Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Миастения гравис: концепция, клинични прояви, допълнителни методи за изследване, терапевтични центрове

Миастения гравис (лат. Myasthenia gravis; други гръцки. ??? - „мускул“ и ???????? - „импотентност, слабост“) е автоимунно невромускулно заболяване, характеризиращо се с патологична, набраздена умора на набраздени. мускулите.

Миастения гравис (астенична булбарна парализа, астенична офталмоплегия, фалшива булбарна парализа, болест на Ерб-Голдфлам) е класическо автоимунно заболяване при човека. Основната клинична проява на миастения гравис е синдром на патологичната мускулна умора (засилени прояви на миастения гравис след физическо натоварване и намаляването им след почивка).

епидемиология

Заболяването обикновено започва на възраст 20-40 години; по-често жените са болни. Напоследък заболеваемостта от миастения гравис се увеличава; днес разпространението е приблизително 5-10 души на 100 000 население.

етиология

Миастенията може да бъде вродена или придобита. Причината за вродената миастения гравис са мутации в гените на различни протеини, които са отговорни за изграждането и работата на нервно-мускулните синапси. В синапсите (по-специално в крайните плочи на нервно-мускулните синапси) ацетилхолинестеразата присъства под формата на Т изоформен тетрамер, прикрепен към колаген-подобен протеин, кодиран от отделен ген на COLQ [1]. Мутацията на този ген е една от най-честите причини за наследствена миастения гравис (mystenia gravis) [2]. Друга често срещана причина за миастения гравис са различни мутации на никотиновите ацетилхолинови рецепторни субединици [3].

Понякога, по-често при млади хора, се появява тумор на тимуса, който се отстранява хирургично.

патогенеза

Автоимунните процеси играят роля в механизма на развитие на миастения гравис; антитела са открити в мускулната тъкан и тимусната жлеза. Често се засягат мускулите на клепачите, появява се птоза, която варира по тежест през целия ден; засягат се жестомичните мускули, нарушава се преглъщането, променя се походката. Вредно е пациентите да бъдат нервни, тъй като това причинява болка в гърдите и задух.

Стресът, причинен от остри респираторни вирусни инфекции, може да бъде провокиращ фактор, нарушената функция на имунната система на организма води до образуването на антитела срещу собствените клетки на тялото - срещу ацетилхолинови рецептори на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулните съединения (синапси). Автоимунната миастения не се наследява.

Полова възраст

Заболяването може да започне на всяка възраст, но най-високата пикова честота се наблюдава сред млади жени на 20-40 години. Според центъра на Миастеник жените се разболяват по-често от мъжете 3: 1. В напреднала възраст съотношението се изравнява, мъжете се разболяват също толкова често, колкото жените, 1: 1. Инфантилната миастения гравис е доста рядка, максимум 1-3% от всички случаи.

перспектива

Преди това миастенията гравис беше сериозно заболяване с висока смъртност от 30-40%. Въпреки това, при съвременните методи за диагностика и лечение смъртността е станала минимална - по-малко от 1%, около 80% постигат пълна / непълна ремисия по време на лечението. Но все пак болестта е хронична, сериозна и изисква внимателно наблюдение и лечение.

Клинична картина

Има няколко форми на миастения гравис (офталмологична, генерализирана, булбар и др.). Заболяването често започва с очни симптоми (увиснали клепачи, двойно виждане). Особеността е динамичността на симптомите: сутрин птозата може да бъде по-малка, отколкото вечер, двойното виждане варира по тежест. Тогава често се добавя слабост на проксималните мускули на крайниците (трудно е да се изкачиш по стълбите, да се изкачиш от стола, да вдигнеш ръце нагоре). Освен това на фона на физическо натоварване слабостта ясно се увеличава във всички мускулни групи (след тест с 10 клякания слабостта се увеличава не само в мускулите на краката, но и в ръцете, птозата се засилва). Може да се присъединят и бъбречни разстройства (на фона на дълъг разговор или по време на хранене, гласът придобива носен тон, появява се дизартрия, трудно е да се произнасят „Р“, „Ш“, „С“. След почивка тези явления изчезват). Освен това, булбарните разстройства могат да станат по-изразени (има нарушение при преглъщане, задавяне, попадане на течна храна в носа).

Приемането на антихолинестеразни лекарства (Kalimin, Proserinum) значително подобрява състоянието на пациентите - такива пациенти се опитват да ядат храна в пика на антихолинестеразните лекарства.

диагностика

В стандартните случаи диагнозата миастения гравис включва:

• Клиничен преглед и изясняване на медицинската история.

• Функционален тест за откриване на синдром на патологична мускулна умора.
Електромиографско изследване: тест за декремент

• Прозерин проба

• Повторен тест за декремент за откриване на реакция на прозерин

• Клиничен преглед за откриване на обратимостта на миастеничните промени с прозерин

• Кръвен тест за антитела към ацетилхолинови рецептори и антитела към титин

• Компютърна томография на предния медиастинум (тимусна жлеза, синоним: тимус).

