради увреждане на централните вени, може да бъде придружен от портална хипертония.

Амилоидоза на далака.

• Амилоидът се отлага в лимфоидните фоликули, които приемат формата на полупрозрачни зърна в участъка - сага далак (етап I) или дифундират по цялата пулпа - мастна слезка (етап II).

Амилоидоза на сърцето.

• Амилоидът се намира под ендокарда, в стромата и кръвоносните съдове.

• Сърцето се увеличава драстично (кардиомегалия), става плътно, придобива мазен блясък.

• Развива се сърдечна недостатъчност, нарушение на ритъма.

Амилоидоза на червата.

• Амилоидът се намира в междинната мембрана на епитела; в стените на малки съдове; под формата на огнища в стромата на субмукозния слой.

• Проявява се чрез синдром на малабсорбция, диария и др.

2. Стромална съдова липидоза

Стромо-съдовата липидоза включва нарушен метаболизъм на мазнините, мастните тъкани и мастните депа и нарушен метаболизъм на мазнините (холестерол и неговите естери) в стените на големи артерии с атеросклероза.

1. Увеличаването на мазнините в мастната тъкан се нарича затлъстяване.

В зависимост от механизма на развитие се разграничават следните видове затлъстяване:

а) алиментарни;

б) мозъчни (в случай на травма, мозъчен тумор);

в) ендокринна (със синдром на Fröhlich и Itsenko-Cushing, адипогенитална дистрофия, хипотиреоидизъм и др.);

г) наследствена.

По външни прояви различават:

а) симетричен тип (равномерно разпределение на мазнините);

б) горна (лице, тил, шия, горна раменна пояс);

в) средна (в корема под формата на престилка);

г) долна (в бедрата и подбедрицата).

В зависимост от процента на излишното телесно тегло:

I степен - 20-29%;

II степен - 30-49%;

III степен - 50-59%;

IV степен - повече от 100%.

В зависимост от броя на адипоцитите и техните размери: 1) хипертрофичен вариант на общо затлъстяване:

° броят на адипоцитите не се променя;

° адипоцитите са увеличени и съдържат няколко пъти повече триглицериди;

° злокачествен курс; 2) хиперпластична версия на затлъстяването:

° броят на адипоцитите се увеличава;

° функцията на адипоцитите не е нарушена;

° доброкачествен курс.

Затлъстяването на сърцето се развива с общо затлъстяване на всеки генезис.

Макроскопична картина:

• размерът на сърцето се увеличава, под епикарда се определя натрупване на голямо количество мазнини, мастната тъкан расте в стромата на миокарда, кардиомиоцитите атрофират;

• придружен от развитието на сърдечна недостатъчност; възможно е разкъсване на дясната камера, при което затлъстяването е по-изразено.

2. Нарушаването на метаболизма на мазнините (холестерол и неговите естери) в стените на аортата и големите артерии е в основата на атеросклерозата.

Макроскопична картина: в интимната част на аортата се виждат жълти петна и ивици, както и бяло-жълти плаки, издигащи се над повърхността, някои от тях са язвени.

Микроскопична картина: когато Судан оцветява в удебелена аортна интима, липидните отлагания са видими под формата на капки и игловидни кристали на холестерол, оцветени в оранжево; мастни включвания се намират в ксантомните клетки (макрофаги, гладко мускулни клетки); сред липидните отлагания - пролиферация на съединителна тъкан.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Стромална съдова дистрофия

