<< Предыдушая Следующая >>

Минеральные дистрофии

Нарушения обмена кальция

С кальцием связаны процессы проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервно-мышечного аппарата, свертываемости крови, регуляции кислотно-щелочного равновесия, формирования скелета.

Метаболизм кальция.

• Кальций всасывается в виде фосфата в верхнем отрезке тонкой кишки.

• Для адсорбции кальция в кишке необходим витамин D, который стимулирует образование его растворимых фосфатов.

• Основная масса кальция депонируется в костях: компактная кость - стабильное депо, губчатая кость эпифизов и метафизов — лабильное депо.

• Растворение кости и вымывание кальция из депо в одних случаях происходит с помощью остеокластов (лакунарное рассасывание), в других = образуется «жидкая кость» без участия клеток (гладкая резорбция).

• Поступление кальция с пищей и из депо уравновешивается экскрецией его толстой кишкой, почками.

• Паратгормон (гормон околощитовидных желез) способствует вымыванию кальция из костей (стимулируя остеокласты); кальцитонин (гормон щитовидной железы) действует противоположным образом.

Кальцинозы (известковые дистрофии, или обызвествления).

• Характеризуются отложениями в тканях солей кальция.

• Могут быть системными и местными.

• По механизму развития различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление.

1. Метастатическое обызвествление.

• Основную роль играет гиперкальциемия, возникающая:

° при гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия околощитовидных желез);

° при массивной резорбции костной ткани (миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей в кости, множественные переломы, длительная иммобилизация костей);

° при системном саркоидозе;

° при передозировке витамина D;

° при молочно-щелочном синдроме, длительном приеме антацидов;

° при хронической почечной недостаточности.

• Носит системный характер:

° поражаются почки, миокард, крупные артерии, легкие (т.е. органы, в которых рН несколько выше, чем в других);

° соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую очередь выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, которые являются матрицей обызвествления;

° после гибели клеток обызвествление распространяется на волокнистые структуры.

Известковые метастазы — фокусы метастатического обызвествления:

° макроскопически обычно не выявляются;

° микроскопически обнаруживаются многочисленные мелкие очаги темно-фиолетового цвета, представленные инкрустированными солями кальция, некротизированными клетками (кардиомиоциты, эпителий канальцев почки и пр.), часто с прилежащими участками стромы, вокруг которых могут быть воспалительный инфильтрат и склероз;

° специфической окраской для выявления фокусов обызвествления является серебрение по Косее, при котором они окрашиваются в черный цвет;

° обычно метастатическое обызвествление не приводит к нарушению функции, лишь изредка в связи с поражением легких развивается дыхательная недостаточность, а массивный нефрокальциноз может привести к почечной недостаточности.

2. Дистрофическое обызвествление.

• Уровень кальция в крови не меняется.

• Возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе.

• Для развития имеют значение ощелачивание среды и повышение активности фосфатаз, высвобождающихся из поврежденных тканей.

• Фокусы дистрофического обызвествления называются петрификатами.

• Тарифицироваться могут как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца), так и большие участки некроза.

• Наиболее часто встречаются следующие проявления дистрофического обызвествления:

а) петрификаты в легких, возникающие при заживлении фокусов казеозного некроза при туберкулезе - очаги белого цвета, каменистой плотности, окруженные соединительнотканной капсулой;

б) обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз).

3. Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз, известковая подагра).

• Уровень кальция в крови не меняется.

• В развитии обсуждается роль следующих факторов:

а) нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии;

б) кальцифилаксия - повышенная чувствительность тканей к кальцию.

• Может быть системным (распространенным) или ограниченным:

а) при системном кальцинозе соли кальция выпадают в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, в мышцах и сосудах;

б) при ограниченном кальцинозе характерны отложения извести в виде пластинок в коже пальцев РУК.

Рахит. Хроническое заболевание, характеризующееся изменением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением минерализации костей и процесса костеобразования с развитием костных деформаций.

Этиология. Недостаточность витамина D, обусловленная различными причинами.

а. Неадекватный эндогенный синтез витамина D в коже (при недостаточной дозе ультрафиолетового облучения) или недостаточный прием экзогенного витамина с пищей.

б. Нарушение всасывания витамина D в тонкой кишке (при всех заболеваниях с синдромом мальабсорбции).

