Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Имунно инхибиране на хематопоезата

Инхибирането на хематопоезата, водещо до панцитопения, може да се дължи на имунните механизми. Най-честите заболявания от тази група са апластична анемия и частична аплазия на червените клетки.

А. Апластичната анемия се проявява чрез панцитопения. Характерно е намаляване на броя на ретикулоцитите. При изследване на костния мозък се открива аплазия или тежка хипоплазия - броят на клетките не надвишава 10% от нормата. Апластичната анемия възниква в резултат на увреждане на хемопоетичните стволови клетки и нарушение на тяхната пролиферация и съзряване. Апластичната анемия се причинява от йонизираща радиация, цитостатици, вируси (например хепатит А, В и С), някои органични (например бензол) и неорганични съединения. В зависимост от интензивността на действието на тези фактори, апластичната анемия може да бъде обратима или необратима. В около половината от случаите причината за заболяването не може да бъде установена. В този случай те говорят за първична апластична анемия. При пациенти с първична апластична анемия, в кръвта се откриват Т-супресори, които инхибират хематопоезата in vitro. Вероятно е, че in vivo те имат същия ефект, което косвено се потвърждава от следните наблюдения: 1) при апластична анемия имуносупресивната терапия често е ефективна; 2) имуносупресивната терапия насърчава присаждането на сингнеичен костен мозък; 3) използването на циклофосфамид преди трансплантация на алогенен костен мозък помага да се възстанови собственото им образуване на кръв. Очевидно хуморалните фактори също участват в патогенезата на първичната апластична анемия, тъй като при наличие на серум на пациенти се наблюдава инхибиране на растежа на култура от нормални стволови хематопоетични клетки. Ролята на автоимунните механизми в развитието на първичната апластична анемия не е ясна. Сред другите причини за заболяването не могат да се изключат дефекти на стволови клетки, тъй като някои пациенти след ремисия, причинени от имуносупресори, впоследствие развиват миелодиспластични синдроми, други имат пароксизмална нощна хемоглобинурия или остра миелоидна левкемия.

1. Диагностика. Първоначалните симптоми на заболяването са умора, задух при натоварване, повишена температура, кървене. При изследване на кръвта се открива панцитопения, намаляване на броя на ретикулоцитите, морфологията на кръвните клетки не се променя. При изследване на костния мозък клетките на хематопоетичния зародиш отсъстват или съдържанието им не надвишава 10% от нормата, понякога се виждат струпвания на еритроидни клетки. Диференциалната диагноза с миелодиспластични синдроми и остра левкемия се основава на резултатите от изследване на костен мозък и цитогенетично изследване.

2. Лечение. Без лечение 90% от пациентите умират в рамките на една година.

а. Алогенна трансплантация на костен мозък, съвместима с HLA антигени, се извършва след имуносупресия с високи дози циклофосфамид. Успешната трансплантация при възрастни изисква поне 5 от 6 HLA антигена (HLA-A, HLA-B и HLA-DR) да съвпадат при донора и реципиента. Разликата в повече от един от тези антигени води до висок риск от реакция на присадка срещу гостоприемник (виж глава 16, параграф VIII и глава 17). При деца трансплантацията може да бъде успешна, ако донорът и реципиентът са съвместими с един хаплотип. Основните усложнения на алогенната трансплантация на костен мозък в случай на апластична анемия са отхвърляне на трансплантация, трансплантацията срещу гостоприемната реакция и продължителната имуносупресия. Рискът от тези усложнения е по-нисък при пациенти, на които еритроцитната маса не е била преливана преди трансплантация. В момента ефективността на алогенната трансплантация на костен мозък при деца е 80–90%, при възрастните - 40–50%. Няма консенсус относно тактиката на лечение на пациенти с апластична анемия, по-голяма от 40 години - алогенна трансплантация на костен мозък или използването на антитимоцитен имуноглобулин - не. В този случай трансплантацията на костен мозък намалява риска от миелодиспластични синдроми и остра миелоидна левкемия, вероятно поради унищожаването на трансформираните клетки на реципиента от донорски лимфоцити по време на развитието на трансплантацията спрямо реакцията на гостоприемника.

