<< Предыдушая Следующая >>

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера исключают при сочетании легочного кровотечения и гломерулонефрита. В настоящее время его причиной считают выработку цитотоксических антител к базальной мембране клубочков, обусловленную разными факторами (синдром Гудпасчера был описан как осложнение гриппа). Показано, что эти антитела связываются с альфа3-цепью коллагена типа IV. Болеют чаще мужчины в возрасте 10—50 лет. Женщины составляют менее 30% больных. Описаны семейные случаи заболевания.

А. Клиническая картина

1. Более чем у 90% больных наблюдается кровохарканье. Одновременно с ним или несколько раньше развивается гломерулонефрит. Кроме того, у 57% больных наблюдается одышка, у 51% — повышенная утомляемость, у 41% — кашель, у 22% — лихорадка. У 20% больных заболеванию предшествует острое респираторное заболевание. При физикальном исследовании у 50% больных отмечается бледность, у 37% — влажные и сухие хрипы, у 25% — отеки. Кроме того, иногда наблюдаются незначительное повышение АД, кровоизлияния и экссудаты на сетчатке.

2. Лабораторные исследования. Наиболее чувствительный и специфичный метод диагностики синдрома Гудпасчера — определение антител к базальной мембране клубочков с помощью РИА или твердофазного ИФА. У 98% больных наблюдается железодефицитная анемия, у 50% выявляется лейкоцитоз, у 88% — протеинурия, более чем у 70% — эритроциты, лейкоциты и зернистые цилиндры в моче. У 10% больных на ранней стадии заболевания изменения в моче отсутствуют. У большинства больных в сыворотке постепенно нарастает уровень креатинина.

3. Рентгенография грудной клетки. На ранних стадиях заболевания у 90% больных выявляются множественные очаговые тени, обусловленные скоплением крови в альвеолах. Если легочное кровотечение продолжается, тени увеличиваются, становятся более выраженными. Через несколько суток после остановки кровотечения рентгенологическая картина нормализуется. Из-за повторных кровотечений и отложения гемосидерина в легких развивается пневмосклероз.

4. Исследование функции внешнего дыхания. Исследование функции внешнего дыхания обычно выявляет рестриктивные нарушения. В отсутствие кровотечения диффузионная способность легких снижена. При продолжающемся кровотечении скопившаяся в альвеолах кровь связывает окись углерода, используемую в исследовании, в результате чего диффузионная способность легких оказывается завышенной.

Б. Иммунологические исследования. Антитела к базальной мембране клубочков связываются с C-концевым участком альфа3-цепи коллагена типа IV. Иммунный ответ развивается при нарушении трехмерной структуры коллагена, вызванном инфекцией или интоксикацией. Связывание антител с базальной мембраной клубочков приводит к активации комплемента, миграции нейтрофилов и повреждению клубочков.

В. Гистологическое исследование

1. Легкие. Во время обострения в альвеолах обнаруживают кровь. При длительном течении заболевания в легких выявляются содержащие гемосидерин макрофаги, неповрежденные альвеолярные и эндотелиальные клетки и пневмосклероз. Васкулит не характерен. При электронной микроскопии определяются широкие щели между эндотелиальными клетками и повреждение базальной мембраны. При иммунофлюоресценции можно выявить линейные отложения IgG и комплемента в базальной мембране альвеол.

2. Почки. Наблюдается картина острого гломерулонефрита.
При электронной микроскопии обнаруживается пролиферация и набухание клеток эндотелия, утолщение базальной мембраны клубочков и отложение фибрина в субэндотелиальном слое. При иммунофлюоресценции выявляются линейные отложения IgG в базальной мембране клубочков.

Г. Диагностика

1. Предварительный диагноз ставят при сочетании легочного кровотечения, гломерулонефрита и железодефицитной анемии. В отсутствие одновременного поражения легких и почек диагностика затруднена.

2. Окончательный диагноз

а. Исследование биоптатов почек методом иммунофлюоресценции необходимо проводить при первых признаках поражения почек. Это позволяет поставить диагноз на ранней стадии заболевания, определить тяжесть и распространенность поражения.

б. Антитела к базальной мембране клубочков в сыворотке определяют с помощью РИА или твердофазного ИФА. Это чувствительные и надежные методы диагностики синдрома Гудпасчера, применяемые и для оценки эффективности лечения. Лечение начинают, не дожидаясь результатов данного исследования, поскольку до их получения может пройти несколько суток.

в. Биопсия легкого. Трансбронхиальная биопсия информативна только в том случае, когда получено достаточное количество материала для исследования. Для оценки эффективности лечения в динамике ее обычно не проводят, для этого используют чрескожную биопсию почки.

3. Дифференциальная диагностика. Исключают идиопатический гемосидероз легких, отек легких, острый гломерулонефрит, пневмококковую и вирусную пневмонию, осложненную гломерулонефритом, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, СКВ. Характерное для синдрома Гудпасчера поражение легких и почек может наблюдаться в отсутствие антител к базальной мембране клубочков. Возможно, оно обусловлено иными иммунными механизмами.

