Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системен васкулит

Системният васкулит е заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление и разрушаване на стените на кръвоносните съдове. Диференциалната диагноза на всички системни васкулити, която е разгледана в този раздел, се основава главно на данни от хистологично изследване. Обикновено тези заболявания се класифицират според калибъра на засегнатите съдове.

А. Васкулит с първична лезия на големи съдове

1. Аортоартерит (болест на Такаясу)

а. Епидемиология. Това рядко заболяване може да започне както в детска възраст, така и в зряла възраст (обикновено на възраст 9–45 години). Повечето пациенти (85%) са жени; заболяването е по-често срещано сред азиатците.

б. Патологична анатомия. Аортата и артериите от еластичен тип, отклоняващи се от нея, са засегнати. Първо външната еластична мембрана се разрушава, след това има медийна некроза с тромбоза и белези, което води до стеноза и аневризми. Поражението на ваза вазорум и миокарден инфаркт също допринасят за това. При 58% от пациентите патологичният процес се разпростира до аортната арка и нейните клонове, в 12% са засегнати предимно коремната аорта, бъбречната и мезентериалната артерии, в останалите 30% - всички тези съдове.

инча Клинична картина

1) Характерно е постепенното развитие на болестта. В ранните етапи пулсът се запазва, водещите симптоми - задух, тахикардия и кашлица - могат да доведат до погрешна диагноза на грип или хронична инфекция на горните дихателни пътища. По-рядко този етап протича според вида на остър артерит, характеризиращ се с болезненост по време на палпация на артериите.

2) Понякога болестта започва подостра и се придружава от треска, изпотяване и гадене, болезненост по време на палпация на артериите е слаба или липсва. Възможни са обостряния, водещи до бързото прогресиране на болестта.

3) В по-късните стадии на заболяването исхемичната болка на желудочните мускули се проявява като „периодично клаудикация“, атрофия на мускулите на ръцете и дъвкателните мускули, косопад, язви на носната лигавица и устата, припадък. Средно след 5 години прогресията спира, но в стените на артериите продължават цикатрични промени, при аускултация на кръвоносните съдове се чува шум.

Лабораторни изследвания. Няма специфични лабораторни признаци, с обостряне, ESR се увеличава. Диагнозата се поставя според физикален преглед, артериография, а понякога - магнитно-резонансна ангиография. Биопсия не се извършва, тъй като са засегнати големи артерии.

Г. Лечение. Ефективността на лечението с кортикостероиди е по-висока, по-изразеното възпаление е, следователно е по-добре да ги предписвате с обостряне на заболяването. При някои пациенти имуносупресорите са ефективни. Смъртността от аортоартерит е доста ниска: 10% от пациентите умират поради мозъчно-съдови усложнения.

2. Гигантски клетъчен артерит и ревматична полимиалгия

а. Епидемиология. Обикновено болни хора над 50 години (обикновено 70-80 години). Мъжете и жените се разболяват еднакво често. Полимиалгичният ревматизъм се среща 3-4 пъти по-често от гигантския клетъчен артерит.

б. Патологична анатомия. При гигантски клетъчен артерит се засягат главно големи и средни артерии от еластичния и смесен тип. Най-често това са клони на каротидната артерия (включително темпоралните и офталмологичните артерии), по-рядко - мезентериалните и бъбречните артерии. Възпалението започва в adventitia, след това се разпространява във всички мембрани на съдовата стена, отокът на които води до сегментално стесняване на лумена и запушване на артерията без тромбоза и аневризми. Гигантските клетки се откриват в клетъчния инфилтрат, но този симптом не е необходим за диагностициране (вж. Гл. 15, параграф XI.A.2.g). Зоната на стесняване постепенно се бележи. При ревматична полимиалгия съдовете обикновено не се променят, артрит на ставите на ръката, китката и раменете се наблюдава при 20% от пациентите.

