Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Имунна хемолитична анемия

А. Увреждането на червените кръвни клетки се проявява чрез хемолиза. Обикновено животът на червените кръвни клетки е около 120 дни. С хемолизата се съкращава. Причините за хемолизата могат да бъдат както дефекти в червените кръвни клетки, така и външни влияния. Имунната хемолиза се причинява от производството на антитела към антигените на червените кръвни клетки, последвано от унищожаване на червените кръвни клетки поради фагоцитоза или активиране на комплемента. Имунната хемолиза може да бъде причинена както от ало, така и от автоантитела. Сред другите причини за хемолиза, които трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза на имунната хемолитична анемия, трябва да се отбележи: 1) вродени дефекти на мембраната на еритроцитите; 2) механично увреждане на червените кръвни клетки, например с микроангиопатия; 3) инфекция; 4) вродена недостатъчност на ензимите на червените кръвни клетки; 5) спленомегалия; 6) хемоглобинопатии. Има екстраваскуларна и интраваскуларна имунна хемолиза. Макрофагите са ефектите на екстраваскуларната имунна хемолиза, а антителата са вътресъдови. Макрофагите носят рецептори за Fc фрагмент на IgG1 и IgG3, следователно червените кръвни клетки, покрити с тези антитела, се свързват с макрофаги и се унищожават. Частичната фагоцитоза на червените кръвни клетки води до появата на микросфероцити, отличителен белег на екстраваскуларната хемолиза. Тъй като макрофагите също носят C3b рецептор, червените кръвни клетки, покрити със C3b, също претърпяват извънсъдова хемолиза. Най-силно изразеното разрушаване на червените кръвни клетки се наблюдава, когато и IgG и C3b едновременно присъстват на мембраните им. Антителата, причиняващи екстраваскуларна хемолиза, се наричат ​​термични, тъй като те се свързват най-ефективно с антигените на червените кръвни клетки (обикновено Rh, по-рядко MNS) при 37 ° C. Ефектите от вътресъдовата хемолиза в повечето случаи са IgM. Местата на свързване на комплемента, разположени на Fc фрагменти на IgM молекулата, са разположени на малко разстояние един от друг, което улеснява фиксирането на компонентите на мембранно атакуващия комплекс (виж гл. 1, стр. IV.G.3) върху повърхността на червените кръвни клетки. Образуването на мембранно атакуващ комплекс води до подуване и разрушаване на червените кръвни клетки. Антителата, които причиняват вътресъдова хемолиза, се наричат ​​студени, защото се свързват най-ефективно с антигените на червените кръвни клетки при 4 ° C. В редки случаи интраваскуларната хемолиза причинява IgG. Сравнителните характеристики на екстра- и интраваскуларната имунна хемолиза са дадени в табл. 16.1. Производството на автоантитела към червените кръвни клетки може да се дължи на следните причини.

1. Фиксиране на хаптен, например лекарство, или антигени с високо молекулно тегло, като бактериални, върху повърхността на червените кръвни клетки.

2. Нарушена функция на Т-супресор.

3. Промяна в структурата на антигените на червените кръвни клетки.

4. Кръстосани реакции между бактериални и еритроцитни антигени.

5. Дисфункция на В-лимфоцитите, обикновено с хемобластози и колагенози.

Б. Тежки трансфузионни реакции. Тези реакции възникват, когато трансфузията на червени кръвни клетки е несъвместима в системата AB0. Тежките реакции на трансфузия се причиняват от IgM антитела към еритроцитни антигени А и В. Взаимодействието на антитела с червени кръвни клетки предизвиква активиране на комплемента и вътресъдова хемолиза, което се съпровожда от отделяне на свободен хемоглобин в плазмата, образуване на метхемалбумин (кафяв пигмент) и хемоглобинурия.

1. Клиничната картина. Веднага след преливане на несъвместима маса на червените кръвни клетки се появяват температура, втрисане, болки в гърба и гърдите. Тези симптоми могат да се появят при преливане дори на малко количество червени кръвни клетки. Най-тежките реакции на трансфузия се появяват в резултат на грешки, направени при определяне на кръвната група. За да се избегнат тези грешки, е необходимо внимателно да се етикетират бутилките с дарена кръв и да се определи кръвната група на донора и реципиента. В тежки случаи се развива остра бъбречна недостатъчност, DIC и шок. Прогнозата зависи от титъра на антителата към еритроцитните антигени А и В в серума на реципиента и от обема на трансфузираната еритроцитна маса.

2. Лечение

а. Когато се появят признаци на трансфузионна реакция, трансфузията на червените кръвни клетки се спира незабавно.

б. Вземат се проби от еритроцитната маса и кръвта на реципиента за микроскопия и култура.

инча Флаконът с еритроцити не се изхвърля. Той се изпраща в центъра за кръвопреливане заедно с кръвната проба на реципиента за провеждане на директен тест на Кумбс, повторно определяне на антигените на системите AB0 и Rh и индивидуална съвместимост.

ж. Извършва се биохимичен кръвен тест.

д. Започнете активна инфузионна терапия. След определяне на кръвната група и провеждане на тест за индивидуална съвместимост, на пациента се прехвърля различна доза червени кръвни клетки.

д. При остра интраваскуларна хемолиза първо трябва да се поддържа диурезата. За да се ускори елиминирането на хемоглобина, урината се алкализира, манитолът се прилага за поддържане на бъбречния кръвоток и гломерулна филтрация.

Добре. Ако се подозира бактериално заразяване на трансфузираните червени кръвни клетки, незабавно се започва антимикробна терапия.

ч. При уртикария се предписва дифенхидрамин в / в или / м. При бронхоспазъм, ларингоспазъм или артериална хипотония се провежда същото лечение като при анафилактични реакции (виж глава 10, стр. VI и гл. 11, стр. V).

Б. Леки трансфузионни реакции. Тези реакции са причинени от антитела към слаби антигени на червените кръвни клетки, които не са свързани със системата AB0. Тъй като обикновено са причинени от IgG, е характерна извънсъдова хемолиза. Развива се 3-10 дни след преливане на червени кръвни клетки. Често се наблюдават умора, лек задух, анемия, микросфероцитоза, повишени нива на индиректен билирубин и понижени серумни нива на хаптоглобин.

