Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Синдроми на имунна недостатъчност.



Всички имунодефицити са разделени на първични, които почти винаги са генетично обусловени, и вторични, свързани с усложнения на инфекциозни заболявания, нарушена абсорбция, стареене, странични ефекти от имуносупресия, радиация, ракова химиотерапия и други автоимунни заболявания.

Първичните имунодефицити са генетично обусловени заболявания и засягат специфичен имунитет (хуморален и клетъчен) или неспецифични защитни механизми на гостоприемника поради комплемента и клетките (фагоцити или естествени убийци). Въпреки че повечето имунодефицити са редки, някои от тях, като дефицит на IgA, са доста често срещани, особено при деца. Обикновено първичната имунодефицит се проявява при деца във възрастовия интервал между 6 месеца и 2 години свръхчувствителност към повтарящи се инфекциозни заболявания.

Ксерозомната агамаглобулинемия, свързана с Х хромозомата, е един от най-често срещаните първични имунодефицити и се характеризира с липсата на серумни имуноглобулини, въпреки че могат да бъдат открити малки количества от IgG. Това заболяване е свързано с Х хромозомата и се среща при мъжете. Тежките повтарящи се инфекции започват, обикновено на възраст 8-9 месеца, когато детето спира да получава имуноглобулини от майката. Най-често се откриват пиогенни микроорганизми (стафилококи), а пациентите страдат от повтарящ се конюнктивит, фарингит, отит, бронхит, пневмония и кожни инфекции. Пациентът се справя успешно с повечето вирусни и гъбични инфекции, тъй като клетъчният имунитет не е нарушен. Съществува обаче особен риск от усложнения, свързани с ваксинация срещу полиомиелит, енцефалит, причинени от ECHO вируси, и пневмоциститна пневмония. Постоянната инфекция с лямблиоза води до малабсорбция.

С болестта на Брутон най-често се развиват автоимунни лезии. Половината от децата имат заболявания като ревматоиден артрит, както и системен лупус еритематозус, дерматомиозит и други автоимунни заболявания. При тези пациенти, с изключение на редки случаи, В-лимфоцитите отсъстват. Лимфоцитите преди В, които са големи клетки с IgM в цитоплазмата, но без имуноглобулини на повърхността, се откриват в нормални количества в костния мозък. Лимфните възли и далака нямат репродуктивни центрове. В лимфните възли, далака, костния мозък и съединителната тъкан няма плазмени клетки. Палатинните сливици са особено слабо развити или рудиментарни. В същото време има нормално количество циркулиращи и тъканни Т-лимфоцити, функцията на които не се променя.

Общият променлив имунодефицит е хетерогенна група заболявания. Те могат да бъдат вродени или придобити, спорадични или семейни (с променлив тип наследяване). Обща черта на всички пациенти е хипогаммаглобулинемия, обикновено свързана с дефицит на антитела от всички класове, но понякога само на IgG. За разлика от агамаглобулинемията на Брутон, повечето пациенти имат нормален брой на В-клетки в кръвта и лимфоидната тъкан. Тези В-лимфоцити обаче не могат да се диференцират в плазмени клетки. В повечето случаи дефектът се изразява в терминална диференциация на В-лимфоцитите, в резултат на което те не могат да отделят нормални количества имуноглобулини, дори когато има помощни Т-лимфоцити, а супресорните Т-лимфоцити отсъстват.

Молекулната основа на анормалното диференциране на В-лимфоцитите може да бъде различна. При някои пациенти настъпват мутации, които засягат експресията на имуноглобулиновите гени, при други има дефектни В-лимфоцити, както и функционални аномалии на CD4 + T - хелпери или CD8 + T - супресори. Освен това, броят на CD4 + Т - клетките може да е нормален, но те произвеждат намалено количество интерлевкин (IL) -2 и у-интерферон. Тъй като цитокините са необходими за секрецията на имуноглобулини, тези дефекти на Т-лимфоцитите водят до хипогаммаглобулинемия. При други пациенти проблемът може да не е отсъствието на Т-лимфоцити, а по-скоро абсолютно увеличение на броя на CD8 + Т-клетките, които потискат секрецията на антитела от нормални В-лимфоцити. Получени са данни за генетично предразположение към обща променлива имунодефицит.