в. Нарушение метаболизма витамина D:

° при хронических заболеваниях почек (нарушается образование активных метаболитов витамина);

° при диффузных поражениях печени (нарушается образование активных метаболитов, а также синтез транспортного белка);

° при приеме некоторых лекарственных препаратов, усиливающих распад витамина;

° при генетических дефектах - ферментопатиях, нарушающих образование активных метаболитов витамина. Патогенез:

а. D-гиповитаминоз приводит к нарушению абсорбции кальция и фосфора в тонкой кишке со значительным понижением их уровня в крови.

б. Гипокалыдиемия стимулирует выработку паратгормона.

в. Паратгормон, а также сам по себе дефицит витамина D стимулируют мобилизацию кальция и фосфора из костей.

г. Одновременно паратгормон усиливает выведение фосфата с мочой.

д. В результате уровень кальция несколько повышается (обычно не достигая нормы), а уровень фосфора еще больше снижается: резко увеличивается соотношение кальция и фосфора, что является решающим фактором в нарушении минерализации костей.

• Дефицит витамина D у взрослых приводит к снижению или прекращению минерализации остеоида, образующегося при физиологической регенерации костей, приводя к остеомаляции.

• У растущих детей имеет место не только неадекватная минерализация остеоида, но также неадекватная минерализация эпифизарного хряща.

• Изменения костей и скелетные деформации зависят от тяжести рахита, его длительности, возраста больных и нагрузок на кости.

Классификация:

1.
Ранний рахит (у детей в возрасте от 3 мес до 1 года).

2. Поздний рахит (3 — 6 лет).

3. Остеомаляция (рахит взрослых).

4. Витамин-D-резистентный рахит (наследственные ферментопатии, нарушающие всасывание ионов кальция и фосфата энтероцитами, нефроцитами).

Патологическая анатомия.

1. При раннем рахите:

а. Нарушается энхондральное окостенение в области эпифизов костей расширяется ростковая зона за счет

избыточного образования хряща и остеоида, нарушаются их созревание и минерализация, что приводит к появлению рахитических четок (утолщения на ребрах в участках костно-хрящевых соединений), рахитических браслетов на запястьях; замедляется рост.

б. Нарушается эндостальное окостенение с избыточным образованием остеоида и нарушением его минерализации.

Проявления:

° краниотабес (размягчение и истончение затылочных и теменных костей);

° квадратная голова (избыточное образование остеоида в области лобно-теменных бугров);

° позднее закрытие родничков;

° рахитические четки (утолщение в области грудинореберных остеохондральных сочленений);

° рахитические браслетки (утолщения в области эпифизов длинных трубчатых костей).

2. При позднем рахите нарушается преимущественно эндостальное окостенение, в связи с чем развиваются деформации:

° куриная грудь, борозда Харрисона (вдавление на грудной клетке в месте прикрепления диафрагмы);

° искривление длинных трубчатых костей (ног);

° искривление позвоночника, таза - поясничный лордоз, кифосколиоз;

° замедление роста.

3. Рахит увзрослых проявляется остеомаляцией, хорошо выявляющейся при рентгенологическом исследовании:

° остеопороз за счет истончения костных балок;

° истончение кортикального слоя диафизов (лакунарное рассасывание);

° микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с образованной костной мозолью определяются в виде зон просветления (лоозеровские зоны);

° скелетные деформации отсутствуют.

Гипервитаминоз D возникает при бесконтрольном приеме витамина D.

Проявления:

° задержка роста (у детей);

° гиперкальциемия и гиперкальциурия с развитием нефрокальциноза (метастатическое обызвествление) и почечных камней.

Нарушения обмена меди

1. Приобретенный дефицит меди встречается редко преимущественно у детей и у взрослых, длительное время находящихся на парентеральном питании. У таких больных возникают анемия и лейкопения.

2. Врожденное нарушение метаболизма меди развивается при болезни Вильсона —Коновалова — гепатоцеребральной дистрофии.

• Аутосомно-рецессивное заболевание.

• Характеризуется уменьшением сывороточного церулоплазмина (медьсвязывающий протеин).

• Проявляется значительными отложениями меди в клетках печени, почек, головного мозга и роговице.

