Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Имунни коагулопатии

Хемостазната система включва две връзки: клетъчна (тромбоцити) и хуморална (фактори на кръвосъсирването). Този раздел обсъжда диагнозата и лечението на имунните коагулопатии (имунната тромбоцитопения е описана в глава 16, параграф III). Коагулопатиите се характеризират с хемартроза, масивни междумускулни и ретроперитонеални хематоми и стомашно-чревно кървене. Коагулопатиите се делят на вродени и придобити. Вродените коагулопатии се причиняват от липсата или дефекта на който и да е фактор на коагулация, придобити от намаляване на синтеза на коагулационни фактори, причинени от някакво заболяване, или появата на инхибитори на коагулационния фактор. Инхибиторите на ендогенния коагулационен фактор най-често са насочени срещу фактор VIII и са IgG, по-рядко IgM и IgA. Причината за образуването на инхибитори на ендогенния коагулационен фактор е неясна.

А. Инхибитори на ендогенния фактор VIII

1. Заболявания и състояния, придружени от появата в кръвта на инхибитори на ендогенния фактор VIII

а. Заместващата терапия с фактор VIII при хемофилия А се придружава от появата на инхибитори на този фактор при приблизително 10% от пациентите. Няма връзка между появата на инхибитори на фактор VIII и количеството на приеманото лекарство. Трябва да се отбележи, че инхибиторите на фактор VIII се наблюдават най-често при пациенти с тежка хемофилия А. В този случай те се образуват поради имунизация с екзогенен фактор VIII, в други случаи имат автоимунен характер.

б. Ендогенните инхибитори на фактор VIII се наблюдават при автоимунни заболявания: SLE, ревматоиден артрит, улцерозен колит, болест на Crohn.

инча Ендогенните инхибитори на фактор VIII могат да се появят при здрави хора, включително жени в следродилния период. В последния случай инхибиторите на фактор VIII присъстват в серума обикновено в продължение на няколко месеца.

2. Диагностика. За да се идентифицират инхибиторите на фактор VIII, плазмата на пациента се смесва с нормална плазма в различни съотношения и след това се определя APTT и активността на фактор VIII. Промените в показателите се отбелязват веднага или след 1-2 часа. Като контрола се определя активността на нормалната плазма на фактор VIII през целия период на изследване. За единица активност на инхибитора вземете неговото количество в 1 ml плазма, което намалява активността на фактор VIII с 50%.

3. Лечение

а. На първо място, те лекуват основното заболяване.

б. При хеморагичен синдром се прилага фактор VІІІ, 10 000–40 000 единици / ден iv. Той инактивира ендогенните инхибитори. При някои пациенти, на 2–4 дни след въвеждането на фактор VIII, активността на инхибиторите се увеличава, тя става максимална след около 2 седмици.

инча Ако активността на инхибиторите на фактор VIII е висока (> 5 единици), се извършва плазмафереза ​​или обменно кръвопреливане, последвано от назначаване на фактор VIII във високи дози.

Друг режим на лечение избягва въвеждането на фактор VIII. Тя се свежда до прилагането на фактор IX концентрат от 70–90 единици / kg iv, ако е необходимо, приложението се повтаря след 12–24 ч. Сред усложненията на този метод на лечение трябва да се отбележи DIC, рискът от който се увеличава при чернодробни заболявания.
Ако концентратът на фактор IX съдържа следи от фактор VIII, е възможно повишаване на активността на ендогенните инхибитори на последния.

д. Ефективно дългосрочно лечение с кортикостероиди и имуносупресори, например циклофосфамид, в доза 1,0-1,5 g / m2 iv на всеки 3-4 седмици. Циклофосфамид в по-ниски дози е неефективен. При хемофилия А кортикостероидите и имуносупресорите са неефективни.

д. Инхибиторите на фактор VIII са специфични за видовете, поради което за животозастрашаващо кървене може да се използва свински фактор VIII. Трябва да се има предвид, че преназначаването на това лекарство може да бъде усложнено от анафилактични реакции.