Д. Лечение

1. Общие мероприятия. Нередко требуется неотложная помощь — переливание компонентов крови, устранение водно-электролитных нарушений, ингаляция кислорода, интубация трахеи, ИВЛ, перитонеальный диализ и гемодиализ.

2. Иммуносупрессивная терапия. Проводят плазмаферез, одновременно с ним назначают преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь, и циклофосфамид, 1—2 мг/кг/сут внутрь. Плазмаферез позволяет удалить антитела из сыворотки, а кортикостероиды и иммунодепрессанты подавляют продукцию этих антител. При ОПН (но не в терминальной стадии ХПН) кортикостероиды и циклофосфамид вводят в/в струйно. На фоне лечения легочное кровотечение быстро прекращается, при его рецидивах повторно проводят плазмаферез. Плазмаферез продолжают до полной стабилизации функции почек и исчезновения антител к базальной мембране клубочков. Через несколько суток или недель после начала лечения нормализуются рентгенологическая картина и показатели функции внешнего дыхания. ХПН может прогрессировать даже на фоне лечения. Монотерапия кортикостероидами эффективна при легочном кровотечении, но не влияет на течение гломерулонефрита.

Е. Прогноз. В отсутствие лечения 75% больных умирают от ХПН, 25% — от легочного кровотечения. То же касается и неправильного режима лечения: применения иммунодепрессантов в низких дозах или коротким курсом. Однако раннее проведение плазмафереза и длительное лечение преднизоном и циклофосфамидом значительно улучшают состояние больных и несколько снижают летальность.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Синдром Гудпасчера

