Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Торсионна дистопия

Хронично прогресиращо заболяване на нервната система, проявяващо се клинично чрез промени в мускулния тонус и неволни тонични контракции на мускулите на багажника и крайниците.

Етиология и патогенеза. Разграничете идиопатичната (фамилна) торзия и симптоматичната дистония. Видът на наследяване при идиопатична торсионна дистония е както автозомно доминантна, така и автозомно рецесивна. Симптоматичната торсионна дистония се проявява с хепатоцеребрална дистрофия, хорея на Хънтингтън, мозъчни тумори, епидемичен енцефалит и церебрална парализа. Има индикации, че нарушаването на метаболизма на допамин е важно в патогенезата на наследствената торсионна дистония. Прегледът на тези пациенти разкри ли увеличение на допамина? серумни хидроксилази.

Патология. Дистрофичните промени се откриват главно в малки неврони в областта на обвивката на лещовидното ядро, по-рядко в други базални ганглии.

Клинични прояви. Заболяването се развива постепенно, в 2/3 от случаите на възраст под 15 години. В детска възраст първите симптоми на заболяването могат да бъдат нарушение на походката, спастичен тортиколис; при възрастни първичните генерализирани форми са по-чести. В резултат на нарушаването на съотношението на мускулната функция на синергистите и антагонистите се наблюдават насилствени дългосрочни тонични контракции на мускулите на багажника, главата, тазовия пояс, крайниците, обикновено с ротационен характер, комбинирани с атетоидни движения в пръстите.
Изглежда, че мускулите непрекъснато се свиват, за да преодолеят ефектите на антагонистите. Появилите се пози, дори и най-неудобните, съществуват дълго време. Хиперкинезата се засилва с вълнение, активни движения, изчезва насън. Постепенно, с развитието на болестта, стойката на пациента става постоянно дистонична, с повишена лумбална лордоза, флексия на тазобедрената става и медиално въртене на ръцете и краката. В зависимост от разпространението на дистоничните явления се разграничават локални и генерализирани форми на заболяването. При локални дистонични симптоми се появява тонично свиване на отделни мускулни групи, доброволните движения се нарушават и възниква ненормална стойка. Такива симптоми включват спастична тортиколис, спазми на спазми, оромандибуларна дистония (отваряне и затваряне на устата и неволни движения на езика), блефароспазъм, букално лицево лице, букална езикова дистония, хореоатетоза.

Курсът и прогнозата Заболяването в повечето случаи непрекъснато прогресира. Понякога се отбелязват различни продължителност на ремисия. Дълбоката инвалидност на пациентите бързо настъпва и настъпва смърт, особено с генерализирана форма.

Лечение. Дълго, симптоматично. Използват се комбинации от антихолинергични и седативни средства, в някои случаи леводопа е ефективен. Предписва се също халоперидол или резерпин. Много рядко прибягват до стереотактични операции върху подкорковите ядра.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Торсионна дистопия