Клинично заболяването се проявява като повтарящи се инфекции. Хистологично се наблюдава хиперплазия на В-клетъчните участъци на лимфоидната тъкан (лимфоидни фоликули в лимфните възли, далака и червата). В допълнение към бактериалните, тези пациенти страдат от тежки ентеровирусни инфекции, повтарящ се херпес и персистираща диария, причинена от giardia. Те имат висока честота на автоимунни заболявания (около 20%), включително ревматоиден артрит, пернициозна и хемолитична анемия.

Изолираният IgA дефицит е много често. Заболяването се характеризира с ниско ниво както на серумен, така и на секреторен IgA. Имунодефицитът може да бъде фамилен или придобит след токсоплазмоза, морбили и някои други вирусни инфекции. Тъй като IgA е основният имуноглобулин на външната секреция, когато той е дефицитен, защитата на лигавиците е нарушена и се развиват инфекции на дихателната, стомашно-чревната и пикочно-половата система.
Пациентите често страдат от синусо-белодробни инфекции (комбинация от синузит и пневмония) и диария. Пациентите с дефицит на IgA имат висока честота на алергии на дихателните пътища и различни автоимунни заболявания, особено системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит. Причината за повишената честота на автоимунните и алергичните заболявания е неизвестна.

Основната причина за това имунодефицит е дефект в диференциацията на В-лимфоцитите, продуциращи IgA. Повечето пациенти със селективен дефицит на IgA имат нормален брой IgA-позитивни В-лимфоцити, но повечето от тях изразяват незрял фенотип. Само няколко от тези клетки са способни да трансформират in vitro в IgA плазмени клетки. Серумните антитела срещу IgA са открити при приблизително 40% от пациентите.

Синдромът на Ди Георги (хипоплазия на тимуса) е пример за селективен дефицит на Т-лимфоцити, появата на който се свързва с нарушено развитие на третия и четвъртия фарингеален джоб, пораждащи тимуса, паращитовидните жлези, някои ярки клетки на щитовидната жлеза и ултимобронхиалното тяло. Така при тези пациенти клетъчният имунен отговор напълно липсва (поради хипоплазия или липса на тимус), тетания (липса на паращитови жлези) и вродени дефекти на сърцето и големите съдове. В допълнение, външният вид на устата, ушите и лицето може да се различава от ненормален. Липсата на клетъчен имунитет се отразява в ниското ниво на циркулиращите Т-лимфоцити и лошата защита срещу някои гъбични и вирусни инфекции. В лимфоидната тъкан има нормален брой плазмени клетки, но в далака няма тимус-зависими паракортикални зони на лимфните възли и периартериалните мембрани. Нивата на имуноглобулин са в нормални граници.

Синдромът на Ди Джорджи не е генетично обусловено заболяване, но изглежда е резултат от вътрематочно увреждане на плода на осмата седмица от бременността.

Тежките комбинирани имунодефицитни заболявания се характеризират с комбиниран В- и Т-лимфоцитен дефект. Болните деца страдат от тежки повтарящи се инфекции. Сред патогените си струва да се откроят: Candida albicans, Pneumocystis carinii, Pseudomonas, както и цитомегаловирус, вирус на варицела и други. Без трансплантация на костен мозък смъртта настъпва през първите години от живота.

Различават се два вида наследяване в зависимост от местоположението на мутиращия ген и естеството на генетичния дефект: автозомно рецесивен и рецесивен, свързан с Х хромозомата. Приблизително 40% от пациентите с автозомно рецесивна форма на заболяването липсват ензима аденозин дезаминаза, дефицитът на който води до натрупване на дезоксиаминазин и неговите производни, особено токсични за незрели лимфоцити, предимно Т-лимфоцити. По-рядко при автозомно-рецесивен тип на това заболяване възниква дефект в активирането на Т-лимфоцитите. Тези пациенти имат нормален брой Т-лимфоцити, обаче има дефицит на една от няколко молекули, участващи в активирането на тези клетки. Приблизително 50% от пациентите имат рецесивен тип наследяване, свързано с Х хромозомата. При тези пациенти възниква мутация, която засяга протеина, който е рецептор за IL-2, IL-4 и IL-7.

