<< Предыдушая Следующая >>

Классификация первичных иммунодефицитов

В основу современной классификации первичных иммунодефицитов положено преимущественное поражение того или иного звена иммунитета. Согласно этой классификации, первичные иммунодефициты делятся на 5 групп.

А. Недостаточность гуморального иммунитета составляет 50—60% всех первичных иммунодефицитов и проявляется нарушением продукции антител. В эту группу входят изолированный дефицит IgA (распространенность — 1:500), изолированный дефицит иммуноглобулинов других классов, дефицит иммуноглобулинов нескольких классов. Возможна недостаточность гуморального иммунитета при нормальной концентрации иммуноглобулинов. Это обусловлено снижением уровня антител к определенной группе антигенов, например к углеводным антигенам бактериальной стенки.

Б. Недостаточность клеточного иммунитета составляет 5—10% всех первичных иммунодефицитов и проявляется нарушением пролиферации и дифференцировки T-лимфоцитов. Первичное нарушение клеточного иммунитета в большинстве случаев сопровождается вторичным нарушением синтеза антител.

В. Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета составляет 20—25% всех первичных иммунодефицитов.
В эту группу входят заболевания, обусловленные первичным нарушением пролиферации и дифференцировки B- и T-лимфоцитов. Характерны снижение числа T-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов в крови, которое наиболее выражено при тяжелом комбинированном иммунодефиците. Комбинированной недостаточности гуморального и клеточного иммунитета часто сопутствуют другие врожденные заболевания, например тромбоцитопения при синдроме Вискотта—Олдрича или врожденные пороки сердца и гипокальциемия при синдроме Ди Джорджи.

Г. Недостаточность фагоцитов составляет 10—15% всех первичных иммунодефицитов. Недостаточность фагоцитов обусловлена нарушением пролиферации, дифференцировки, хемотаксиса нейтрофилов и макрофагов и собственно процесса фагоцитоза. Недостаточность фагоцитов часто сопровождается тяжелыми инфекциями.

Д. Недостаточность комплемента составляет не более 2% всех первичных иммунодефицитов, проявляется нарушением опсонизации, фагоцитоза и разрушения микроорганизмов и сопровождается тяжелыми инфекциями, вплоть до сепсиса. Недостаточность комплемента часто наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, например СКВ.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Классификация первичных иммунодефицитов

  1. Первичные иммунодефициты
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Иммунодефицитные состояния — группа заболеваний, возникающих вследствие одного или нескольких дефектов иммунной системы и повышающих подверженность организма ребенка инфекционным заболеваниям. ЭТИОЛОГИЯ Первичные иммунодефициты не связаны с другими заболеваниями, ослабляющими иммунную систему, а обусловлены генетическими нарушениями с определенным типом наследования. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
  2. Первичные иммунодефициты
    Группу первичных иммунодефицитов образуют заболевания, в ос­нове которых лежит наследственно обусловленная дефектность структу­ры и функционирования иммунной системы, которая проявляется в нару­шении иммунной защиты. Первичные иммунодефициты — это очень редкие состояния (при­мерно 1 больной на 1 000 000 человек). Они являются почти исключитель­но уделом детского возраста, поскольку значительная
  3. Первичные иммунодефициты
    Первичные иммунодефициты — это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и аутосомно-доминантный тип наследования. Первичные иммунодефициты — это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы
  4. ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
    У представителей семейства кошачьих заболевания иммунодефицитной природы встречаются часто. В большинстве, они относятся к приобретенным (вторичным) иммунодефицитам, развивающимся в результате инфекционного заболевания, вызванного кошачьими ретровирусами: вирусом кошачьего лейкоза (FeLV) или вирусом кошачьего иммунодефицита (FIV). Заболевание, вызванное последним, интересно тем, что
  5. Первичные иммунодефициты
    А. Кнутсен, Т. Фишер Устойчивость к инфекциям обусловлена целым рядом защитных механизмов. Первая линия защиты представлена механическими барьерами кожи и слизистых. Барьерную функцию слизистых дополняет функционирование мерцательного эпителия, защитные свойства слизи, лизоцима, лактоферрина и интерферонов. В удалении микробов, проникших через кожу и слизистые, участвуют комплемент,
  6. Молекулярно-клеточные механизмы развития первичной и вторичной альтерации. Классификация медиаторов воспаления. Характеристика их биологического действия
    Как указывалось выше, в качестве повреждающих агентов наиболее часто выступают микроорганизмы, их эндо- и экзотоксины, различные ферменты патогенности бактерий, компоненты бактериальной клеточной стенки (липополисахариды, пептидогликаны, тейхоевые кислоты), а также механическая, химическая травма, состояние ишемии, гипоксии. Значение разнообразных этиологических факторов воспаления сводится,
  7. Вторичные иммунодефициты
    Вторичные, или приобретенные, иммунодефициты определяют как нарушение иммунной защиты организма, развивающееся в пост­натальном периоде вследствие действия внешних или внутренних факторов, непосредственно не связанных с генетическим аппа­ратом. Фактически эти иммунодефициты лишены самостоятельности и рассматриваются как состояния, сопутствующие известным заболеваниям или действию повреждающих
  8. Общие принципы лечения иммунодефицитов
    Больные с иммунодефицитами требуют особого внимания и нуждаются не только в постоянной медицинской помощи, но и в психологической и социальной поддержке. А. Диета. В отсутствие синдрома нарушенного всасывания диеты не требуется. При наличии желудочно-кишечных нарушений необходима консультация диетолога. Диета должна удовлетворять потребность в белках, витаминах и микроэлементах и быть
  9. СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА (СПИД)
    Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) – вирусная, медленно текущая инфекция, вызываемая ретровирусом иммунодефицита человека, передающаяся половым, парентеральным и вертикальным путем, характеризующаяся специфическим преимущественным поражением T-лимфоцитов-хелперов, приводящим к развитию вторичного иммунодефицитного состояния. Клиническая диагностика Инкубационный период от
  10. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
    Эпидемиология. К началу XXI в. СПИД зарегистрирован в более, чем 165 странах мира. Наибольшее количество инфицированных лиц обнаружено в Азии и Африке. Идентифицированы пять групп риска среди взрослых людей: гомосексуальные и бисексуальные мужчины (до 60% больных); лица, которые вводят внутривенно наркотики (до 23%); больные гемофилией (до 1%); реципиенты крови и ее компонентов (около 2%);
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com