Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

саркоидоза

Саркоидозата е системна грануломатоза с неизвестна етиология, протичаща с увреждане на белите дробове (в почти всички случаи) и други органи. Разпространението на саркоидозата в Съединените щати е 11: 100 000, тя е по-висока сред чернокожите (40: 100 000), пуерториканците (36: 100 000) и хората от Скандинавия (64: 100 000). Обикновено развиват саркоидоза на възраст 20-40 години. Възможността за заразяване с саркоидоза от пациент не е доказана, обаче се отбелязват семейни случаи на заболяването, което може да се обясни или с генетична предразположеност, или с действието на неблагоприятни фактори на околната среда.

А. Клинична картина

1. Обща информация. Приблизително 80% от пациентите отиват при лекаря самостоятелно, в други случаи заболяването се открива случайно по време на рентгенография на гръдния кош. В около една трета от случаите общите симптоми постепенно се увеличават - треска, загуба на тегло, умора, неразположение. С внезапното начало на висока температура и еритема нодозум ремисия обикновено настъпва по-бързо.

2. Увреждане на белите дробове. Въпреки че увреждането на белите дробове се наблюдава при 90% от пациентите, клинично то се проявява само при 40-60%. Най-честите симптоми са задух, суха кашлица, болка в гърдите и понякога хемоптиза. Физикалният преглед показва тахипнея, звучни влажни хрипове, дифузни или чути само над долните части на белите дробове, с бронхиални лезии - хрипове. Всички тези симптоми са неспецифични и зависят от стадия на заболяването.

3. Поражението на други органи. При саркоидозата се наблюдава и увеличаване на лимфните възли (при 32% от пациентите), хепатомегалия (при 27%), кожни лезии (при 23%), увеит (в 17%), увреждане на периферните нерви (в 15%), спленомегалия (в 13%) , артрит (в 10%), аритмия (в 5%), увеличение на слюнчените жлези, придружено от болка и сухота в устата (в 5%), подуване на носната лигавица (в 5%) и увреждане на лицевия нерв (в 2%). Много от тези лезии се откриват само чрез биопсия или аутопсия. Всички пациенти със съмнение за саркоидоза, за да се изключи увеит, провеждат проучване с лампа с цепка.

4. Лабораторни изследвания. При 60–75% от пациентите се отбелязва повишаване на АСЕ активността в серума, по време на обостряне активността на този ензим се повишава при 90% от пациентите. Колкото по-висок е, толкова по-голямо е разпространението и по-голямата активност на процеса. По време на обостряне, СУЕ обикновено е повишен. Левкопенията е типична, анемията е рядка. При 50% от пациентите се открива поликлонална хипергаммаглобулинемия. Хиперкалциурията (хиперкалцемията може да отсъства) вероятно се дължи на секрецията на 1,25-дихидроксивитамин D3 чрез грануломи. Понякога се открива кожна анергия. Преди това тестът на Kveim се използва за диагностициране на саркоидоза - интрадермална инжекция на суспензия, получена от далака на пациент със саркоидоза. При пациенти със саркоидоза след 4-6 седмици на мястото на инжектиране се появява типичен гранулом. В момента, поради липсата на стандартизиран антиген и риска от предаване на редица инфекции, тестът на Kveim почти не се използва.

5. Рентгенова снимка на гърдите. При 5–10% от пациентите, когато за първи път се видят лекар, няма промяна в рентгенографията на гръдния кош (етап 0), при 35–45% от пациентите се открива двустранно увеличение на базалните лимфни възли (етап I), при 25% има линейни сенки, мрежесто-нодуларни лезии и двустранно увеличение на базалните лимфни възли (етап II), при 25% - ограничено потъмняване в белите дробове (етап III). Последният стадий на заболяването (етап IV) се проявява с необратими промени в белите дробове - пневмосклероза, изместване на корените на белите дробове, бронхиектазии, емфизем. Рядко се наблюдават пневмоторакс, едностранно плеврален излив, единични или множество кухини и фокални сенки, калцификация на лимфните възли. КТ и сцинтиграфия на белите дробове с галий при саркоидоза обикновено не се използват.

6. Проучване на функцията на външното дишане. Рестриктивните дихателни нарушения обикновено се откриват с намаляване на общия капацитет на белите дробове, VC и дифузионния капацитет на белите дробове. Ако са засегнати бронхите, са възможни обструктивни нарушения на дишането.