1. Диагностика. Тъй като леките трансфузионни реакции се развиват няколко дни след преливане на еритроцитната маса, е невъзможно да се определят еритроцитните антигени на донора. Извършва се индиректен тест на Кумбс за откриване на антитела към антигени на червените кръвни клетки в серума на пациента.

2. Лечението обикновено не се изисква. В бъдеще масата на червените кръвни клетки се използва за трансфузия, която не съдържа антигени, предизвикали трансфузионна реакция.

D. Автоимунната хемолитична анемия, причинена от екстраваскуларна хемолиза, може да бъде първична (55%) и вторична: при хемобластози (20%), употребата на лекарства (20%), колагенози и вирусни инфекции (5%). Тази форма на хемолитична анемия може да бъде много тежка. Смъртността от първична автоимунна хемолитична анемия е не повече от 4%. Прогнозата за вторична автоимунна хемолитична анемия зависи от основното заболяване.

1. Клиничната картина. Анемията често се развива неусетно. В тежки случаи има температура, втрисане, гадене, повръщане, болка в корема, гърба и гърдите. Слабост и сънливост са възможни. Понякога се развива сърдечна недостатъчност. 24 часа след началото на остра масивна хемолиза се появява жълтеница. С физикален преглед може да се открие спленомегалия.

2. Диагностика

а. Общ кръвен тест. Характерни са нормохромна, нормоцитна анемия, полихромазия, нуклеирани предшественици на еритроцитите, увеличение на броя на ретикулоцити, сфероцити и понякога фрагментирани еритроцити.

б. При изследване на урина се определя уробилиноген и хемоглобин.

инча Диагнозата се основава на директен тест на Кумбс. При 2-4% от пациентите с клинични прояви на автоимунна хемолитична анемия, директният тест на Кумбс е отрицателен. Индиректният тест на Кумбс е положителен при 60% от пациентите с автоимунна хемолитична анемия. Няма връзка между тежестта на хемаглутинацията по време на теста на Кумбс и тежестта на хемолизата. Червените кръвни клетки могат да бъдат покрити само с имуноглобулини (в 20–40% от случаите), имуноглобулини и компоненти на комплемента (в 30–50% от случаите) и само допълващи компоненти (в 30–50% от случаите). Определянето на типа молекули, фиксирани върху повърхността на червените кръвни клетки, понякога ви позволява да изясните диагнозата. Така че диагнозата на SLE е малко вероятно, ако червените кръвни клетки са покрити само с IgG.

Важно е да се определи класът на антителата, фиксирани върху повърхността на червените кръвни клетки. Ако се открие само IgG, те най-вероятно са насочени срещу антигени на Rh система. Ако се открият антитела от различни класове, тогава пациентът вероятно е сенсибилизиран срещу няколко еритроцитни антигена, което прави подбора на донора много труден.

3. Лечение (виж таблица 16.2). При вторична автоимунна хемолитична анемия основно се лекува основното заболяване. При децата тази форма на заболяването обикновено се причинява от вирусна инфекция и се отзвучава бързо. В други случаи анемията се проявява на вълни. По време на обостряния е възможно значително намаляване на нивата на хемоглобина и често се изисква спешна помощ.

а. Лекарството по избор е преднизон, 1-2 mg / kg / ден орално в разделени дози. При 70% от пациентите ремисия настъпва след употреба на лекарството в продължение на 3 седмици. В тежки случаи преднизонът се предписва в доза 4-6 mg / kg / ден орално в продължение на 3-5 дни. След подобрение дозата на лекарството бавно, за 6-8 седмици, се намалява до поддържаща. Поддържащата доза на преднизон е средно 10–20 mg през устата всеки ден.

б. Ако кортикостероидите са неефективни или са необходими високи дози преднизон (повече от 20-40 mg / ден през устата), за да се поддържа ремисия, е показана спленектомия. Ефективността на спленэктомията не зависи от това към кои антигени на червените кръвни клетки са насочени автоантитела. Положителни резултати от спленектомия се наблюдават при 70% от пациентите, при които кортикостероидите са били неефективни. След операцията дозата на преднизон може да бъде намалена до 5-10 mg / ден орално или изобщо да се отмени.

инча Ако спленектомията не доведе до подобрение, се предписват имуносупресори: циклофосфамид, 2-3 mg / kg дневно перорално или азатиоприн, 2,0-2,5 mg / kg / ден орално. Тези лекарства могат да се комбинират с кортикостероиди. При лечението с циклофосфамид редовно се определя броят на левкоцитите в кръвта.

Трансфузията на червените кръвни клетки се извършва само при остра хемолиза, придружена от тежка анемия. Тъй като трансфузираните червени кръвни клетки бързо се унищожават, кортикостероидите се предписват едновременно с преливане на червени кръвни клетки. Може да бъде трудно да се намери маса на червените кръвни клетки за пациент с автоимунна хемолиза, особено ако той вече е получил кръвопреливане, тъй като при автоимунна хемолитична анемия, заедно с автоантитела се получават алоантитела. В присъствието на автоантитела често е невъзможно да се определят антигените, срещу които са насочени алоантитялата.

д. Фолиева киселина. При хронична хемолиза често се наблюдава недостиг на фолиева киселина, който играе важна роля в еритропоезата. Фолиевата киселина се предписва в доза 1 mg дневно перорално. Ако хемолизата е спряла, тази доза е достатъчна, за да запълни дефицита на фолиева киселина в организма.

д. Даназол причинява подобрение при 70% от пациентите, при които кортикостероидите са били неефективни. Механизмът на действие е неизвестен. Средната доза е 200 mg перорално 3 пъти на ден. Подобрението настъпва 2-24 месеца след началото на лечението.

Добре. За автоимунната хемолитична анемия, причинена от екстраваскуларна хемолиза, са характерни периодични обостряния. По време на тях провеждайте следното лечение.

1) Увеличете дозата или препишете отново кортикостероиди. Това обикновено спира хемолизата.

2) Преливане на червени кръвни клетки се извършва само при тежка анемия.