инча Клиничната картина. Гигантският клетъчен артерит се характеризира с подуване, зачервяване и болка по време на палпация по време на темпоралната артерия, съдови шумове при аускултация на съдовете на главата и шията и намаляване на притока на кръв през темпоралната артерия. Други типични симптоми са исхемичната болка на желудочните мускули от типа "прекъсваща клаудикация", атрофия на темпоралните и езикови мускули, продължително едностранно главоболие. При 20% от пациентите с гигантски клетъчен артерит се отбелязват преходно замъглено зрение, диплопия и болка в очите. При липса на лечение 10% от пациентите внезапно развиват необратима слепота. Гигантски клетъчен артерит може да започне със симптоми, характерни за полимиалгия ревматизъм: треска, неразположение, болка в мускулите на рамото и тазовите пояси. При някои пациенти се наблюдават едновременно гигантски клетъчен артерит и ревматична полимиалгия. При пациенти над 60-годишна възраст клиничната картина на полимиалгичния ревматизъм е подобна на клиничната картина на серонегативен ревматоиден артрит, SLE, който започна в напреднала възраст, и първичен синдром на Sjogren, което усложнява диагнозата.

Лабораторни изследвания. Характерно е значително (над 100 mm / h) увеличение на ESR. Както за гигантския клетъчен артерит, така и за ревматичната полимиалгия, нормохромната нормоцитна анемия е характерна. Нивото на имуноглобулините е нормално, няма имунни комплекси. При гигантски клетъчен артерит пролиферативният отговор на лимфоцитите към антигени на съдовата стена (например, еластин) и скелетния мускул се увеличава. По време на биопсия на темпоралната артерия се открива сегментарен грануломатозен артерит, в клетъчния инфилтрат често присъстват гигантски клетки, местата на възпалението се преплитат с непроменени участъци на съдовата стена. Обикновено се прави биопсия на удебелена артерия. Ако няма такава, се извършва резекция на артерия с дължина 4 см. Ако има клинични прояви на гигантски клетъчен артерит и отрицателни хистологични находки, се извършва двустранна биопсия на темпоралните артерии.

Г. Лечение

1) Поради високия риск от слепота при гигантски клетъчен артерит, високите дози кортикостероиди се предписват възможно най-рано. Пациентите с типична клинична картина на гигантски клетъчен артерит и висок СУЕ трябва да бъдат подложени на биопсия на темпоралната артерия. След потвърждаване на диагнозата се предписва преднизон, 60 mg / ден орално, докато симптомите изчезнат, след което дозата постепенно се намалява (вж. Гл. 15, стр. III.G.4.a.3) до 10 mg / ден и с обостряне се увеличава не по-малко от 10 mg / ден. Тъй като вероятността от обостряне е висока, пациентът трябва да използва кортикостероиди поне 2 години. Приемането на преднизон във високи дози за 1 седмица преди биопсията не влияе върху резултата от изследването. При едностранна загуба на зрение кортикостероидите се предписват незабавно, за да се запази другото око. При двустранна слепота те се използват само при обостряне на заболяването.

2) При ревматична полимиалгия при липса на гигантски клетъчен артерит се използват кортикостероиди в ниски дози: преднизон, 10 mg / ден, понякога 20 mg / ден през устата. При изолирана ревматична полимиалгия е необходимо постоянно наблюдение на пациента, тъй като в бъдеще той може да развие гигантски клетъчен артерит. Тежко зрително увреждане се развива при по-малко от 5% от пациентите с изолирана ревматична полимиалгия. Средната продължителност на лечението с кортикостероиди за ревматична полимиалгия е 8 месеца, понякога е необходим по-дълъг курс на лечение (до 2 години).

Б. Васкулит с първична лезия на малки и средни съдове

1. Нодуларен периартерит

а. Епидемиология. Periarteritis nodosa може да започне на всяка възраст, по-често на 20-50 години. Разпространението на периартерит нодоза е малко. Около 70% от пациентите са мъже.