б. Антитимоцитни и антилимфоцитни имуноглобулини. Антитимоцитният имуноглобулин е ефективен при приблизително 60% от възрастните и 50% от децата с апластична анемия. Антитимоцитният имуноглобулин обикновено се прилага в доза 40 mg / kg / ден iv за 5 дни или 20 mg / kg / ден iv в продължение на 8 дни.
Действието се развива след 3-4 месеца. Сред усложненията са серумна болест и други алергични реакции, опортюнистични инфекции. Серумната болест се появява 7-10 дни след прилагането на антитимоцитния имуноглобулин и се проявява с треска, макулопапуларен обрив и артралгия. Увреждането на бъбреците (поради отлагането на имунните комплекси) е рядко. При серумна болест се предписват високи дози кортикостероиди. Едновременното приложение на антилимфоцитен имуноглобулин и циклоспорин е ефективно при 70% от възрастните пациенти. Действието се развива по-бързо, отколкото при монотерапия с анти-лимфоцитен имуноглобулин. Първоначално се предписват циклоспорин и антилимфоцитен имуноглобулин, 0,75 ml / kg / ден iv за 8 дни, след това само циклоспорин. Продължителността на употребата на циклоспорин е 6 месеца. Дозата циклоспорин (средно 6 mg / kg перорално 2 пъти на ден) се избира индивидуално, като се фокусира върху концентрацията му в серума (приблизително 400 ng / ml) и страничните ефекти. Едно от предимствата на тази схема на лечение е, че циклоспоринът предотвратява развитието на серумна болест.

инча Обикновено са необходими трансфузии на червена кръв и тромбоцити през целия курс на лечение. Ако се планира трансплантация на костен мозък, трябва да се избягват трансфузии на еритроцитна и тромбоцитна маса, тъй като те повишават риска от отхвърляне на трансплантация. За да се инактивира лимфоцитите, за да се предотврати тяхното присаждане и развитието на реакция на присадката срещу гостоприемника, клетъчната маса за трансфузия се облъчва в доза 30 Gy.

Град Андроген. В случай на апластична анемия се използва оксиметолон по-рано, 0,5-1 mg / kg перорално 2 пъти на ден (максимална доза - 100 mg / ден). Този метод на лечение обаче е неефективен. Трябва да се помни, че при апластична анемия андрогените не могат да заменят описаните по-горе методи на лечение.

D. Колони-стимулиращи и растежни фактори. Гранулоцитни и гранулоцитно-моноцитни колони-стимулиращи фактори - филграстим и милиграмостим - и еритропоетинови препарати - епоетин алфа и епоетин бета - понякога се използват като допълнение към други методи на лечение.

Б. Особена аплазия на червените клетки. Основата на заболяването са както хуморални, така и клетъчни имунни механизми. Серумът на пациентите инхибира еритропоезата в култура от нормални клетки на костния мозък. Въпреки че серумният фактор, инхибиращ узряването на червените кръвни клетки, не е установен, смята се, че той се произвежда от Т-лимфоцити.

1. Клиничната картина. Първо задух по време на упражнения, умора, главоболие. Скоро анемията става толкова изразена, че изисква непрекъснато преливане на червени кръвни клетки. Тъй като частичната аплазия на червените клетки може да бъде вторична, симптомите на основното заболяване могат да преобладават в клиничната картина. Най-често това е тимома (понякога с миастения гравис), колагенози, улцерозен колит, болест на Крон, хронична лимфоцитна левкемия.

2. Диагностика. Частичната аплазия на червените клетки трябва да се подозира при всички случаи на анемия с неизвестен произход, което изисква често преливане на червени кръвни клетки. Средният обем на еритроцитите обикновено е леко увеличен (100-105 μm3), морфологията на червените кръвни клетки не се променя. Забелязва се намаляване на броя на ретикулоцитите. Обикновено броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите е нормален. Изследването на костния мозък разкрива почти пълно отсъствие на еритроидни зародишни клетки, в противен случай картината на костния мозък не се променя.

3. Лечение

а. Кортикостероиди. При половината от пациентите преднизонът е ефективен, 1-2 mg / kg / ден през устата. Ефектът се появява няколко седмици или месеци след началото на лечението.

б. Лечение на основното заболяване. При тимома, а понякога и при негово отсъствие, тимектомията е ефективна. Лечението на колагенози, улцерозен колит и болест на Крон също подобрява състоянието на пациентите.

инча Спленектомията е неефективна.