3) Назначаване на нормален имуноглобулин за iv приложение, 400-500 mg / kg / ден за 4-5 дни. Ефективността на високите дози на нормалния имуноглобулин при хемолитична анемия може да се основава на способността му да предотвратява фагоцитозата на червените кръвни клетки. В допълнение, съставът на лекарството може да включва анти-идиотипични антитела, които блокират антителата към антигените на червените кръвни клетки.

4) Извършва се плазмафереза. Ефективността му при автоимунна хемолитична анемия се обяснява с отстраняването на автоантитела от плазмата. Възможно е обаче плазмаферезата да има имуномодулиращ ефект. Процедурите се извършват всеки ден. Отстранената плазма (60–80 ml / kg) се замества с 5% разтвор на албумин. При този режим на лечение, екстраваскуларният IgG постепенно преминава в плазмата и се отстранява. Вместо плазмафереза ​​понякога се използва плазмена имуносорбция, като се използва протеин А (компонент на клетъчната стена на стафилокока), който избирателно премахва IgG. Сред усложненията на имуносорбцията трябва да се отбележат анафилактични и анафилактоидни реакции. Последните обикновено се срещат при пациенти, приемащи АСЕ инхибитори.

ч. Лечение на основно заболяване и усложнения на хемолитична анемия

1) При вторична автоимунна хемолитична анемия основно се лекува основното заболяване.

2) Повишената коагулация на кръвта е често срещано проявление на автоимунна хемолитична анемия. Поради високия риск от тромбоемболия след операция е показано профилактично приложение на хепарин и превръзка на краката с еластична превръзка.

3) При автоимунна хемолитична анемия рискът от жлъчнокаменна болест се повишава.

4) Апластична криза. Причината за рязкото понижаване на нивата на хемоглобина при автоимунна хемолитична анемия може да бъде не само повишена хемолиза, но и инхибиране на еритропоезата и апластична криза, причинена от вирусна инфекция (причинена предимно от парвовирус В19). Характерно е намаляване на нивото на ретикулоцитите. Показано е преливане на червени кръвни клетки.

D. Автоимунна хемолитична анемия, причинена от вътресъдова хемолиза. Различават се две форми на това заболяване: студена аглутининова болест и пароксизмална студена хемоглобинурия. И при двете интраваскуларната имунна хемолиза може да бъде първична или вторична. В последния случай тя се развива на фона на вирусни инфекции (например инфекциозна мононуклеоза), малария, микоплазмена пневмония, хемобластози или колагенози. Автоимунната хемолитична анемия, причинена от първичната вътресъдова хемолиза, обикновено протича хронично.

1. Студените аглутинини са по-често IgM, по-рядко смес от имуноглобулини от различни класове. Студените аглутинини са активни при температури под 37 ° C, като най-ефективно те свързват антигена при 4 ° C. Когато кръвта навлезе в части от тялото, чиято температура е под 37 ° C, студените аглутинини се фиксират върху повърхността на червените кръвни клетки и свързват комплемента, което причинява хемолиза (нормалната температура на кожата на крайниците може да спадне до 30 ° C). Интензивността на хемолизата зависи от температурата, при която са активни студени аглутинини. Студените аглутинини, реагиращи с антигени в широк температурен диапазон, остават обвързани с червените кръвни клетки, когато кръвта се връща към основните съдове, където по-високата температура засилва фиксацията на комплемента. Студените аглутинини, които са активни в тесен температурен диапазон, се отделят от червените кръвни клетки, когато кръвта се връща към основните съдове. Те са по-характерни за вирусни инфекции и микоплазмена пневмония.

а. Видове студени аглутини

1) Моноклоналните антитела (обикновено с каппа вериги) към еритроцит I-антиген в титър 1: 1000 и по-високи са характерни за болестта на студен аглутинин, причинена от първична интраваскуларна хемолиза. Тези антитела са активни в широк температурен диапазон, включително при температура на кожата на крайниците (30–32 ° C).

2) В случай на студено аглутининово заболяване, причинено от вторична вътресъдова хемолиза, обикновено се наблюдават поликлонални антитела в нисък титър, активни в тесен температурен диапазон. С микоплазма и някои вирусни инфекции студените аглутинини се появяват към антигена на еритроцита I, докато при инфекциозната мононуклеоза и хемобластози, към i-антигена.

3) Студените аглутинини в нисък титър (не повече от 1:64) могат да бъдат открити при здрави хора. Те обикновено са поликлонални и са насочени срещу еритроцитния I-антиген.

б. Криоглобулини. Концепциите за студени аглутинини и криоглобулини често се бъркат. Студените аглутинини са имуноглобулини, които се свързват най-ефективно с антигените на червените кръвни клетки при температура под 37 ° С. Криоглобулините са имуноглобулини, които се утаяват при ниски температури. Криоглобулините обикновено не се свързват с еритроцитните антигени, а студените аглутинини не се утаяват при ниски температури (т.е. те не принадлежат към криоглобулините).

2. Студената аглутининова болест, причинена от първична вътресъдова хемолиза, е хронично заболяване, характеризиращо се с периодични обостряния, причинени от хипотермия. Заболяването се среща главно при възрастни хора, по-често при жени.

а. Клиничната картина. Синдромът на Рейно е характерен. Възможна е спленомегалия. Обикновено всички прояви на болестта са по-изразени през зимата. Обострянето се придружава от типични симптоми на вътресъдова хемолиза: треска, болки в гърба, силна слабост, задух и хематурия.

б. Лабораторни изследвания

1) Общ кръвен тест. Наблюдава се намаляване на хемоглобина и хематокрита и полихромазията. Понякога се откриват сфероцити и фагоцизирани червени кръвни клетки. Характерно е, че при стайна температура аглутинацията на червените кръвни клетки е толкова изразена, че те не могат да бъдат преброени.

2) Студените аглутинини се намират в серума. Прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам обычно отрицательна, с антителами к комплементу — может быть положительной. При заборе крови для постановки пробы следует соблюдать следующие правила.

а) Кровь забирают теплым шприцем в нагретую пробирку и оставляют при температуре 37°C до образования сгустка.