Б. Имунологични изследвания. Водещата роля в патогенезата на саркоидозата се играе от алергични реакции със забавен тип, въпреки че това, което ги причинява, не е известно. В белите дробове се срещат лимфоцитни инфилтрати, състоящи се главно от CD4 лимфоцити. Съотношението CD4: CD8 в течността, получена с бронхоалвеоларно промиване, варира от 2: 1 до 10: 1 (нормално - 1,2: 1-1,6: 1). Кожната анергия, характерна за саркоидозата, може да се дължи на натрупването на CD4 лимфоцити в белите дробове и други органи. Т-лимфоцитите, съдържащи се в грануломи, се активират: те интензивно произвеждат интерлевкин-2, интерферон гама, гранулоцит-моноцитен стимулиращ фактор, моноцитен хемотаксисен фактор и разтворими рецептори на интерлевкин-2. Активират се и белодробните макрофаги, което се доказва от увеличаване на секрецията на интерлевкин-1, фактор на туморна некроза и повишена способност за представяне на антигени. Нито един от тези показатели обаче не може да оцени тежестта и прогнозата на заболяването.

Б. Хистологично изследване. Най-характерният признак на саркоидозата са грануломи без казеозна некроза, състоящи се от епителиоидни и гигантски многоядрени клетки.
Включенията на Shauman често се срещат в грануломи. Фибриноидната некроза понякога се наблюдава в центъра на грануломи и по периферията няма възпалителна реакция. С течение на времето грануломът лекува или напълно се разтваря. Грануломите се откриват във всички засегнати органи. Те се намират в белите дробове дори при липса на промени в рентгенографиите на гръдния кош.

Г. Диагноза

1. Диагностични критерии

а. Типична клинична и рентгенологична картина на заболяването.

б. Идентифициране на грануломи без казеозна некроза по време на хистологично изследване на биопсични проби.

инча Липсата на други причини за грануломатозно възпаление, особено инфекциозни заболявания.

2. Биопсия. Мястото за биопсия се избира, като се вземат предвид клиничните данни, наличността и рискът от усложнения. За да се изключи туберкулозата и гъбичната инфекция, материалът, получен чрез биопсия, се инокулира.

а. Белодробна биопсия. Обикновено се извършва трансбронхиална биопсия. Вземат се 4-6 проби от тъкан от различни места. Такова проучване ви позволява да потвърдите диагнозата при 85-90% от пациентите. Грануломите в биопсичните проби се откриват дори при липса на клинични и рентгенологични признаци на увреждане на белите дробове. Обикновено не се изисква открита биопсия на белия дроб.

б. Биопсия на лимфни възли, черен дроб и далак. Биопсия на увеличени лимфни възли може да бъде диагностицирана при 80% от пациентите, биопсия на черния дроб, особено ако се повиши алкалната фосфатазна активност, може да бъде диагностицирана в 70% и биопсия на далака в 50%. С увеличаване на лимфните възли на медиастинума може да се извърши медиастиноскопия, но този метод почти никога не се използва в момента.

инча Биопсия на други органи. Грануломи със саркоидоза могат да бъдат открити в кожата, слъзните и слюнчените жлези, скелетните мускули, конюнктивата, носната лигавица, дори при липса на признаци на увреждане на тези органи.

3. Диференциална диагноза. Грануломите без казеозна некроза са неспецифични за саркоидозата, тъй като могат да се наблюдават с туберкулоза, гъбични инфекции, лимфоми и други злокачествени новообразувания (в регионални лимфни възли), чужди тела, берилиоза, екзогенен алергичен алвеолит, първична билиарна цироза, прогезис и др. артрит. Увеличаването на АСЕ активността също е неспецифично за саркоидозата и се наблюдава при тиреотоксикоза (81% от пациентите), проказа (53%), цироза (28,5%), захарен диабет (24–32%), силикоза (21%) ), лимфоепителиоиден лимфом, берилиоза. При микобактериални и гъбични инфекции АСЕ активността е нормална. В тази връзка диагнозата саркоидоза обикновено се поставя след изключване на всички горепосочени заболявания.

Г. Лечение

1. Показания. Тъй като курсът на саркоидозата се характеризира с голямо разнообразие и висока честота на спонтанни ремисии, лечението се избира индивидуално. При двустранно уголемяване на базалните лимфни възли при липса на оплаквания и лезии на други органи са ограничени до наблюдение. Рентгенография на гръдния кош се прави на всеки 6 месеца. При белодробна саркоидоза кортикостероидите се предписват при наличие на оплаквания и дълготрайна (повече от 2 години) или прогресираща лезия. Кортикостероидите се използват и при увеит и дълготрайни системни прояви на болестта.

2. Кортикостероиди

а. За локално приложение. При остър увеит се прилага локално 1% разтвор на триамцинолон; при еритема нодозум кортикостероидите се инжектират директно в засегнатата кожа.

