Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Грануломатоза на Вегенер

Грануломатозата на Вегенер е системно заболяване, проявяващо се с некротичен грануломатозен васкулит. Най-често възниква генерализирана форма на грануломатоза на Вегенер, при която са засегнати горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците. Ограничена форма на заболяването се наблюдава при по-малко от 20% от пациентите и се проявява с първична лезия на горните дихателни пътища и белите дробове. Грануломатозата на Вегенер може да се появи на всяка възраст, но хората на възраст 30-50 години са по-често болни. При мъжете и жените заболяването протича със същата честота.

А. Клиничната картина. С грануломатозата на Вегенер е възможно увреждане на всеки орган.

1. Дихателни органи. С грануломатозата на Вегенер в повече от 90% от случаите се откриват признаци на увреждане на горните дихателни пътища, белите дробове и средното ухо. 50% от пациентите имат синузит, 36% имат ринит, 19% имат кашлица, 12% имат хемоптиза, 10% имат плеврит, 25% имат отит и 15% имат загуба на слуха. Горните дихателни пътища и ухото са засегнати при 92%, белите дробове при 85% от пациентите.

2. Бъбреците. Гломерулонефритът се развива при 75-80% от пациентите, но рядко се оказва първата проява на грануломатозата на Вегенер.

3. Други органи. Лезия на опорно-двигателния апарат се открива при приблизително 70% от пациентите, увреждане на очите в 50% и увреждане на кожата (под формата на хеморагичен обрив, язва и възли) в 40-50%. При 50% от пациентите заболяването се придружава от треска, в 5-15% - перикардит, увреждане на централната нервна система, множествена мононевропатия.

Б. Лабораторни и инструментални изследвания

1. Антитела към цитоплазмата на неутрофилите. Серумът на пациенти с грануломатоза на Вегенер в 88–95% от случаите съдържа антитела към антигена, дифузно разпределен в неутрофилната цитоплазма. Това е силно специфичен лабораторен симптом на грануломатозата на Вегенер. Титърът на тези антитела се увеличава няколко седмици или месеци, преди заболяването да се влоши и да намалее, когато се постигне ремисия. При някои пациенти се откриват антитела, които се свързват с антигена на перинуклеарната неутрофилна цитоплазма. Тези антитела обаче са по-малко специфични и се определят с други васкулити.

2. Тестове за кръв и урина. Характерни са анемия, левкоцитоза, повишаване на СУЕ (средно до 70 mm / h) и нивото на имуноглобулини, особено IgA и IgE. Рядко се наблюдават еозинофилия и криоглобулинемия, откриват се антинуклеарни антитела. Съдържанието на компоненти на комплемента обикновено е нормално или леко повишено. Нивата на креатинин и АМА се увеличават. При изследване на урина се откриват протеинурия, хематурия, увеличаване на утайката.

3. Рентгенография и КТ на гръдните и околоносни синуси. Промените в рентгенографиите на гръдния кош обикновено са периодични, те се откриват при 85% от пациентите. Множествени фокусни сенки и ограничено потъмняване с различни размери са характерни при половината от пациентите с просветление в центъра. При рентген и КТ 85% от пациентите показват признаци на увреждане на синусите.

Б. Имунологични изследвания. Мишената за антитела към дифузно разпределения неутрофилен цитоплазмен антиген е миелобластин (протеаза-3), ензим, открит в азурофилни гранули. Инкубацията с тези антитела in vitro води до активиране и дегранулация на неутрофили, тяхното производство на свободни радикали и стимулиране на хемотаксиса. В същото време неутрофилите придобиват способността да увреждат ендотелните клетки. При наличието на фактор на туморна некроза, ефектът на антителата върху неутрофилите се засилва. Антителата към неутрофилната цитоплазма играят важна роля в патогенезата на грануломатозата на Вегенер, видно от 1) високата специфичност на тези антитела, 2) ясна връзка между тежестта на заболяването и титъра на антителата в серума, 3) способността на тези антитела да активират неутрофилите.