б. Патологична анатомия. Фибриноидната некроза първо улавя средата, а след това разпространява огнища във всички слоеве на съдовата стена. Тогава се появяват клетъчни инфилтрати, в които преобладават неутрофилите. В резултат на това патологичните промени в кръвоносните съдове водят до образуването на стеноза и аневризми. Хистологичното изследване може едновременно да разкрие фибриноидна некроза, клетъчна инфилтрация, стеноза и аневризми. Най-често са засегнати бъбреците и сърцето, по-рядко периферната нервна система, стомашно-чревния тракт, кожата, централната нервна система, черния дроб, далака, тестисите, надбъбречните жлези и белите дробове.

инча Клиничната картина. Заболяването обикновено започва с общи симптоми - треска, умора, загуба на тегло. Увреждането на сърцето може да се прояви като ангина пекторис и миокарден инфаркт. При увреждане на бъбреците се наблюдават протеинурия и хематурия, впоследствие може да се развие хронична бъбречна недостатъчност и артериална хипертония. Поражението на храносмилателния тракт се проявява с коремна болка, кървене и чревен инфаркт. Често има миалгия, мускулна атрофия, увреждане на централната нервна система, множествена мононевропатия и артрит. Нодуларният периартерит при деца се характеризира със следните характеристики: централната нервна система обикновено не се засяга, съдовете на кожата, мускулите и бъбреците рядко участват в патологичния процес, коронарните артерии обикновено са засегнати с развитието на инфаркт на миокарда.

Лабораторни изследвания. Лабораторната диагноза се основава на данни от хистологично изследване. Имунните комплекси, съдържащи HBsAg, антитела към него и С3 се намират в стените на кръвоносните съдове. Характерен ангиографски признак на заболяването е аневризма на средно големи съдове. Кръвен тест определя увеличаване на СУЕ и анемия. При 20–40% от възрастните пациенти се открива HBsAg, но етиологичната роля на вируса на хепатит В в развитието на болестта не е доказана. При 70% от пациентите се откриват антитела към неутрофилната цитоплазма, чийто титър по правило не зависи от тежестта на заболяването (вж. Глава 15, стр. II. D. 6.v.1).

д. Лечението често е неефективно. Въпреки това, ранното приложение на преднизон в доза най-малко 60 mg / ден през устата обикновено намалява тежестта на симптомите. Добавянето на циклофосфамид намалява смъртността. Петгодишната преживяемост с периартерит нодоза е 50%, повечето пациенти умират в рамките на 1 година от заболяването. При липса на увреждане на бъбреците прогнозата е по-благоприятна. При деца нормалният имуноглобулин за приложение на iv е ефективен.

2. Синдром на Черж - Строс

а. Епидемиология. Заболяването със същата честота се среща при хора от различна възраст и пол, по-често - страдащи от атопични заболявания.

б. Патологична анатомия. Артериолите и венулите първо участват в патологичния процес, след това по-големите съдове. Калибърът на засегнатите съдове обикновено е по-малък, отколкото при нодуларен периартерит. Хистологичното изследване разкрива признаци на един етап от патологичния процес. Възпалението започва в интимността. Още в ранните стадии на заболяването се изразява еозинофилна инфилтрация. Поражението на венулите може да предшества поражението на артериолите, увреждането на артериолите понякога липсва. Патологичният процес улавя същите органи, както в случай на периартерит нодоза, обаче, при синдрома на Шерге - Строс, увреждането на белите дробове излиза на преден план, понякога патологичният процес изобщо не засяга други органи.

инча Клиничната картина. Заболяването обикновено се проявява с кашлица, пристъпи на астма, еозинофилия, ограничени затъмнения в белите дробове. Възможни са симптоми, характерни за периартерит нодоза. Често се наблюдават хеморагичен обрив и уртикария.

Лабораторни изследвания. Характерно е високото СОЕ и еозинофилията. Серумните нива на IgE често са повишени. Биопсията разкрива картина на некротичен васкулит на малки съдове с еозинофилни инфилтрати и грануломи.

