Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Възпалителни съдови лезии - васкулит



Възпалителното съдово увреждане, често придружено от некроза на стените, се среща при много и напълно различни заболявания. Тъй като вените и капилярите понякога участват в патологичния процес, понятията артерит, васкулит и ангиит понякога се използват в същия смисъл. Известни са двата най-често срещани вида въздействие върху кръвоносните и лимфните съдове: с помощта на патогенни микроорганизми и чрез имунно-медиирани реакции. Много е важно да се определи кой от тези видове ефекти е налице във всеки отделен случай, тъй като имуносупресивната терапия, необходима за имуно-медиирани реакции, може да бъде противопоказана при инфекциозен васкулит.

Сред инфекциозните васкулити могат да бъдат разграничени: бактериални [причинени например от менингококи и други Neisseria (ALSNeisser)]; рикетсиал [(HTRicketts), причинен например от причинителя на тиф]; спирохета (със сифилис); гъбични (с аспергилоза) и вирусни (например с херпес). Тези васкулити ще бъдат разгледани в глава 14. Тук ще се съсредоточим само върху онзи ангиит, който има неинфекциозна имунологично медиирана етиология [микроскопичен полиангитит, грануломатоза на Вегенер (F.Wegener), синдром на Черги - Строй (J.Churg, L. Strauss), болест Kawasaki (T. Kawasaki), болест на Шенлейн-Генох (JLSchoenlein, Е. Н. Хенох)] или неизвестна етиология [периартерит нодоза, гигантски клетъчен артерит, синдром на Такаясу (М. Такаясу) и болест на Бъргър или Бергер (М. Бъргър)] ,

Общи данни за патогенезата на васкулит с неинфекциозна или неизвестна етиология. Етиологията на по-голямата част от ангиитите не е известна. Развитието на васкулит при серумна болест, системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит е свързано с отлагане на имунни комплекси (за механизмите на тези заболявания вижте глава 5). При периартерит нодоза в по-малко от 10% от случаите лезиите се причиняват от отлагане на комплекси, съдържащи повърхностния антиген на вируса на хепатит В (вж. Глава 17). Установени са и други вирусни и стрептококови антигени. Понякога васкулитът се развива като ятрогенен - ​​в отговор на лечението с лекарства. В такива случаи лекарствата могат да действат като имуногенни агенти, които причиняват отлагането на имунните комплекси. Те могат да се проявят и като локални алергени, причинители на реакции на свръхчувствителност, което води до свързването на лекарствата с ендотелия. При някои пациенти с васкулит, проявяващ се като реакция на свръхчувствителност И тип, се откриват циркулиращи антитела към ендотелни клетки. Смята се, че тези антитела са в състояние да модулират активността на болестта, но ролята им в патогенезата на васкулит е съмнителна. През последните години е установено, че пациентите с нодуларен периартерит и микроскопичен полиангиит имат антитела към цитоплазмата на неутрофилни левкоцити, по-специално на нейните перинуклеарни и цитоплазмени компоненти. Първият от тях е насочен срещу миелопероксидаза, съдържаща се в левкоцитни гранули, а вторият - срещу протеаза. И накрая, по време на отхвърляне на трансплантация антитела срещу MHC участват в процеса на съдово увреждане.

Диагнозата васкулит се основава на клинични и хистологични признаци, като се вземе предвид разпространението на процеса и връзката с други заболявания. Микроскопските промени са много различни, но по същество те винаги отразяват възпалителния процес в съдовата стена, който може да носи чертите на остър, хроничен, смесен (хроничен с обостряне) и (изолиран отделно) грануломатозен процес.

Няма задоволителна етиологична или универсална морфологична класификация на васкулит. Ако васкулитът се разглежда във връзка с определена локализация в артериалното дърво, тогава в общи линии разпределението на нозологичните форми на васкулит е както следва. Гигантски клетъчен артерит, синдром на Такаясу, сифилитичен аортит се откриват в аортата и големите артерии, периартерит нодоза, грануломатоза на Вегенер, синдром на Черги-Строй, болест на Кавасаки, гигантски клетъчен артерит, синдром на Такаясу, тромбоангиит на Буергер, артериолери, капиляри и венули - болест на Шенлейн-Генох, микроскопичен полиангиит, грануломатоза на Вегенер, синдром на Черги-строй и рикетсиален васкулит (виж по-долу).

