Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

парапротеинемия

Парапротеините са имуноглобулини, леки или тежки вериги от имуноглобулини, произведени от един клон от В-лимфоцити. Диагнозата парапротеинемия се поставя, ако се открият моноклонални антитела по време на електрофореза, имуноелектрофореза или имунофиксираща електрофореза на серума или урината (вж. Гл. 20, стр. I.A). Болестите, при които се наблюдава парапротеинемия, са изброени в табл. 16.6. В 30% от случаите парапротеинемията се причинява от хемобластози. Парапротеинемиите се различават по типа на тежки (гама, му, алфа, делта, епсилон) и леки (капа и ламбда) вериги. Честотата на отделните форми на парапротеинемия съответства на нормалното съдържание на тези вериги. И така, парапротеинемията, проявена с високо съдържание на IgG, се среща в 60% от случаите, IgM в 20%, IgA в 10%, IgD в по-малко от 1%, IgE в изключително редки случаи, леки вериги в 7% със съотношение капа / ламбда - 2: 1.

А. Доброкачествената моноклонална гамопатия е често срещана парапротеинемия, която се открива при 1-1,5% от хората над 50 години и 3% от хората над 70 години. Тази парапротеинемия обикновено не прогресира и протича безсимптомно.

1. Диагностика. Моноклоналните имуноглобулини се откриват в серума; тяхното ниво обикновено е по-малко от 3 g%. Нивото на други имуноглобулини не се различава от нормата, броят на плазмените клетки в костния мозък не надвишава 5%, серумното съдържание на калций е нормално, костите не са засегнати.

2. Лечението обикновено не се изисква, но поради повишения риск от хемобластоза, пациентите с тази парапротеинемия трябва да се преглеждат редовно. При 47% от пациентите парапротеинемията продължава за цял живот (но не е причина за смъртта), 16% развиват миелом, 10% увеличават нивото на парапротеин до стойности над 3 g% при липса на туморна трансформация, 3% развиват първична амилоидоза и 3% - макроглобулинемия на Waldenstrom, в 2% - други хемобластози. Хемобластозите се развиват при 17% от пациентите след 10 години и при 33% - 20 години след диагнозата на доброкачествена моноклонална гамопатия.

Б. Миеломът е най-често срещаната хемобластоза, при която се осъществява трансформацията на плазмените клетки.

1. Клиничната картина зависи от тежестта на заболяването. С увреждане на костите, болки в гърба и гърдите често се отбелязват патологични фрактури. При почти всички пациенти се откриват анемия и намаляване на интервала на аниони. При обширно увреждане на костите се наблюдава хиперкалцемия, с производството на леки вериги - нарушена бъбречна функция. Прогресирането на заболяването води до левкопения и тромбоцитопения. Увеличаването на плазмения вискозитет (поради високата концентрация на моноклонални имуноглобулини) води до зрително увреждане, кръвоизлив в ретината, исхемично увреждане на централната нервна система, инфаркт на миокарда и хеморагичен синдром.

2. Диагностика

а. Нивото на моноклонални имуноглобулини в серума надвишава 3 g%.

б. С урината се отделят повече от 12 g протеин на ден (това са леки вериги от моноклонални имуноглобулини).

инча Броят на плазмените клетки в костния мозък надвишава 30%.

d. Нивото на нормалните (поликлонални) имуноглобулини в серума е намалено.

Г. Рентгенография разкрива увреждане на костите. Остеопорозата е по-честа, но фокалното увреждане на костите е диагностично значимо.

3. Лечението е насочено към увеличаване на продължителността на живота, предотвратяване на усложнения и намаляване на тежестта на симптомите. Въпреки лечението, средната преживяемост е 3 години. Прогнозата зависи от нивото на моноклонални имуноглобулини и бета2-микроглобулин, активността на LDH, степента на хиперкалциемия, анемия и тромбоцитопения, наличието на хронична бъбречна недостатъчност, както и вида на моноклоналните имуноглобулини: IgG, IgA, леки вериги, IgD, моноклонални имуноглобулини, съдържащи моноклони имуноглобулини съдържаща ламбда лека верига (изброена в низходящ ред на прогнозата).

а. Химиотерапия. Има много лечения за миелом. Обикновено те включват кортикостероиди, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, производни на нитрозурея, хлорамбуцил, блеомицин и етопозид.

б. Лъчевата терапия за миелом се използва с палиативна цел - за намаляване на болката при увреждане на костите, включително патологични фрактури.

инча Усложненията на миелома - CRF, хиперкалцемия, инфекции, невропатия, ендокринни нарушения, повишен плазмен вискозитет - изискват специално лечение.

