Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

цироза



При цироза на черния дроб се отбелязва дифузно нарушение на архитектониката на черния дроб. Органният паренхим е проникнат от голям брой възли (регенериращи), състоящи се от хепатоцити и отделени един от друг от неравномерни и анастомозиращи (септални) слоеве от фиброзна тъкан. Както възлите, така и влакнестите слоеве имат различни размери и дебелина в зависимост от формата на цироза. Всичко това е резултат от възпалителна реакция и смъртта на хепатоцитите. С други думи, поради тези две промени се развиват фиброза и компенсаторна хиперплазия.

Прогресивната смърт и регенерацията на чернодробните клетки са мултифокални процеси, а дифузното нарушение на архитектониката, в частност, се проявява във факта, че порталните трактове и крайните чернодробни венули са разпределени произволно и неравномерно по възелите (регенериращите) слоеве на паренхима и септала. Процесът е необратим и дълбоките структурни нарушения влияят неблагоприятно на вътрехепаталната циркулация. Нарушенията на кръвообращението се проявяват в две версии. Първо, дифузната фиброза и регенерирането предотвратяват преминаването на кръв през синусоиди от порталната система през терминални венули и чернодробни вени във v системата. кава долна. Има синдром на портална хипертония. Второ, фиброзата и регенерирането пречат на адекватното артериално снабдяване на паренхима. В резултат на това хепатоцитите продължават да умират, дори когато първоначалната причина за хепатит и цироза (като алкохол) вече не е валидна. Причината за смърт при пациенти с цироза е свързана с чернодробна недостатъчност, портална хипертония или комбинация от двете.

Всякакви форми на фокални белези и фокална нодуларна хиперплазия на чернодробния паренхим не са включени в концепцията за цироза. Фиброзни промени при шистосомоза, вродена фиброза и др. Също не принадлежат към това понятие.

Патоморфологични признаци на цироза. Размерът на черния дроб може да бъде нормален или увеличен. Причините за уголемяване на органите са или затлъстяване на паренхима, или прекомерно развитие на хиперпластични регенеративни възли. Въпреки това, като правило, тялото се свива, тъй като цирозата прогресира поради спирането на прекомерната регенерация и развитието на съединителната тъкан. В крайните етапи на цироза черният дроб може да тежи по-малко от 1 кг. Повърхността на черния дроб е дифузно деформирана от многобройни възли, а разрезът показва разделянето на тъканта на закръглени възли, ограничени от влакнести ленти и пръстени. Цветът на възлите варира. Той е бледокафяв или жълт с наднормено тегло на хепатоцитите, зеленикавожълт (дори зелен) с холестаза (особено масивен) и тъмночервен с венозна задръствания.

Под микроскоп се отбелязва нарушение на обичайната структура на органа. Влакнестите септални слоеве разделят паренхимните и порталните трактори по такъв начин, че крайните венули са изместени от обичайните си места. Обграждащите регенериращи възли, междинните слоеве образуват връзки между съседни портални трактори, между терминални венули и портални трактове или между съседни крайни вендули. Вътре в нодулите хепатоцитите се подлагат на фокална хипертрофия и хиперплазия. Тези процеси могат да бъдат придружени от компресия и атрофия на отделни съседни чернодробни клетки. Следователно в някои части на нодула клетките се уголемяват, докато в други са много по-малки. Някои възли могат да бъдат частично разделени от неравномерни влакнести септи, въведени в тях от страната на пръстеновидни (септални) влакнести слоеве. Малки групи хепатоцити се улавят от влакнести нишки и слоеве. Наблюдава се увеличаване на броя на малките дуктални елементи, което отразява пролиферацията в жлъчните пътища. Холестазата, като правило, не се изразява (изключение е билиарната цироза), въпреки че може да се развие в крайните стадии на заболяването с чернодробна недостатъчност.

В влакнести слоеве и портални тракти се определят инфилтратите от лимфоцитите и по-рядко плазмените клетки. Наблюдава се мастна дегенерация на хепатоцити, особено в маргиналните зони на възлите. Този симптом, комбиниран с тежка лимфоцитна инфилтрация, показва прогресиращия характер на цирозата.