В случаите на сложна диференциална диагноза се извършват иглена електромиография, изследване на проводимата функция на нервите, електромиография на отделни мускулни влакна (трептене), биохимични изследвания (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-хидроксибутират).

лечение

В случаи на лека миастения гравис и очна форма, при лечението се използват само калминови и калиеви препарати.

Kalimin 60H 1 таб 3 пъти на ден с интервал най-малко 6 часа. Калиев хлорид 1 g 3 пъти на ден или калиев нормин 1 таб 3 пъти на ден.

В случаите на силна мускулна слабост или наличие на булбарни разстройства се прилага глюкокортикоидна терапия: преднизон в доза 1 mg / kg тегло строго всеки ден сутрин (обичайните дози са 60-80 mg на ден, минималната ефективна доза е 50 mg на ден през ден).

Една таблетка преднизолон съдържа съответно 5 mg, дневната доза на преднизолон е 12-16 таблетки. Таблетката Metipred съдържа 4 mg, но по отношение на ефективността тя е равна на 1 табл преднизолон 5 mg, следователно, по отношение на метипред, броят на таблетките е същият 12-16 таб, а общата доза ще бъде по-малка.

Преднизолон 60 mg сутрин всеки ден.

Приемът на преднизолон е дълъг, ремисия може да настъпи след 1-2 месеца, след това дозата на преднизолон на 0.5 таб се намалява до поддържаща доза от 10-40 mg през ден. И след това бавно с повишено внимание при 0,25 раздела, докато лекарството бъде напълно елиминирано.

Приемането на преднизон изисква контрол на кръвната захар и контрол от местния терапевт (кръвно налягане, профилактика на стероидни язви, остеопороза).

През първите 1-2 години от началото на заболяването с генерализирана форма на миастения гравис се извършва операция за отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия). Ефектът от тимектомия се развива в интервала от 1-12 месеца от момента на тимектомия, ефективността на тимектомия се оценява след 1 година.

В напреднала възраст, с недостатъчна ефективност на терапията с преднизолон, когато е невъзможно да се предпише преднизолон и когато преднизолонът се отмени, се предписва цитостатична терапия. В леки случаи, азатиоприн 50 mg (1 табл.) 3 пъти на ден. В по-сериозни случаи - циклоспорин (сандимун) 200-300 mg на ден или sellcept 1000-2000 mg на ден.

При обостряне на миастения гравис е приемливо и оправдано провеждането на плазмафереза ​​и въвеждането на интравенозен имуноглобулин. Препоръчително е плазмаферезата да се провежда в 500 ml през ден N5-7 с заместване с плазма или албумин.

Имуноглобулинът се прилага интравенозно в доза 5-10 g на ден до обща доза 10-30 g, средно 20 g. Имуноглобулинът се прилага бавно, 15 капки в минута.

Противопоказания за миастения гравис

• Прекомерно упражнение

• Изолация (ограничете излагането на пряка слънчева светлина)

• Магнезиеви препарати (магнезия, панангин, аспартам)

• Curariform мускулни релаксанти

• Антипсихотици и транквиланти (с изключение на грандаксин), GHB

• Диуретици (с изключение на верошпирон и други спиронолактони)

• Антибиотици





<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Миастения гравис: концепция, клинични прояви, допълнителни методи за изследване, терапевтични центрове