Г. Лечение. Кортикостероидите за синдрома на Шерге - Строс са по-ефективни, отколкото за периартерит нодоза. Всички лекарства, към които пациентите са сенсибилизирани, се отменят, но често не е възможно да се идентифицира алергенът.

3. Грануломатоза на Вегенер

а. Епидемиология. Заболяването може да започне на всяка възраст, 60% от пациентите са жени. Според някои автори по-често боледуват мъжете.

б. Патологична анатомия. Първо се засягат малките артерии, артериолите и венулите. Биопсията разкрива картина на некротичен грануломатозен васкулит и няколко етапа на патологичния процес (некроза, образуване на гранулом, склероза) могат да се наблюдават едновременно в едно лекарство. Обикновено увреждане на бъбреците, белите дробове и околоносовите синуси.

инча Клиничната картина. Ранните прояви на болестта - треска и синузит - могат да бъдат объркани с инфекция на горните дихателни пътища. След няколко седмици или месеци се появяват симптоми на увреждане на белите дробове и бъбреците. Постепенно могат да се присъединят увреждания на периферните нерви, централната нервна система, ставите, сърцето, очите, средното ухо и кожата. Това се наблюдава при 15-50% от пациентите, в останалата част само съдове на дихателните органи, главата и шията участват в патологичния процес. В последния случай те говорят за ограничената грануломатоза на Вегенер.

Лабораторни изследвания. Отбелязва се увеличение на СУЕ и левкоцитоза. Серумните нива на IgA могат да бъдат повишени, докато нивата на IgM могат да бъдат намалени. Анемията е типична. При половината от пациентите се открива ревматоиден фактор, при някои се откриват отлагания на имуноглобулини и С3 в гломерулите. Антинуклеарните антитела се откриват при повече от 20% от пациентите, което усложнява диференциалната диагноза на ранните етапи на грануломатозата и SLE на Wegener.
Серологичният маркер за грануломатозата на Вегенер е антитела към протеаза 3 (виж гл. 15, стр. II.D.6.v.1). Те се откриват при 90% от пациентите, фалшиво-положителните реакции са редки. Титърът на тези антитела зависи от активността на заболяването.

Г. Лечение. Ако не се лекува, 90% от пациентите умират в рамките на първите 2 години след началото на заболяването. Ефективността на кортикостероидите е ниска. Той се увеличава значително, ако кортикостероидите се комбинират с циклофосфамид (виж глава 15, параграф V. D.1.b).

4. Васкулит с ревматоиден артрит

а. Епидемиология. Васкулит се наблюдава при 5% от пациентите с ревматоиден артрит, обикновено при тези, които страдат от тежка серопозитивна форма на заболяването в продължение на поне 10 години. Особено често васкулитът се проявява със синдром на Фелти, който се характеризира с ревматоиден артрит, спленомегалия и левкопения.

б. Патологична анатомия. Патологичният процес улавя капилярите и артериолите. Възпалението, започващо с адвентиция, води до фибриноидна некроза на цялата съдова стена. Клетъчните инфилтрати, състоящи се главно от лимфоцити, се откриват главно в съдовете на кожата, периферната нервна система и серозните мембрани.

инча Клиничната картина. Типичен 1) хеморагичен обрив и бавно заздравяващи язви на долните крайници; 2) асиметрична сензорна и двигателна невропатия, която не може да се лекува с НСПВС; 3) перикардит, който може да бъде усложнен от хемоперикард.

Лабораторни изследвания. Лабораторните данни, включително криоглобулинемия и циркулиращи имунни комплекси, са характерни за тежък серопозитивен ревматоиден артрит.

Г. Лечение. Васкулитът е едно от малкото показания за предписване на високи дози кортикостероиди при ревматоиден артрит. Предпишете iv кортикостероиди и преднизон, 60 mg / ден орално. Понякога се използва перорално само преднизон. С подобрението дозата на кортикостероидите постепенно се намалява (вж. Гл. 15, стр. III.G.4.a.3). В някои случаи имуносупресорите са ефективни.

