Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Некомплектна кардиомиопатия на НН

дефиниция

Некомплектната кардиомиопатия на LV (изолирана НК компактност, повишена трабекуларност на НН, спонгиозен миокард) е вродено заболяване, характеризиращо се с тежка траверкуларност на миокарда на ЛВ с дълбоки междутрабуларни празнини, свързани с камерната кухина. За първи път е описан от Р. Енгбердинг и Ф. Бендер през 1984 г.

епидемиология

Истинското разпространение на заболяването не е известно, но симптомите му при последователни ехокардиографски изследвания се определят в 0,014% от случаите. Заболяването преобладава при жените.

етиология

В етиологията на не компактната кардиомиопатия водещата роля се играе от генетични фактори, главно мутации в гените, кодиращи саркомерните протеини. В литературата са описани както семейни, така и спорадични форми на не компактна кардиомиопатия. Засега не са открити общи генетични детерминанти за това заболяване. Заболяването е генетично хетерогенно, семейните форми могат да бъдат унаследени като автозомно доминантно, автозомно рецесивно или Х-свързано заболяване. В някои семейства с Х хромозома, свързана с некомплектна кардиомиопатия, е открита връзка с мутации на гена на TAZ. Някои семейни автозомни доминантни кардиомиопатии могат да бъдат обяснени с мутации в гени, кодиращи протеини на цитоскелета или клетъчни съединения, ламинат A / C и α-дистрибревин. Допълнителни локуси бяха идентифицирани върху хромозоми 1q43, 5q и 11p15. В резултат на молекулен скрининг на саркомерни протеинови гени в две семейства с автозомно доминантно наследяване на некомпетентна кардиомиопатия са идентифицирани мутации в гена на тежка верига В-миозин на сърдечния саркомер. MUN7 генни мутации са идентифицирани в две големи семейства с некомплектна LV кардиомиопатия.

патогенеза

Некомплектната кардиомиопатия на LV възниква в резултат на вътрематочно спиране на ембрионалното развитие на сърцето (на 5-8-та седмица на ембриогенезата) с персистираща ембрионална морфология на миокарда и липсата на компактност на неговата структура.

Клинична картина

Заболяването може да се прояви в ранна детска възраст, но може да се прояви и в зряла възраст.

Клиничната проява на некомплектната кардиомиопатия на ЛВ включва застойна сърдечна недостатъчност с прогресираща диспнея и оток, суправентрикуларна и камерна аритмия и системна тромбоемболия. Патогенезата на HF не е известна.

Вентрикуларната тахикардия се регистрира при 41% от пациентите. Честотата на тромбоемболичните събития варира от 4 до 24%, най-често се проявява в сравнително млада възраст. Не е установено дали това се дължи на тромбоза в междутрабуларните фисури.

диагностика

На ЕКГ се откриват неспецифични промени, може да има синусова тахикардия, признаци на LVH, нарушения в реполяризацията, двуфазни Р, суправентрикуларни и камерни аритмии, както и признаци на нарушение на проводимостта - блок на левия сноп и клетъчен блок.

Диагнозата на некомплектната кардиомиопатия на LV се установява чрез визуализиране на стената на вентрикула и неговата кухина с помощта на двуизмерна трансторакална ехокардиография и цветна доплерография, LV ангиография, КТ или ЯМР.

Ехокардиографията е централна за диагнозата на некомплектна кардиомиопатия.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Некомплектна кардиомиопатия на НН

  1. Изолирана некомплектност на лявата камера
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Изолираната некомплектност на лявата камера (една от формите на не-компактна камерна миокарда) е рядка, генетично хетерогенна вродена аномалия, характеризираща се с изразена трабекуларност и дълбоки междутрабуларни кухини в дебелината на миокарда на лявата камера. Понастоящем изолираната некомплектност на лявата камера се класифицира като некласифицирана ILC. епидемиология
  2. Кардиомиопатия. Хипертрофична кардиомиопатия (код 142.0)
    Терминът "кардиомиопатия" се отнася до състояние с неизвестна етиология, най-важните признаци на което са кардиомегалия и сърдечна недостатъчност; сърдечни заболявания в резултат на увреждане на клапана, нарушения в коронарния кръвен поток и хипертония в белодробната циркулация и кръвоносната система са изключени от това име. Етиология. Клинични и анатомични форми. вероятен
  3. кардиомиопатия
    ICD код: 142 142.0 Дилатирана кардиомиопатия 142.1 Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (хипертрофична субаортна стеноза) 142.2 Друга хипертрофична кардиомиопатия 142.3 Ендомиокардна (еозинофилна) болест (ендомиокардна фибропластична фиброида и 142 кардиомиопатия).
  4. EN Amosov. Кардиомиопатии, 1999г
    Терминология и класификация на кардиомиопатии, тяхното място сред другите заболявания на миокарда. Дилатирана кардиомиопатия. Хипертрофична кардиомиопатия. Фибропластичен париетал
  5. кардиомиопатия
    Дилатирана кардиомиопатия. Идиопатичната дилататна кардиомиопатия се характеризира с постепенното развитие на сърдечна недостатъчност със симптоми на хипертрофия на стените на всички 4 сърдечни камери и дилатация на кухината, която се появява по неизвестни причини (Схема 11.3, А и Б). При 20% от пациентите, особено тези със семейна дилатационна кардиомиопатия, са открити генетичните причини за заболяването. за
  6. кардиомиопатия
    - увреждане на миокарда с неизвестна или неясна етиология, при което кардиомегалията и сърдечната недостатъчност са доминиращите признаци, като се изключат процесите на увреждане на клапаните, системните и белодробните съдове. Клинична класификация 1. Конгестивна (застойна) кардиомиопатия или първично заболяване на миокарда. 2. Хипертрофична кардиомиопатия: а) без запушване на пътеките
  7. кардиомиопатия
    Терминът "кардиомиопатия" е използван за първи път през 1957 г. за обозначаване на група от миокардни заболявания с неизвестна етиология. През 1972 г. е дадено следното определение за кардиомиопатия: "Кардиомиопатията е остра, подостра или хронична лезия на сърдечния мускул с неизвестна или неясна етиология, често комбинирана с увреждане на ендокарда, понякога и на перикарда." Това определение е прието.
  8. Кардиомиопатия.
    Кардиомиопатиите са заболявания на миокарда, придружени от сърдечна дисфункция. В съответствие с класификацията, предложена от експертния комитет на СЗО (1995), има: дилататна кардиомиопатия; хипертрофична кардиомиопатия; рестриктивна кардиомиопатия; аритмогенна дясна камерна кардиомиопатия; некласифицирани кардиомиопатии; специфични кардиомиопатии. дилатативна
  9. Кардиомиопатия.
    През последните години кардиомиопатиите привличат все повече и повече внимание на кардиолозите поради факта, че те стават по-често диагностицирани и очевидно истинската им честота значително се е увеличила. Според СЗО наименованието "кардиомиопатия" се отнася до тясна група лезии на миокарда с неизвестна етиология, най-важните прояви на които са кардиомегалия и прогресираща сърдечна дейност
  10. кардиомиопатия
    Етиология на кардиомиопатиите • Инфекции: - вирусни; - бактериални. • ???? Интоксикация: - алкохол; - кокаин и други наркотици. • Системни заболявания: - мускулна атрофия; - миотонична атрофия; - колагенози; - саркоидоза; - феохромоцитом; - акромегалия; - тиреотоксикоза; - микседема; - амилоидоза; - хемохроматоза; - първичен тумор или неговите метастази.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com