б) Для предупреждения фиксации комплемента на эритроцитах в пробирку добавляют ЭДТА.

в) Для определения диапазона температур, в котором проявляется активность холодовых агглютининов, сыворотку смешивают с эритроцитами при 4, 22 и 37°C и отмечают ту температуру, при которой развивается агглютинация.

инча Лечение (см. табл. 16.2).

1) Больной должен избегать переохлаждения.

2) Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны.

3) Иногда назначают хлорамбуцил, 2—4 мг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа лейкоцитов в крови.

4) Если необходимо переливание эритроцитарной массы, определение индивидуальной совместимости проводят только после абсорбции холодовых агглютининов сыворотки реципиента его же эритроцитами. При переливании эритроцитарной массы соблюдают следующие меры предосторожности.

а) Пакет подогревают до 37°C.

б) Между пакетом и венозным катетером не должно быть длинных трубок.

в) Тщательно следят за тем, чтобы эритроцитарная масса не перегревалась, поскольку при этом эритроциты быстро разрушаются в сосудистом русле, что может привести к смерти.

5) Назначают фолиевую кислоту, 1 мг/сут внутрь, поскольку при хроническом гемолизе часто наблюдается дефицит этого витамина.

6) Во время обострения показано следующее.

а) Больного согревают.

б) Переливают эритроцитарную массу (см. гл. 16, п. II.Д.2.в.4).

в) При тяжелом обострении для удаления холодовых агглютининов проводят плазмаферез. Удаленную плазму (60—80 мл/кг) замещают 5% раствором альбумина. Сеансы плазмафереза проводят через день. Если необходимо переливание свежезамороженной плазмы, из нее удаляют комплемент, поскольку он вызывает внутрисосудистый гемолиз. Плазмаферез следует проводить при температуре, максимально приближенной к температуре тела. Перед началом процедуры согревают аппарат для плазмафереза, так как охлаждение крови в аппарате усиливает гемолиз. Пожилым показано обильное питье, поскольку у них из-за длительного пребывания в очень теплом помещении может развиться дегидратация.

3. Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная вторичным внутрисосудистым гемолизом, встречается при многих заболеваниях: инфекциях (микоплазменная пневмония, инфекционный мононуклеоз, корь, эпидемический паротит и другие вирусные инфекции, трипаносомозы и малярия), коллагенозах (редко), гемобластозах (неходжкинские лимфомы, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз), саркоме Капоши. Следует подчеркнуть, что при этих заболеваниях холодовые агглютинины выявляются гораздо чаще, чем наблюдается гемолиз. Во всех перечисленных случаях в первую очередь лечат основное заболевание. В остальном лечение такое же, как при болезни холодовых агглютининов, вызванной первичным внутрисосудистым гемолизом.

4. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии. Гемолиз при этой болезни возникает в результате двухфазной реакции с участием IgG, которые называют антителами Доната—Ландштейнера. В первой фазе IgG при низкой температуре связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент. Во второй фазе, при температуре 37°C, происходит активация комплемента, приводящая к гемолизу. Антитела Доната—Ландштейнера специфичны к P-антигену эритроцитов.

а. Клиничната картина. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия часто встречается у больных сифилисом, особенно врожденным, может осложнять вирусные инфекции (корь, паротит, ветряную оспу, инфекционный мононуклеоз, грипп), иногда бывает первичной. Внутрисосудистый гемолиз развивается при согревании больного после переохлаждения. Прогноз благоприятный. Больные обычно выздоравливают самостоятельно. Изредка заболевание течет длительно с периодическими гемолитическими кризами.

б. Лабораторные исследования. Лабораторная диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основана на выявлении антител Доната—Ландштейнера. Для этого 1) сыворотку больного смешивают с нормальными эритроцитами группы 0; 2) инкубируют 30 мин при температуре 4°C (для фиксации антител и комплемента на эритроцитах); 3) инкубируют 30 мин при 37°C (для активации комплемента). В качестве отрицательного контроля используют: 1) пробу с инактивированной нагреванием (для удаления комплемента) сывороткой больного; 2) пробу с сывороткой больного, инкубированной с эритроцитами группы 0 в обратной последовательности (сначала при 37°C, затем при 4°С).

инча Лечение. Больные должны избегать переохлаждения. Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны. Если необходимо переливание эритроцитарной массы, ее подогревают. Обязательно лечат основное заболевание.

Е. Лекарственная иммунная гемолитическая анемия составляет около 20% от всех приобретенных иммунных гемолитических анемий.

1. Патогенез (см. табл. 16.3).

а. Образование иммунных комплексов. Иммунные комплексы, состоящие из лекарственного средства и антитела, неспецифически связываются с мембранами эритроцитов с последующей активацией комплемента. Прямая проба Кумбса с антителами к комплементу обычно положительна, а с антителами к IgG — отрицательна. Антитела к препарату можно обнаружить с помощью инкубации сыворотки больного с нормальными эритроцитами в присутствии комплемента и данного препарата. Большинство случаев лекарственной иммунной гемолитической анемии обусловлены именно этим механизмом (см. табл. 16.3). Повторное назначение препарата даже в небольшой дозе вызывает острый внутрисосудистый гемолиз, проявляющийся гемоглобинемией, гемоглобинурией и ОПН.

б. Образование цитотоксических антител. При связывании с эритроцитами препарат становится иммуногенным и стимулирует образование антител, обычно IgG. Положительна лишь прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам. Антитела к препарату определяют следующим образом. После инкубации нормальных эритроцитов с этим препаратом их смешивают с сывороткой больного. При наличии антител к препарату развивается гемолиз. Классическим примером иммунной гемолитической анемии, вызванной цитотоксическими антителами, служит анемия при применении бензилпенициллина.
Она возникает редко и только при назначении препарата в высоких дозах (более 10 млн ед/сут в/в): прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам положительна примерно у 3% больных, гемолиз развивается еще реже. Бензилпенициллин вызывает внесосудистый гемолиз. Появление IgG к бензилпенициллину не связано с аллергией к пенициллинам, обусловленной IgE.