5. Болест на Кавасаки. Малките деца се разболяват, момчетата се разболяват 1,5 пъти по-често от момичетата. Пиковата честота настъпва през първата година от живота. Етиологията е неизвестна. Антителата срещу ендотела са евентуално патогенетични.

а. Клиничната картина. Заболяването започва остро с появата на следните симптоми.

1) Гектична треска с продължителност най-малко 5 дни.

2) Двустранен конюнктивит.

3) Увреждане на устните и устната лигавица - сухота, пукнатини и тежка хиперемия на устните, хипертрофия на папилите на езика (ягодов език), дифузна хиперемия на лигавицата на орофаринкса.

4) Увреждане на дисталните крайници - еритема на дланите и ходилата, подуване на ръцете и краката, лющене на кожата, особено по върховете на пръстите.

5) Полиморфен обрив.

6) Остър асептичен цервикален лимфаденит.

Според инструкциите на Центъра за контрол на заболяванията, диагнозата на болестта Кавасаки се поставя при наличие на треска в комбинация с всеки четири от горните признаци на заболяването.

б. Патологична анатомия. 70% от пациентите имат физически и електрокардиографски признаци на увреждане на сърцето. Често засегнати стави, бъбреци, стомашно-чревен тракт и централна нервна система. В големите съдове се образуват аневризми, най-често те се откриват в коронарните артерии.

инча Смъртността е 1-2%, причината за смъртта обикновено е тромбоза на коронарните артерии. Смъртта може да настъпи след възстановяване (след няколко седмици и дори години). В 50% от случаите тя се проявява в рамките на 1 месец, в 95% - през първите 6 месеца след началото на заболяването. Рискът от смърт е особено висок при момчета, по-малки от 1 година. Тъй като сърдечно-съдовите усложнения увеличават риска от смърт, необходимо е ранното им откриване и лечение. Ако се подозира болест на Кавасаки, се провежда задълбочено физическо и инструментално (ЕКГ, EchoCG) изследване, за да се изключи увреждането на сърцето. При сърдечно увреждане, особено при наличие на ехокардиография признаци на увреждане на коронарната артерия, се извършва ангиография на коронарните артерии.

Лабораторни изследвания. Артеритът при болест на Кавасаки не се различава морфологично от периартерит нодоза. Тъй като промените често са ограничени до коронарните артерии, които не могат да бъдат биопсирани, диагнозата на болестта Кавасаки се основава на физикален преглед, ЕКГ, ехокардиография и понякога ангиография.

Г. Лечение. В острия стадий се предписва аспирин, 100 mg / kg / ден орално, курсът на лечение е 2 месеца. Ефективността на това лекарство при болест на Кавасаки е индивидуална. Същото важи и за хепарина. Кортикостероидите понякога са ефективни, но не забравяйте, че могат да влошат заболяването на коронарната артерия. Раннее назначение высоких доз нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400—1000 мг/кг/сут в течение 4 сут, в сочетании с аспирином уменьшает поражение коронарных артерий и риск летального исхода. За больным наблюдают в течение 6 мес после выздоровления, поскольку в этот период сохраняется опасность тромбоза коронарных артерий. Изменения на ЭКГ, характерные для острой фазы заболевания, впоследствии исчезают.

6. Болезнь Бехчета

а. Клинична картина

1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета.

а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.

б) Язвы наружных половых органов.

в) Передний увеит.

2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет).

а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.

б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.

в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

г) Язвы тонкой и толстой кишки.

д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.

е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.

ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.

з) Лихорадка.

б. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.

инча Лечение. Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяют кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Целесообразность переливания крови не доказана. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

7. Рецидивирующий полихондрит

а. Епидемиология. Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание, поражающее прежде всего хрящи. Начинается обычно в среднем возрасте, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

б. Патологична анатомия. Характерна инфильтрация хряща лимфоцитами, макрофагами и фибробластами с последующей деструкцией и замещением соединительной тканью.