трансплантация на костен мозък. Въпреки че миеломът се счита за нелечим, полихимиотерапията в комбинация с трансплантация на костен мозък води до дългосрочна ремисия при 20-25% от пациентите (данни на Международното дружество за трансплантация на костен мозък).

B. Макроглобулинемията на Waldenstrom е заболяване, основано на пролиферацията на клон от плазмени клетки, секретиращи моноклонални IgM макроглобулини. Обикновено се среща на възраст 50–70 години, малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Много пациенти имат слабост, умора, склонност към кървене (което може да се дължи както на дисфункция на тромбоцитите, така и на намаляване на нивото на факторите на коагулация), увеличаване на лимфните възли, далака и черния дроб и плазмен вискозитет. Костите обикновено не се засягат. При някои пациенти криоглобулините се появяват в кръвта, в такива случаи синдромът на Рейно и студената уртикария се превръщат в основните прояви на заболяването.

1. Диагностика

а. Повечето пациенти имат анемия.

б. Директният тест на Кумбс е най-често отрицателен.

инча Електрофорезата разкрива фракция от макроглобулини (обикновено повече от 3 g%).

d. Нивото на нормалните имуноглобулини понякога се понижава. При някои пациенти макроглобулини, като студени аглутинини и ревматоиден фактор, образуват комплекси с утаяване на IgG при ниска температура.

д. Плазмените клетки преобладават в костния мозък (повече от 30%).

д. За разлика от миелома, при макроглобулинемия на Waldenstrom обикновено се наблюдава увеличение на лимфните възли и хепатоспленомегалия, а увреждането на костите и хиперкалциемията са редки.

2. Лечение. Заболяването протича по различни начини. Обикновено прогресира бавно. С увеличаване на плазмения вискозитет се извършва плазмафереза. Химиотерапията се използва с помощта на хлорамбуцил и преднизон или циклофосфамид, винкристин и преднизон.

D. Тежко верижната болест е група от редки заболявания, характеризиращи се с появата в серума на анормални тежки вериги от имуноглобулини (мястото на СН1 отсъства, Fc фрагментът е нормален), които имат моноклонален характер. Има 4 известни типа анормални имуноглобулинови тежки вериги - гама, алфа, му и делта. Ненормални тежки вериги се свързват с антитела към естествени имуноглобулини и не се свързват с антитела към леки вериги на имуноглобулини. Според клиничната картина болестите от тази група са подобни на лимфомите. Физикален преглед разкрива увеличение на лимфните възли и хепатоспленомегалия, докато изследване на костен мозък разкрива дифузна инфилтрация на лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили и макрофаги. В-лимфоцитите нямат повърхностни имуноглобулини. Причините за заболяванията от тази група са неизвестни.


1. Заболяването на тежките гама вериги обикновено се среща при хора над 40 години, въпреки че са описани няколко случая на заболяването от 12 до 40 години. Треска, подути лимфни възли и анемия са чести. Нивото на нормалните серумни имуноглобулини обикновено се намалява, докато нивото на анормалните имуноглобулинови тежки вериги надвишава 2 g%. Заболяването може да протича по различни начини, преживяемостта варира от няколко месеца до няколко години. В терминалната фаза на заболяването се наблюдава значително увеличение на броя на плазмените клетки в костния мозък, както при левкемия на плазмените клетки. Няма ефективни лечения за това заболяване.

2. Заболяване на тежки алфа вериги - най-често срещаните сред тежки верижни заболявания. Често се среща при хора на възраст под 50 години (по-често между 10 и 30 години). Характерно изразено увеличение на лимфните възли на мезентерията. Инфилтрацията на чревната лигавица от лимфоцити и плазмени клетки и атрофия на ворсините на чревната лигавица водят до хронична диария и синдром на малабсорбция. При някои пациенти химиотерапията е ефективна според схемите, използвани за лимфоми, при други - антимикробна терапия.

3. Тежката му верижна болест е рядка и почти винаги придружава хронична лимфоцитна левкемия. Увеличените лимфни възли са нехарактерни. В костния мозък се откриват вакуумирани плазмени клетки. При повечето пациенти се открива високо ниво на леки вериги в урината. Диагнозата се поставя чрез идентифициране на анормални му вериги с помощта на имунохимични методи. Основното заболяване се лекува - хронична лимфоцитна левкемия.

4. Заболяването на тежки делта вериги е изключително рядко. Описан е случай на заболяване с развитие на хронична бъбречна недостатъчност, увреждане на костите и лезия на костен мозък, характерна за миелом. По време на серумната електрофореза между фракциите на гама и бета глобулин се открива протеин, който се свързва с антитела към тежки делта вериги, но не се свързва с антитела към леки вериги на имуноглобулини.