  1. КЛИНИЧНИ ПРОИЗВОДСТВА И ЛАБОРАТОРНО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПАЦИЕНТИ С ДИСЛИПИДЕМИЯ
    Външни прояви на дислипидемия При повечето пациенти с умерена дислипидемия външни признаци на нарушения на липидния метаболизъм отсъстват. Появата на външни признаци на нарушен липиден метаболизъм под формата на ксантелазми върху клепачите (фиг. 2.8), липоидната дъга на роговицата, грудкови и сухожилни ксантоми по кожата на ръцете, лактите и коленете (фиг. 2.9), ахилесовите сухожилия се отбелязват по-често при
  2. КЛИНИЧНИ ФОРМИ НА ЕНДОКРИННОТО БЕЗОПАСНОСТ И МЕТОДИ НА ТЕРАПИЯ
    Според редица изследвания за менструални нередности при ендокринното безплодие, най-честата клинична форма е аменорея (Т. Пшеничникова, 1991). Олигоменорея, дисфункционално маточно кървене и редовен ритъм с ановулация или NLF се диагностицират по-рядко. Предложената класификация на аменореята е необходима за ясна представа за причините за нарушението
  3. КЛИНИЧНИ МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНЕ
    Много внимание трябва да се обърне на изследването на анамнезата и оплакванията на пациентите: преморбиден фон, особено менструални и репродуктивни функции, възможни причини за заболяването, продължителността му, ефективност на предишната терапия, методи за контрацепция и др. Появата на маточно кървене след забавяне на менструацията свидетелства, като правило, за неговата функционална природа. Цикличен, изобилен
  4. Изследователски методи в клиничната неврология и неврохирургия
    Лекарският диагностичен доклад, основан на оплаквания, анамнеза и неврологичен и общ клиничен преглед на пациента, често трябва да бъде потвърден с помощта на допълнителни методи за изследване. Тези методи са спомагателни и в спорни случаи могат да помогнат за изясняване на диагнозата. Всички допълнителни проучвания трябва да бъдат обосновани, ако е възможно, в съответствие с
  5. КЛИНИЧНИ МЕТОДИ ЗА ИЗСЛЕДВАНЕ
    При изследване на автономната нервна система много клинични признаци (нарушения на вегетативната инервация, съдови, трофични и други нарушения) вече се откриват по време на разпит и соматично изследване (промяна в ширината на зеницата - мидриаза със симпатикотония или миоза с ваготония, патологична сухота на лигавицата на устата и кожата или хиперсаливация и хиперхидроза, бледност на кожата,
  6. Общи и специални методи за клинично изследване
    За диагностициране на болести по животните се използват най-различни методи. Сред тях се разграничават общи, специални (инструментални), лабораторни и функционални. Общите методи се разделят на изследване, палпация, перкусия, аускултация и термометрия. Те се наричат ​​често срещани, защото се използват при изследването на почти всеки пациент, независимо от естеството на заболяването. Инспекция [лат. инспектор -
  7. Клинични методи за изследване на дихателната функция на носа
    За да определите носното дишане, на първо място, наблюдавайте лицето на обекта: отворената уста е знак за затруднено носно дишане. 1. Метод Voyachek - те предполагат, че пациентът диша през носа, като едновременно с това довежда до памучен пух, марля конци или лента хартия, последователно в едната и другата ноздра, движението на които в потока на вдишвания въздух ще показва степента на проходимост на едната и другата
  8. Клинични методи за изследване на обонятелната функция на носа
    Нито един от следните методи не е обективен. 1. Методът Voyachek е най-честият и често срещан метод за изследване на миризми. Той се състои в разпознаване от субекта на различни миризливи вещества. За тази цел използвайте следните стандартни разтвори в ред на възходящите миризми: Разтвор 1 - 0,5% разтвор на оцетна киселина (слаб мирис). Решение 2 - вино
  9. Клинични методи за изследване на обонятелната функция на носа
    Нито един от следните методи не е обективен. 1. Методът Voyachek е най-честият и често срещан метод за изследване на миризми. Той се състои в разпознаване от субекта на различни миризливи вещества. За тази цел използвайте следните стандартни разтвори в ред на възходящите миризми: Разтвор 1 - 0,5% разтвор на оцетна киселина (слаб мирис). Решение 2 - вино
  10. Методи за клинично изследване на органните системи
    Понякога, дори на пръв поглед, можете правилно да прецените общото състояние на животното и правилно да приемете диагнозата. В зависимост от степента на разстройството, кучето може да има: шок - животозастрашаващо състояние, характеризиращо се с тежки нарушения на централната нервна система, кръвообращението, дишането и метаболизма поради действието на изключително силен патологичен стимул върху тялото;
  11. ФИЗИОЛОГИЯ И КЛИНИЧНИ МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНЕ НА ВЕСТИБУЛЯРЕН АПАРАТ
    Терминът "aanoeaoey? Iue aiia? Ao" iaicia? A? O ioieeoiaua e ампуларни рецептори на ушния лабиринт. Поради специалното анатомично разположение на полукръговите канали и торбички на вестибюла, както и наличието на спомагателен апарат, ампуларните рецептори реагират на ъглово ускорение, а отолитовите рецептори реагират на праволинейни. Посредници във възприемането от рецепторните клетки на съответните ускорения в
  12. Клинични изследвания методи за дисбаланс и походка.
    Когато започвате лечението на пациент с нарушения на походката, първо е необходимо да разберете кога често се появява нарушението: на тъмно или на светло; дали са придружени от системно или несистемно виене на свят или усещане за лекота в главата; дали се отбелязва болка или парастезия в крайниците. Изследването трябва да изясни наличието на слабост, нарушена функция на тазовите органи, скованост или
  13. ВАРИАБИЛНОСТ НА ЗЪРНИЯ РИТМ: ФИЗИОЛОГИЧНИ МЕХАНИЗМИ, МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНИЯ, КЛИНИЧНА И ПРОГНОСТИЧНА СТОЙНОСТ
    Проучване на променливостта на сърдечната честота (HRV) е започнато през 1965 г., когато изследователи Хон и Лий отбелязват, че феталният дистрес е предшестван от редуване в интервалите между сърдечните контракции, преди да настъпят забележими промени в сърдечната честота. Само 12 години по-късно Wolf и др. Откриват връзка между по-голям риск от смърт при пациенти, прекарали инфаркт на миокарда.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com