Характерът на морфологичните промени зависи от вида на генетичния дефект. При двете най-често срещани форми на имунодефицит (липса на аденозин дезаминаза и мутация на рецептори), тимусът е малък, лишен от лимфоидни клетки. В други случаи лимфоидната тъкан е хипопластична с подчертано намаляване на зоните на Т-лимфоцитите, а в някои случаи и Т- и В-зоните.

Имунодефицитът с тромбоцитопения и екзема (синдром на Wiskott Aldrich) е рецесивно, свързано с Х заболяване, което се характеризира с тромбоцитопения, екзема, чувствителност към повтарящи се инфекции и ранна смърт. Тимусът е морфологично нормален, обаче има прогресивно вторично изчерпване на Т-лимфоцитите в периферната кръв и паракортикалните (тимус-зависими) зони на лимфните възли с едновременно намаляване на клетъчния имунитет. Серумният IgM е нисък, но IgG е нормален. Често пациентите развиват злокачествени лимфоми.

Описан е генетичен дефицит на комплементната система за всички компоненти на комплементната система и нейните два инхибитора. Недостигът на компоненти на комплемента, особено SZ, който е необходим както за класическите, така и за алтернативните начини за неговото активиране, причинява повишена чувствителност към инфекция от патогенни бактерии. Вродената недостатъчност на Clq, C2 и C 4 увеличава риска от развитие на имунокомплексни заболявания, например, системен лупус еритематозус. Отсъствието на инхибитор на С1 естераза причинява неконтролирано активиране на С1 естераза за образуване на кинин С2. Тези пациенти развиват вроден ангиоедем, характеризиращ се с локален оток на засегнатата кожа и лигавиците. Недостигът на компонентите на класическия път (С5-8) води до повтарящи се неисериални (гонококови, менингококови) инфекции.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Синдроми на имунна недостатъчност.