Основните клинични и морфологични данни за най-важния неинфекциозен васкулит. Периартерит нодоза (nodosa polyarteritis). При това често заболяване артериите със среден и малък калибър са засегнати навсякъде в тялото, но главно в бъбреците, сърцето, скелетните мускули, стомашно-чревния тракт и нервната система. Хората на различни възрасти са болни, най-често на възраст 20-40 години и по правило мъже. Протичането на заболяването е тежко с бърз фатален изход, но обикновено заболяването продължава няколко години, а периодите на ремисия се редуват с обостряния и появата на нови лезии. Повечето пациенти умират от изразени промени в бъбреците, сърцето или други органи и тези промени често са придружени от хипертония в резултат на исхемия на кортикалното вещество на бъбреците. При тежки случаи на периартерит се наблюдава нодоза, висока температура, обща слабост, неутрофилия, понякога еозинофилия и много висока СУЕ. Ако в патологичния процес участват малки артерии на периферните нерви, тогава има парестезии (лъжливи и неприятни кожни усещания). Към това трябва да се добавят възможните признаци на исхемия на всеки орган, хипертония, сърдечна и бъбречна недостатъчност, понякога сърдечни пристъпи на мозъка или червата. Има малки аневризми на засегнатите артерии.

Още в ранните стадии на периартерит нодоза се открива фиброиноидна некроза под микроскоп, улавяща вътрешната и средната мембрана на артериолите, както и малките и средни (диаметър до 3 мм) артерии. Некрозата е придружена от тежка инфилтрация на цялата дебелина на артериалната стена с неутрофилни и еозинофилни бели кръвни клетки. Инфилтрацията е най-интензивна в адвентивни и периваскуларни тъкани. В най-малките артерии е засегната цялата дебелина на стената, а в по-големите - обикновено сегмент. В острия стадий на заболяването се наблюдава оклузивна тромбоза, по-рядко разкъсване на артерията и кръвоизлив. Постепенно острият стадий се заменя с хроничен и зоните на некроза на съдовата стена се заменят с фиброзна тъкан с лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги. Ако има кръвен съсирек, тогава той се подлага на организация. Аневризма може да се образува в областта на увреждане на съдовата стена. Ако това не се случи, тогава с лекуване се отбелязва нодуларно влакнесто удебеляване на артериалните стени.

Понастоящем алергичният ангиит с грануломатоза или синдром на Черги-Строй също се отнася до периартерит нодоза. Съдови лезии в този случай приличат на тези с "чиста форма" на нодуларен периартерит. В допълнение, интра- и екстраваскуларни грануломи, изградени от елементите на гладката мускулатура и макрофагите, могат да се видят в артериите на белите дробове, далака и кожата. Съществува стабилна връзка между такива лезии в белите дробове и далака, от една страна, и развитието на бронхиална астма и еозинофилия, от друга. Заслужава да се отбележи изразената еозинофилна инфилтрация в променените артерии и в техните периваскуларни пространства. При 75% от пациентите се откриват антитела към перинуклеарните и цитоплазмени компоненти на неутрофилни левкоцити.

Микроскопски полиангиит (микроскопичен полиартерит, левкоцитокластичен ангиит, ангиит свръхчувствителност). Патологичният процес засяга малки артерии, артериоли, капиляри и венули.
Лезиите се намират главно в кожата, белите дробове, бъбреците, червата, скелетните мускули и сърцето. Наблюдава се тенденция към едновременното им развитие и подобни симптоми в различни органи на прицел. Най-важните симптоми включват хемоптиза, хематурия, мелена, пурпура и протеинурия. Заболяването може да има ятрогенно естество като реакция на пеницилин и протеинови препарати, както и имунен характер в отговор на антигени на стрептококи и злокачествени тумори. При 70% от пациентите се определят антитела към перинуклеарните и цитоплазмени компоненти на неутрофилни левкоцити.

