Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

CML е клонално туморно заболяване на хематопоетичната тъкан, получено в резултат на трансформацията на стволова клетка или миелопоезна прогенитарна клетка.

Клоналният характер на заболяването се потвърждава от наличието на хромозомни промени и резултатите от изследвания на клетъчни ензими. Доказателството за произхода на CML от един патологичен клон е идентифицирането на моноклоналния тип на експресия на изоензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа в клетките на костния мозък. На нивото на клетката-предшественик се получава реципрочна транслокация между 9-та и 22-ра хромозома - t (9 - 22), възниква цитогенетична аномалия - скъсяване на дългото рамо на хромозомата на 22-ата двойка, което е обозначено като Ph1 хромозома (Philadelphia). Специфичните хромозомни промени причиняват активирането на протокогените. В този случай се проявява експресията на мутантния ген BCR - ABL, кодиращ протеин p210 със свойства на тирозин киназа. Този израз инхибира апоптозата на левкемичните клонирани клетки и допринася за увеличаване на пролиферативната активност на миелоидните прогениторни клетки. Експресията на Ph1-положителни клетки в костния мозък, периферната кръв, екстрамедуларните области се свързва с разширяването на пула от гранулоцитни предшественици, които са загубили чувствителност към регулаторните стимули и промените в микросредата, в резултат на което те се подлагат на разпространение, производството на цитокини се нарушава и нормалната хематопоеза се потиска. Полуживотът на гранулоцитите в CML надвишава този на нормалните гранулоцити 10 пъти. Стандартният (класически) тип транслокация - t (9 - 22) се среща при 90% от пациентите с ХМЛ. При 5 - 8% от пациентите се разкриват вариационни транслокации, при които се наблюдава обмен между 22-рата и всяка друга хромозома (4-та, 12-та, 19-та, 21-та). Може да се срещне сложен тип транслокация, включващ 3 или повече хромозоми в пренареждането.

Динамиката на цитогенетичната картина по време на заболяването се проявява във формирането на нови клонове от нестабилни неопластични клетъчни популации.

Според цитогенетичната картина CML естествено преминава през два етапа на заболяването: моно- и поликлонален - острата фаза (бластна криза).

Основата за разграничаване на клиничните етапи на ХМЛ са: а) степента на хепатоспленомегалия; б) абсолютният брой незрели гранулоцити и техните взривни форми в периферната кръв и костния мозък.

Има три клинични етапа на ХМЛ: хроничен, напреднал (ускорение), терминален (бластна криза).

На първия етап клиничната картина отсъства или има изолирана спленомегалия; в периферната кръв се отбелязва умерена левкоцитоза с еозинофилия, броят на незрелите гранулоцити се увеличава. Съдържанието на бластните клетки в костния мозък не надвишава 7%, съдържанието на хемоглобин и еритроцити може да остане нормално за дълго време, понякога е възможна малка еритроцитоза в началото на заболяването.

Вторият етап се характеризира с растежа на бялото кълнове на миелоидната тъкан не само в костния мозък, но и в мастната, съединителната тъкан, матката и др., Както и заместване на мазнините на тръбните кости от миелоидната тъкан.


Хематологичната картина се характеризира с: левкоцитоза, хиперрегенеративно изместване на левкоцитната формула наляво преди взривовете (10%) с наличието на всички форми на гранулоцити, базофилия, еозинофилия (базофилно-еозинофилна асоциация), тромбоцитоза или тромбоцитопения, повишен ESR; нормохромна анемия с голям брой нормобласти. Неговата патогенеза се основава на изтласкване, потискане на еритробластичния зародиш на хематопоетичната тъкан с левкобластична (метапластична анемия). Състоянието на червената кръв ("левкемия барометър") е индикатор за тежестта на процеса, обхвата на левкемичната инфилтрация.

Клиничните признаци на ХМЛ са обща слабост, усещане за тежест и болка в левия хипохондриум, нискостепенна температура, симптоми на интоксикация, хеморагичен синдром. Възможни лезии на сърдечно-съдовата, дихателната система, черния дроб, далака, стомашно-чревния тракт, панкреаса, пикочната система със съответните симптоми. При голяма базофилия се появява сърбеж, периодично усещане за топлина, диария, което е свързано с повишаване на съдържанието на хистамин в кръвта, произведено от базофили. Инфилтратите на бластните клетки могат да бъдат локализирани в костите, причинявайки патологични фрактури.

Имунологично проучване на пациенти разкри намаляване на съдържанието на Т-хелпери, Т-супресори, намаляване на секрецията на лимфокини и инхибиране на фагоцитната активност на неутрофилите.