г. Циклофосфамид, 50 mg / ден перорално или азатиоприн, 1-2 mg / kg / дневно перорално, са ефективни при 60% от пациентите.

д. Антитимоцитните и антилимфоцитните имуноглобулини (вж. гл. 16, стр. VII.A.2.b) също причиняват ремисия.

д. Нормалният имуноглобулин за интравенозно приложение, 400-500 mg / kg / ден за 5 дни, може да бъде ефективен при частична аплазия на червените клетки, резистентна на други методи на лечение.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Имунно инхибиране на хематопоезата

  1. ЦЕЛЕНИ И ХУМОРАЛНИ ОСНОВИ НА ИМУНЕНСКАТА ОТГОВОРА. ПАТОЛОГИЯ НА ИМУННАТА СИСТЕМА. ПАТОЛОГИЧНИ УСЛОВИЯ НА ИМУНЕНСКАТА СИСТЕМА. Реакции на свръхчувствителност
    Имунната система се е развила у хората като защитен механизъм срещу микробните инфекции. Той осигурява две форми на имунитет: специфичен и неспецифичен. Специфичен имунен отговор предпазва организма от специфичен патоген. Влиза в сила, когато се изчерпи неспецифичен имунен отговор.
  2. Синдром на инхибиране на стреса на хематопоезата
    Увреждането на мозъка, включващо много функционални системи, органи и реакции в патологичния процес, не може да не засегне такава жизненоважна система като хематопоезата. Известно е, че всеки стресов ефект инхибира процесите на кръвообразуване. Един от компенсаторните механизми при това състояние е миграцията на лимфоцитите в костния мозък, за да се стимулира неговото пролиферативно
  3. Консумация на имунна тромбоцитопения - имунна тромбоцитопенична пурпура (ITP)
    ITP е група заболявания, обединени от принципа на единична патогенеза на тромбоцитопения. С тази патология животът на тромбоцитите се намалява до няколко часа, което се дължи на действието на антитела или други имунни механизми на тяхното унищожаване. Разграничават се автоимунните и хаптенните форми на ITP. Автоимунните форми са: симптоматични (със системни заболявания
  4. Патология на имунната система. Реакции на свръхчувствителност. Автоимунизация и автоимунни заболявания. Амилоидоза. Системен лупус еритематозус. Склеродермия. Синдром на имунна недостатъчност (СПИН).
    1. Форми на имунитет 1. фокусна 3. специфична 2. дифузна 4. неспецифична 2. Механичната защита се осигурява от 1. кожа 4. периферни нерви 2. кръв 5. съдова лигавица 3. съдов ендотел 3. Хуморални неспецифични компоненти на имунния отговор 1. пот 4. мезангиоцити 2. макрофаги 5. слъзна течност 3. неутрофили 4. За установяване на съответствие: ОРГАН ПРИЛАГА
  5. Пример: млада жена с депресия на съзнанието
    23-годишна жена е приета в болницата с депресия на съзнанието и брадипнея (дихателна честота 7 / мин). ХЕЛ 90/60 мм RT. см, сърдечна честота 90 удара / мин. Тя беше намерена вкъщи в леглото; наблизо лежеха празни опаковки с диазепам, флуоксетин и ацетаминофен с кодеин. Как да се диагностицира свръхдоза лекарства? Можете да подозирате предозиране на лекарства въз основа на анамнеза,
  6. кръвотворните органи
    Хематопоетичните органи на възрастни бозайници включват червен костен мозък, далак и лимфни възли. Костен мозък. Всички клетки на гъбавата кост и обемистата кухина на диафизата на тръбните кости са изпълнени с костен мозък. Като част от костта, костният мозък заедно с него се развива от мезенхимата. Последният, диференциращ се към образуването на костен мозък, се превръща в
  7. Концепцията за ембрионална хематопоеза.
    По време на феталния живот се различават 3 периода на хематопоеза. Различните му етапи обаче не са строго ограничени, но постепенно се заменят един друг. За първи път хематопоезата (първият й стадий) се открива в 19-дневен ембрион в кръвните острови на жълтъчния сак. Появяват се първоначални примитивни клетки, които съдържат хемоглобин, а ядрото - мегалобласти. Този първи кратък период
  8. Хематопоеза след раждането на човек.