Класификация на цирозата. Разделянето на цирозата на черния дроб на няколко вида има определена клинична и патологична стойност. Съществуващите класификации се основават на морфологичен или етиологичен принцип. Морфологичната класификация включва три форми. Те могат да бъдат разграничени макроскопски. Малкоклетъчна (микронудулна) цироза: черният дроб е проникнат от възли (регенериран органен паренхим) с приблизително еднакъв размер, заобиколен от много тесни и предимно пръстеновидни слоеве от съединителна тъкан. Диаметърът на възлите не надвишава 3 мм. Грубозернистата (макронодуларна) цироза се изразява в това, че диаметърът на регенериращите възли надвишава 3 mm. Те имат различни размери и често достигат до 1 см в диаметър. Междинните слоеве на съединителната тъкан също варират по ширина. При наличието на широки белезни ленти цирозата се нарича постнекротична (фиг. 17.9). Смесена цироза - едновременното наличие на малки (до 3 мм в диаметър) и големи (около 1 см) възли (фиг. 17.10, А, Б). Стойността на тази класификация се поставя под въпрос от много клиницисти, тъй като тя не съответства на посочените видове различни етиологични фактори на чернодробната цироза. Смесеният тип много често се наблюдава при



Фиг. 17.9.

Цироза с голям възел (постнекротична)

,

Регенераторите на чернодробния паренхим под формата на големи възли са заобиколени от широки слоеве съединителна тъкан.

стадий на циротичния процес. Той отразява определен баланс между продължаващото увреждане на паренхима и регенеративната способност на черния дроб.

Етиологичната класификация на цирозата е следната.

Придобити форми

Алкохолна цироза

Цироза след хепатит или вирусна инфекция (постхепатит. Поствирусна)

Цироза с неизвестна етиология

криптогенен

индийска цироза

Билиарна цироза

първичен

вторичен (поради запушване на жлъчните пътища)

Фиг. 17.10.

Смесена цироза

,

А (по-горе) - в раздела се вижда как паренхимните възли с различен диаметър са заобиколени от тесни пръстеновидни слоеве от съединителна тъкан. В - междинните слоеве на съединителната тъкан съдържат изобилен лимфоцитен инфилтрат.

Наследени форми

Вродени метаболитни дефекти: хемохроматоза, таласемия, болест на Уилсън, дефицит на антитрипсин, галактоземия, заболяване за акумулиране на гликоген (тип IV), тирозиноза, непоносимост към фруктоза

В заключение посочваме честотата на наблюденията на основните видове болести, които са дадени по-горе и се записват в западноевропейските страни (данни от 1998 г.). Алкохолната цироза се среща в 30–35% от всички случаи, цироза, възникваща след вирусен хепатит в 15–20%, криптогенна цироза (с неизвестен произход) в 40–50% и цироза със смесен произход в останалата част от наблюденията.

Усложненията на цирозата включват чернодробна недостатъчност (до чернодробна кома, т.е. дълбоко инхибиране на мозъчните функции), портална хипертония с многократно, често фатално кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, както и асцит и спленомегалия. Понякога има преход на асцит към перитонит, както и тромбоза на порталната вена. 5-15% от пациентите с цироза развиват рак на черния дроб, но честотата на злокачествените заболявания варира значително в зависимост от етиологията на цирозата (вж. По-долу).

Патогенезата на цирозата. В момента това заболяване се разглежда като резултат от продължителен некротичен процес в чернодробния паренхим. Неравномерната хепатоцитна хиперплазия и фиброза влияят неблагоприятно на вътрехепаталната циркулация. Следователно, независимо от първоначалната причина за увреждане на паренхима, хепатоцитите продължават да умират в резултат на вторична исхемия. Освен това промените прогресират до смърт от чернодробна недостатъчност и (или) портална хипертония.

В много случаи цирозата е непредсказуема. Факторите на организма гостоприемник, влияещи върху прогресията на това заболяване след вирусен хепатит, са неизвестни. Запазването на първоначалния възпалителен стимул може да играе роля. Например устойчивостта на вируса обяснява прогресията на острия хепатит В или С към хроничен [според MacSween RNM, Whaley K., 1994]. В други случаи е възможна имунологична реакция. При пациенти с различни форми на билиарна цироза (виж по-долу), прогресията може да бъде свързана с хронично задържане на жлъчна секреция. Факторите, водещи до чернодробна фиброза, също остават неясни, но доминиращото значение на фиброзата в прогресирането на цирозата и развитието на усложнения е несъмнено.