G. Хистологично изследване

1. Белите дробове. При 84% от пациентите некротичните грануломи се откриват в белодробната тъкан, в 94% - васкулит, при 59% - инфилтрация от неутрофили, лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги и еозинофили.

2. Бъбреците. С бъбречна биопсия сегментарният гломерулонефрит и некротичният васкулит се откриват при 80% от пациентите. Електронната микроскопия разкрива грубозърнеста субепителна отлагане на комплемент и имунни комплекси, които включват IgG.

Г. Диагноза

1. Определяне на антитела срещу неутрофилна цитоплазма е основният диагностичен метод за грануломатозата на Вегенер. Чувствителността на метода е 90%, специфичността е повече от 95%. Грануломатозата на Вегенер трябва да се подозира с комбинация от следните симптоми: 1) некротичен грануломатозен грануломатозен васкулит на дихателните пътища, 2) сегментарен гломерулонефрит, 3) генерализиран васкулит на малките съдове.
Диагнозата се потвърждава чрез биопсия на горните дихателни пътища, белите дробове или бъбреците (в зависимост от клиничната картина).

2. Биопсия

а. Белодробна биопсия. Увреждане на белите дробове се наблюдава при почти всички пациенти, както генерализирани, така и ограничени до грануломатозата на Вегенер. Обикновено се извършва торакоскопска или открита биопсия на белия дроб, тъй като рядко е възможно трансбронхиална биопсия за получаване на необходимото количество материал за изследване.

б. Бъбречната биопсия е методът на избор при диагностициране на генерализирана форма на заболяването. Въпреки че сегментарният гломерулонефрит не е патогномоничен за грануломатозата на Вегенер, в комбинация с респираторно увреждане и увеличаване на титъра на антителата към неутрофилната цитоплазма, той служи като важен диагностичен знак.

инча Назофарингеална биопсия. Въпреки факта, че оплакванията на пациентите най-често са свързани с увреждане на горните дихателни пътища, характерна морфологична картина с биопсия на носоглътката се открива само при 25% от пациентите. Отрицателните резултати от биопсията могат да бъдат обяснени с факта, че е трудно да се получи достатъчно количество тъкан от назофаринкса за изследването.

3. Диференциална диагноза. Изключват се и други заболявания, които се проявяват с васкулит, грануломи или гломерулонефрит - нодуларен периартерит, алергичен васкулит, средна гранулома на лицето, лимфоматоидна грануломатоза, колагенози, синдром на Goodpasture, злокачествени новообразувания, инфекции, придружени от грануломатозно възпаление. Способността за откриване на антитела към неутрофилна цитоплазма значително улеснява диагностицирането на грануломатозата на Вегенер.

Д. Лечение

1. Имуносупресивната терапия е методът на избор както в генерализиран, така и в почти всички случаи, и с ограничена грануломатоза на Вегенер. Предписва се циклофосфамид, 2 mg / kg / ден перорално, в комбинация с преднизон, 1-2 mg / kg / ден орално.

а. Циклофосфамид в по-висока доза - 3-5 mg / kg дневно перорално - се предписва при фулминантно протичане на заболяването и неуспех на лечението в конвенционални дози. След достигане на ремисия лекарството се предписва в поддържаща доза от 2 mg / kg / ден в продължение на най-малко 1 година, след което постепенно се намалява с 25 mg на всеки 2-3 месеца. Лечението с циклофосфамид се провежда под контрола на абсолютния брой неутрофили, който не трябва да е по-нисък от 1500 μl - 1. Според епидемиологични проучвания циклофосфамидът 2,4 пъти увеличава риска от злокачествени новообразувания, особено рак на пикочния мехур (33 пъти) и лимфоми (11 пъти).

б. Кортикостероиди. Прилагайте преднизон, 1 mg / kg / ден през устата в продължение на 1 месец, след това 60 mg перорално всеки друг ден в продължение на 2-3 месеца. В зависимост от състоянието, дозата на лекарството постепенно се намалява до пълното му отмяна. Общата продължителност на лечението обикновено е около 12 месеца. Рискът от инфекциозни усложнения е особено голям при ежедневния прием на преднизон, след преминаване към приема на лекарството през деня той намалява с повече от 50%. С фулминантно протичане на заболяването, кортикостероидите се предписват iv за няколко дни. Обикновено се използва метилпреднизолон, до 15 mg / kg / ден.