Под микроскоп се виждат сегментни участъци от фибриноидна некроза, които улавят средните и вътрешните мембрани на артериите. Тези области са инфилтрирани от неутрофилни бели кръвни клетки, някои от които са фрагментирани, т.е. ядрата изглеждат лишени от цитоплазма, която се нарича левкоцитоклазия и се изразява най-добре в пост-капилярните венули. При това заболяване често се развива некротизиращ гломерулонефрит.

G игантоцелуларен (временен) артерит. В много страни това е най-честата форма на васкулит. Въпреки факта, че това заболяване засяга не само темпоралните артерии (и те са засегнати не само при този артерит), името на болестта все още се корени. Временният артерит обикновено се среща при хора от двата пола, на възраст над 50 години, понякога улавя аортата и нейните големи клонове. Генетична предразположеност към този артерит е открита при хора, в които се експресира антигенът HLA-DR4. Най-важните клинични прояви: главоболие, зрително увреждане (понякога слепота), полимиалгия ревматика (мускулна болка и възпалителни симптоми), мозъчен инфаркт.

Под микроскоп се различават три вида промени в артериалната стена: грануломи с множество гигантски клетки, често свързани с фрагментирана вътрешна еластична мембрана; неспецифични инфилтрати от лимфоцити и еозинофилни левкоцити, проникващи в съдовата стена; фиброза на вътрешната мембрана без разкъсване membrana elastica interna. Само в наблюдения А са разкрити гигантски клетки във огнищата на лезии на артериите. Откриват се тромбоза и многото й усложнения. По време на изцелението е възможна тотална артериосклероза с заличаване на лумена на съда в значителна степен.

Синдром (артерит) Синдромът е често срещан в азиатските страни и е рядък в други региони. Жените са болни най-вече на възраст 15–40 години, 4 пъти по-често от мъжете [по данни на Cotran RS, Kumar V., Collins T., 1998]. Процесът се развива главно в стената на аортната арка, но в 30% от случаите - и в низходящия участък, и в големи клони на аортата. Забелязват се различни хемодинамични смущения, загуба на зрение и слух, атрофични явления.

Под микроскоп в ранните стадии на заболяването се откриват авантюристични макрофаги и лимфоцитни инфилтрати, разположени по-специално около аортата на ваза вазорум. По-късно такава инфилтрация се разпространява в средната мембрана на артериите. В този случай могат да се образуват грануломи с гигантски лангханови клетки (Th.Langhans) и некроза в центъра. Понякога те са трудни за разграничаване от грануломи при темпорален артерит, в този случай клиничните различия могат да помогнат. В по-късните етапи прогресира фиброзата на средната лигавица на артериите и мултифокалното удебеляване на вътрешната лигавица, което се основава на възпроизвеждането на гладко мускулни елементи и производството на извънклетъчна матрица.

Грануломатоза на Вегенер. Те са засегнати от лица от двата пола, обикновено на възраст над 40 години. Клинични прояви: пневмонит с двустранни инфилтрати, хроничен синузит, улцерация на лигавицата на назофаринкса, увреждане на бъбреците, кожата, мускулите. Пациентите, които не получават лечение, умират в 80% от случаите в рамките на 1 година.

Васкулитът засяга малки артерии и вени в различни тъкани и органи, но главно в носната кухина и други части на дихателните пътища, както и в бъбреците. Грануломите се развиват в съдовете и извън тях, подобна по структура на тези с периартерит нодоза (виж по-горе). При тях обаче бързо се развива некроза, понякога с кухина в централната част. Така се образуват некротичен ринит, синузит, пневмонит. Отвън грануломите са заобиколени от фибробласти, сред които са гигантски клетки и бели кръвни клетки. В бъбреците се появяват некротизиращи грануломи в гломерулите, което води до фокален некротизиращ гломерулонефрит. Некрозата може да обхване и целия гломерул, тогава в него се образуват характерни пролиферати под формата на полумесец от клетките на капсулата на Шумлянски-Боуман (капсула гломерул).