  1. Синдром Гудпасчера
    Синдром Гудпасчера — сочетание гемосидероза легких и гломерулонефрита, характеризуется иммунологическим повреждением базальных мембран легких и почек. Патогенез. Эритроциты по разным причинам попадают в легочную ткань из сосудов, становятся аутоАГ; на них вырабатываются аутоАТ; в результате реакции АГ-АТ происходит распад эритроцитов. Эта гипотеза основана на иммуноаллергическом генезе
  2. Синдром преждевременного возбуждения. Синдром Лауна-Ганонга- Левина. Синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта
    Шифр по МКБ-10 I45.6 Диагностика При установлении диагноза Обязательная Уровень сознания, частота и эффективность дыхания, ЧСС, пульс, артериальное давление, ЭКГ, при возможности минимальный анамнез В процессе лечения Мониторинг согласно п. 1.5. После восстановления ритма - ЭКГ в динамике, почасовой диурез, Лабораторные исследования: гемоглобин, газы крови, показатели КОС, электролиты
  3. НЕИРООБМЕННО-ЭНДОКРИННЫИ СИНДРОМ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
    Различные наименования нейрообменно-эндокринного синдрома (НОЭС) объясняются несколькими причинами. Этиология и патогенез синдрома обусловлены гипоталамиче-скими нарушениями. В последние годы более четко показаны генетические предпосылки к заболеванию. Особое внимание обращается на резистентность к инсулину и роль избыточной массы тела в развитии таких тяжелых осложнений, как инсу-линнезависимый
  4. Реферат. Хромосомные болезни пола (синдром Тернера, синдром трисомии X), 2009
    Введение Механизм нарушений развития при хромосомных болезнях Классификация хромосомных болезней Общая характеристика болезнейСиндром Шерешевского – Тернера Синдром трисомии – X Заключение Список используемой
  5. Синдром острого повреждения легких и острый респираторный дистресс-синдром
    Острое повреждение легких (ОПЛ) и острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) представляют собой неспецифическое повреждение паренхимы легких полиэтиологического характера и характеризуются: •????острым началом; •????прогрессирующей артериальной гипоксемией; •????двусторонней инфильтрацией легочных полей на рентгенограмме органов грудной клетки; •????прогрессирующим снижением
  6. Синдром аллергических состояний (крапивница, отек квинке, синдром Лайела)
    К аллергическим состояниям, требующим экстренной помощи, относятся: анафилактический шок, крапивница, ангионевротический отек Квинке и синдром Лайела. Ана­филактический шок см. в разделе «Синдром шоковых со­стояний». Крапивница Крапивница — аллергическое заболевание, характе­ризующееся быстрым распространением зудящих высы­паний на коже, представляющих собой отек ограниченного кожного участка
  7. Синдром (болезнь) Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов)
    При данной болезни в мембране тромбоцита отсутствует специфический гликопротеин, взаимодействующий с ФВ-VIII, ФV, ФIX и ристоцетином, а также повышается содержание сиаловых кислот, снижается электрический заряд. Это приводит к нарушению адгезионных свойств тромбоцитов. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, характеризуется укорочением продолжительности жизни тромбоцитов при их нормальном
  8. Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, ДВС-синдром)
    ДВС-синдром – неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза-антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови. Этиологическим фактором заболевания являются: – генерализованные инфекции, септические состояния; – шок любого происхождения; – обширные хирургические вмешательства,
  9. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера
    В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта. Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте сводится к утрате динеиновых ручек, содержащих АТФ, что обеспечивает движение ресничек. Синдром Картагенера характеризуется следующей триадой, включающей в себя обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и
  10. СИНДРОМ АМЕНОРЕИ-ЛАКТОРЕИ (СИНДРОМ КИА-РИ-ФРОММЕЛЯ)
    Этот синдром также относится к послеродовым или реже поста-бортным осложнениям. В структуре нарушений менструальной и генеративной функции встречается в 10% наблюдений. Патогенез обусловлен функциональной гиперпролакти-немией, возни-кающей на фоне беременности в результате гипертрофии лактотрофов гипофиза, что является физиологическим процессом, необходимым для лактации. Предрасполагающими
  11. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром)
    ДВС-синдром — патологическое состояние, которое определяется избыточным внутрисосудистым свертыванием крови и геморрагической коагулопатией потребления и проявляется нарушением функции отдель­ных органов. Процессы внутрисосудистого свертывания крови являются естественным атрибутом жизнедеятельности организма. В крови каждого здо­рового человека, как и больных людей, постоянно имеются те или
  12. Острый респираторный дистресс-синдром. Астматический статус. Синдром Мендельсона
    1. Больная С., 65 лет, страдает бронхиальной астмой (гормонозависимая) в течение 15 лет. Последний приступ удушья продолжается вторые сутки. Дважды вызывала скорую помощь. В отделение реанимации поступила в состоянии астматического состояния (II стадия). Назвать диагностические критерии II стадии статуса, определить последовательность ИТ. 2. Больной К., 40 лет, поступил в клинику хирургических
  13. Гемолитико-уремическии синдром (синдром Гассера)
    Гемолитико-уремический синдром (ГУС) описан G. Gasser в 1956 г. у детей грудного возраста как патологический синдром, для которого характерна триада: остро развивающаяся гемолитическая анемия, тромбоцитопения, острая почечная недостаточность. ГУС развивается чаще у детей в возрасте до 4 лет. Для взрослых характерна другая, редко встречающаяся, патология — тромботическая, тромбоцитопеническая
  14. СИНДРОМ ПОСЛЕРОДОВОГО ГИПОПИТУИТАРИЗМА (СИНДРОМ ШИЕНА)
    Данная форма НОЭС относится к послеродовым осложнениям и встречается редко, поскольку развивается в результате неадекватно проведенной инфузионной терапии массивных кровотечений после родов. Патогенез обусловлен снижением функции гипофиза в результате нарушения кровообращения за счет спазмов сосудов на фоне ДВС-синдрома после массивных кровотечений или бактериального шока (осложнения родов или
  15. Острый респираторный дистресс-синдром. Синдром респираторного расстройства [дисстресса] у взрослого
    Шифр по МКБ-10 J80 Диагностика При установлении диагноза Обязательная Уровень сознания, частота и эффективность дыхания, пульс, АД, температура тела, анамнез, физикальное обследование R-графия органов грудной клетки Газы крови Дополнительная (по показаниям) ЦВД ДЗЛА В процессе лечения Мониторинг согласно п.1.5 Дополнительно сатурация гемоглобина, почасовой диурез, газы крови,
  16. Синдром Мунье-Куна
    Клиническая картина. С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Рентгенологические признаки: деформация легочного рисунка с очагами уплотнения. Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых
  17. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
    Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомо- комплекс, характеризующийся протеинурией (более 50 мг/кг/сут или более 40 мг/м2/сут, то есть 3 г/сут и более), гипоальбуминемией (менее 30 г/л), гиперлипидемией и отёками вплоть до степени анасарки. МКБ-10: N04 Нефротический синдром. Аббревиатуры: НС — нефротический синдром; БМИ — болезнь минимальных изменений; АГ — артериальная гипертензия;
  18. Хронический нефритический синдром у детей
    Код протокола: 11-117б Профиль: педиатрический Этап:стационар Цель этапа: 1. исчезновение отеков; 2. нормализация артериального давления; 3. уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии; 4. снижение СОЭ. Длительность лечения (дней): 16 Коды МКБ: N03 Хронический нефритический синдром N03.0 Хронический нефритический синдром, незначительные гломеру­лярные нарушения V03.1 Хронический
  19. Нефротический синдром
    Нефротический синдром занимает особое место в детской нефрологии, поскольку это понятие собирательное и неоднородное по этиологии и Патогенезу. Рассмотрим нефротический синдром не как самостоятельную нозологическую форму почечной патологии, а как симптомокомплекс, который может сопровождать течение различных заболеваний и поэтому с различной частотой наблюдается при многих заболеваниях почек у
  20. Острый нефритический синдром у детей
    Код протокола: 11-117г Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа: 1. выведение из острого состояния; 2. ликвидация азотемии; 3. олигоурии; 4. отеков; 5. судорог; 6. нормализация артериального давления; 7. уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии; 8. верификация диагноза. Длительность лечения (дней): 18 Коды МКБ: N00 Острый нефритический синдром N00.0 Острый
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com