инча Некоторые лекарственные средства, например цефалоспорины, вызывают агрегацию неспецифических IgG и комплемента, хотя это редко сопровождается гемолитической анемией. Прямая проба Кумбса может быть положительной, непрямая проба Кумбса всегда отрицательна.

г. Образование аутоантител. Лекарственные средства могут стимулировать образование аутоантител к антигенам системы Rh. Вероятно, это происходит за счет угнетения активности T-супрессоров и пролиферации клонов B-лимфоцитов, продуцирующих соответствующие антитела. Прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам положительна. Инкубация сыворотки больного с нормальными эритроцитами в отсутствие лекарственного средства приводит к абсорбции IgG на эритроцитах. Синтез аутоантител к эритроцитам вызывают метилдофа, леводофа и мефенамовая кислота. Прямая проба Кумбса положительна примерно у 15% больных, принимающих метилдофу, однако гемолитическая анемия развивается менее чем у 1% больных. Влияние метилдофы на образование аутоантител к эритроцитам, по-видимому, дозозависимо. Анемия развивается постепенно, в течение нескольких месяцев применения препарата, и обусловлена внесосудистым гемолизом.

2. Лечение. Первый и наиболее важный этап лечения лекарственной иммунной гемолитической анемии — отмена препарата, вызвавшего ее. При гемолизе, вызванном иммунными комплексами, после этого быстро наступает выздоровление. В тяжелых случаях наблюдается ОПН. При гемолизе, вызванном аутоантителами, выздоровление более медленное (обычно несколько недель). Проба Кумбса может оставаться положительной в течение 1—2 лет.

Ж. Гемолитическая болезнь новорожденных обычно развивается при несовместимости матери и плода по антигенам систем Rh и AB0, гораздо реже — по антигенам систем Келл, Даффи и MNSs.

1. Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh. Выработка антител к антигенам системы Rh (в отличие от антител к антигенам системы AB0) происходит только при попадании этого антигена в кровь матери. При нормально протекающей беременности количество эритроцитов плода, проникающих в кровь матери, слишком мало, и иммунизация не происходит. Достаточное для иммунизации количество крови плода может попасть в кровь матери в третьем периоде родов. При первой беременности гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh, возникает только в тех случаях, когда матери раньше переливали кровь, несовместимую по антигенам системы Rh, или она была иммунизирована при амниоцентезе. В отличие от этого, при несовместимости по антигенам системы AB0 гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть даже во время первой беременности, потому что антитела к этим антигенам постоянно присутствуют в крови матери. Чаще всего при гемолитической болезни новорожденных, обусловленной несовместимостью по антигенам системы Rh, вырабатываются антитела к D-антигену. Этот антиген отсутствует примерно у 15% белых и 7% негров. Среди других антигенов системы Rh, которые могут вызвать гемолитическую болезнь новорожденных, можно отметить антигены c и E.

а. Клиничната картина. У плода развивается гемолитическая анемия, которая в тяжелых случаях приводит к сердечной недостаточности, водянке и гибели. Гипербилирубинемия у плода не возникает, так как билирубин свободно проникает через плаценту и попадает в кровь матери. У новорожденного, напротив, наибольшую опасность представляет гипербилирубинемия, поскольку она может привести к билирубиновой энцефалопатии. Иногда наблюдается гепатоспленомегалия. Дифференциальную диагностику проводят с гепатитом, инфекциями, болезнями обмена веществ и геморрагической болезнью новорожденных.

б. диагностика

1) На ранних сроках беременности определяют групповую (по системам AB0 и Rh) принадлежность крови беременной и исследуют ее сыворотку на антитела к редким антигенам эритроцитов. Если мать Rh-отрицательна, определяют Rh-принадлежность отца ребенка. Во время беременности регулярно определяют титр антирезусных антител.

2) При появлении антирезусных антител оценивают интенсивность гемолиза. Для этого проводят спектрофотометрический анализ околоплодных вод, полученных при амниоцентезе.

3) При несовместимости по антигенам системы Rh сразу после рождения определяют уровни гемоглобина и билирубина в пуповинной крови.

4) Проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами новорожденного. При положительной пробе определяют, к каким эритроцитарным антигенам направлены антитела. Если в материнской крови антитела к этим антигенам отсутствуют, выясняют, почему прямая проба Кумбса положительна.

инча Лечение во внутриутробном периоде. Раннее интенсивное лечение позволяет снизить риск осложнений.

1) Если титр антирезусных антител у матери превышает 1:8, проводят амниоцентез. Для косвенного определения уровня билирубина и оценки тяжести гемолиза измеряют оптическую плотность околоплодных вод при длине волны 450 нм.

2) Высокая оптическая плотность околоплодных вод в середине и конце беременности свидетельствует о тяжелом гемолизе у плода. В этом случае необходимо провести общий анализ крови плода. Ее получают при кордоцентезе. Снижение гематокрита до 18% и менее служит показанием для внутриутробного переливания эритроцитарной массы Rh-отрицательной крови группы 0. При необходимости переливание эритроцитарной массы повторяют каждые 2—3 нед. Повторные переливания эритроцитарной массы могут частично или полностью подавить эритропоэз у плода.

3) Если развитие плода соответствует гестационному возрасту, на 33—36-й неделе беременности проводят кесарево сечение.

4) Сразу после рождения ребенка определяют его группу крови и проводят прямую пробу Кумбса. После внутриутробного переливания эритроцитарной массы кровь новорожденного может стать Rh-отрицательной.

5) Если прямая проба Кумбса у новорожденного положительна, может потребоваться обменное переливание крови.

г. Лечение новорожденного. При гипербилирубинемии применяют светолечение и обменное переливание крови.

1) Для светолечения используют синий свет, который способствует превращению билирубина в водорастворимые продукты. Светолечение используют в дополнение к обменному переливанию крови — до и после него. Светолечение не должно заменять диагностических мероприятий, направленных на выяснение причин желтухи. Во время светолечения необходимо регулярно определять уровень билирубина в сыворотке, поскольку интенсивность желтухи у новорожденных не соответствует тяжести гемолиза. Чтобы предупредить повреждение сетчатки во время светолечения, глаза ребенка закрывают повязкой.

