Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Нарушения в обмена на ендогенни пигменти. Ендогенна пигментация

• Ендогенни пигменти (хромопротеини) = цветни вещества от различно химично естество, които се синтезират в организма.

• Ендогенната пигментация обикновено се свързва с прекомерно натрупване на пигменти, които се образуват нормално, по-рядко с натрупването на пигменти, които се срещат само при патологични състояния.

• Ендогенната пигментация може да бъде придобита и наследствена.

• Сред ендогенните пигменти се разграничават хемоглобиногенни, протеиногенни (тирозиногенни) и липидогенни.

1. Хемоглобиногенни пигменти

• Те са различни производни на хемоглобина, които се появяват по време на синтеза или разпадането на червените кръвни клетки.

а. Обикновено се образуват феритин, хемосидерин, билирубин и порфирини (порфирините, като предшественици на темата, могат да бъдат намерени в минимални количества в кръвта и урината нормално).

б. В условията на патология се образуват хематоидин и хематини.

Феритин.

• Нормалният компонент на много клетки, под формата на които железните йони се свързват и се отлагат.

• Молекулите на феритина се образуват вътреклетъчно при свързване на железни йони с апоферритинов протеин:

а) феритин, в резултат на разпадането на червените кръвни клетки (включително физиологичните) и разрушаването на хемоглобина главно в моноцитно-макрофаговите клетки на далака, черния дроб, костния мозък и лимфните възли, се нарича катаболен;

б) феритинът, който свързва железните йони, доставени в клетката от кръвта (железните йони се транспортират чрез трансферинов протеин), се нарича анаболен.

Хемосидеринът.

• Агрегат от феритинови молекули, образувани в клетката с излишък на желязо (например при повишена хемолиза или при повишен прием на екзогенно желязо).

Микроскопска картина: открива се под формата на кафяви гранули в клетките, рядко извънклетъчни.

При реакцията на Perls (откриване на железни йони с помощта на желязо-водороден калий и солна киселина) гранулите придобиват синьо-зелен цвят (пруско синьо).

Електронно-микроскопична картина: гранулите на хемосидерина са съставени от феритинови макромолекули с характерната форма на тетраедър.

• Обикновено малко количество хемосидерин се намира в моноцитни фагоцити на костния мозък, далака и черния дроб; в клетки, участващи в разграждането на червените кръвни клетки.

• При патология възниква прекомерно образуване на феритин и хемосидерин.

• В случай на натрупване на катаболен пигмент (образуван по време на хемолиза), те обикновено говорят за хемосидероза.

• Заболяване в резултат на увеличен прием на желязо в организма и също придружено от масивни отлагания на хемосидерин се нарича хемохроматоза.

1. Хемосидероза.

Проявява се при повишена хемолиза - унищожаването на червените кръвни клетки.

Може да са местни и общи или общи.

Локална хемосидероза.

• Възниква с екстраваскуларна хемолиза във огнищата на кръвоизлив:

° хемосидерин се натрупва в клетките около кръвоизлива: макрофаги, бели кръвни клетки, ендотел, епител;

° последователна промяна на пигментите, образувани по време на разпадането на хемоглобина, води до промяна в цвета на кръвоизлива: малиново-синият цвят (хемоглобин) се заменя със зелено-син (биливердин), зелено-жълт (хематоидин) и ръждиво-кафяв (хемосидерин).

• Пример за локална хемосидероза може да бъде кафява индукция на белите дробове, която се проявява по време на хронична венозна конгестия при пациенти с хронични сърдечни заболявания (сърдечни дефекти, кардиосклероза и др.).

Макроскопска картина: белите дробове са уголемени, плътни (индукция), в секция с множество кафеникави петна и слоеве от съединителна тъкан.

Микроскопска картина: в белите дробове се откриват голям брой клетки, съдържащи кафяв пигмент, които се намират както в стромата на белия дроб, така и в лумените на алвеолите и бронхите. Интералвеоларната септа е значително удебелена поради пролиферацията на съединителната тъкан.

При развитието на хемосидероза по време на венозна конгестия голямо значение има хипоксията, с която увеличаване на съдовата пропускливост и множество малки кръвоизливи (еритроцитна диапедеза) са свързани с последващото образуване на хемосидерин в клетки (в макрофаги, алвеоларен епител).