Най-важните етиологични видове цироза. A l togolny цироза. Патоморфологичните признаци на това заболяване са описани по-горе. Алкохолната цироза на черния дроб е по-честа при мъжете, отколкото при жените и се развива главно между 40 и 70 години. Намалението на размера на черния дроб обикновено е малко. В ранните стадии на заболяването цирозата има характер с малък възел. Затлъстяването на хепатоцитите продължава, поради което регенерираните възли са с бледокафяв или жълт цвят. По-късно цирозата придобива смесен или преобладаващо тип с голям възел и степента на затлъстяване на паренхима намалява. Възлите са ясно ограничени от тесни пръстеновидни влакнести (септални) слоеве. Пролиферацията на жлъчните пътища е слабо изразена, а лимфоцитната инфилтрация на порталните тракти е малка. Наличието на тела на Малори (виж по-горе) е маркер за етиологията на тази цироза, но трябва да се има предвид, че тези тела се намират и при болест на Уилсън, при индийска детска цироза и билиарна цироза.

ЦИРРОЗА след ВИРАЛЕН хепатит. В този случай размерът на черния дроб обикновено е по-малък, отколкото при алкохолна цироза, затлъстяването на паренхима е слабо изразено или липсва, а самата цироза обикновено има тип с голям възел. Нормалната архитектоника на черния дроб се губи непълно и може да бъде открита в някои възли. Хепатоцитите могат да варират значително по размер. Ако има мостоподобна некроза и тежка интрасептална инфилтрация на лимфоцитите, това показва активност на хепатит. В сравнение с алкохолната цироза, цирозата след хепатит е по-честа при по-младите хора, има по-лоша прогноза и е придружена от по-ранни, преходни и по-тежки усложнения. В тези случаи честотата на хепатоцелуларен рак е по-висока, особено при цироза след хепатит В.

Криптогенна цироза на черния дроб. При пациенти с тази форма на цироза причините за увреждане на черния дроб не могат да бъдат определени нито клинично, нито морфологично. Смята се, че повечето пациенти страдат от субклинична (безсимптомна) форма на хепатит. По принцип се отбелязва тип цироза с голям възел.

Билиарна цироза. Продължителният застой на жлъчката (холестаза), имащ както вътрехепатален, така и екстрахепатален произход, може да доведе до цироза. Този тип цироза се основава на вредния ефект на застояла жлъчка върху хепатоцитите, често се изостря при пациенти с холангит и запушване на големите жлъчни пътища. Има два варианта на заболяването:

• първично жлъчно заболяване, при което има прогресивно разрушаване и загуба на жлъчните пътища. Различават се два основни типа - първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит;

• вторична билиарна цироза, развиваща се в резултат на продължително механично запушване на големите жлъчни пътища.

Първичната билиарна цироза е рядко заболяване, което се среща главно при жени на средна възраст (честотата при жените е 9 пъти по-висока, отколкото при мъжете). В началния етап заболяването се развива постепенно, често сърбеж, хиперпигментация на кожата и неопределен период на неразположение, предхождащ появата на жълтеница. По правило хепатомегалията е много изразена. Тежестта на жълтеница, първоначално незначителна, може да се промени по време на хода на заболяването. В сравнение със свързания (директен) билирубин се отбелязва непропорционално високо ниво на серумна алкална фосфатаза. Серумните концентрации на аминотрансфераза са леко повишени, а плазмените нива на холестерол са значително повишени. Заболяването може да продължи от няколко месеца до много години. Смъртта настъпва от чернодробна недостатъчност или от усложнения на портална хипертония. При продължително заболяване се развива синдром на малабсорбция, възниква остеомалация (омекотяване на костите поради декалцификация) и остеопороза (разреждане и пренареждане на костната тъкан). Всичко това се нарича чернодробна остеодистрофия.