2) Обменное переливание крови

а) Водянка плода. Проводят обменное переливание крови с однократным замещением ОЦК или переливают эритроцитарную массу.

б) Уровень билирубина более 20 мг% у доношенных и 12—16 мг% у недоношенных — проводят обменное переливание крови с двукратным замещением ОЦК.

3) При анемии (уровень гемоглобина ниже 7—10 г%) после внутриутробного или обменного переливания крови может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Эритроциты, покрытые антирезусными антителами, иногда разрушаются медленно, что может привести к анемии в отсутствие гипербилирубинемии через 3—6 нед после рождения.

4) Пассивная иммунизация матери. Риск иммунизации антигенами системы Rh существенно снижается, если Rh-отрицательной матери вводят анти-Rh0(D)-иммуноглобулин. Первый раз его назначают в конце II триместра беременности, второй — в первые 72 ч после рождения Rh-положительного ребенка. Анти-Rh0(D)-иммуноглобулин необходимо вводить также после аборта и амниоцентеза. Одна ампула анти-Rh0(D)-иммуноглобулина (300 мкг) нейтрализует около 15 мл Rh-положительной крови. При подозрении на попадание в кровь матери большего объема крови плода делают мазок по Клейхауэр—Бетке (для выявления эритроцитов плода в крови матери) и вводят соответствующую дозу анти-Rh0(D)-иммуноглобулина.

2. Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы AB0, обычно встречается у детей с группой крови A или B, рожденных матерями с группой крови 0. В сыворотке матери с группой крови 0 присутствуют изогемагглютинины к эритроцитарным антигенам A и B. Предсказать развитие гемолитической болезни новорожденного по титру этих антител у матери нельзя.

а. Клиничната картина. Гемолитическая болезнь может возникнуть даже у ребенка, рожденного от первой беременности. У доношенных тяжелая анемия и водянка встречаются редко. Иногда в первые сутки жизни появляется желтуха, однако гемолиз выражен значительно слабее, чем при несовместимости по антигенам системы Rh.

б. диагностика

1) Обязательно исключают другие причины гипербилирубинемии.

2) В мазке крови новорожденного выявляются сфероциты, иногда — фрагментированные эритроциты. Гемолитическую болезнь новорожденных, вызванную несовместимостью по антигенам системы AB0, бывает трудно отличить от наследственного микросфероцитоза.

3) Прямая проба Кумбса с эритроцитами новорожденного обычно отрицательна или слабо положительна, поскольку они несут незначительное количество антигенов A и B, а чувствительность пробы невысока. Антитела, смытые с эритроцитов новорожденного, связываются с эритроцитами взрослых с группами крови A, B и AB.

инча Лечение направлено на снижение гипербилирубинемии. Светолечение снижает потребность в обменном переливании крови, которое в настоящее время проводят лишь у 1 из 3000 новорожденных с гемолитической болезнью, вызванной несовместимостью по антигенам системы AB0. Если необходимо переливание крови, используют эритроцитарную массу группы 0 с низким титром антител к антигенам A и B.

III. Иммунная тромбоцитопения. Разрушение тромбоцитов при иммунной тромбоцитопении происходит так же, как разрушение эритроцитов при иммунной гемолитической анемии. Однако антитела к тромбоцитам изучены хуже, чем антитела к эритроцитам, а методы их выявления более трудоемки. Для определения антител к тромбоцитам используются реакция агглютинации, реакция связывания комплемента, тест потребления антиглобулина, реакция высвобождения серотонина и фактора 3 тромбоцитами, иммунофлюоресценция и другие. К наиболее надежным методам относятся реакция связывания комплемента и тест потребления антиглобулина. Разрушение тромбоцитов, опосредованное иммунными механизмами, лежит в основе острой и хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры, тромбоцитопении новорожденных, вызванной материнскими антителами, лекарственной иммунной тромбоцитопении.

А. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается главным образом у детей 2—6 лет. В большинстве случаев заболевание развивается через несколько суток или недель после вирусной инфекции. Иногда оно возникает после иммунизации живыми вирусными вакцинами. Характерно внезапное появление петехий. Иногда, обычно в течение 1-й недели заболевания, отмечаются носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоточивость десен, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются редко и обычно сопутствуют кровотечениям из слизистых. У 5—10% детей с острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой отмечается умеренная спленомегалия.

1. Диагностика. Диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят после исключения других причин тромбоцитопении.

а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.

б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.

2. Лечение

а. Общи събития. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.

б. Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.

инча Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.

г. Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.

д. Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.

е. Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

ж. После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.

3. Прогноз. В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Б. Хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, у женщин несколько чаще, чем у мужчин. Начало незаметное, связь заболевания с инфекцией прослеживается редко.

1. Диагностика. Диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят при исключении других причин хронической тромбоцитопении: лейкозов, СКВ, лекарственной иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопении, вызванной переливанием эритроцитарной массы, ВИЧ-инфекции и других. Для этого может потребоваться исследование костного мозга.

2. Лечение

а. Кортикостероиды. Сразу после постановки диагноза назначают преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь. Улучшение обычно наступает через 1—2 нед. Если лечение кортикостероидами в течение 3—4 нед неэффективно, показана спленэктомия. Она эффективна у 70—90% больных, у 70% из них после операции число тромбоцитов устойчиво превышает 50 000 мкл–1. Надежных методов, позволяющих предсказать эффективность спленэктомии, нет.

б. При неэффективности спленэктомии продолжают применять кортикостероиды и назначают винкристин, 0,025—0,030 мг/кг (максимальная доза — 2 мг) в/в каждые 7—10 сут. Вместо винкристина можно использовать винбластин, 0,1—0,3 мг/кг в/в струйно или в виде инфузии в течение 4—6 ч каждые 7—10 сут. Иногда назначают азатиоприн, 2,0—2,5 мг/кг/сут внутрь. Винкристин, винбластин и азатиоприн применяют при неэффективности кортикостероидов и спленэктомии или при противопоказаниях к спленэктомии.