Добре. При някои пациенти нормалният имуноглобулин е ефективен за iv приложение във високи дози, понякога в комбинация с циклофосфамид. Този режим на лечение не само предизвиква бързо намаляване на активността на инхибиторите на фактор VIII, но и потиска производството им за дълго време. Може би този ефект се дължи на наличието в нормалния имуноглобулин за iv прилагане на анти-идиотипични антитела, които блокират инхибиторите на фактор VIII.

4. Прогноза. Половината от пациентите, които не страдат от хемофилия, умират от кървене, въпреки интензивното лечение. Появата на инхибитори на фактор VIII намалява продължителността на живота на пациенти с хемофилия. При здрави индивиди инхибиторите на фактор VIII често изчезват сами.

B. Ендогенните инхибитори на фактор V са много редки. По честота на откриване те са на второ място само след инхибиторите на ендогенния фактор VIII.

1. Ендогенните инхибитори на фактор V се появяват в кръвта в следните случаи.

а. Инхибиторите на фактор V се откриват в ранния следоперативен период при пациенти, получаващи стрептомицин. Въпреки това, връзката между появата на инхибитори на фактор V и употребата на стрептомицин все още не е доказана.

б. Те се срещат и при здрави възрастни хора. Причините за появата на инхибитори на фактор V в този случай също са неясни.

2. Диагностика. Диагнозата се поставя, ако 1) протромбиновото време остава увеличено след добавяне на нормална плазма към плазмата на пациента и 2) се определя ниско ниво на фактор V. Трябва да се отбележи, че кървенето не се наблюдава при всички пациенти с ендогенни инхибитори на фактор V.

3. Лечение

а. При кървене, за възстановяване на дефицита на фактор V и неутрализиране на неговите инхибитори, прясно замразена плазма се прелива. Ограниченото количество плазма, което може да бъде трансфузирано, често не неутрализира напълно инхибиторите, присъстващи в кръвта на пациента.

б. Трансфузия на тромбоцити. Фактор V се открива в големи количества в тромбоцитите, поради което понякога тромбоцитната трансфузия може да неутрализира инхибиторите на фактор V.

инча Обикновено инхибиторите на фактор V независимо изчезват от кръвта с времето.

Б. Инхибиторите на други фактори на коагулация са изключително редки. Описани са инхибитори на фактор IX, както и фактори XIII (за лечение с изониазид), X (за AL амилоидоза) и протромбин (след операция на сърцето и проказа).
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Имунни коагулопатии