Третият етап - терминален - се характеризира с висока температура, прогресивно изчерпване, бързо разширяване на далака. Със значителна спленомегалия се развива инфаркт на далака, придружен от остра болка, излъчваща се в гърба, както и гадене, повръщане. Увреждането на нервната система се проявява с невролевкемия, мъчителни болки и парези; Характерно е рязко намаляване или пълно изчезване на алкална фосфатаза в кръвта и неутрофилите в костния мозък, а съдържанието на витамин В12 и пикочна киселина в кръвния серум се увеличава. Хематологичните параметри се характеризират с развитието на бластна криза. Като се вземат предвид морфологичните, цитохимичните, имунофенотипичните характеристики на бластните клетки в ХМЛ, се разграничават няколко варианта на бластните кризи, по-често има миелобластна или лимфобластна криза, по-рядко - промиелоцитна, монобластична, миеломонобластична, еритробластична, мегакариобластична.

В костния мозък съдържанието на бласти достига 60 - 95% от нуклеирани клетки, открива се изразена фиброза.

Резултати цитохимични изследвания на левкемични клетки: миелопероксидаза +++.

Цитогенетична характеристика на левкемичните клетки: t (9, 22), (q34, q11), Ph хромозома, допълнителна Ph хромозома, тризомия 8, изохромозома 17q.

Продължителността на живота на пациентите с ХМЛ варира от 1-2 до 15-20 години или повече.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