  1. Стромална съдова дистрофия
    Стромалните съдови дистрофии се характеризират с метаболитни нарушения в стромата на органите и съдовите стени. Морфологичните промени се развиват в структурната и функционална единица на съединителната тъкан - хистион (сегмент на микроваскулатурата с обкръжаващата я съединителна тъкан и нервни влакна). В зависимост от вида на нарушения метаболизъм мезенхималните дистрофии се делят на протеинови
  2. Стромална съдова дистрофия
    Стромалните съдови [мезенхимни] дистрофии се развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в стромата на органите и съдовите стени. В зависимост от типа метаболитно разстройство те се делят на протеини [диспротеинози), мазнини [липидози] и въглехидрати. Диспротеинозите включват мукоидно подуване, фибриноиден оток, хиалиноза и амилоидоза. не рядко
  3. ПАРЕНХИМАТОЗА И СТОМАЛНО-ВАСКУЛЯРНА ДИСТРОФИЯ
    Дистрофия = патологичен процес, който се основава на нарушения на тъканния (клетъчен) метаболизъм, водещ до структурни промени. Следователно дистрофията се счита за един от видовете увреждане (изменение). Морфогенетични механизми на дистрофията: 1. Инфилтрация = прекомерно проникване на метаболитни продукти от кръв и лимфа в клетки и междуклетъчно вещество. Натрупване на вещества
  4. Синдром на стромална хиперплазия на яйчниците (хипертоза, текоматоза)
    Заболяването се характеризира с увеличаване на строма на яйчниците с пролиферация и лутеинизационни процеси, както и свръхпродукция на андрогени (тестостерон, андростендиол, DEA) с клинична проява на вирилизация при жените. Причините за текоматоза на яйчниците не са установени. Заболяването се развива при нормално образувани полови жлези. Източникът на тестостерон са епителните клетки във фокуса на текоматозата.
  5. МУТАЦИИ НА C-KIT И PDGFRA гени като прогнозен фактор за GIT TOMOROSIS
    Циганова И.В. Изследователски център, наречен на NN Blokhin RAMS, Москва Цел на изследването: Експресията на CD117 рецептора (KIT) поради мутации в c-Kit гена е характерна характеристика на стомашно-чревните стромални тумори (GISO) и индикация за назначаване на целево насочена (молекулярна) терапия , Анализ на мутациите е необходим при избора на инхибитори на тирозин киназа, например, тумори с
  6. Паренхимни дистрофии
    При паренхимни дистрофии се наблюдават метаболитни нарушения на високо функционални клетки на паренхимни органи на сърцето, бъбреците и черния дроб. • Развитието на паренхимни дистрофии се основава на придобити или наследствени ферментопатии. • Голяма група болести на натрупване или тезауризмоза са свързани с наследствени ферментопатии. 1. Паренхим
  7. Паренхимни дистрофии
    Дистрофията е патологичен процес, който се основава на нарушение на тъканния (клетъчния) метаболизъм, което води до структурни промени в клетките, органите и тъканите. Дистрофията е вид увреждане (промяна). При класификацията на дистрофиите се вземат предвид: 1) разпространението на морфологичните промени в специализираните елементи на паренхима или в стромата и кръвоносните съдове (паренхимни, т.е.
  8. Паренхимни дистрофии
    Паренхимните дистрофии се характеризират с локализацията на патологичния процес вътре в клетките на паренхима на органа. Според преобладаващо нарушен метаболизъм се секретират протеинови, мастни и въглехидратни паренхимни дистрофии. Паренхимни протеинови дистрофии Белтъчните дистрофии, придобити от паренхим, включват хиалинови капчици, хидропични и възбудени. Дистрофия на хиалин - капки
  9. МИОКАРДИАЛНА ДИСТРОФИЯ
    През 1936 г. Георги Федорович Ланг предполага, че наред с исхемичните и възпалителните лезии на сърдечния мускул има заболявания с метаболитен характер. Той предложи да ги наречем дистрофия на миокарда. Съвременното определение на миокардната дистрофия е почти напълно съвместимо с Ланговски. Терминът миокардна дистрофия означава не-коронарогенно, невъзпалително заболяване
  10. Мускулна дистрофия
    Тези дистрофии са хетерогенна група наследствени заболявания, които клинично се характеризират с тежка мускулна слабост и изчерпване и се развиват в детска възраст. Х-свързана мускулна дистрофия. Двете най-често срещани форми на мускулна дистрофия се основават на аберации, свързани с хромозома X (виж глава 8): мускулна дистрофия на Дюшен (GBA Duchenne) и мускулна дистрофия на Бекер
  11. Понятието нормотрофия и дистрофия
    Нормотрофията е нормално функционално морфологично състояние на организма. Тя предполага следното: дете с чиста, розова, кадифена кожа, нормален тургор, равномерно разпределение на подкожните мазнини, без признаци на увредени вътрешни органи и системи, нормални индикатори за физическо, двигателно, психическо развитие, рядко болно, лесно понасящо инфекциозно
  12. Мезенхимални дистрофии
    1. Маркирайте мезенхимна диспротеиноза: а) гранулирана дистрофия б) лигавична дистрофия в) мастна дистрофия г) възбудена дистрофия д) подуване на мукозата Правилен отговор: г 2. Каква е проява на метаболитния метаболизъм на мастната тъкан по време на кахексията: а) увеличаване на общото количество б) появата на мазнини в стромата на органите в) разрастването на мастна тъкан с атрофия на орган или тъкан г) намаляване на общото количество
  13. Алиментарна дистрофия
    Картина крови при алиментарной дистрофии зависит от формы (фазы) болезни — отечной или сухой (кахектической), а также от тяжести состояния больного. При отечной форме, особенно в стадии спадения отеков, наблюдается гидремия с соответствующим снижением количества эритроцитов и гемоглобина. Напротив, при сухой форме, особенно при поносе, вследствие сгущения крови у больных нередко отмечается
  14. Смешанные дистрофии
    Смешанные дистрофии характеризуются проявлениями нарушения обмена в паренхиме и строме органов. При этом нарушения обмена касаются сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, гликопротеидов) и минералов. Смешанные дистрофии могут быть как наследственными, так и приобретенными. Среди хромопротеидов выделяют гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин),
  15. ДИСТРОФИИ МИОКАРДА
    — невоспалительное заболевание миокарда, в основе которого лежит нарушение метаболизма в сердечной мышце. Клиническая классификация 1. Анемические. 2. Эндокринные и дисметаболические (тиреотоксикоз, микседема, акромегалия, синдром Иценко-Кушинга, ожирение, сахарный диабет, феохромоцитома). 3. Токсические (фосфор, фосген, хлороформ, окись углерода). 4. Алкогольные. 5. При
  16. Хронични хранителни разстройства (дистрофия)
    Дистрофиите (от гръцки. Dys - разстройство, trophe - хранене) са хронични хранителни разстройства, които се характеризират с нарушено усвояване на хранителни вещества от тъканите на тялото поради разстроено храносмилане и усвояване на хранителни вещества в стомашно-чревния тракт или количествени и качествени нарушения в храненето на дете , Дистрофиите са от три вида - недохранване
  17. Прогресивна мускулна дистрофия
    За да се обяснят причините за миодистрофията, са предложени няколко хипотези (неврогенна, съдова, мембранна), които разглеждат механизмите на прогресиращата мускулна дистрофия от гледна точка на първичен, генетично детерминиран дефект. Прогресиращата мускулна дистрофия на Дюшен. Заболяването е описано от Дюшен през 1853 г. Честотата на 3,3 на 100 000 население, 14 на 100 000
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com