  1. ЦЕЛЕНИ И ХУМОРАЛНИ ОСНОВИ НА ИМУНЕНСКАТА ОТГОВОРА. ПАТОЛОГИЯ НА ИМУННАТА СИСТЕМА. ПАТОЛОГИЧНИ УСЛОВИЯ НА ИМУНЕНСКАТА СИСТЕМА. Реакции на свръхчувствителност
    Имунната система се е развила у хората като защитен механизъм срещу микробните инфекции. Той осигурява две форми на имунитет: специфичен и неспецифичен. Специфичен имунен отговор предпазва организма от специфичен патоген. Влиза в сила, когато се изчерпи неспецифичен имунен отговор.
  2. Консумация на имунна тромбоцитопения - имунна тромбоцитопенична пурпура (ITP)
    ITP е група заболявания, обединени от принципа на единична патогенеза на тромбоцитопения. С тази патология животът на тромбоцитите се намалява до няколко часа, което се дължи на действието на антитела или други имунни механизми на тяхното унищожаване. Разграничават се автоимунните и хаптенните форми на ITP. Автоимунните форми са: симптоматични (със системни заболявания
  3. Патология на имунната система. Реакции на свръхчувствителност. Автоимунизация и автоимунни заболявания. Амилоидоза. Системен лупус еритематозус. Склеродермия. Синдром на имунна недостатъчност (СПИН).
    1. Форми на имунитет 1. фокусна 3. специфична 2. дифузна 4. неспецифична 2. Механичната защита се осигурява от 1. кожа 4. периферни нерви 2. кръв 5. съдова лигавица 3. съдов ендотел 3. Хуморални неспецифични компоненти на имунния отговор 1. пот 4. мезангиоцити 2. макрофаги 5. слъзна течност 3. неутрофили 4. За установяване на съответствие: ОРГАН ОДОБРЯВА
  4. Патология на системата за коагулация на кръвта (коагулопатия)
    Коагулопатиите са наследствени и придобити. Наследствените коагулопатии са заболявания, причинени от дефицит на фактори VIII и IX, които са най-честите наследствени коагулопатии (повече от 95% от случаите). Недостигът на фактори VII, X, V, XI е до 1,5%; дефицитът на други фактори (XII, II, I, XIII) е изключително рядък (при единични
  5. Коагулопатия, причинена от антикоагуланти
    Коагулопатия е колективно обозначаване на болезнени състояния, причинени от нарушения на физиологичните механизми на коагулацията на кръвта. Патофизиология • При пациенти в напреднала възраст рискът от коагулопатия е по-висок поради нарушени хемостатични механизми и нарушена функция на черния дроб и бъбреците. • Рискът от коагулопатия, причинен от прием на антикоагуланти, е по-висок при високи дози и с
  6. Gemostaziopatii. Коагулопатии (код D 66)
    Това са нарушения в системата за коагулация на кръвта и антикоагулация, водещи до кървене. Терминът "кървене" означава освобождаване на кръв отвъд съдовото легло под въздействието на неадекватни външни влияния или, както би било, спонтанно. Видове кървене. • Хематом: масивно обилно кървене и кръвоизлив в ставите и телесните кухини. • Ехиматозни: кожни прояви
  7. КОАГУЛОПАТИЯ СЛЕД ПРИЛОЖЕНИЕТО НА ИЗКУСТВЕНА КРЪГОВА КРЪВ
    Определение Хеморагичната диатеза след прилагане на IK може да бъде следствие от дефицит или дисфункция на тромбоцитите или коагулация. Етиология Антикоагулантната циркулация: неадекватна неутрализация на хепарин; възвръщащ ефект на хепарин; предозиране на протамин. Тромбоцитопения. Увреждане на функцията на тромбоцитите. Ниска концентрация на коагулационни фактори в плазмата. две.
  8. Пример: коагулопатия със съпътстващо чернодробно заболяване
    52-годишен пациент, който дълго време е пил алкохол, е приет за операция за спленоренален байпас след три епизода на масивно кървене от разширени вени на хранопровода. Коа-гулограма: протромбиново време 17 s (контролно 12 s), частично тромбопластиново време 43 s (контролно 27 s), ниво на тромбоцитите 75 000 / μl. Какви фактори могат да причинят кървене при
  9. Различни форми на хеморагична диатеза, свързани с нарушения на системата за коагулация на кръвта (коагулопатии)
    Глава 3 третира многото и разнообразни причини за кървене и кръвоизлив. Някои от тези причини са разгледани в тези раздели на глави 4, 7 и 11, които са посветени на увреждане и промени в структурата на съдовата стена по време на възпаление, тумори и съдова патология. Друга част, свързана с нарушена система на тромбоцитите, е разгледана по-горе в раздел 12.7. Тромбоцитите обаче могат да допринесат
  10. Придобита коагулопатия (дисеминирана вътресъдова коагулация, синдром на дефибринация, DIC)
    DIC-синдромът е неспецифичен общ патологичен процес, характеризиращ се с генерализирано активиране на системата хемостаза-антихемостаза, при който има несъответствие на регулаторните системи на състоянието на агрегация на кръвта. Етиологичният фактор на заболяването са: - генерализирани инфекции, септични състояния; - шок от всякакъв произход; - обширни хирургични интервенции,
  11. Органи на имунната система
    Имунната система е съвкупността от всички лимфоидни органи и натрупванията на лимфни клетки на тялото. Синоним на имунната система е лимфната система. Лимфоидните органи са функционални тъканни образувания, в които се образуват имунни клетки и където те придобиват имунна специфичност. Сред органите на имунната система се разграничават: 1. Централен: тимусна жлеза
  12. Имунен отговор
    Имунният отговор е последователно развиваща се многостепенна реакция на антитела и имунни органи към антиген, придружена от хемодинамични промени. Разпознаването и свързването на чужди молекули и клетки се случва, когато те влязат в контакт с друга група молекули. Това взаимодействие, за разлика от химическата реакция, се нарича имунен отговор. Имунният отговор се развива като микропроцес
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com