2. Други схеми на лечение. Някои автори с ограничена форма на грануломатоза на Вегенер предпочитат да предписват само кортикостероиди. Ефективността на този режим на лечение обаче е различна при различните пациенти. Известни са няколко случая на успешно лечение на TMP / QMS, но в проучване, проведено от Националния здравен институт на САЩ, лекарството е било ефективно само при 1 от 9 пациенти. В проучване, проведено от същия институт, е показано, че метотрексат в ниски дози е ефективен при грануломатоза на Вегенер при 14 от 18 пациенти. Тъй като продължителността на наблюдението в това проучване е все още малка, имуносупресивната терапия с циклофосфамид и кортикостероиди понастоящем се препоръчва за грануломатоза на Вегенер.

G. Прогноза

1. При липса на лечение прогнозата е изключително неблагоприятна, средната продължителност на живота след диагнозата е 5 месеца, 93% от пациентите умират в рамките на 2 години. При ограничена форма на заболяването прогнозата е малко по-добра; има съобщения за спонтанни ремисии, но прогресиращото увреждане на белите дробове в повечето случаи бързо води пациентите до смърт.

2. Имуносупресивната терапия причинява подобрение при повече от 90% и пълна ремисия при 75% от пациентите. Средната продължителност на ремисия е 12 месеца, след това приблизително половината от пациентите преживяват обостряне. При 13% от пациентите, въпреки лечението, болестта прогресира, при 40-50% от пациентите възникват тежки инфекциозни усложнения поради имунодефицит.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Грануломатоза на Вегенер