• В печени выявляются изменения различного типа - хронический активный гепатит, крупно- или мелкоузловой цирроз.

• В головном мозге обычно выявляется симметричное поражение базальных ядер, преимущественно чечевичных с наиболее тяжелыми изменениями в скорлупе:

а) ангиотоксические изменения: паралич мелких сосудов, стазы, кровоизлияния, отек, фокусы некроза, кисты;

б) цитотоксические изменения: дистрофия и некроз нервных клеток и астроглии; характерно появление уродливых ядер, голых ядер, хроматолиз.

• В периферических отделах роговицы появляется зеленоватое кольцо Кайзера —Флейшера, представленное накоплениями медьсодержащего пигмента.

• Повреждение эпителия канальцев почек может приводить к глюкозурии и аминоацидурии.

• В клинике ведущими являются печеночные, нервно-психические (двигательные нарушения: амимия, неритмичные гиперкинезы, дизартрия, эпилептиформные припадки; интеллектуальная деградация различной степени) расстройства и гемолитическая анемия.

Нарушения обмена железа

Железо необходимо в основном для образования эритроцитов.

• Дефицит железа возникает часто, особенно у женщин в репродуктивном периоде:

° связан с недостаточным поступлением ионов железа с пищей либо потерей их при кровотечении;

° характерно развитие при этом микроцитарной гипохромной анемии.

Избыток железа в организме приводит к развитию гемохроматоза (см. «Эндогенные пигменты» - тема 2).

Камнеобразование

Нарушение минерального обмена может лежать в основе камнеобразования.

А. Камни желчного пузыря (холелитиаз).

Факторы, способствующие камнеобразованию:

° изменения качества желчи: избыток пигментов, избыток холестерина по сравнению с желчными солями и лецитином;

° воспаление;

° холестаз.

Состав:

° холестериновые;

° пигментные;

° известковые;

° смешанные (более 80 % всех камней).

Осложнения:

° воспаление (острый и хронический холецистит);

° обструкция:

а) пузырного протока (эмпиема, мукоцеле);

б) общего желчного протока (подпеченочная желтуха);

в) фатерова соска (подпеченочная желтуха, панкреатит);

° пролежни и перфорация - желчный перитонит;

° обтурация камнем просвета тонкой кишки.

Б. Камни мочевых путей (уролитиаз).

Факторы, способствующие камнеобразованию:

° увеличение концентрации солей в моче:

а) при уменьшении объема мочи;

б) при увеличении экскреции солей почками;

° нарушение оттока мочи;

° воспаление;

° дефицит стабилизирующих факторов (цитратов, аминокислот и др.).

Состав:

° ураты;

° фосфаты;

° оксалаты.

Осложнения:

° обструкция мочевых путей — гидронефроз; о острый и хронический пиелонефрит, цистит.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Минеральные дистрофии