  1. В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / пролимфоцитна левкемия / лимфом от малки лимфоцити.
    Това са подобни неоплазми, характеризиращи се с това, че при хронична лимфоцитна левкемия туморните клетки се намират в периферна кръв, а с лимфом те не се откриват. Понякога вторият вариант се счита за алевкемичен курс на левкемия. Хроничната лимфоцитна левкемия се среща по-често във възрастовия интервал между 50 и 60 години и рядко се среща при хора по-млади от 40 години. Около 50% от всички
  2. Хронична левкемия
    Както вече споменахме, сред хроничната левкемия се разграничават миелоидните пролиферативни и лимфопролиферативни заболявания (тумори на лимфната система). Хроничните миелопролиферативни процеси включват хронична миелогенна левкемия, еритремия (истинска полицитемия), сублевкемична миелоза (идиопатична миелофиб-роза, алеукемична миелоза, миелоидна спленомегалия), есенциална тромбоцитемия
  3. Хронична миелоидна левкемия
    Хроничната миелоидна левкемия е тумор на хематопоетичната тъкан, основният морфологичен субстрат на който са диференциращи и зрели гранулоцити. ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА. За разлика от острата левкемия, хроничната възниква от клетките - предшествениците на миелопоезата, които запазват способността да се диференцират в зрели форми. Туморният процес преминава през два етапа: разгънат - моноклонален
  4. Хронична левкемия. Миелопролиферативни заболявания (код C 92.1)
    Определение. Групата на туморите, възникващи на нивото на предшествениците на миелопоезата, всички от чието потомство: гранулоцити, моноцити, еритрокариоцити, мегакариоцити (но не лимфоцити!), Принадлежи към клона на тумора. Основните заболявания от тази група: хронична миелогенна левкемия, еритремия и остеомиелофиброза. Възможни са взаимни преходи между тези форми. Статистика. Хроничната миелоидна левкемия има 2 пика
  5. Хронична лимфоцитна левкемия (CLL)
    CLL е разделен на B- (85% от случаите) и Т-форми и представлява генетично обусловен тумор на имунокомпетентната система, нейните периферни органи, се отнася до лимфоми (класификация на СЗО, 1995). С развитието на това заболяване на нивото на предшественика на В клетките възниква хромозомна аберация, което води до тризомия на 12-та хромозома или структурни нарушения на 6-та, 11-та, 13-та или 14-та.
  6. Хронична миеломоноцитна левкемия (ХМЛ)
    Заболяването се отнася до миелодиспластичен синдром (MDS), който е хетерогенна група заболявания на кръвоносната система, имащи клонален характер. Те възникват в резултат на увреждане на многопотентна стволова клетка. Те се характеризират с количествени, качествени, кинетични диспластични нарушения на 2-3 клетъчни линии на хематопоезата, прогресивно необратимо протичане, голям
  7. Картината на периферната кръв при хронична левкемия
    Хронична миелогенна левкемия Хроничната миелоидна левкемия е заболяване на хематопоетичната система, при което е засегната предшествената клетка на миелопоезата. Етиология: в 85% от случаите настъпва промяна в хромозомния набор - появява се така наречената Филаделфия хромозома (Ph +). Клиничната картина I. Миелопролиферативен синдром: 1) общи симптоми, причинени от интоксикация, пролиферация на левкемия
  8. ПАТОЛОГИЯ НА КРЪВНИ КЛЕТКИ И КОСТЕН МОЗЪК. Лимфоидни новообразувания. МИЛОИДНИ НОВИ ФОРМИРАНИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧНИ СИНДРОМИ. ИСТОКИТИЧЕН ПРОИЗХОД
    В структурата на заболеваемостта и смъртността от рак туморите на хематопоетичните и лимфоидните тъкани заемат 7–9% в зависимост от пола и възрастта. Всяка година от всеки 100 хиляди жители на нашата планета 9 души се разболяват от някаква форма на левкемия, но във възрастовите групи над 65 години 69 от 100 хиляди души се разболяват. Етиология и патогенеза на новообразувания на лимфохемопоетиката
  9. Класификация на левкемия
    Следните принципи се основават на класификацията на левкемия: - хисто (цито) генезис на туморните клетки (тяхната хистогенетична характеристика); - степента на диференциация (зрялост) на левкемичните клетки и естеството на хода на левкемията; - броят на левкоцитите в периферната кръв. Според хистогенетичните характеристики на левкемичните клетки (ICD-10) се разграничават: - злокачествени
  10. левкемия
    Левкемията е системен тумор от кръвообразуващата тъкан (костен мозък, лимфни възли, далак и др.). За разлика от други тумори, левкемията първоначално е системна, туморните клетки много често се откриват в периферната кръв, клиничният процес се характеризира с вълнообразен ход с обостряния и ремисии и това е фатално заболяване. КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЛЕВКОЗА. По степен
  11. левкемия
    Левкемията е основният тумор на костния мозък, засягащ клонинги на бели кръвни клетки. Поради проникването на туморните клетки в кръвообращението, те могат да се натрупват там в голям брой (оттук и терминът "левкемия"). Левкемията се дели на остра и хронична. При остра левкемия се наблюдава възпроизвеждане на незрели (ниско диференцирани) клетки, а при хронична - възпроизвеждане на узряване
  12. левкемия
    Левкемията е тумор, възникващ от хематопоетични клетки, характеризиращ се със самоподдържаща се, агресивна метаплазия на хематопоетичните клетки, засягаща главно костния мозък и по-рядко други органи и системи на целия организъм. В литературата по английски език терминът "левкемия" често се използва вместо термина "левкемия". Класификация. Според клиничната и хематологичната картина левкемията се разделя на
  13. Клинични и морфологични особености на някои левкемии
    Лимфобластна левкемия - по-често срещана в детска възраст, левкемичните инфилтрати в веществото на главния и гръбначния мозък са много характерни, лечението дава добър ефект при дългосрочни ремисии. Хроничната лимфоидна левкемия се среща по-често в напреднала възраст, протича благоприятно, в черния дроб, левкемичната инфилтрация е с фокален характер, клетките се локализират само извън лобула (по пътя
  14. Левкемия.
    Левкемията е тумор, възникващ от хематопоетични клетки в резултат на мутация на единични стволови клетки. Задължителен признак на левкемия е увреждането на костния мозък. В хода на процеса се разграничават остри и хронични форми на левкемия. Основната разлика е липсата на зреене на левкемичните клетки при остра левкемия и запазването на зреенето при хронична левкемия. I. Видове левкемия
  15. левкемия
    1. Какво е левкемия? а) лимфобластна в) миелом г) лимфоцитна д) миелоцитна Правилна
  16. ЛЕВКОЗА НА ПТИЦИТЕ
    Вирусно заболяване, характеризиращо се с неопластични тумори, увреждане на хематопоетичната система под формата на пролиферация на незрели хематопоетични и ретикуларни съдови ендотелни клетки. Пилетата, токачките, пуйките, фазаните, гълъбите, папагалите, канарчетата, финишите, пъдпъдъците и други птици са податливи на левкемия. Невъведените птици са по-малко чувствителни към левкемия. Патоген - РНК-съдържащ
  17. Левкемии. Обща характеристика
    Левкемията е системна клонална неопластична болест, при която мутиращ туморен клон произхожда от родителските клетки (стволови) и хематопоетични прогениторни клетки. Среща се предимно в костния мозък; проявява се с неконтролирана пролиферация и подмладяване на хематопоетичните елементи със забавяне на тяхното узряване и метаплазия на хематопоетичната тъкан. („Формула“ на левкемия: плюс растеж, минус
  18. левкемия
    Общи характеристики. • Характерно е появата на клон на туморни клетки в костния мозък с последващо хематогенно „изхвърляне“ от тях в други органи и тъкани, предимно в черния дроб, далака, лимфните възли с развитието на левкемични инфилтрати. • Моноклоналният стадий на левкемията се заменя с поликлонален с течение на времето, който се характеризира с образуването на нови субклони, обикновено по-малко
  19. левкоза
    Левкемия (левкоза) е хронична инфекция на големия врабче, което е довело до увеличаване на появата на птици, което се характеризира с нарушен процес на откриване на кръвните елементи и растежа на злокачествената тъкан. На левкемия hvorіd lyudin. Исторична довидка. Zavoryuvannya напред описва pid с името "левкемия" Р. Вирхов през 1845 p. при
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com