Въпреки факта, че клиничните и биохимичните параметри показват обструктивна (механична) жълтеница, големите чернодробни и извънпеченочни жлъчни пътища са проходими. Най-забележимият хистопатологичен признак е лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация, открита в и около епитела на малките чернодробни жлъчни пътища, диаметърът на които не надвишава 50 микрона. Дистрофичните промени се забелязват в епитела и тези канали постепенно се разрушават и в крайна сметка изчезват. При 30% от пациентите в непосредствена близост до засегнатите жлъчни пътища се откриват епителни клетъчни грануломи. В порталните тракти се откриват клетъчни инфилтрати, които отразяват хроничното възпаление и постепенно се разпространяват с участието на чернодробния паренхим в процеса на перипорталните зони. Всичко това е придружено от портална фиброза. Що се отнася до холестазата, те са по-изразени в перипорталните зони. В по-късните етапи на процеса, мед, свързан с протеин, се натрупва в хепатоцитите на перипорталните зони. Това се дължи на намалената екскреция на мед в жлъчката. В същите хепатоцити се определят телата на Mallory.
Еволюцията на цирозата е завършена от прогресираща фиброза с портално-портални септални слоеве, загуба и възлова регенерация на хепатоцитите. По правило възниква цироза на малки възли.

Първоначалната лезия при първична билиарна цироза е хронично грануломатозно разрушаване на малките жлъчни пътища. По-късно се появяват зони на некроза на хепатоцитите, вероятно поради холестаза. Така започва прогресията на процеса. Всъщност при всеки пациент в кръвния серум титрите на антителата са високи, антителата реагират с неорганичен специфичен митохондриален антиген. Серологичен тест за тези антитела има диагностична стойност. Заболяването се счита за автоимунно, но етиологията му не е известна. Има случаи на фамилна болест, но не са установени генетични фактори. При пациенти едновременно откриват различни имунологични отклонения. По-специално, първичната билиарна цироза е придружена от автоимунни процеси като синдром на Сьогрен и склеродермия (виж глава 5). Защо жлъчните пътища са засегнати с този вид цироза, остава неясно.

Първичният склерозиращ холангит е сравнително рядко заболяване. Мъжете боледуват 4 пъти по-често от жените. При 70% от пациентите този холангит се комбинира с хронично възпалително заболяване на червата (особено улцерозен колит). Клиничната картина е доминирана от обструктивна (механична) жълтеница. Заболяването се характеризира с хронично фибро-обструктивно разрушаване на жлъчните пътища. Близо до тези канали прогресира перидуктална фиброза, която в крайна сметка води до тяхното заличаване. Процесът засяга както интрахепатални, така и извънпеченочни жлъчни пътища. Клиничната диагноза се основава на данни от холангиографията, които показват неправилни стриктури и ясна структура на каналите. Тези промени прогресират до цироза, чийто вид е близък до първичната билиарна цироза. Въпреки това, процентът на прогресия в този случай е по-висок. Етиологията на това заболяване също не е известна. Връзката с хроничните лезии на червата е неясна. Известно е обаче, че при първичен склерозиращ холангит рискът от развитие на холангиокарцином се повишава.

Вторична (обструктивна) билиарна цироза. Обтурацията (блокирането) на изхода на жлъчката от черния дроб, имаща различен произход, поради нараняване или тумор на общия жлъчен канал, атрезия на каналите води до вторична билиарна цироза. Скоростта на развитие на цироза варира значително и отчасти зависи от степента на обструкция. В някои случаи (например, когато каналите са запушени от камъни в жлъчката) се развива възходящ бактериален холангит, който може да бъде усложнен от абсцеси. При обструкция, причинена от тумор (например карцином на главата на панкреаса), обикновено се появява фатален изход, дори преди да се развие цироза.

Повечето ранни промени, които се появяват след запушване, се изразяват в холестаза. Първо жлъчката се натрупва в хепатоцитите, жлъчните канали и клетките на Купфер. По-специално това се случва в перивентуларните зони и малките жлъчни канали. Постепенно более крупные желчные протоки расширяются и переполняются желчью. Причем желчь может выходить из своего русла, создавая «озера» желчи, которые связаны с очаговым некрозом паренхимы — инфарктом печени. Застой желчи провоцирует воспалительную реакцию, которая развивается в портальных трактах. Ткань этих трактов становится отечной, инфильтрируется лимфоцитами, плазматическими клетками и, что более важно, нейтрофилами. Инфильтраты возникают главным образом вокруг и внутри желчных протоков. Это холангит. Далее развивается перидуктальный фиброз, в желчных протоках отмечается пролиферация. Формируются фиброзные (септальные) прослойки, связывающие портальные тракты. Утрата гепатоцитов и фиброз приводят к нарушению архитектоники печени. Все вместе с последующим образованием узелков-регенератов формирует картину мелкоузлового цирроза. При сформированном циррозе печень плотная, увеличена в размерах, желтушна и имеет мелкобугристую поверхность. Процесс может осложниться портальной гипертензией. Однако причиной смерти чаще всего служит печеночная недостаточность или вторичная инфекция (тяжелая очаговая пневмония, абсцессы и т.д.).