    Основният източник на образуване на всички видове кръвни клетки в новородено е костен мозък. По това време както плоските, така и тръбните кости са изпълнени с червено, активни срещу хематопоеза, костен мозък. От първата година от живота обаче започва да се появява частична трансформация на червения костен мозък в повечето тръбни кости в мастна (жълта) и до 12-15 години, както при възрастните, т.е.
  9. Характеристики на хематопоезата по време на бременност
    Установено е, че с прогресирането на бременността се стимулира еритропоезата: има увеличение на хормона еритропоетин, който стимулира производството на червени кръвни клетки от костния мозък. В допълнение, еритропоезата се стимулира от CG, PL и прогестерон, образуван по време на бременност. В същото време естрогените имат потискащ ефект върху този процес. Нуждаят се от бременни жени
  10. ОСОБЕНОСТИ НА КРЪВНОСТ ПРИ ДЕЦА, СЕМИОТИКА НА НАЙ-ВАЖНИТЕ ХЕМАТОЛОГИЧНИ СИНДРОМИ.
    Хематопоезата, или хематопоезата, е процесът на възникване и последващо съзряване на кръвните клетки в така наречените хематопоетични органи. Кръвните клетки преминават през редица етапи в кръвообразуващите органи, преди да ги напуснат завинаги. Единична клетка, която дава живот на всички кръвни клетки, е плюрипотентна стволова клетка от хематопоеза на костния мозък. Клетки - клетки предшественици
  11. КРЪВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА КРЪСТОВ СЪСТОЯНИЕ НА АНЕМИЯ
    В зависимост от морфологичното и функционално състояние на костния мозък, способността му да регенерира и компенсира анемичното състояние (което е отразено в картината на периферната кръв), се разграничават следните форми на анемия: хиперрегенеративна и регенеративна (с остра загуба на кръв, хемолиза), хипорегенеративна (с хронична загуба на кръв) , апластична,
  12. Методология на изследването на хемопоеза
    АЛГОРИТЪМ НА ИЗСЛЕДВАНЕ {foto40} Фиг. 23. Алгоритъм за изследване на кръвотворните органи. Анамнеза. При събиране на анамнеза е необходимо да се изясни кога и как са се появили първите симптоми на заболяването. Много заболявания на кръвта (хеморагична диатеза, кризи на хемолитична и апластична анемия) започват остро: температурата се повишава, появява се хеморагичен обрив по кожата, бледност или жълтеница
  13. Анемия поради токсично потискане на костния мозък (миелотоксична анемия)
    ТИРОПРИВАЛНА АНЕМИЯ Анемията на щитовидната жлеза е анемия, която се развива на базата на хипотиреоидизъм. Експерименталната работа потвърждава важната роля на хормона на щитовидната жлеза - тироксин - за стимулиране на нормалната хематопоеза. Животните, лишени от щитовидната жлеза, бързо стават анемични; прилагането на тироидни препарати от тироидектомирани животни ги лекува от щитовидната жлеза
  14. АНЕМИЯ И БОЛЕСТИ НА ХЕМАТОПРОБОДАТА
    Анемия. Нарушение на съставния състав на кръвта, изразяващо се в намаляване на абсолютния брой на червените кръвни клетки и намаляване на количеството на хемоглобина. Има постхеморагична анемия (остро или хронично кървене), хемолитична (инфекция, отравяне с химически съединения, лекарства) и вторична (комбинирана с увреждане на други органи). Първична анемия в нарушение на еритропоезата
  15. Хематопоетични заболявания. Хеморагични заболявания
    Инструкции. Посочете един верен отговор: 09.01. Не е причина за хипохромната анемия: А) дефицит на желязо; Б) нарушение на метаболизма на порфирина; Б) нарушение на структурата на глобиновите вериги; Г) хемолиза; Г) оловно опиянение. 09.02. Основните причини за недостиг на желязо не се прилагат: А) хранителен дефицит; Б) нарушение на осигуряването на желязо на плода по време на развитието на плода; Б) загуба на кръв; G)
  16. Органи на имунната система
    Имунната система е съвкупността от всички лимфоидни органи и натрупванията на лимфни клетки на тялото. Синоним на имунната система е лимфната система. Лимфоидните органи са функционални тъканни образувания, в които се образуват имунни клетки и където те придобиват имунна специфичност. Сред органите на имунната система се разграничават: 1. Централен: тимусна жлеза
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com