Обща хемосидероза.

• Проявява се с вътресъдова хемолиза, развива се:

а) при заболявания на кръвоносната система (анемия, левкемия, вродени дефекти на червените кръвни клетки и хемоглобина);

б) с отравяне с хемолитични отрови;

в) за инфекциозни заболявания (малария, сепсис, рецидивираща треска и др.);

г) с преливане на несъвместима кръв и Rh конфликт.

• Хемосидеринът се появява първоначално и главно в моноядрени фагоцити на далака, черния дроб,

лимфни възли и костен мозък, както и в макрофаги, разпръснати из други органи - в кожата, панкреаса, бъбреците.

• В бъдеще хемосидеринът може да се появи и в клетки на паренхим (хепатоцити).

• С натрупването на пигмента органите придобиват кафяв (ръжда) цвят.

• В повечето случаи натрупването на пигмент в органите не води до тяхната дисфункция.

2. Хемохроматоза.

• Заболяването се свързва с претоварване с желязо, което се отлага под формата на феритин и хемосидерин главно в паренхиматозни елементи на различни органи, в резултат на което те придобиват кафяв цвят.

• Придружено от увреждане на паренхимните органи с развитието на склероза и атрофия.

• Има две форми на хемахроматоза: първична и вторична.

Първичната (идиопатична) хемохроматоза е наследствено заболяване, при което абсорбцията на желязо в тънките черва се увеличава.

• Общото съдържание на желязо може да надвишава 50 g (с норма при възрастни 2-6 g).

• Първите клинични прояви се появяват след 40-60 години, когато съдържанието на желязо достига 20 g.

• При развитието на увреждане на органите основното значение се отдава на директния токсичен ефект на железните йони, които се появяват при пренасищане на транспортния протеин трансферрин, първо в порталната система, а след това в общото кръвообращение.

Морфология. В стадия на разгърнати промени триадата е най-характерна: цироза (в повечето случаи), захарен диабет (в 75 - 80%) и бронзова пигментация на кожата (в 75-80%).

а. Пигментарна цироза:

° малък възел с масивно отлагане на хемосидерин главно в хепатоцити (и в други клетки);

° при 10-15% от пациентите на фона на пигментна цироза се появява хепатоцелуларен рак.

б. В панкреаса се развива дифузна склероза с хемосидероза (островни и ацинарни клетки) и атрофия на островите, което води до развитие на диабет - „бронзов диабет“.

инча Пигментацията на кожата е свързана с отлагания на хемосидерин и меланин (хипермеланозата възниква с увреждане на надбъбречните жлези - вижте нарушения на метаболизма на меланин, болест на Адисон).

• В сърцето често се появява хемосидероза с атрофия на кардиомиоцитите - пигментирана кардиомиопатия, водеща до сърдечна недостатъчност и аритмии.

• Увреждането на ендокринните органи е характерно: надбъбречните жлези, щитовидната жлеза, половите жлези.

Вторична хемохроматоза (с известна причина за претоварване с желязо).

• По-често се среща при комбинация от нарушена еритропоеза с множество кръвопреливания (например с таласемия).

• Може също да са свързани:

а) с чернодробни заболявания (алкохолна цироза, хроничен вирусен хепатит и др.);

б) при повишен прием на желязо с храна, парентерално приложение на желязо (продължителна хемодиализа и др.);

в) с вродена атрансферинемия и др.

• Механизмът на развитие, клиничните и морфологичните прояви на вторичната хемохроматоза варират в голяма степен.

Билирубин. Основният пигмент е жлъчката.

• Той се образува в клетката по време на разрушаването на хемоглобина, желязото не съдържа.

• В кръвта се свързва с албумин.

• В хепатоцитите се получава конюгиране - свързването на билирубин с глюкуронова киселина, след което той се отделя в жлъчката.

• При прекомерно натрупване на билирубин в кръвта (повече от 2 - 2,5 mg%), жълтеница се развива в тъканите (появява се иктерично оцветяване на кожата, склерата, лигавиците и др.).

Разграничават се следните видове жълтеница.