  1. Някои практически препоръки за директно изследване на щитовидната жлеза при деца.
    Размерите и другите свойства на щитовидната жлеза се определят при изследване и палпация. Уголемена щитовидна жлеза се нарича гуша или струма. Значителна гуша може да се развие още в ембрионалния период и да причини значителна дихателна недостатъчност. Вродена гуша в неонаталния период. Голяма гуша се е развила при кърмаче в пренаталния период. Майката на детето страдала от тиреотоксикоза и
  2. Вегетативна дисфункция
    Вегетативната дисфункция (VD) е една от най-честите патологии в детството. Те се откриват в 20% от общото население на детското население. Дълго време вегетативните разстройства се обозначават с множество термини, например „вегетативно-съдова дистония“, „невроциркулаторна дистопия“, „вегетативна невроза“, „дисвегетоза“, „вегетативна дисрегулация“ и др.
  3. Ревматичен енцефалит
    Инфекциозно автоимунно заболяване, при което наред с увреждането на ставите, сърцето, централната нервна система участва в процеса. При ревматичен енцефалит има дифузна лезия на мозъчната кора, подкорковите възли, багажника и менингите. Характерни са съдовите промени под формата на ендартерит, панваскулит или периартерит с възпалителни явления под формата на съединения и периваскуларна инфилтрация
  4. Остра алкохолна енцефалопатия Wernicke
    Клиника. Острата алкохолна енцефалопатия се развива на фона на много дни на пиянство или продължителни пристъпи. Първоначално делириумът се появява под формата на визуални халюцинации и илюзии, състояние на тревожност и. двигателно вълнение, периодично заменено от краткосрочна умора. Пациентите могат да извикат отделни думи и словесният контакт с тях е невъзможен. Развиват се психични симптоми
  5. Задача 7. Комбинирана гестоза със средна степен
    Бременната Й., на 30 години, е приета в родилното на 4 юни по направление на предродилната клиника. Оплаквания от подуване на краката. От анамнезата. Израсъл и развит според възрастта, От болестите отбеляза остра двустранна пневмония в детска възраст. През последните четири години той страда от невроциркулаторна дистопия от хипертоничен тип. Менструации от 14 години до 4 дни, след 27 дни,
  6. Аномалии в развитието
    В основата на аномалиите на носа и параназалните синуси са малформации на ембриогенезата. Те се дължат на наличието на патологичен мутантен ген в генотипа, както и на влиянието на различни вредни фактори (инфекции, алкохолизъм, злоупотреба с тютюн и други интоксикации, засягащи генетичния код). Вредните фактори са особено опасни през втория месец от ембрионалния живот, когато възникне полагането
  7. Тежест на дискоординацията на труда
    Нашите изследвания [Сидорова И. С., 1999, 2001] показват, че трябва да се разграничат три степени на тежест на дискоординация на трудовата активност, които до известна степен отразяват или динамиката на прогресията на патологията, или веднага се проявяват с различни варианти на тежест (Таблица 20.1). Таблица 20.1. Класификация на дискоординацията на труда [Сидорова И. С., 1987] {foto158}
  8. Vizer V.A .. Лекции по терапия, 2011г
    По темата - почти напълно обхваща трудностите в хода на болничната терапия, въпросите за диагнозата, лечението, както беше посочено, са кратки и доста достъпни. Алергични белодробни заболявания Ставни заболявания Болест на Райтер Болест на Шегрена Бронхиална астма Бронхиектаза Хипертония Гломерулонефрозафасдит Езофагеална херния Разрушителни белодробни заболявания
  9. АЛЕРГИЧНИ ЛЪЖНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
    През последните десетилетия значително увеличение на броя. пациенти с алергични заболявания на бронхопулмоналния апарат. Алергичните белодробни заболявания включват екзогенен алергичен алвеолит, белодробна еозинофилия и лекарство
  10. ВЕЛИЧНИ АЛЕРГИЧНИ АЛВЕОЛИТИ
    Екзогенният алергичен алвеолит (синоним: свръхчувствителен пневмонит, интерстициален грануломатозен алвеолит) е група заболявания, причинени от интензивно и по-рядко продължително вдишване на антигени на органични и неорганични праши и се характеризират с дифузно, за разлика от белодробната еозинофилия, лезии на алвеоларната и интерстициалната структура на белите дробове. Появата на тази група
  11. ЛЕЧЕНИЕ
    1. Общи мерки, насочени към изключване на пациента от източника на антиген: спазване на санитарно-хигиенните изисквания на работното място, технологично подобряване на промишлената и селскостопанската продукция, рационална заетост на пациентите. 2. Лечение с лекарства. В остър стадий преднизон 1 mg / kg на ден в продължение на 1-3 дни, последвано от намаляване на дозата в
  12. Хронична еозинофилна пневмония
    Тя се различава от синдрома на Лефлер по по-дълъг (повече от 4 седмици) и тежък курс до тежка интоксикация, висока температура, загуба на тегло, поява на плеврален излив с високо съдържание на еозинофили (синдром на Lehr-Kindberg). Продължителният курс на белодробна еозинофилия като правило е резултат от недостатъчно изследване на пациента, за да се установи причината му. Освен причините
  13. ПУЛМОНАРНА ЕОЗИНОФИЛИЯ С АСТМАТИЧЕН СИНДРОМ
    Тази група заболявания може да включва бронхиална астма и заболявания с водещ бронхоастматичен синдром, които се основават на други етиологични фактори. Тези заболявания включват: 1. Алергична бронхопулмонална аспергилоза. 2. Тропична белодробна еозинофилия. 3. Белодробна еозинофилия със системни прояви. 4. Хиперосеозинофилни
  14. СПРАВКА
    1. Дихателни заболявания: Ръководство за лекарите: В 4 тома. Редактиран от N.R.Paleeva. T.4. - М.: Медицина. - 1990. - С. 22-39. 2. Силвърстов В. П., Бакулин М.П. Алергични белодробни лезии // Klin.med. - 1987. - № 12. - S.117-122. 3. Екзогенен алергичен алвеолит / Изд. А. Г. Хоменко, Сейнт Мюлер, В. Шилинг. - М.: Медицина, 1987. -
  15. БРОНХЕЕКТАТИЧНА БОЛЕСТ
    Бронхоектатичната болест е придобито (в някои случаи вродено) заболяване, характеризиращо се с хроничен гнойни процес при необратимо променени (уголемени, деформирани) и функционално дефектни бронхи, главно в долните части на белите дробове. ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА. Бронхиектазата е вродена в 6% от случаите, като фетална малформация, следствие
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com