  1. Патология на имунната система. Реакции на свръхчувствителност. Автоимунизация и автоимунни заболявания. Амилоидоза. Системен лупус еритематозус. Склеродермия. Синдром на имунна недостатъчност (СПИН).
    1. Форми на имунитет 1. фокусна 3. специфична 2. дифузна 4. неспецифична 2. Механичната защита се осигурява от 1. кожа 4. периферни нерви 2. кръв 5. съдова лигавица 3. съдов ендотел 3. Хуморални неспецифични компоненти на имунния отговор 1. пот 4. мезангиоцити 2. макрофаги 5. слъзна течност 3. неутрофили 4. За установяване на съответствие: ОРГАН ОДОБРЯВА
  2. ЦЕЛЕНИ И ХУМОРАЛНИ ОСНОВИ НА ИМУНЕНСКАТА ОТГОВОРА. ПАТОЛОГИЯ НА ИМУННАТА СИСТЕМА. ПАТОЛОГИЧНИ УСЛОВИЯ НА ИМУНЕНСКАТА СИСТЕМА. Реакции на свръхчувствителност
    Имунната система се е развила у хората като защитен механизъм срещу микробните инфекции. Той осигурява две форми на имунитет: специфичен и неспецифичен. Специфичен имунен отговор предпазва организма от специфичен патоген. Влиза в сила, когато се изчерпи неспецифичен имунен отговор.
  3. Консумация на имунна тромбоцитопения - имунна тромбоцитопенична пурпура (ITP)
    ITP е група заболявания, обединени от принципа на единична патогенеза на тромбоцитопения. С тази патология животът на тромбоцитите се намалява до няколко часа, което се дължи на действието на антитела или други имунни механизми на тяхното унищожаване. Разграничават се автоимунните и хаптенните форми на ITP. Автоимунните форми са: симптоматични (със системни заболявания
  4. Причини за дефицит на желязо
    Причините за недостиг на желязо в организма са следните: ¦ първоначално ниско съдържание на желязо в организма; ¦ недостатъчен прием с храна; ¦ повишена нужда; ¦ несъответствието между получаването и загубата на желязо; ¦ нарушение на транспортирането на желязо. Всеки пациент може да има някой от тези фактори или комбинация от тях. Рискови фактори и причини за недостиг на желязо при жените и
  5. Ефектът на дефицита на желязо върху развитието на децата
    Недостигът на желязо влияе на енергийните процеси в клетките на различни органи. Тежката сидеропения причинява нарушения в мозъчните клетки чрез няколко механизма: намаляване на синтеза на ДНК, намаляване на течността на мембраната поради увеличаване на холестерола в мембраните и намаляване на активността на цитохром С оксидаза. Експериментално проучване на процеса на прием на желязо в мозъчната тъкан показа
  6. Витамин В12 и анемия с дефицитна фолиева киселина
    Голяма група наследствени, вродени и придобити анемии, които се развиват в резултат на нарушение на синтеза на нуклеинови киселини, се комбинират, общ признак за тях е появата на мегалобласти в костния мозък и периферната кръв. Анемията се наблюдава по-често поради дефицит на витамин В12, по-рядко - дефицит на фолиева киселина. При деца дефицитът на фолиева киселина Анемията се среща по-често поради
  7. Хипотонична дехидратация (дехидратация с недостиг на сол)
    Хипотоничната дехидратация се характеризира с недостиг на вода и разтворени в нея вещества с понижение на осмотичното налягане на плазмата. Общият натрий е намален. С хипотонична дехидратация извънклетъчното пространство се намалява, а клетките, напротив, се пренасищат с вода. Причини (фиг. 36) Фиг. 36. Комплексът от причини за хипотонична дехидратация. Загуба на соли Хроничен пиелонефрит,
  8. Заболявания на имунната система
    Имунният дефицит (имунен дефицит) - (имунодефицит) се характеризира с това, че тялото не е в състояние да отговори с пълноценен имунен отговор на чужди антигени. По произход имунните недостатъци са: вродени (първични), свързани с възрастта (физиологични), придобити (вторични). При селскостопанските животни най-често се срещат възрастовите и придобити
  9. ОСНОВНИ НЕВРОЛОГИЧНИ СИНДРОМИ ДВИГАТЕЛНИ НАРУШЕНИЯ СИНДРИ
    на мозъка, пирамидалния път, моторните клетки на гръбначния мозък, предния корен, периферния нерв) импулсната проводимост става невъзможна и съответните мускули вече не могат да участват в движението - той е парализиран. По този начин парализата или плегията е липсата на движение в мускул или мускулна група в резултат на прекъсване на двигателния рефлекс
  10. УРОК 8 Лечение за първа помощ при болка: болка в корема, в лумбалната област. Диагностика на синдрома на "остър корем."
    Цел: Да се ​​научат учениците да идентифицират симптомите на "остър корем" и да оказват първа помощ на такива пациенти. Да запознае студентите с основните заболявания в спешната хирургична практика, които са придружени от развитието на синдрома на острия стомах. Тестови въпроси 1. Какво е характерно за острите хирургични заболявания на коремните органи? На какви групи са разделени? Какво разбират те
  11. Патология на имунната система.
    Има четири основни типа патологични състояния на имунната система: 1) реакции на свръхчувствителност, които са механизмите на имунологично увреждане на тъканите при редица заболявания; 2) автоимунни заболявания, които са имунни реакции срещу собственото тяло; 3) синдроми на имунна недостатъчност в резултат на вроден или придобит дефект
  12. Органи на имунната система
    Имунната система е съвкупността от всички лимфоидни органи и натрупванията на лимфни клетки на тялото. Синоним на имунната система е лимфната система. Лимфоидните органи са функционални тъканни образувания, в които се образуват имунни клетки и където те придобиват имунна специфичност. Сред органите на имунната система се разграничават: 1. Централен: тимусна жлеза
  13. Имунни фактори
    Имунните фактори на спонтанен аборт са най-честите причини за спонтанен аборт и честотата им, според различни автори, е 40-50%. Разпознаването на чужд агент и развитието на имунен отговор в организма на жената се регулират от HLA антигени, които са разделени в два класа. Гените, кодиращи тези антигени, са разположени на 6-та хромозома. I клас на HLA антигени
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com