1. Супрахепатичен (хемолитичен):

° протича с интраваскуларна хемолиза заедно с обща хемосидероза;

° в кръвта увеличава съдържанието на неконюгиран билирубин.

2.
Чернодробна (паренхимна):

° протича с чернодробни заболявания (хепатит, хепатоза, цироза);

° нарушено улавяне и конюгиране на увредени от билирубин хепатоцити;

° увеличава съдържанието на конюгиран и неконюгиран билирубин.

3. Субепатична (механична):

° възниква с запушване на жлъчните пътища (тумор, камък);

° екскрецията на жлъчката е нарушена и конюгираният билирубин навлиза в кръвта;

°, придружена от холестаза.

Макроскопска картина: черният дроб се разширява, придобива жълто-зелен цвят, а интрахепаталните канали се разширяват.

Микроскопска картина: билирубинът се открива в разтегнати жлъчни синусоиди, Купферни клетки (звездни ретикулоендотелиоцити) и хепатоцити под формата на зелено-кафяви аморфни отлагания;

° процесът започва с централните отдели на чернодробните лобули;

° с изразен процес се образуват големи агрегати от пигмент, което води до фокална некроза на хепатоцитите;

° екстрахепаталната обструкция се характеризира с оток на порталната строма с хлабава перидуктална левкоцитна инфилтрация, пролиферация на жлъчните пътища в близост до граничната плоча, постепенно развиваща склероза;

° с дълъг курс, развитието на малки удари сдвоена цироза на черния дроб;

° холангитът често се присъединява.

Наследствена хипербилирубинсемия. Наследствените заболявания, придружени от епизодично повишаване на нивата на билирубин с развитието на жълтеница, протичат главно доброкачествено.

а. Неконюгираната хипербилирубинсемия е свързана с дефекти в улавянето и конюгирането на билирубин:

° синдром на Криглер-Найяр (понякога в перинаталния период е възможно развитието на ядрена жълтеница - увреждане на мозъка);

° Синдром на Гилбърт (възниква при 5% от населението, характеризиращ се с доброкачествен ход).

б. Конюгираната хипербилирубинемия е свързана с различни транспортни дефекти в конюгирания билирубин:

° синдром на Дабин-Джонсън (протича благоприятно; придружен от появата на тъмен меланинов пигмент в хепатоцитите);

° Роторен синдром (протича благоприятно).

Geiatoidin.

• Пигментът, който по структура е подобен на билирубина, не съдържа желязо.

• Образува се в клетките по време на разпадането на хемоглобина в зоните на кръвоизлив, при клетъчна смърт образува оранжево-червени кристали в некротичен детрит в центъра на кръвоизлива.

Хематин.

• Малариен пигмент (хемомеланин) - възниква от субект под влияние на плазмодий.

• Хематит хидрохлорид се образува, когато хемоглобинът е изложен на солна киселина на стомашния сок по време на ерозия и стомашни язви, оцветявайки дъното им в тъмнокафяв цвят.

Порфирините. Предшественици на темата, които имат структурата на затворени тетрапиролови пръстени, лишени от желязо.

• Увеличете чувствителността на кожата към ултравиолетовите лъчи.

• Порфирия - състояния, при които натрупването на порфиринови предшественици в кръвта и урината се дължи на нарушен синтез на темата.

прояви:

° порфирините се отделят с урината, която придобива цвета на пристанището;

° има фотофобия;

° в кожата се развиват еритема, дерматит, язва, депигментирани белези;

° порфирините се отлагат в далака, оцветяват костите и зъбите в тъмнокафяв цвят;

° порфирията може да бъде вродена (генетично определена) и придобита (с отравяне с олово, барбитурати).

2. Протеиногенни (тирозиногенни) пигменти

Протеиногенните пигменти включват меланин, пигментни гранули от ентерохромафинови клетки, адренохром.

Меланинът. Пигментът е кафеникаво-черен, синтезира се в специализирани структури - меланозоми в клетките, т.е.

наречени меланоцити, от тирозин под действието на ензима тирозиназа.

• Меланоцити = клетки от невроектодермален произход, открити в базалния слой на епидермиса, ретината и ириса, пиа матер.

• Пигментът може да се абсорбира от макрофаги - меланофаги.