Ярким примером обтурационного билиарного цирроза, не осложненного инфекцией, является таковой при врожденной атрезии (отсутствии) желчных протоков. При этом поражаются внепеченочная и внутрипеченочная части желчевыводящей системы. В первом случае у новорожденных возникает и устойчиво держится выраженная желтуха, а через несколько месяцев после рождения наступает смерть. Очаговая атрезия внутрипеченочных протоков часто сопровождается более продолжительным течением болезни, вторичный билиарный цирроз может развиться уже у взрослого человека.

Цирроз печени, вызванный метаболическими расстройствами. Многие из аномалий, имеющих метаболическую природу и перечисленных при описании этиологической классификации (см. выше), способны вызвать цирроз в детстве. Другие типы цирроза печени, возникающего в детстве, включают: индийский цирроз детского возраста, который встречается у 1—3-летних детей в Индии, имеет неизвестную этиологию и вызывает накопление в гепатоцитах больших количеств меди; билиарный цирроз вследствие атрезии (см. выше) и кистозный фиброз или муковисцидоз (фиброзно-кистозная дегенерация) (см. главу 22). Здесь же мы уделим внимание изменениям печени при гемохроматозе, болезни Уилсона и недостаточности аг анти трипсина.

Хемохроматоза. Нормальная печень взрослого человека содержит около 0,3 г железа. Более половины этого количества находится в виде ферритина, а оставшаяся часть — в виде гемосидерина. (Обмен железа в организме и последствия недостаточности железа обсуждались в главе 12.) Равновесие в содержании железа зависит в основном от контроля за его всасыванием в кишечнике. Потеря железа в норме обычно мала и может возрастать лишь при кровотечениях и кровоизлияниях. Перегрузка железом, гемохроматоз, может стать следствием всасывания избыточных количеств железа, парентерального потребления препаратов железа или комбинации этих двух причин. Следует различать первичный (идиопатический) и вторичный гемохроматоз.

Причины гемохроматоза следующие.

Первичный (идиопатический) гемохроматоз

Вторичный гемохроматоз

Повышенное потребление железа многократные переливания крови

избыточное поглощение железа с лекарственными препаратами, а также некоторыми видами пищи и напитков (см. главу 9)

Неэффективный эритропоэз и гиперплазия костного мозга (см. главу 12)

талассемия

сидеробластная анемия

Причины смешанного характера

алкогольный цирроз печени, порфирия, врожденное отсутствие трансферрина

При первичном гемохроматозе депозиты избыточного железа откладываются преимущественно в гепатоцитах, позднее в купферовских клетках. Вторичный гемохроматоз сопровождается поражением тех же клеток, но в обратной последовательности. Отложения гемосидерина выглядят под микроскопом как желтовато-коричневые внутриклеточные гранулы, дающие положительную реакцию берлинской (или прусской) лазури по Перлсу (М.Peris), т.е. окрашивающиеся в голубой цвет.

Первичный гемохроматоз. Он характеризуется избыточным всасыванием железа из пищевых продуктов, что наблюдается начиная с рождения и далее, так что у взрослого человека запас железа вместо нормальных 3—5 г превышает 30 г. Заболевание встречается в среднем у 2 из 1000 человек. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин. Это объясняется защитным механизмом у женщин, выработанным в ответ на ежемесячные потери крови во время менструаций. Гемохроматоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген, обеспечивающий восприимчивость к этому заболеванию, локализуется на хромосоме 6. Обнаружена прочная связь между этим геном и выработкой антигена HLA-A3 и слабая связь — с HLA-A14 и В7.

