Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

ХЕМОГЛОБИНОЗА (хемоглобинопатии).

Серповидноклетъчна анемия.

Хомозиготно състояние за HbS. Нормохромна анемия. Наличието на сърпови клетки. Увеличение на количеството на индиректния билирубин (повече от 16,5 μmol / L), дължащо се на хемолиза.

Таласемията. Свързва се с наследствено нарушение на вериги a и b глобин. Наличието на "целеви" клетки, с тежка хипохромия; еритроцитна пойкилоцитоза. Увеличение на количеството на индиректния билирубин (поради хемолиза).
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

ХЕМОГЛОБИНОЗА (хемоглобинопатии).

  1. ДРУГИ ХЕМОГЛОБИНОПАТИ
    Хемоглобинопатия С Хемоглобинопатия С се характеризира с появата на хемоглобин С, при който шестата молекула глутаминова киселина се заменя с лизин. Хетерозиготната форма на хемоглобинопатия С не дава клинични прояви. Хомозиготната форма на заболяването се характеризира с лека жълтеница с увеличаване на съдържанието на неконюгиран билирубин в кръвта, увеличение на далака, анемия
  2. Какво е хемоглобинопатия Е?
    Хемоглобинопатия Е, поради еднократно заместване в (3-вериги, е втората най-често срещана хемоглобинопатия в света. Най-често се среща при хора от Югоизточна Азия. Въпреки че афинитетът към кислород не е нарушен, заместването на аминокиселини нарушава синтеза (3-верижна (както при (3-таласемия). Хомозиготната форма се характеризира с тежка микроцитоза и поява на
  3. Други видове хемоглобинопатия
    Хемоглобинопатия С Най-често се среща при имигранти от Западна Африка, представлява 2% от всички хемоглобинопатии. Основният дефект: замяната на лизин с глутаминова киселина в (3-полипептидната верига. В хетерозиготно състояние (HbAC) няма клинични прояви, но има голям брой целеви клетки в периферната кръв. Хомозиготните индивиди (HbCC) имат лек
  4. Какво е хемоглобинопатия С?
    Заместването на лизин с глутаминова киселина в 6-та позиция на веригата Р ~ води до образуването на хемоглобин С (HbC). Около 0,05% от черните американци носят гена HbC. Хомозиготната форма на хемоглобинопатия С се проявява само с лека хемолитична анемия и спленомегалия. Тежки усложнения рядко се срещат. HbC кристализира в гипертоничната ТАБЛИЦА 29-9. класификация
  5. Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушена структура или синтез на хемоглобин (хемоглобинопатии)
    Хемоглобинопатиите са наследствени аномалии в синтеза на човешки хемоглобини, проявени или чрез промени в първичната структура на молекулата на хемоглобина („качествени“ хемоглобинопатии), или нарушение на съотношението или липса на синтез на една от веригите на глобин с непроменена първична структура („количествени“ хемоглобинопати). Хемоглобинопатиите се наследяват автозомно доминиращо, т.е.
  6. хемоглобинопатии
    Серповидноклетъчна анемия Серповидноклетъчната анемия (сърповидноклетъчна хемоглобинопатия-S) е наследствена хемолитична анемия, характеризираща се с образуването на анормален хемоглобин S и способността на червените кръвни клетки да приемат сърповидна форма. Заболяването е разпространено сред народите на Америка, Африка, Индия, Средиземноморието, Централна Азия, Гърция, Сицилия, Арабския полуостров.
  7. Нестабилни хемоглобинопатии
    За разлика от аминокиселинното заместване в хемоглобините В и С, които влияят върху полярността на външната повърхност на молекулата на хемоглобина и водят до полимеризация (HbS) или кристализация (HbC), заместването на нестабилни хемоглобини се случва вътре в кухината или „джоба“ на хема в a- или Р-полипептидни вериги. Заместването в тази зона на закрепване на хема предизвиква рязка нестабилност на молекулата и води до
  8. Серповидноклетъчни хемоглобинопатии
    Широко разпространен сред жителите на тропическа Африка и в някои райони на Индия, по-рядко срещан в средиземноморските страни, Близкия и Близкия Изток, в Америка. Поради широката миграция на населението те напоследък започват да се срещат в Западна Европа. Основният дефект в тази патология е развитието на IBS в резултат на спонтанна мутация и изтриване на P-глобиновия ген на
  9. Наследствена хемолитична анемия.
    Разграничете термините на хемоглобинопатия и хемоглобиноза. Под хемоглобинопатии се разбират всякакви нарушения в структурата на хемоглобина. Тези от тях, които са придружени от развитието на анемия, се наричат ​​хемоглобиноза. ХЕМОГЛОБИНОЗА - група заболявания, които са хетерогенни по природа, характерна черта за които е наличието на анормален хемоглобин поради нарушение на структурата или
  10. ХЕМОЛИТНА АНЕМИЯ, ПРИЧИНЕНА ОТ РАЗПРЕДЕЛЕНИЕ НА ХЕМОГЛОБИН СИНТЕЗА
    Тази група хемолитична анемия включва две основни подгрупи: • таласемия - наследствена хемолитична анемия поради нарушен синтез на една или повече глобинови полипептидни вериги („количествени“ хемоглобинопатии); • хемоглобинопатии - наследствена хемолитична анемия, причинена от промяна в първичната структура на глопеновите полипептидни вериги, което води до
  11. Хронична хемолитична анемия
    Хроничната хемолитична анемия е едно от типичните заболявания при децата. Заболяването се характеризира с съкратена продължителност на живота на червените кръвни клетки (средната продължителност на циркулацията на червените кръвни клетки в периферната кръв е приблизително 120 дни). Следователно тежестта на заболяването пряко зависи от действителното скъсяване на периода на преживяемост. Повечето случаи се дължат на наследствени причини, но има и придобити варианти.
  12. ХЕМОЛИТНА АНЕМИЯ
    Причини: промени в мембраните на червените кръвни клетки; дефект в ензимните системи (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа); повишена чувствителност на червените кръвни клетки към определени кръвни фактори (комплемент). Видове хемолиза: 1) Вътрескуларен: треска, хемоглобинемия, хемоглобинурия. 2) Извънсъдови: увеличаване на количеството на косвения билирубин, увеличаване на производството на жлъчни пигменти, спленомегалия. за
  13. Хемолитична анемия
    Хемолитичната анемия представлява обширна група от анемични състояния с различна етиология, общ признак на които е патологично увеличеното унищожаване на червените кръвни клетки. Известно е, че средният живот на червените кръвни клетки не надвишава 100-120 дни. Хемолитичната анемия се характеризира с съкратена продължителност на живота на червените кръвни клетки. Хемолизата може да протече вътреклетъчно или
  14. Хемоглобин промени в патологията
    Най-често се открива патологично повишаване на нивото на HbF. И така, при индивиди, хетерозиготни за | 3-таласемия (носители на гени на Р-таласемия), нивото на HbF в постнаталния период намалява бавно; половината от тях в следващите периоди, нивото му надвишава 2%. Хомозиготната таласемия и наследствената форма на персистиращия фетален хемоглобин се характеризират с високи нива на HbF. Нивото на HbF също обикновено е
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com