Тромбоангитит облитерани (болест на Buerger или болест на Berger; L. Bugerger). Това заболяване се среща почти изключително при млади мъже (особено тези, които злоупотребяват с тютюнопушенето) и е огнищно увреждане на артериите със среден и малък калибър, по-рядко вени. Засягат се съдовете на крайниците. Патогенезата на заболяването се основава на свръхчувствителност на съдовия ендотел към продуктите от изгарянето на тютюн и хартия (виж глава 9). Това е увреждане в ендотела без първоначално различима възпалителна реакция, която води до тромбоза, а след това до силно възпаление в масата на тромба и съдовата стена. Развитието на микроабсцеси в масата на тромба е много характерно. На второ място, вече в стадия на фиброза, в процеса могат да бъдат включени вени и нервни стволове, придружаващи засегнатите артерии.

Болест на Kawasaki (васкулит на кожата, лигавиците и лимфните възли, синдром на лигавичните лимфни възли). Заболяването се среща при деца, в 80% от случаите - на възраст под 4 години, е често срещана в Япония и някои други страни от Азия, както и в САЩ. Характеризира се с повишаване на телесната температура, кожен обрив, зони на еритема (хиперемия) и ерозия в лигавицата на бузите, еритема на дланите и ходилата и увеличаване на шийните лимфни възли. Редица имунорегулаторни нарушения се определят при пациенти: Т-клетъчна активация, поликлонална В-клетъчна активация, циркулиращи имунни комплекси и лизиране на автоантитела към ендотел, активиран от цитокини. Приблизително 20% от пациентите развиват сърдечно-съдови усложнения - от асимптоматични дилатации на сърдечните артерии и дори аневризмите им до тромбоза, инфаркт на миокарда с внезапна смърт. Болестта на Кавасаки е водещата причина за смърт при американските деца от миокарден инфаркт. Такъв изход, поради коронарен артерит и последваща тромбоза, с този синдром се наблюдава при 1-2% от пациентите. Повечето пациенти се възстановяват спонтанно след 3-6 седмици.

Под микроскоп в артериите на кожата се откриват лигавиците на устната кухина, лимфните възли, сърцето и някои други органи, некроза и силно възпаление, улавящо или вътрешната обвивка, или цялата дебелина на съдовата стена. Понякога има признаци на фибриноидна некроза. Няма други специфични признаци. В артериите на други органи са възможни разкъсвания на стените и кръвоизливи.

Други васкулити. Понякога ангититът се свързва с някакво основно имунологично разстройство в съединителната тъкан, със злокачествен тумор или вторични системни процеси след бактериални и вирусни инфекции. Такъв васкулит е болест на Шенлейн-Генох (пурпура), характеризираща се с обрив, зони на еритема, кръвоизливи в кожата и лигавиците и оток. Същата група включва ревматоиден ваасулит, придружен от лезии на средни и малки калибърни артерии в различни органи при хора с дългосрочна анамнеза за ревматоиден артрит. Най-голямо клинично и патологично значение имат вторичните промени в тези органи, включително инфаркти, както и ревматоиден аортит.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Възпалителни съдови лезии - васкулит