б. За системна употреба. Преднизонът се предписва в доза 40-60 mg / дневно през устата в няколко дози (за деца - 1-2 mg / kg / ден през устата) в продължение на 4-6 месеца. Тогава дозата на лекарството постепенно се намалява до 10-20 mg / ден и лечението продължава още 6-12 месеца. Периодично се опитвайте да намалите дозата или напълно да прекратите приема на лекарството. Преднизонът може да се предписва в доза 40 mg / ден перорално всеки друг ден. Ако е възможно, намалете дозата с 10 mg на всеки 3 месеца. В някои случаи е възможно да се предпише лекарство в по-ниска доза и по-бързо намаляване. Временното прекъсване на лечението или преждевременното спиране на лекарството обикновено водят до обостряне. За лечението му е необходимо да се предписват кортикостероиди в по-високи дози. Не винаги е възможно да се предотврати пневмосклерозата с кортикостероиди за системна употреба.

3. Трудно е да се оцени ефективността на лечението на саркоидоза. Необходими са редовен физикален преглед, изследване на функцията на външното дишане, определяне на АСЕ активността и рентгенография на гръдния кош. При пневмосклероза лечението обикновено е неефективно. При масивна пневмосклероза трансплантацията на белите дробове може да бъде ефективна.

Д. Прогноза. При приблизително 60% от пациентите спонтанната ремисия настъпва след 2 години, 20% от пациентите се възстановяват в резултат на лечението. При 10-20% от пациентите ремисия не може да бъде постигната. В редки случаи необратимите промени се откриват още при първото посещение при лекар. Колкото по-рязко е началото на заболяването, толкова по-бърза е ремисията. Лечението на екстрапулмонална саркоидоза и саркоидоза на централната нервна система обикновено е неефективно.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