Природа метаболического дефекта, приводящего к избыточному всасыванию железа, неизвестна. Возможно это связано с изменениями в кишечных эпителиоцитах, секреторными дефектами или аномалиями макрофагов, которые обеспечивают накопление железа в паренхиматозных клетках. Уровень плазменного трансферрина (р-глобулина, транспортирующего железо) не повышен, однако более 75 % его находится в насыщенной форме (в норме 30 %).

Избыточное накопление железа отмечается в клетках печени, поджелудочной железы, эндокринных клетках и кардиомиоцитах. Больные могут поступить на лечение с признаками цирроза, диабета или с очаговой гиперпигментацией кожи — бронзовым диабетом (гемомеланозом). Среди прочих признаков встречаются псевдоподагра (см. главу 24), гипогонадизм (синдром, обусловленный пониженной активностью половых желез), а также дилатационная (застойная) кардиомиопатия.

В печени депозиты железа сосредоточены преимущественно в гепатоцитах. Интенсивнее всего это отложение происходит в перипортальной зоне. На развитых стадиях болезни в процесс также вовлекаются эпителий желчных протоков, купферовские клетки и макрофаги портальных трактов. Фиброз первоначально развивается в портальных зонах, и постепенно формируется крупноузловой цирроз. Несмотря на то что развитие цирроза не соответствует интенсивности отложений железа, последнее все же рассматривается как фиброгенный фактор. Лечение вкючает в себя повторные веносекции (с целью кровопускания), причем с уменьшением содержания железа отмечают торможение фиброза. Тем не менее рано или поздно цирроз печени все же достигает своего полного развития. Помимо прочих осложнений цирроза, велика опасность возникновения рака печени.

Вторичный гемохромато з. Он характеризуется накоплением железа первоначально и преимущественно в макрофагах. Позднее депозиты железа появляются и в паренхиматозных клетках, в частности в печени. Дальнейшая цепь событий: фиброз — цирроз. Подобная перегрузка железом под действием диетических факторов демонстративнее всего наблюдается у южноафриканцев из племени Банту. При приготовлении пищи и пивоварении они использовали железные горшки, вследствие чего в избытке поглощали железо, частицы которого находились в пище и пиве.

Всасывание железа усиливается при хроническом алкоголизме. При алкогольном циррозе печени в биоптатах этого органа можно встретить депозиты железа.

Болезнь Уилсона (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона—Коновалова; SAKWilson, Н.В.Коновалов) представляет собой нарушение метаболизма меди, детерминированное парой аутосомно-рецессивных генов на хромосоме 13. Заболевание встречается не чаще, чем у 1 на каждые 200 ООО человек и выражается в больших количествах меди, накапливающихся в печени, чечевицеобразных ядрах головного мозга, а также в почках и глазах.

Биохимическая аномалия при болезни Уилсона возникает в печени, и успешная пересадка печени приводит к излечению.

Природа этой аномалии неизвестна. Однако получены данные о возрастании концентрации меди в лизосомах гепатоцитов, что, по-видимому, связано с нарушением выделения этого металла с желчью. При этом содержание меди в печени увеличивается в 20 раз по сравнению с нормой. В печени снижен синтез плазменного металлопротеина и гликопротеина — церулоплазмина, относящегося к а-глобулинам и содержащего медь. Ген, ответственный за синтез церулоплазмина, находится на хромосоме 3. Низкие уровни сывороточного церулоплазмина встречаются у подавляющего большинства лиц с болезнью Уилсона, но не являются диагностическим маркером этого заболевания. Накопление меди в печени начинается в младенческом возрасте, со временем ее избыток поступает в кровь, затем медь накапливается в других органах.

Больной может обратиться за врачебной помощью с уже имеющимися острым гепатитом, молниеносной печеночной недостаточностью, хроническим, активным гепатитом или циррозом. И все это может быть, начиная с 5-летнего возраста. Поэтому определять, есть болезнь Уилсона или ее нет, следует у любого юного пациента с хронической болезнью печени. Гистологическими признаками заболевания являются ожирение и зоны некроза гепатоцитов, хронический активный гепатит и прогрессирующий фиброз, завершающийся крупноузловым циррозом. Имеются избыточное выделение меди с мочой и повреждение эпителия почечных канальцев, приводящее к аминоацидурии (повышенному выведению с мочой одной или нескольких аминокислот, иногда продуктов их обмена). Отложения меди в прозрачных и эластичных задних пограничных пластинках роговицы [десцеметовых (J.Descemet) оболочках глаз] создают желтовато-зеленые или зеленовато-коричневые пигментные кольца Кайзера— Флейшерa (B.Kayser, R.Fleischer).