  1. Минеральные вещества
    Минеральные вещества являются необходимыми пищевыми веществами, которые должны обязательно поступать в организм. Значение минеральных веществ в питании человека очень многообразно: 1. Минеральные вещества в организме входят в комплекс веществ, составляющих живую протоплазму клеток, в которой основным веществом является белок. 2. Минеральные вещества входят в состав всех межклеточных и межтканевых
  2. Минеральные воды
    Натуральные минеральные воды — это подземные воды с различным химическим составом, насыщенные углекислотой и другими газами. Минерализация вод колеблется от 1—2 г/л (столовые воды) до 8—12 г/л (лечебные воды). Некоторые натуральные минеральные воды содержат большое количество микроэлементов — железа, брома, йода, придающих водам определенный привкус. Искусственные минеральные воды получают
  3. Паренхиматозные дистрофии
    Дистрофия - патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, что ведет к структурным изменениям клеток, органов и тканей. Дистрофия является одним из видов повреждения (альтерация). При классификации дистрофий учитывают: 1) преобладание морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или в строме и сосудах (паренхиматозные,
  4. МИНЕРАЛЬНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ И ИХ ЗНАЧЕНИЕ В ПИТАНИИ
    Современные исследования подтверждают жизненную важность минеральных элементов. Выявлены новые сто­роны их биологического действия, что позволило выде­лить большую группу биологически активных веществ — биомикроэлементов. Изучение минеральных веществ как необходимой составной части питания тесно связано с предупреждением распространения и ликвидацией ряда эндемических заболеваний; эндемического
  5. Минералы и микроэлементы (минеральные вещества)
    Минеральные вещества являются неорганическими составными частями пищи. Многие из них играют важную роль в организме, и постоянное поступление их с пищей необходимо. Минеральный состав пищи включает более 60 макро- и микроэлементов. ___________ __ проведения нервного возбуждения к мышцам Железо кроветворение (в состав гемоглобина, 60% всего Fe в организме), анемия, быстрое утомление
  6. Паренхиматозные дистрофии
    При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения обмена высокоспециализированных в функциональном отношении клеток паренхиматозных органов сердца, почек, печени. • В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат приобретенные или наследственные ферментопатии. • С наследственными ферментопатиями связана большая группа болезней накопления, или тезаурисмозов. 1. Паренхиматозные
  7. Смешанные дистрофии
    Смешанные дистрофии характеризуются проявлениями нарушения обмена в паренхиме и строме органов. При этом нарушения обмена касаются сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, гликопротеидов) и минералов. Смешанные дистрофии могут быть как наследственными, так и приобретенными. Среди хромопротеидов выделяют гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин),
  8. ВОДНЫЙ И МИНЕРАЛЬНЫЙ ОБМЕН
    Вода является важной составной частью любой клетки, жидкой основы крови и лимфы. У человека содержание воды в разных тканях неодинаково. Так, в жировой ткани ее около 10 %, в костях — 20, в почках — 83, головном мозге — 85, в крови —90%, что в среднем составляет 70 % массы тела. Вода в организме выполняет ряд важных функций. В ней растворено много химических веществ, она активно участвует в
  9. Обмен воды и минеральных веществ
    Человеческий организм на 60% состоит из воды. Жировая ткань содержит 20% воды (от ее массы), кости – 25, печень – 70, скелетные мышцы – 75, кровь – 80, мозг – 85 %. Для нормальной жизнедеятельности организма, который живет в условиях меняющейся среды, очень важно постоянство внутренней среды организма. Ее создают плазма крови, тканевая жидкость, лимфа, основная часть которых это вода, белки и
  10. Паренхиматозные дистрофии
    Паренхиматозные дистрофии характеризуются локализацией патологического процесса внутри клеток паренхимы органа. По преимущественно нарушенному обмену веществ выделяют белковые, жировые и углеводные паренхиматозные дистрофии. Паренхиматозные белковые дистрофии К белковым паренхиматозным приобретенным дистрофиям относятся гиалиново-капельная, гидропическая и роговая. Гиалиново - капельная дистрофия
  11. Мышечные дистрофии
    Эти дистрофии — разнородная группа наследственных заболеваний, которые клинически характеризуются выраженной слабостью и истощением мышц и развиваются в детстве. Х-связанные мышечные дистрофии. Две наиболее распространенные формы мышечной дистрофии имеют в своей основе аберрации, связанные с хромосомой X (см. главу 8): мышечная дистрофия Дюшенна (G.B.A. Duchenne) и мышечная дистрофия Беккера
  12. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ И СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ
    Дистрофия = патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к структурным изменениям. Поэтому дистрофия рассматривается как один из видов повреждения (альтерации). Морфогенетические механизмы дистрофии: 1. Инфильтрация = избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межклеточное вещество. Накопление веществ
  13. Понятие о нормотрофии и дистрофии
    Нормотрофия – нормальное функционально-морфологическое состояние организма. Подразумевает следующее: ребенок с чистой, розовой, бархатистой кожей, нормальным тургором, равномерным распределением подкожно-жировой клетчатки, без признаков нарушения внутренних органов и систем, нормальными показателями физического, моторного, психического развития, редко болеющий, легко переносящий инфекционные
  14. Мезенхимальные дистрофии
    1. Отметьте мезенхимальный диспротеиноз: а) зернистая дистрофия б) слизистая дистрофия в) жировая дистрофия г) роговая дистрофия д) мукоидное набухание Правильный ответ: д 2. В чем проявляется нарушение обмена жира жировой клетчатки при кахексии: а) увеличение общего количества б) появление жира в строме органов в) разрастание жировой клетчатки при атрофии органа или ткани г) уменьшение общего
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com