D. Криоглобулинемия. Криоглобулините са имуноглобулини, които се утаяват при ниска температура. За откриване на криоглобулини се взема кръв с предварително загрята спринцовка и се инкубира при 37 ° С, докато се образува съсирек. Отделеният серум се охлажда до 4 ° С и утайките се определят след 3 дни. Обикновено серумът съдържа не повече от 80 µg / ml криоглобулини, като при криоглобулинемия концентрацията им достига 500-5000 µg / ml.

1. Клиничната картина. Характерните прояви включват синдром на Рейно, акроцианоза, гангрена на сух пръст, хеморагичен обрив. Обикновено се локализира по краката, особено в глезенните стави, където понякога се появяват язви. При хипотермия се наблюдават артралгия и ограничена подвижност в ставите. Ако криоглобулините имат свойствата на студените аглутинини, е възможна интраваскуларната хемолиза. Късните усложнения включват хронична бъбречна недостатъчност. Бъбречната биопсия разкрива отлагания на имуноглобулини и комплемент под мембраната на гломерулната база.

2. Класификация. Видовете криоглобулинемия и заболяването, при което са открити, са представени в таблица. 16.7. Смесената и поликлонална криоглобулинемия в около половината от случаите са причинени от хемобластози и системен васкулит.

3. Лечение

а. На пациента се препоръчва да избягва хипотермия.

б. Съпътстващите заболявания се лекуват.

инча В тежки случаи е показана плазмафереза, въпреки че позволява само временно подобрение. За да се избегне утаяването на криоглобулини, плазмаферезата се провежда в топло помещение - както в случая на студено аглутинин (виж глава 16, стр. II. D. 2.c). Няма консенсус относно ефективността на плазмаферезата при хронична бъбречна недостатъчност и нефротичен синдром, причинени от криоглобулинемия.

d. Понякога се използват циклофосфамид, хлорамбуцил и кортикостероиди за потискане на синтеза на криоглобулини.

E. AL-амилоидозата, наричана по-рано първична амилоидоза, е заболяване, при което парапротеините, които са моноклонални леки вериги на имуноглобулини, се отлагат в тъканите. Отлагането на парапротеини в тъканите се придружава от необратимо увреждане на вътрешните органи, което води до намаляване на продължителността на живота. АЛ амилоидозата възниква при липса на други заболявания.

1. Клиничната картина зависи от това в кои тъкани се отлагат предимно леките вериги на имуноглобулините. Често има слабост, умора, замаяност, припадък, хеморагичен обрив около очите, дрезгавост, дисфагия, подуване на краката, задух, периферна невропатия. В 34% от случаите се открива хепатомегалия, в 22% - макроглосия, в 4% - спленомегалия и увеличени лимфни възли. При половината от пациентите заболяването започва на 65-годишна възраст. Най-често се засяга сърцето (35% от пациентите развиват сърдечна недостатъчност), езикът (20%), стомашно-чревния тракт (характеризира се с дисфагия и синдром на малабсорбция), бъбреците (35% развиват нефротичен синдром), нервната система (периферна и автономна невропатия) и костен мозък (30%).

2. Диагностика. Диагнозата на AL амилоидозата се основава на клиничната картина и лабораторните резултати.

а. Електрофореза на серумни и уринови протеини. При електрофорезата (при 40% от пациентите) и имуноелектрофорезата (при 68% от пациентите) на серумните протеини се определя фракцията на моноклонални протеини. При електрофореза на серумни и уринови протеини тази фракция се открива при 89% от пациентите. При приблизително 70% от пациентите тази фракция се състои от моноклонални имуноглобулини, а в останалата част - от моноклонални леки вериги. При AL амилоидозата, за разлика от миелома, хиперпродукцията на каппа вериги е 2 пъти по-рядка от хиперпродукцията на ламбда вериги.

б. Извършва се биопсия на засегнатия орган: костен мозък, ректум, бъбрек, задържане на флексор на пръстите или пръстите на краката, черен дроб, кожа, телешки нерв, миокард, подкожна тъкан на корема. Препаратите се оцветяват с конго червено и се изследват с помощта на поляризиращ микроскоп. В този случай се виждат двурефригентни зелени нишки.

инча Тъй като AL-амилоидозата се свързва с миелома в 20% от случаите, при преглед на пациенти, те извършват трепанобиопсия на илиусното крило, костна рентгенография и определяне на серумното ниво на калций.

d. При 82% от пациентите се открива протеинурия, в 5-60% се повишава нивото на серумния креатинин, в 50% се намалява нивото на IgG. Анемията се проявява само с AL амилоидоза, свързана с миелом.