Недостаточность аГантитрипсина (агАТ). Белок а,-АТ — ингибитор протеаз, синтезируется гепатоцитами и макрофагами. В настоящее время известно не менее 30 вариантов этого белка. Недостаточность а,-АТ наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Нормальный фенотип протеина обозначается как ММ или PiMM (ингибитор протеазы), и нормальные сывороточные концентрации этого белка колеблются в пределах 2— 4 г/л. Клинически наиболее важный вариант обозначают Z (PiZ). Гомозиготы по белку PiZZ обладают уровнем циркулирующего сц-АТ, составляющим 10 % от нормы. Синтезируется аномальный белок, в молекуле которого есть единственное замещение аминокислотных остатков (Glu Lys): такой белок не может секретироваться печеночными клетками. Поэтому он накапливается в виде PAS-положительных шариков и телец преимущественно в гепатоцитах перипортальных зон.

Недостаточность агАТ наблюдается не только при поражениях печени, но и панацинарной эмфиземе легких. В зависимости от возраста больного отмечают два наиболее частых заболевания печени: у новорожденных — гепатит, у детей и взрослых — цирроз печени. Механизмы, приводящие к циррозу, неизвестны.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Цирроз печени

  1. Заболявания на черния дроб и жлъчната система. Хепатит. Цироза на черния дроб. Рак на черния дроб Жлъчнокаменна болест.
    1. 40-годишна жена се оплаква от слабост, жълтеница. История от 2 месеца. преди заболяването - кръвопреливане. Преглед показа увеличение на черния дроб, повишаване нивото на чернодробните трансаминази. Заключение 1. чернодробна стеатоза 3. обструктивна жълтеница 2. Болест на Боткин 4. остър вирусен хепатит 2. Вирусният хепатит С се характеризира с 1. висока честота на хроничност 2. парентерално предаване 3.
  2. Чернодробна цироза ("свиване" на черния дроб)
    Предизвиква възпаление или отравяне на черния дроб, в резултат на което здравите клетки се дегенерират в тъкан на белег. С развитието на патологията черният дроб намалява в обем, броят на здравите клетки се намалява, порталната вена се стеснява, транспортира кръв от храносмилателния тракт. В резултат на това кръвното налягане се повишава в черния дроб, в корема се натрупва течност и евентуално разширени вени в хранопровода.
  3. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
    Впервые термин циррозы печени был предложен Т. Н. Laenec (1819), который применил его в своей классической монографии, содержащей описание патологической картины и некоторых клинических особенностей болезни. В соответствии с определением ВОЗ (1978), под циррозом печени следует понимать диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к
  4. Цирроз печени
    Общие сведения Цирроз печени является тяжелым прогрессирующим заболеванием, приводящим к печеночной недостаточности. В США наиболее распространенной причиной цирроза печени является злоупотребление алкоголем. Другие причины цирроза печени включают ХАГ (постнекротический цирроз), холестатические заболевания печени (билиарный цирроз, обструкция желчных путей), хроническую правожелудочковую
  5. Цирроз печени
    Цирроз печени соответствует следующей стадии морфогенеза хронического ГВ прогрессирующего течения. Он характеризуется формированием паренхиматозных узелков, окруженных фиброзными септами. Это приводит к нарушению печеночной архитектоники и сосудистой системы печени с образованием ложных долек и внутрипеченочных анастомозов. Одним из основных неблагоприятных факторов развития цирроза у больных
  6. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
    — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани, патологической регенерацией ткани печени и перестройки структуры органов, проявляющееся выраженными в разной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Основные клинические проявления Ноющие боли в правом подреберье, иногда желтуха, слабость, снижение
  7. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
    Цирроз печени - хроническое заболевание с дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соединительной ткани, полной перестройкой дольковой структуры, образованием псевдодолек, с нарушением микроциркуляции и постепенным развитием портальной гипертензии. Цирроз печени - очень распространенное
  8. Циррозы печени (шифр К 74)