инча Клиничната картина. Рецидивирующий полихондрит — хроническое заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями. Поражение обычно очаговое, асимметричное. Скорость разрушения хрящей может быть разной. В патологический процесс вовлекаются следующие хрящи (перечислены в порядке убывания частоты поражения): хрящи ушных раковин, носа, суставов, трахеи, гортани, наружного слухового прохода, реберные хрящи. У 50—60% больных наблюдается конъюнктивит, эписклерит и тугоухость, у 25% — вестибулярное головокружение и аортальная недостаточность. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес до 20 лет. Самая частая причина смерти — дыхательная недостаточность вследствие острого сужения просвета трахеи или инфекционных осложнений. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что поражение хрящей ушных раковин изредка наблюдается при СКВ.

г. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки неспецифичны: повышаются СОЭ и уровень иммуноглобулинов, отмечается легкая или умеренная анемия. Иногда обнаруживается ревматоидный фактор.

д. Лечение. При обострении всем больным назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь, после стихания обострения дозу снижают до поддерживающей, 10 мг/сут. Некоторым больным преднизон приходится назначать в течение нескольких лет. Единственный эффективный метод лечения при аортальной недостаточности — протезирование аортального клапана.

В. Васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов

1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

а. Епидемиология. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

б. Патологична анатомия. Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

инча Клиничната картина. Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. ХПН наблюдается редко.

г. Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

д. Лечение обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды.

2. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

а. Патологична анатомия. При биопсии кожи обнаруживают лейкокластический васкулит. Методом иммунофлюоресценции в пораженных участках кожи и почках выявляются отложения иммуноглобулинов и комплемента.

б. Клиничната картина. Характерны слабость, утомляемость, лихорадка, геморрагическая сыпь, артралгия, поражение ЦНС. По своим проявлениям заболевание часто напоминает геморрагический васкулит и СКВ. У многих больных развивается гломерулонефрит, который может стать причиной ХПН.

инча Лабораторные исследования. В крови выявляются смешанные криоглобулины (см. гл. 15, п. II.Ж), содержащие моноклональные IgM и поликлональные IgG, причем IgM часто представляют собой ревматоидный фактор. Уровень комплемента в сыворотке может быть снижен. В составе криопреципитатов иногда обнаруживаются антигены вирусов гепатитов B и C, а также антигены Coccidioides immitis. Перечисленные лабораторные признаки, особенно криоглобулинемия, отличают это заболевание от геморрагического васкулита. В отличие от СКВ, при смешанной криоглобулинемии отсутствуют антитела к двухцепочечной ДНК и отложения иммуноглобулинов на границе дермы и эпидермиса.

г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды. При тяжелом поражении почек прогноз наименее благоприятный. При прогрессировании ХПН назначают иммунодепрессанты. У некоторых больных эффективны интерферон альфа и плазмаферез.

3. Уртикарный васкулит

а. Патологична анатомия. При биопсии кожи выявляется лейкокластический васкулит, при биопсии почек — слабовыраженные признаки гломерулонефрита с отложениями иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков.

б. Клиничната картина. Заболевание протекает с периодическими обострениями, для которых характерны крапивница, артрит, боль в животе. Возможно поражение почек, которое, однако, не приводит к ХПН.

инча Лабораторные исследования. Характерны снижение гемолитической активности комплемента в сыворотке, повышение СОЭ и лейкоцитоз. Антинуклеарные антитела отсутствуют.