саркоидоза

  1. саркоидоза
    Етиологията на саркоидозата не е известна. Заболяването се характеризира с развитието на неказеиращи грануломи в много тъкани и органи. Тъй като грануломи без свита некроза се формират при редица заболявания, включително бактериални и гъбични инфекции, както и берилиоза, хистологичната диагноза саркоидоза се поставя чрез изключване на други грануломи. Саркоидозата засяга различни системи и органи, проявява се
  2. ГРАНУЛЕМАТИЧНИ БОЛЕСТИ НА НЕВЕРОЯТНА ЕТИОЛОГИЯ
    SARCOIDOSIS (фиг. 220-230) е грануломатозно заболяване с увреждане на много органи и тъкани (лимфни възли, бели дробове, кожа, кости и др.). Етиологията на заболяването е неясна. Етиологичната връзка с туберкулозата се изучава чрез търсене на ревертанти в културата - ултра фини филтриращи форми на причинителя на туберкулозата. Разпространението на саркоидозата в Русия („средно ниво“) е 3 на 100 хиляди души.
  3. W
    Шарко-Вулпиева болест Виж. Склероза разпространена. Болест на Шарко-Мари-зъб (перонеална мускулна атрофия, наследствена невронална амиотрофия) Чарко Д. (1825 ^ 1893) - френски невропатолог. Рядко дегенеративно заболяване на периферната нервна система, предавано от автозомно доминиращ тип. Проявява се чрез прогресивна дегенерация на мускулни влакна в дисталните мускули на крайниците, т.е.
  4. C
    Синдром на Сакати [Сакати] (тип III акроцефалополисиндактилия) Вероятно автозомно доминиращ тип наследяване. Забелязват се акроцефалия, полисиндактилия, скъсяване на долните крайници, странична кривина на бедрената кост, тибиална хипоплазия и фибуларна деформация, аурикуларни деформации, алопеция, атрофия на кожата, вродени сърдечни дефекти, ингвинални хернии и дефекти.
  5. Други причини
    Други причинителни фактори за аритмията включват редица заболявания, включително колагенози, саркоидоза, електролитен дисбаланс и отравяне с въглероден оксид, които лично не сме изследвали. Получените смущения в камерния ритъм нямат специфични признаци; подобни случаи са разгледани подробно в един от прегледите [15]. Сърдечен тумор като причина
  6. Зрително увреждане и зрителна пътека
    Роговицата. Роговицата, основната пречупваща повърхност на окото, е силно чувствителна към увреждащи влияния на околната среда (директна травма, изсушаване, радиация и йонизираща радиация), инфекциозни агенти (бактерии, вируси, особено херпес симплекс и вируси на херпес зостер, гъби, паразити), възпалителни процеси, понякога в комбинирани с често срещани кожни заболявания като
  7. Чернодробна биопсия
    Перкутанната чернодробна биопсия е много важна за предварителна диагноза чернодробна патология, както и за анализ на хронични промени в чернодробния биохимизъм (повече от 6 месеца). Тази техника се използва и при неясни случаи на откриване при пациенти с хепатомегалия, със съмнение за системно заболяване, саркоидоза, туберкулоза, с треска с неизвестен произход, при съмнение за първичен или метастатичен
  8. Белодробни заболявания
    М. Рот, Е. Клирап, Г. Гонг-младши Имунният отговор, който обикновено води до унищожаване на чужденец, в патологията причинява увреждане на собствените му органи и тъкани. Белите дробове - органът, най-уязвим към имунните реакции - системни и локални. Участието на имунните механизми в патогенезата на заболявания като екзогенен алергичен алвеолит, алергичен бронхопулмонален
  9. Дихателна хипоксия
    Той се развива в резултат на недостатъчен обмен на газ в белите дробове поради алвеоларна хиповентилация, нарушена вентилационно-перфузионна връзка и затруднена дифузия на кислород (заболявания на белите дробове, трахеята, бронхите, дисфункция на дихателния център; пневмо-, хидро-, хемоторакс, възпаление, емфизем, саркоидоза, азбестоза бели дробове; механична пречка за постъпване на въздух; локална
  10. кардиомиопатия
    Етиология на кардиомиопатиите • Инфекции: - вирусни; - бактериални. • ???? Интоксикация: - алкохол; - кокаин и други наркотици. • Системни заболявания: - мускулна атрофия; - миотонична атрофия; - колагенози; - саркоидоза; - феохромоцитом; - акромегалия; - тиреотоксикоза; - микседема; - амилоидоза; - хемохроматоза; - първичен тумор или неговите метастази.
  11. Тестови задачи за определяне на първоначалното ниво на знания
    Изберете един или повече верни отговори. 1. ИНСПЕКТНА БОЛЕСТНА ПРАВА 1) туберкулоза 2) силикоза 3) токсоплазмоза 4) саркоидоза 5) аспергилоза 2. МОРФОЛОГИЧЕН ЗНАК НА АНТРАКОЗА 1) черни петна 2) кавернозна 3) казеозна некроза 4) плеврална склероза ЛЪЧЕН РАК 1) антракоза 2) силикоза 3) азбестоза 4) талкоза 5) сидероза 4. ИНФЕКЦИЯ, КОЯТО
  12. патогенеза
    От причинителите на невирусните инфекциозни заболявания през последните години дифтерийният бацил придобива значение, честотата на миокардита на гъбичната етиология се увеличава. Миокардитът може да се появи и с бруцелоза, лептоспироза, салмонелоза, трипаносомоза, скарлатина и тиф. От неинфекциозните етиологични фактори на миокардита са известни различни имунопатогенни агенти: някои
  13. Етиология на грануломатозата.
    Разграничете ендогенните и екзогенните етиологични фактори при развитието на грануломи. Ендогенните фактори включват неразтворими продукти на увредените тъкани, особено мастната тъкан (сапун), както и продукти с нарушен метаболизъм (урат). Екзогенните фактори, причиняващи образуването на грануломи, включват биологични (бактерии, гъби, протозои, хелминти), органични и неорганични вещества (прах,
  14. ЛЕКЦИЯ № 9. Диференциална диагностика на дифузни заболявания на съединителната тъкан при деца. Клиника, диагноза, лечение
    Класификация на ревматичните заболявания. 1. Ревматизъм. 2. Ювенилен ревматоиден артрит. 3. Анкилозиращ спондилит. 4. Други спондилоартропатии. 5. Системен лупус еритематозус. 6. Васкулит: 1) хеморагичен васкулит (Shacklein-Genoa); 2) периартерит нодоза (полиартерит при малки деца, болест на Кавасаки, болест на Вегенер); 3) артерит на Такаясу. 7. Дерматомиозит. 8. Склеродермия. 9.
  15. Рестриктивно заболяване на белите дробове
    Причини за рестриктивна белодробна патология Причини за остра рестриктивна белодробна патология: • белодробен оток; • ???? ARDS; • ???? аспирация; • неврогенен оток; • предозиране на опиоиди; • ???? конгестивна миокардна недостатъчност; • плеврален излив; • ???? пневмоторакс; • увеличение на медиастинума; • ???? пневмомедиастинум. Хронична белодробна болест, водеща до рестриктивна
  16. Тромбоцитопения (TP)
    Тромбоцитопенията може да бъде независими заболявания или симптоми на различни заболявания, наследствено причинени или придобити. Те се развиват в резултат на: - потискане на тромбоцитния зародиш; - интензифициране на унищожаването на тромбоцитите; - участие на тромбоцитите в процеса на генерализирана тромбоза; - повишено отлагане на тромбоцити във
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com