  1. Грануломатоза на Вегенер
    Грануломатозата на Вегенер е една от разновидностите на ревматични заболявания, основните симптоми на които са лезии на горните дихателни пътища и ухото. Болестта, описана от Ф. Вегенер през 1936 г., принадлежи към групата на системен васкулит и се характеризира с грануломатозно-некротична лезия на малки съдове, е рядка. Et и за l за d и I. Причини за грануломатоза
  2. Грануломатоза на Вегенер
    Грануломатозата на Вегенер е грануломатозно възпаление на дихателните пътища, некротизиращ васкулит на съдове от малък и среден калибър, обикновено комбиниран с некротизиращ гломерулонефрит. Има 3 форми: локализирана, преходна, генерализирана. Лабораторни критерии: ускоряване на СУЕ, левкоцитоза, хипергаммаглобулинемия. Критерии за диагностика. Критериите за диагностика са следните. 1.
  3. Грануломатоза на Вегенер
    Грануломатозата на Вегенер (GV) е системен васкулит, който се характеризира с некротизиращо грануломатозно възпаление и некротизиращ васкулит, засягащ малките съдове на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците. HBV е еднакво често срещан при мъжете и жените; средната възраст на пациентите е 35–45 години. Етиология и патогенеза. Причините за заболяването са неизвестни. Предложете роля
  4. ХРОНИЧНО ЗАДЪЛЖЕНИЕ. Грануломатоза. ПРИЧИНИ, МЕХАНИЗМИ НА РАЗВИТИЕ. МОРФОГЕНЕЗА НА ГРАНУЛИТЕ. ОБЩА ХАРАКТЕРИСТИКА. СПЕЦИФИЧНА МОРФОЛОГИЯ (ТУБЕРКУЛОЗА, СИФИЛИЗ, ЛЕСКАЗА, СКЛЕРОМА) И НЕСПЕЦИФИЧНА ГРАНУЛЕМАТОЗА. СКЛЕРОЗА
    Реакцията на тъканите при увреждане е разделена на три фази. Първоначалните съдови и ексудативни прояви на остро възпаление се заменят с фаза на елиминиране на увреждащия агент, придружена от повишаване на активността на макрофагите. Третата и последна фаза е лечебното, по време на което се развиват процесите на възстановяване и регенерация на увредената тъкан. Очевидно е, че пълното изцеление е възможно само
  5. Болест на Вегенер
    В момента болестта на Вегенер (грануломатоза) се счита за автоимунно заболяване, което е част от групата на системните ревматоидни заболявания. Той има ясно дефинирана клинична картина с първична първична лезия на горните дихателни пътища и последващо включване на висцералните органи в процеса. Заболяването е описано за първи път през 1936-1939 г. F.Wegener, в чиято чест
  6. ИНФЕКЦИОННИ ГРАНУЛЕМИ, БОЛЕСТ НА ВЕГЕНЕРА
    Заболяванията, които се считат за гранулирани или грануломатозни, имат различна етиология и патогенеза. Те са обединени от известни патоморфологични признаци, проявяващи се с образуването на грануломи. Последните са ограничени, своеобразно изградени морфологични структури - възли на продуктивно възпаление, състоящи се от клетки от млада съединителна тъкан. най-много
  7. Етиология на грануломатозата.
    Разграничете ендогенните и екзогенните етиологични фактори при развитието на грануломи. Ендогенните фактори включват неразтворими продукти на увредените тъкани, особено мастната тъкан (сапун), както и продукти с нарушен метаболизъм (урат). Екзогенните фактори, причиняващи образуването на грануломи, включват биологични (бактерии, гъби, протозои, хелминти), органични и неорганични вещества (прах,
  8. Патогенезата на грануломатозата.
    Грануломатозното възпаление възниква, като правило, хронично и се развива при следните две условия: наличието на вещества, които могат да стимулират SMF, узряване и трансформация на макрофагите; резистентност на стимула към фагоцитите. Такъв дразнител в условията на непълна фагоцитоза и променена реактивност на тялото е най-силният антигенен стимулатор за макрофага и Т-I
  9. Продуктивно и хронично възпаление. Грануломатоза. Морфологията на специфичното и неспецифичното възпаление.
    1. Хроничното възпаление се проявява чрез едновременна комбинация от 1. неуспешен ремонт 2. ангиогенеза, белези 3. реактивни промени 4. увреждане на тъканите 5. емболия 2. Причини за хронично възпаление 1. остра инфекция 2. персистираща инфекция 3. продължително излагане на токсични вещества 3. Хронично възпаление характеризира се с 1. отлагане на амилоид 2. моноядрена инфилтрация
  10. Други системни заболявания
    Синдром на Goodpasture, полиартерит нодоза и грануломатоза на Вегенер. Тези синдроми също са придружени от увреждане на бъбреците. Освен това промените в бъбреците с тези три заболявания са много сходни. В началото на заболяването или с неговото леко протичане се развива фокален и сегментарен, а понякога и некротизиращ гломерулонефрит. Повечето пациенти имат хематурия и леко намаляване на скоростта
  11. Белодробни заболявания
    М. Рот, Е. Клирап, Г. Гонг-младши Имунният отговор, който обикновено води до унищожаване на чужденец, в патологията причинява увреждане на собствените му органи и тъкани. Белите дробове - органът, най-уязвим към имунните реакции - системни и локални. Участието на имунните механизми в патогенезата на заболявания като екзогенен алергичен алвеолит, алергичен бронхопулмонален
  12. ЛЕКЦИЯ № 7. Системен васкулит при деца. Клиника, диагноза, лечение
    Системният васкулит е хетерогенна група заболявания с първични възпалителни и некротични промени в съдовата стена. Етиология на системния васкулит: вируси (цитомегаловируси, хепатитен вирус), бактерии (стрептококи, стафилококи, салмонела), паразитни заболявания (кръгли червеи, филариотоза). Класификация на васкулит. 1. Първичен васкулит с образуването на грануломи
  13. Диференциална диагноза на множествена склероза
    Заболявания, подобни на МС според клиничните критерии, но с ясни разлики в ЯМР (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997): • Грануломатоза на Вегенер • болест на Уимпъл • малформация на Арнолд Киари • Изолирани синдроми на лезия на гръбначния мозък: • Екстра- и интрамедуларни компресионни лезии • Дефицит на витамин В12 • Вътречерепна неоплазма
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com