• Основният хистохимичен метод, използван за идентифициране на меланин, е аргентафиновата реакция.

• Използва се DOPA реакция за идентифициране на неоцветени предшественици на меланин.

Нарушения в обмяната на меланин. Изразява се в развитието на обща и локална хиперпигментация и хипопигментация.

Може да бъде вродена и придобита.

I. Хиперпигментация (хипермеланози).

а. чести:

1) Придобита обща хипермеланоза се развива с аддисонова болест:

° заболяването се свързва с увреждане на надбъбречните жлези: с туберкулоза, двустранни тумори или метастази, амилоидоза, автоимунно увреждане, хемохроматоза и др .;

° с понижаване на функцията на надбъбречната жлеза се наблюдава увеличаване на синтеза на АКТХ, който има меланин-стимулиращ ефект;

° синтезът на меланин се засилва в кожата, придобива кафяв цвят (мелазма), става сух, люспест;

° в базалните слоеве на епидермиса се увеличава съдържанието на меланин в меланоцитите и кератиноцитите (епидермални клетки, в които меланинът се предава чрез процесите на меланоцитите), в дермата меланинът се определя в меланофаги; забелязват се епидермална атрофия, хиперкератоза. 2) Вродена широко разпространена хипермеланоза се наблюдава с пигментна ксеродермия:

° наследствено заболяване, при което се повишава чувствителността на кожата към ултравиолетовите лъчи;

° проявява се чрез петна на пигментация на кожата с появата на хиперкератоза и оток;

° може да доведе до развитие на злокачествени кожни тумори (рак, меланом).

б. Локалната хиперпигментация се проявява под формата на лунички, тъмнокафяви лентиго петна, доброкачествени меланоцитни образувания - невуси и злокачествени тумори - меланоми.

II. Хипопигментации.

а. Обща хипомеланоза или албинизъм:

° свързана с наследствен дефицит на тирозиназа;

° проявява се от бяла кожа, безцветна коса, червени очи.

б. Местната хипопигментация (често придобита, по-рядко вродена) се нарича витилиго, или левкодермия.

3. Липидогенни пигменти

Липофусцинът. Неразтворим пигмент, известен още като стареещ пигмент, се износва.

• Образува гранули от златисто кафяво в клетката.

• Състои се от полимери на липиди и фосфолипиди, свързани с протеин, което предполага, че възниква по време на увреждане на свободните радикали и пероксидация на полиненаситени липиди на субклетъчните мембрани, последвано от автофагия на увредените клетъчни структури от лизозомите.

• Автофагия - общ механизъм за елиминиране на вътреклетъчните структури по време на увреждане и по време на ремоделиране на клетките, което е особено характерно за атрофията; лизозомните ензими усвояват протеини и въглехидрати, но някои липиди остават неразградени, образувайки гранули от пигмента липофусцин.

• Лизозомите с неразграден материал - липофусцин се наричат ​​остатъчни (остатъчни) тела.

• Натрупването на липофусцин в клетките се нарича липофускиноза.

• Липофусцинът най-често се натрупва в клетките на миокарда, черния дроб, скелетния мускул по време на стареене или изчерпване, което е придружено от развитието на кафява атрофия на органите:

а) сърцето става малко, количеството на мастната тъкан под епикарда е значително намалено, съдовете придобиват свит ход, миокардът е плътен, кафяв; микроскопско изследване: кардиомиоцитите са намалени по размер, в цитоплазмата се виждат гранули от кафяв пигмент липофусцин;

б) черният дроб е значително намален, ръбът му е остър, чернодробната тъкан е гъста, кафява; микроскопско изследване: чернодробните лъчи са силно изтънени, в цитоплазмата на хепатоцитите има множество кафяви гранули от липофусцин.