инча При неэффективности кортикостероидов также иногда назначают даназол, 200 мг внутрь 3 раза в сутки. Улучшение обычно наступает не ранее чем через несколько месяцев лечения.

г. Циклоспорин, 5—6 мг/кг внутрь 2 раза в сутки, назначают тем немногим больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых неэффективны все перечисленные выше методы лечения. Дозы подбирают так, чтобы концентрация препарата в крови составляла 50—400 нг/мл.

д. При неэффективности других методов лечения применяют также иммуносорбцию и, реже, плазмаферез. При иммуносорбции 2 л плазмы пропускают через колонку с носителем, покрытым белком A Staphylococcus aureus. Проводят 6 сеансов через день. Иммуносорбция и плазмаферез эффективны примерно у половины больных хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, включая ВИЧ-инфицированных, у которых неэффективны другие методы лечения. Эффект сохраняется в течение 2—6 мес, что свидетельствует о том, что иммуносорбция и плазмаферез оказывают иммуномодулирующее действие. Показано, что иммуносорбция стимулирует синтез антиидиотипических антител и диссоциацию иммунных комплексов.

е. Лития карбонат, 300 мг внутрь 3 раза в сутки, применяется при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре с циклическим течением (число тромбоцитов при этой форме заболевания снижается периодически) при неэффективности других методов лечения.

ж. Лечение кровотечений

1) При кровотечении назначают высокие дозы кортикостероидов. Полагают, что быстрая остановка кровотечения в этом случае связана со способностью кортикостероидов стабилизировать межклеточные контакты эндотелиальных клеток.

2) Нормальный иммуноглобулин для в/в введения — лучшее средство для быстрого повышения числа тромбоцитов. Препарат вводят в дозе 400—500 мг/кг/сут в/в в течение 5 сут. Через 24—48 ч после начала лечения число тромбоцитов существенно увеличивается, эффект в большинстве случаев сохраняется в течение 1 нед. Нормальный иммуноглобулин для в/в введения можно использовать и для диагностики хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Если он эффективен, диагноз не вызывает сомнений. Полагают, что действие препарата связано с угнетением макрофагов и пассивным переносом антиидиотипических антител.

3) Переливание тромбоцитарной массы малоэффективно, так как перелитые тромбоциты разрушаются так же, как и собственные. Переливание тромбоцитарной массы применяют лишь в крайних случаях, при угрожающих жизни кровотечениях.

В. Тромбоцитопения новорожденных, вызванная материнскими антителами. Разрушение тромбоцитов плода материнскими антителами происходит так же, как разрушение эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных. В большинстве случаев тромбоцитопения новорожденных связана с тромбоцитарным антигеном Zwa. В отличие от несовместимости по антигенам системы Rh, тромбоцитопения новорожденных в 50% случаев наблюдается при первой беременности. Геморрагический синдром развивается вскоре после рождения и может быть разной тяжести.

1. Диагностика. Методом абсорбции в сыворотке матери обнаруживаются антитела к тромбоцитам новорожденного или его отца. Для исследования рекомендуют использовать тромбоциты отца, поскольку они более доступны для исследования. Исключают другие причины тромбоцитопении новорожденных: инфекции, гемангиому, амегакариоцитоз, иммунную тромбоцитопеническую пурпуру у матери, применение некоторых лекарственных средств, например тиазидных диуретиков, во время беременности.

2. Лечение. Заболевание проходит самостоятельно. Через 2 мес, когда материнские антитела исчезают из крови ребенка, число тромбоцитов нормализуется. При кровотечении показано следующее.

а. Наиболее эффективно переливание отмытых тромбоцитов матери. Переливание тромбоцитарной массы от случайного донора не показано, поскольку антиген Zwa имеется у 98% людей.

б. Для удаления материнских антител из крови новорожденного можно провести обменное переливание крови, а затем перелить тромбоцитарную массу. Осложнения, связанные с обменным переливанием крови, приведены в табл. 16.4.

инча Чтобы снизить скорость разрушения тромбоцитов, иногда назначают преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь.

Г. Лекарственная иммунная тромбоцитопения чаще всего обусловлена антителами к лекарственному средству, которые перекрестно реагируют с антигенами тромбоцитов. Реже препарат фиксируется на тромбоцитах с образованием полного антигена, где он служит гаптеном, а тромбоциты — носителем. Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.

1. Клиничната картина. Петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.

2. Диагностика. Выявить антитела к лекарственному средству удается очень редко. Можно использовать аппликационную пробу с ним: диагноз подтверждается при появлении геморрагической сыпи в месте контакта с препаратом. В большинстве же случаев диагноз ставится на основании данных анамнеза — возникновение тромбоцитопении вскоре после применения того или иного препарата.

3. Лечение

а. Общие мероприятия (см. гл. 16, п. III.А.2.а).

б. Отменяют все препараты, за исключением абсолютно необходимых для больного. В первую очередь это касается тех препаратов, которые могут вызвать тромбоцитопению.

инча Переливание тромбоцитарной массы неэффективно, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

г. Кортикостероиды и нормальный иммуноглобулин для в/в введения назначают только в тяжелых случаях, однако они эффективны далеко не во всех случаях.

Д. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы

1. Клиничната картина. Тромбоцитопеническая пурпура — редкое осложнение переливания эритроцитарной массы. Она проявляется внезапной тромбоцитопенией, кровотечениями из слизистых и петехиями, которые возникают через 7—10 сут после переливания. Диагноз основан на данных анамнеза. Эта форма тромбоцитопенической пурпуры чаще всего встречается у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. По механизму развития она сходна с тромбоцитопенией новорожденных, вызванной материнскими антителами. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы, возникает у лиц, у которых отсутствует антиген Zwa. Показано, что этот антиген входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих антиген Zwa, приводит к появлению антител к этому антигену. Полагают, что они перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного.

2. Лечение

а. Переливание тромбоцитарной массы не проводят, поскольку оно обычно неэффективно. Кроме того, донорами тромбоцитарной массы при этом заболевании могут быть лишь 2% людей, у которых тромбоциты не несут антиген Zwa.

б. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, уменьшает геморрагический синдром и повышает число тромбоцитов.