3. Прогноза. Средната преживяемост е 12 месеца и зависи от местоположението на лезията: за сърдечна недостатъчност е 6 месеца, за автономна невропатия - 9 месеца, за нефротичен синдром - 17 месеца, за синдром на карпалния тунел - 31 месеца, за периферна невропатия - 56 месеца.

4. Лечение. В момента няма лек за удължаване на живота при амилоидоза. За палиативни цели се предписват мелфалан и преднизон, понякога в комбинация с колхицин. Това лечение намалява протеинурията и оток при около една трета от пациентите с нефротичен синдром. При увреждане на други органи лечението обикновено е неефективно. Не се извършва трансплантация на бъбреци и сърце, тъй като смъртта настъпва от увреждане на други органи.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

парапротеинемия

  1. парапротеинемия
    Етиологията на парапротеинемията се свързва предимно с неопластични клонални пролиферации на мутантни плазмени клетъчни линии. Тези клонинги синтезират голям брой имуноглобулини или техните отделни вериги. Сред всички парапротеинемии 15% са миелом (болест на Рустицки-Калер). Колониите на миеломните клетки образуват множество огнища в плоските кости. плазма
  2. Нарушение на протеиновия синтез
    Проявява се чрез клинични и патологични състояния на синтеза на анормални протеини и количествени нарушения на протеиновия синтез. По причини могат да бъдат придобити и наследствени. Проявите на този тип патология са представени от синдромите (патологични състояния) на хипопротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия, описани в раздела за нарушаване на състава на плазмените протеини или
  3. thrombocytopathia
    Има тромбоцитопатии - наследствени (първични), които се развиват с генетични дефекти: (тромбастения на Глинтман, болест на Виллебранд, болест на Бернар-Сълиер - вижте по-долу); - придобити (симптоматични), вторични - възникват при: заболявания и синдроми (тумори, DIC, сърдечни дефекти, уремия, парапротеинемия, имунна тромбоцитопения, дифузни съединителни заболявания
  4. Синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация
    Патофизиология на DIC. Синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) е придобити нарушения на хемостазата, при които едновременно или последователно се наблюдават масивно или тромбообразуване, прекомерна консумация на фактор на коагулация, активиране на фибринолиза и кървене. DIC-синдромът е неспецифичен синдром, който се развива като
  5. Тромбоцитна патология
    Причини за кървене, свързани с ТРОМБОЦИТИТЕ Кървенето може да възникне, ако броят или функцията на тромбоцитите са нарушени. Ако броят на тромбоцитите е нормален, но времето на кървене е увеличено, трябва да определите дали проблемът е причинен директно от тромбоцитите или циркулиращата плазма. Дефектите на тромбоцитите се оценяват чрез изследване на агрегацията. Плазмата на пациентите с такива дефекти трябва да бъде
  6. миелом
    Миеломът (плазмоцитом) е злокачествен тумор, който принадлежи към групата на парапротеинемичните хемобластози. Субстратът на миелома са В-лимфоцити, които се диференцират към плазмоцитни елементи и секретират парапротеини. Парапротеините са патологични имуноглобулини. Клинични прояви: 1) общи симптоми (слабост, изпотяване); 2) симптоми на костната тъкан:
  7. Някои свойства на нормалната кръв, развитието на кръвни клетки (хематопоеза)
    Обемът на циркулиращата кръв при възрастен човек достига 5 литра, обикновено той е малко по-малък при жените и зависи от общото телесно тегло. При центрифугировании столбика венозной крови в специальных узких пробирках 45 % ее массы представлены клетками, общее количество которых входит в гематокритное число (packed cell volume, PCV), т.е. отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы. Оставшиеся 55 %
  8. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/пролимфоцитарный лейкоз/лимфома из мелких лимфоцитов.
    Это сходные новообразования, различающиеся тем, что при хроническом лимфолейкозе опухолевые клетки обнаруживаются в периферической крови, а при лимфоме — не обнаруживаются. Иногда второй вариант рассматривают как алейкемическое течение лейкоза. Лимфоцитарный хронический лейкоз встречается чаще в возрастном интервале между 50 и 60 годами и редко возникает у лиц моложе 40 лет. Около 50% всех
  9. Визер В.А.. Лекции по терапии, 2011