    Определение. Цирроз печени - конечная стадия ее хронических болезней, характеризующаяся нарушением архитектоники долькового строения паренхимы органа, фиброзом, узлами регенерации (морфологически), синдромами печеночно-клеточ-ной недостаточности, портальной гипертензии (клинически). Статистика. Патологическая пораженность в России составляет в различных регионах 20-35 случаев на 100 000
  9. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
    Цирроз печени - хроническое заболевание с дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соединительной ткани, полной перестройкой дольковой структуры, образованием псевдодолек, с нарушением микроциркуляции и постепенным развитием портальной гипертензии. Цирроз печени - очень распространенное
  10. Цирроз печени
    ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ (ЦП) — хроническое прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание с поражением гепатоцитов, фиброзом и перестройкой архитектоники печени, приводящей к образованию структурно-аномальных регенераторных узлов, портальной гипертензии и развитию печеночной недостаточности. Цирроз печени — завершающая стадия воспалительно-некротических и дегенеративно-некротических процессов
  11. 68. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
    Цирроз печени - хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками-регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертёнзии и асциту.Причины • Алкоголизм • Вирусный гепатит (В, С, D) • Наследуемые болезни • ЛС и токсины •
  12. 5.14. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ И ЕГО ОСЛОЖНЕНИЯ
    Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлду-Пью) - Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии: панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3-4 раза в день перед едой по одной дозе, курс - 2-3 нед. Возможно проведение противовирусной терапии (см. хронические вирусные гепатиты). Цирроз печени субкомпенсированный (класс Б по Чайлду-Пью) - Диета с ограничением
  13. ПИТАНИЕ ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ
    ПИТАНИЕ ПРИ ЦИРРОЗЕ
  14. Примерное меню на неделю при циррозе печени в период компенсации
    ПОНЕДЕЛЬНИК Первый завтрак: творог с сахаром и сметаной, каша овсяная молочная, чай. Второй завтрак: яблоко печеное. Обед: суп овощной вегетарианский на растительном масле, курица отварная в молочном соусе, рис отварной, компот из сухофруктов. Полдник: отвар шиповника. Ужин: рыба отварная с белым соусом на овощном отваре, картофельное пюре, ватрушка с творогом, чай с молоком. На ночь:
  15. Примерное меню на день при циррозе печени при обострении заболевания
    I. Первый завтрак: суфле паровое мясное, каша рисовая молочная протертая. Второй завтрак: яблоко печеное с сахаром. Полдник: отвар шиповника, сухарики с сахаром. Обед: суп перловый с овощами вегетарианский протертый, котлеты мясные паровые, вермишель отварная, желе фруктовое. Ужин: фрикадельки мясные паровые, пюре морковное, пудинг творожный без сахара, кисель. На ночь: кефир. II.
  16. Медицинска история. Цирроз печени алкогольной этиологии.Умеренно активный. В стадии декомпенсации. Класс С По Чайлд-Пью. Синдром портальной гипертензии, асцит. Желтуха. Печеночно-клеточная недостаточность, 2011
    РГМУ им. Н. И. Пирогова. 3 курс. 2 семестр. История болезни сдана на
  17. Слабост на черния дроб, блокажи в него и всичко свързано с болка в черния дроб
    Слабост на черния дроб казва Гален: "Черният дроб е човек, чийто черен дроб действа слабо при липса на външна причина - тумор или абсцес." Всъщност чернодробната слабост придружава чернодробно заболяване и [идва] или от разстройство с проста природа без значение, или от [разстройство] с материя. Източникът на [разстройството] е или самият черен дроб, или други
  18. Цирроз
    Цирроз - это глобальное нарушение физиологических функций печени. В большинстве случаев причиной цирроза является алкоголизм (в 90% случаев у мужчин и в 75% случаев у женщин). Сначала возникают расстройства, связанные с пищеварением (потеря аппетита, нарушения пищеварения, тяжесть и жжение в желудке), а также расстройства общего характера (усталость, похудение). Затем появляются гораздо более
  19. Циррозы
    Цирроз - хроническое заболевание печени, характеризующееся структурной перестройкой органа со сморщиванием и образованием узлов — ложных долек. Морфологические признаки: а) дистрофия и некроз гепатоцитов; б) диффузный склероз; в) нарушение регенерации с образованием ложных долек (структурная перестройка); г) деформация органа. Классификация цирроза печени. 1. По этиологии: °
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com