Някои наследствени заболявания са придружени от селективна липофускиноза на отделните органи (първична липофусциноза). По-специално, доброкачествената хипербилирубинемия (синдром на Дабин-Джонсън) се характеризира с развитието на чернодробна липофускиноза.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Нарушения в обмена на ендогенни пигменти. Ендогенна пигментация

  1. Нарушение на пигментния обмен.
    Увреждането на клетките и тъканите може да бъде свързано с натрупването на оцветени вещества - пигменти. Пигментите имат различна химическа структура, могат да възникнат нормално или да се натрупват при патологични състояния. Пигментите могат да бъдат екзогенни и ендогенни. Най-често срещаният екзогенен пигмент са въглищата. Въглеродният прах навлиза в белите дробове при дишане от въздуха. Въглищни частици
  2. ПИГМЕНТАЦИЯ НА КОЖАТА И РАЗПРЕДЕЛЕНИЯ НА МЕБАНИН
    Томас Б. Фицпатрик, Дейвид Б. Мошер (Томас Б. Фицпатрик, Дейвид Б. Мошер) Меланоцитна система Общи характеристики на меланина. Разнообразният цвят на човешката кожа се определя от относителното съдържание на меланин, оксихемоглобин, редуциран хемоглобин и каротин, но именно меланинът е основният пигмент, от който зависи цветът на кожата, косата и очите. Той изпълнява
  3. Ендогенна хипертермия.
    Ако при екзогенна хипертермия излишната топлина навлиза в тялото отвън, тогава с ендогенна хипертермия се образува в самото тяло. Эндогенные гипертермии по этиологии и патогенезу подразделяются на 3 группы. I. Гипертермии, связанные с нарушениями в центре терморегуляции, вызванными непирогенами, развиваются при: а/ повреждении центра терморегуляции при травмах головного мозга,
  4. Эндогенная интоксикация и острый эндотоксикоз
    Наряду с тканевой гипоксией и нарушением энергообеспечения клеток и тканей, расстройствами водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния в развитии острой патологии неизменно присутствует еще один комплекс патогенных факторов. Его развитие определяется тем, что основные патологические процессы формируют своеобразное явление, которое инициирует или сопровождает ряд гуморальных и
  5. ЭНДОГЕННЫЕ ОПИАТНЫЕ ПЕПТИДЫ
    Майкл Розенблатт (Michael Rosenblatt) Эндогенные опиатные пептиды — энкефалины и эндорфины — присутствуют в гипоталамусе и в головном мозге, в эндокринных железах (гипофизе, надпочечниках, яичниках и семенниках) и в пищеварительном тракте (включая поджелудочную железу). Эти пептиды составляют класс, состоящий приблизительно из 10—15 веществ, молекула каждого из которых включает в себя от 5
  6. Принципы и методы купирования эндогенной интоксикации
    Разработаны и внедрены в клиническую практику два принципиальных направления активной детоксикации. Одно из них включает интракорпоральные методы, основанные на активации тех или иных составляющих функциональную систему детоксикации, либо моделирующие извлечение токсических субстанций с помощью сорбционного или мембранного переноса. Другое направление детоксикации основано на временном извлечении
  7. Эндогенные болеутоляющие системы мозга
    Сильное ноцицептивное воздействие на организм, а также другая связанная с травмой информация неизбежно приводят к развитию выраженной стресс-реакции, проявляющейся функциональным напряжением всех систем жизнеобеспечения, повышением энергетических запросов и изменением трофики тканей. На фоне резко выраженного и длительного возбуждения ноцицептивной системы создается потенциальная опасность их
  8. Эндотоксикоз как реализация вредоносного действия эндогенной интоксикации
    Повреждающее действие факторов эндогенной интоксикации на организм больного может быть сосредоточено в трех основных направлениях: в форме остановки обменного процесса в связи с задержкой отведения или удаления конечного продукта обмена или ближайших предшествующих метаболитов; в форме переключения синтетических процессов на продукцию нефизиологических соединений, вплоть до так называемого
  9. Иммунная система защищает внутреннюю среду организма от экзогенных и эндогенных антигенов
    Иммунная система защищает внутреннюю среду организма от экзогенных и эндогенных
  10. Нарушения пигментации кожи
    Пигментация кожи может меняться как в сторону усиления (гиперпигментация – веснушки, хлоазмы), так и ослабления (гипопигментация – альбинизм, витилиго). Нарушения пигментации могут быть вторичными (после регресса ряда первичных и вторичных элементов кожи) и первичными патологическими изменениями пигментации кожи. Патогенеза. Гиперпигментация возникает вследствие усиленного образования кожного
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com