    По тематике - практически полностью охватывают сложности в курсе госпитальной терапии, вопросы диагностики, лечения, по изложению-лаконичные и вполне доступные. Аллергические заболевания легких Болезни суставов Болезнь Рейтера Болезнь Шегрена Бронхиальная астма Бронхоэктатическая болезнь Гипертоническая болезнь Гломерулонефрsafasdит Грыжи пищевода Деструктивные заболевания легких
  10. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
    В последние десятилетия отмечается значительный рост числа . больных с аллергическими заболеваниями бронхолегочного аппарата. К аллергическим заболеваниям легких относятся экзогенные аллергические альвеолиты, легочные эозинофилии, лекарственные
  11. ЭКЗОГЕННЫЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ АЛЬВЕОЛИТЫ
    Экзогенные аллергические альвеолиты (син.: гиперчувствительный пневмонит, интерстициальный гранулематозный альвеолит) - группа заболеваний, вызываемых интенсивной и, реже, продолжительной ингаляцией антигенов органических и неорганических пылей и характеризуются диффузным, в отличие от легочных эозинофилий, поражением альвеолярных и интерстициальных структур легких. Возникновение этой группы
  12. ЛЕЧЕНИЕ
    1. Общие мероприятия, направленные на разобщение больного с источником антигена: соблюдение санитарно-гигиенических требований на рабочем месте, технологическое совершенствование промышленного и сельскохозяйственного производства, рациональное трудоустройство больных. 2. Медикаментозное лечение. В острой стадии — преднизолон 1 мг/кг в сутки в течение 1-3 дней с последующим снижением дозы в
  13. ХРОНИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
    Отличается от синдрома Леффлера более длительным (свыше 4 недель) и тяжелым течением вплоть до выраженной интоксикации, лихорадки, похудания, появления плеврального выпота с большим содержанием эозинофилов (синдром Лера-Киндберга). Длительное течение легочной эозинофилии, как правило, служит результатом недос-,- таточного обследования больного с целью выявления ее причины. Кроме причин,
  14. ЛЕГОЧНЫЕ ЭОЗИНОФИЛИИ С АСТМАТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
    К этой группе заболеваний может быть отнесена бронхиальная астма и заболевания с ведущим бронхоастматическим синдромом, в основе которых лежат другие этиологические факторы. К этим заболеваниям относятся: 1. Аллергический бронхолегочной аспергиллез. 2. Тропическая легочная эозинофилия. 3. Легочные эозинофилии с системными проявлениями. 4. Гиперэозинофильный
  15. ЛИТЕРАТУРА
    1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей: В 4 томах. Под редак. Н.Р.Палеева. Т.4. - М.: Медицина. - 1990. - С.22-39. 2. Сильверстов В. П., Бакулин М.П. Аллергические поражения легких // Клин.мед. - 1987. - №12. - С.117-122. 3. Экзогенный аллергический альвеолит /Под ред. А.Г.Хоменко, Ст.Мюллер, В.Шиллинг. - М.:Медицина, 1987. -
  16. БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
    Бронхоэктатическая болезнь — приобретенное (в ряде случаев врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах преимущественно нижних отделах легких. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Бронхоэктазы бывают врожденными в 6% случаев, являясь пороком внутриутробного развития, следствием
  17. КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХОЭКТАЗОВ
    (А.И.Борохов, Н.Р.Палеев, 1990) 1. По происхождению: 1.1. Первичные (врожденные кисты) бронхоэктазы. 1.1.1. Одиночные (солитарные). 1.1.2. Множественные. l..l-З.Кистозное легкое. 1.2. Вторичные (приобретенные) бронхоэктазы. 2. По форме расширения бронхов: 2.1. Цилиндрические. 2.2. Мешотчатые. 2.3. Веретенообразные. 2.4. Смешанные. 3. По тяжести течения
  18. ЛИТЕРАТУРА
    1. Болезни органов дыхания. Руководство для врачей под редак. Н.Р.Палеева. - М.: Медицина, 1990. - Т.З, Т.4. 2. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практ.руководство: В Зт. TI - Мн.Выш.шк., Белмедкнига, 1997. 3. Харрисон Т.Р. Внутренние болезни. - М.: Медицина, Т.7,
  19. БОЛЕЗНЬ (СИНДРОМ) РЕЙТЕРА
    Болезнь Рейтера ( синдром Рейтера, синдром Фиссенже-Леруа, уретро-окуло-синовиальный синдром) - воспалительный процесс, развивающийся в большинстве случаев в тесной хронологической связи с инфекциями мочеполового тракта или кишечника и проявляющийся классической триадой - уретритом, конъюнктивитом, артритом. Болеют чаще всего молодые (20 - 40) мужчины, перенесшие уретрит. Женщины, дети и пожилые
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com