  1. ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза. васкулит
    ВАСКУЛЯРНИ БОЛЕСТИ. Атеросклероза и артериосклероза. АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТЕНЗИЯ. Хипертонична болест и артериолосклероза.
  2. Промени в състава на цереброспиналната течност при съдови възпалителни и травматични мозъчни лезии
    В случаи на неврологична патология са възможни промени в налягането на CSF (виж глава 20), неговия цвят и състав. Кръвта в CSF и съответните промени в нейния цвят и състав са постоянен признак на субарахноида и възможна проява на интрацеребрален кръвоизлив. Въпреки това, с малки паренхимни кръвоизливи и с хеморагични инфаркти (по-често възникващи след емболия на мозъчните съдове), съставът
  3. Увреждане на лимфните възли и лимфните съдове
    Втората проява на първичен сифилис е увеличаване на лимфните възли, дрениращи мястото на локализация на шанкъра (регионален лимфаденит, склераденит, "съпътстващ бубо"). Регионалният лимфаденит е важен и ценен симптом, особено за разпознаване на случаи на първичен сифилис, които не са ясни за диагнозата. Обикновено се появява до края на първата седмица след появата на твърдо вещество
  4. Системен васкулит
    Системният васкулит е заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление и разрушаване на стените на кръвоносните съдове. Диференциалната диагноза на всички системни васкулити, която е разгледана в този раздел, се основава главно на данни от хистологично изследване. Обикновено тези заболявания се класифицират според калибъра на засегнатите съдове. А. Васкулит с преобладаващ
  5. Системен васкулит
    SYSTEM VASCULITIS (SV) е хетерогенна група заболявания с различна етиология, които се основават на генерализирана съдова лезия с имунно възпаление, некроза на съдовата стена и вторично участие на различни органи и системи в патологичния процес. Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
  6. ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Клиника, диагноза, лечение
    Системные васкулиты — это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки. Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз). Классификация васкулитов. 1. Первичные васкулиты с образованием гранулем
  7. Системен васкулит
    Periarteritis nodosa Periarteritis nodosa (UP) е системен некротизиращ васкулит по типа сегментарна лезия на артериите от малък и среден калибър с образуване на аневризмални издатини. Засегнати са предимно мъже на средна възраст. А. Кусмаул и К. Майер (1966) са описани за първи път. Патология. Най-характерният патоморфологичен признак е увреждане на артериите.
  8. 22. ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПЕРИФЕРНИ СЪДОВЕ. СВОЙСТВА НА АРТЕРИАЛНИЯ ИМПУЛЕН ПРИ ПАТОЛОГИЯ (ПРОМЯНА НА РИТМА, ЧЕСТОТА, ПЪЛНЯВАНЕ, НАПРЯВАНЕ, ВАЛНА ФОРМА, СВОЙСТВА НА ВАСКУЛЯРНАТА СТЕНА НА СЪДОВЕТО).
    При палпиране на общата каротидна, плетена, улнарна, темпорална, бедрена, поплитеална и задна артерия спира, задачите се стесняват до приблизителна оценка на пулсационните движения чрез напрежение и запълване. Каротидната артерия се палпира отляво и отдясно по деликатен начин, като се отстранява стерноклавикуларно-зърненият мускул навън на нивото на щитовидния хрущял, като се палпират фактите на общата каротидна артерия отляво и отдясно.
  9. Системные васкулиты
    Системные
  10. Перкутанные коронарные вмешательства при наличии изгибов в русле коронарных артерий, поражениях устья, кальцинированных поражениях, длинных поражениях
    Перкутанные коронарные вмешательства при наличии изгибов в русле коронарных артерий, поражениях устья, кальцинированных поражениях, длинных
  11. ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРЕДДВЕРНО-УЛИТКОВОГО НЕРВА, ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ
    {foto14}
  12. ОСНОВНИ СИМПТОМИ И СИНДРОМИ НА УВРЕЖДАНЕТО НА СИНГУЛЯРНИЯ НЕРВ, ЛОКАЛИЗАЦИЯ НА УВРЕЖДАНЕТО
    {Foto15}
  13. ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРЕДДВЕРНО-УЛИТКОВОГО НЕРВА, ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ
    {foto14}
  14. ОСНОВНИ СИМПТОМИ И СИНДРОМИ НА УВРЕЖДАНЕТО НА СИНГУЛЯРНИЯ НЕРВ, ЛОКАЛИЗАЦИЯ НА УВРЕЖДАНЕТО
    {Foto15}
  15. ЧИСЛО ПОРАЖЕННЫХ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ С РАЗЛИЧНОЙ СТЕПЕНЬЮ ТЯЖЕСТИ ПОРАЖЕНИЯ
    {foto28}
  16. ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА И МИМИЧЕСКИХ МЫШЦ, ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ
    {foto13}
  17. ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА И МИМИЧЕСКИХ МЫШЦ, ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ
    {foto13}
  18. Число пораженных в чрезвычайных ситуациях с различной степенью тяжести поражения. Руска федерация
    {foto75}
  19. ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ДОБАВОЧНОГО НЕРВА, ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ
    {Foto11}
  20. ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ДОБАВОЧНОГО НЕРВА, ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ
    {Foto11}
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com