инча Заболевание проходит самостоятельно после того, как кровь больного освобождается от тромбоцитов донора.

г. Впоследствии для переливания должна использоваться эритроцитарная масса доноров, у которых отсутствует антиген Zwa.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Иммунные гемолитические анемии

  1. ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Л. И. Идельсон (1979) выделяет следующие варианты иммунных гемолитических анемий: • изоиммунные гемолитические анемии - связаны с изоантителами против групповых факторов эритроцитов. Этот вариант анемии развивается тогда, когда антитела к эритроцитам попадают в организм плода из крови матери (гемолитическая болезнь плода или новорожденного), а также при переливании эритроцитов, несовместимых
  2. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
    Лекарственно-индуцированные иммуногемолитические анемии {foto10} Анемия, обусловленная адсорбцией лекарственного препарата на эритроцитах При гемолитической анемии, обусловленной лечением пенициллином или цефалоспоринами, лекарственный препарат адсорбируется на эритроцитах, связывается с их мембраной. Образуются антитела, направленные против самого лекарственного препарата. Гемолиз
  3. Иммунопатология 2-го типа. Механизмы цитолиза. Иммунные гемолитические анемии
    Иммунопатологические реакции 2-го типа развиваются по цитотоксическому механизму. Его суть сводится образованию фиксированных иммунных комплексов (антиген-антитело) на поверхности клеток организма человека (чаще всего – на клетках крови). Фиксированные иммунные комплексы могут быть первичными – антиген является собственной молекулой клетки, или вторичными – антиген имеет чужеродное
  4. Иммунные гемолитические анемии (ИГА)
    ИГА — это гетерогенная группа заболеваний, при которых клетки крови или костного мозга разрушаются антителами или сенсибилизированными лимфоцитами, направленными против собственных неизмененных антигенов. В зависимости от природы антител выделяют 4 варианта ИГА: аллоиммунные (изоиммунные), трансиммунные, гетероиммунные (гаптеновые),
  5. Остра ХЕМОЛИТНА АНЕМИЯ, СЪОБРАЖЕНА ОТ ЕГОГЕННИ ХЕМОЛИТНИ ФАКТОРИ
    Остри хемолитични процеси, придружени от тежка анемия и жълтеница, възникват при отравяне с хемолитични отрови от органичен и неорганичен произход (змийска отрова, гъба отрова, сапонини, арсен, водород, фосфор, фенилхидразин), при тежки изгаряния или във връзка със септични, стрептококови или анаеробни инфекции , Към хемолитична анемия с инфекциозен характер
  6. ПРИДОБЕНА ХЕМОЛИТНА АНМИЯ
    Придобитата хемолитична анемия включва: • имунна хемолитична анемия; • хемолитична лекарствена анемия; • травматична и микроангиопатична хемолитична анемия; • анемия поради влиянието на хемолитични отрови, химикали, бактериални токсини; • пароксизмална нощ
  7. Придобита хемолитична анемия
    Това е хетерогенна група хемолитична анемия, която възниква под влияние на редица фактори, които имат способността да увреждат червените кръвни клетки и да причинят преждевременното им унищожаване. Класификация на придобита хемолитична анемия [Idelsson L. I., 1975] I. Хемолитична анемия, свързана с излагане на антитела. 1. Изоимунна хемолитична анемия 1) хемолитична болест на новороденото
  8. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
    Гемолитические анемии - группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза - повышенным разрушением эритроцитов. Эритроциты живут около 120 дней, затем они разрушаются - фагоцитируются макрофагами, преимущественно селезенки. При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов значительно укорочена, а при её сокращении ниже 30 дней появляется клиника гемолитического
  9. ХЕРЕДИТАРНА ХЕМОЛИТНА АНЕМИЯ
    Разграничават се следните групи наследствени хемолитични анеми: 1. Поради нарушение на структурата на мембраната на еритроцитите. 2. Свързана с нарушена активност на ензимите на червените кръвни клетки. 3. Свързано с нарушение на структурата или синтеза на хемоглобин. Наследствена хемолитична анемия поради нарушение на мембраната на еритроцитите Наследствена хемолитична анемия, свързана с
  10. Хемолитична анемия
    Хемолитичната анемия представлява обширна група от анемични състояния с различна етиология, общ признак на които е патологично увеличеното унищожаване на червените кръвни клетки. Известно е, че средният живот на червените кръвни клетки не надвишава 100-120 дни. Хемолитичната анемия се характеризира с съкратена продължителност на живота на червените кръвни клетки. Хемолизата може да протече вътреклетъчно или
  11. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Гемолитические анемии включают в себя обширную группу анемических состояний, которые возникают, когда процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Клиническая картина гемолитической анемии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длительности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического процесса. Класификация.
  12. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритропоэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанного ( неконъюгированного ) билирубина, при его
  13. Приобретённые гемолитические анемии
    1. Иммуногемолитические анемии а) аутоиммунные б) изоиммунные 2. Приобретённые мембранопатии а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия б) шпороклеточная анемия 3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов а) маршевая гемоглобинурия б) болезнь Мощкович ( микроангиопатическая тромбоцитопения )
  14. Хемолитична анемия
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Независимо от причины, фундаментальной характеристикой любой гемолитической анемии является снижение продолжительности жизни эритроцитов. ЭТИОЛОГИЯ Гемолитические анемии часто отмечают в период новорождённости, и они могут быть вызваны различными факторами, внутренними и наружными по отношению к эритроцитам. Гемолиз может быть обусловлен тремя основными группами причин:
  15. Хемолитична анемия
    Удельный вес гемолитических анемий (ГА) среди других заболеваний крови составляет 5,3 %, а среди анемических состояний — 11,5 %. В структуре гемолитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний. Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их
  16. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ И МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии характеризуются повреждением и фрагментацией эритроцитов под влиянием травматизации в сердечно-сосудистой системе. Фрагментированные эритроциты (шизоциты) могут приобретать форму полумесяца, шлема, треугольника, микросферы. В последующем они удаляются ретакулоэндотелиальной системой. Причины, приводящие к фрагментации эритроцитов
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com