г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Системные васкулиты

  1. Системные васкулиты
    СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
  2. ЛЕКЦИЯ № 7. Системен васкулит при деца. Клиника, диагноза, лечение
    Системният васкулит е хетерогенна група заболявания с първични възпалителни и некротични промени в съдовата стена. Етиология на системния васкулит: вируси (цитомегаловируси, хепатитен вирус), бактерии (стрептококи, стафилококи, салмонела), паразитни заболявания (кръгли червеи, филариотоза). Класификация на васкулит. 1. Първичен васкулит с образуването на грануломи
  3. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
    Узелковый периартериит Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий вас-кулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Впервые описан А.Кусмауль и К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГИЯ. Наиболее характерным патоморфологическим признаком является поражение артерий
  4. Системные васкулиты
    система
  5. Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)
    Определение. Системната склеродермия е прогресиращо заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и кръвоносни съдове по вид облитериращ ендартерит
  6. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
    Воспалительные повреждения сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих и совершенно разных заболеваниях. Поскольку иногда в патологическом процессе участвуют вены и капилляры, термины «артериит», «васкулит» и «ангиит» подчас употребляются в равнозначном смысле. Известны два наиболее распространенных вида воздействий на кровеносные и лимфатические сосуды: с помощью
  7. ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза. васкулит
    ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза.
  8. 79. ХЕМОРАГИЧЕН ДИАТЕЗ. Класификация. Хемофилия, тромбоцитопения, хеморагичен васкулит.
    Гемологичната диатеза е форма на патология, с тенденция към засилено кървене. Класификация: 1). наследствена (хемофилия, фон Вилебранд) придобита (тромбоцитопения). 2). По патогенеза: А). Поради нарушения на коагулацията кр., Стабилизация на фибрина или повишена фибринолиза. B). Поради нарушение на тромбоцитно-съдовата хемостаза (тромбоцитопения). В)
  9. Заболявания на ендокарда, миокарда, перикарда, сърдечните клапи. Кардиомиопатия. Ревматизъм. Понятието за ревматични заболявания. Васкулит. Тумори на сърцето.
    1. Етиология на кардиомиопатии 1. инфекция 3. исхемия 2. интоксикация 4. не е открита 2. Компоненти на ревматичен гранулом 1. мастоцити 2. Аничков клетки 3. епителиоидни клетки 4. гигантски клетки на Ашоф 5. зона на фибриноидна некроза 6. гигантски клетки на Пирогов 3 При ревматично сърдечно заболяване хроничната венозна задръствания в белодробната циркулация се придружава от 1. оток 3.
  10. Системен лупус еритематозус
    Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. • Болеют в основном молодые женщины. • Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств. • Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к
  11. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
    — хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и полиморфизмом клинических проявлений. Основные клинические проявления Наиболее частым клиническим признаком системной красной волчанки является поражение суставов в виде выраженных мигрирующих полиартралгии или артритов. Деформация суставов
  12. СИСТЕМНАЯ ТЕРАПИЯ ОНИХОМИКОЗОВ
    Системная терапия - самое эффективное и надежное лечение онихомикозов. К системной терапии прибегают тогда, когда лечение местными средствами оказывается неэффективным. ПОКАЗАНИЯ К СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ Клинические характеристики онихомикоза: клиническая форма: дистально-латеральная (поздние стадии), проксимальная, тотальная; поражение более половины ногтя; вовлечение в
  13. Головокружение системное
    Физическая блокировка При головокружении у больного возникает субъективное ощущение вращательного, горизонтального или вертикального движения либо собственного тела, либо окружающих его предметов. В отличие от обычного головокружения, при системном головокружении это движение всегда направлено в одну и ту же сторону. Это расстройство обусловлено заболеванием внутреннего уха, при котором
  14. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
    Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.
  15. Другие системные заболевания
    Синдром на Goodpasture, полиартерит нодоза и грануломатоза на Вегенер. Тези синдроми също са придружени от увреждане на бъбреците. Освен това промените в бъбреците с тези три заболявания са много сходни. В началото на заболяването или с неговото леко протичане се развива фокален и сегментарен, а понякога и некротизиращ гломерулонефрит. У большинства больных наблюдают гематурию и незначительное уменьшение скорости
  16. Системна склеродермия
    Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и висцеральных органов. Это определение болезни отражает существо ССД — фиброзную «трансформацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов.
  17. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
    Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется
  18. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com