Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

ПАТОЛОГИЯ НА КРЪВНИ КЛЕТКИ И КОСТЕН МОЗЪК Лимфоидни новообразувания. МИЛОИДНИ НОВИ ФОРМИРАНИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧНИ СИНДРОМИ. ИСТОКИТИЧЕН ПРОИЗХОД

В структурата на заболеваемостта и смъртността от рак туморите на хематопоетичните и лимфоидните тъкани заемат 7–9% в зависимост от пола и възрастта. Всяка година от всеки 100 хиляди жители на нашата планета 9 души се разболяват от някаква форма на левкемия, но във възрастовите групи над 65 години 69 от 100 хиляди души се разболяват.

Етиология и патогенеза на новообразувания на хемопоетичната тъкан. Етиологията на новообразуванията на лимфоидните и хематопоетичните тъкани не е точно установена. Въпреки че някои форми на левкемия са причинени от вируси при животни, при хората само три вируса - HTLV-1 (човешки Т-лимфотропен вирус), EBV (вирус на Epstein-Barr) и HHV-8 (херпесен вирус) - се считат за етиологични фактори за тумори на лимфохемопоетичната тъкан. , HTLV-1 е свързан само с Т-клетъчна левкемия (лимфом при възрастни). Геномът на вируса на Epstein-Barr се открива в лимфомните клетки на Burkitt, 30-40% от случаите на лимфом на Ходжкин, много случаи на дифузен В-клетъчен голямоклетъчен лимфом на фона на имунодефицит, а в някои случаи и на В-клетъчен голям клетъчен лимфом от естествени клетки убийци.

Йонизиращото лъчение и излагането на определени химикали увеличават вероятността от развитие на новообразувания. Ролята на йонизиращото лъчение е проучена за първи път в проучване на пациенти, получаващи гръбначно облъчване за анкилозиращ спондилит, рентгенолози, които са работили през 1930-1940 г., както и хора, преживели експлозиите на атомната бомба в Япония през 1945 г. Много от изследваните пациенти са имали остра лимфобластна или хронична форма миелоцитна левкемия. Клиничните и патологичните признаци на пострадиационната и обикновената левкемия бяха същите. Установена е тясна връзка между честотата и дозата на радиация.

Сред химичните и лекарствени средства, които причиняват левкемия, трябва да се посочи бензенът, продължителният контакт с който увеличава риска от развитие на остра нелимфобластна левкемия и, вероятно, хронична миелоцитна и лимфоцитна левкемия. Алкилиращите агенти (хлорамбуцил, мелфалан), използвани за лечение на неоплазми и нетуморни процеси, увеличават риска от остра левкемия. Левкемията се развива няколко години след началото на лечението и като правило тя се предхожда от период на дизеритропоеза с различна продължителност.

Развитието на лимфоидни новообразувания също може да допринесе за някои фактори на околната среда, които причиняват хронична имунна стимулация. Доказана е връзката между инфекцията с H. pylori и лимфома на стомаха от клетките на маргиналната зона, както и връзката между целиакия ентеропатия и чревния Т-клетъчен лимфом.

Предразположението към левкемия се увеличава от определени генетични дефекти и семейни заболявания, като синдроми на Даун, Клайнфелтер и Уискот-Олдрич (наследствено нарушение на тромбоцитогенезата), анемия на Фанкони, атаксия - телеангиектазия и др.

Каквато и да е етиологията на левкемията или лимфома, злокачествената дегенерация, очевидно, се появява първо в една клетка, а след това започва пролиферацията на клона и неговото разрастване. Същността на злокачествената трансформация е генетична мутация (под въздействието на вируси, радиация, лекарства или спонтанно) на кръвообразуващи или лимфоидни клетки. Повечето съвременни изследвания на левкемогенезата показват значението на хромозомните аберации, както спонтанни, така и причинени от радиация, химикали или вируси. Различни видове хромозомни аберации се срещат при всички форми на левкемия, някои от тях имат прогностична стойност. При левкемия има много начини, по които преразпределението на генетичен материал в хромозомите може да причини злокачествено заболяване на клетките на костния мозък. По този начин, транслокациите засягат региони, богати на клетъчни онкогени и имуноглобулинови генни места. Някои транслокации, наблюдавани в кръвни клетки с различни форми на левкемия, засягат цели хромозоми (2, 14 и 22), съдържащи имуноглобулинови гени (съответно IgK, IgH и IgLC) и могат да активират клетъчните онкогени, като ги прехвърлят на места, близки до промоторните гени имуноглобулини. Наличието на Филаделфия хромозома (Ph) води до синтеза на химерен протеин, който in vitro променя активността на тирозин киназата и се счита за фактор, допринасящ за появата на левкемия. Транслокациите на t (8; 14), t (2; 8) и t (8; 22) бяха открити в клетките на острата лимфобластна левкемия на В-клетката.

Хромозомните транслокации се комбинират с типични промени в левкемичните клетки и определени клинични прояви.
Обикновено трансформацията се осъществява на нивото на плюрипотентна стволова клетка, но понякога в ангажирана клетка с по-ограничена способност да се диференцира. Клонът има склонност към генетична нестабилност, появата на хетерогенност и фенотипна еволюция, в неговите клетки процесите на диференциация и съзряване се нарушават.

Левкемията, очевидно, е многоетапен процес. Хромозомните аберации увеличават вероятността от по-нататъшни мутации. Кризата на бласта при хронична левкемия се причинява от появата на допълнителна хромозомна аномалия в стволовите клетки на клона. Развитието на лекарствената резистентност към цитотоксичните лекарства при пациенти с левкемия се обяснява и с появата на допълнителна хромозомна аномалия в стволовите клетки на левкемия.

Класификацията на туморите от лимфохемопоетичната тъкан е сложна и непрекъснато се променя и подобрява във връзка с разработването на нови критерии. В момента се вземат предвид клиничната картина (възраст, пол, области на първична локализация на неоплазмата, общи симптоми на заболяването, общо състояние на пациента), масата на туморната тъкан и скоростта на растеж, морфологична (хистологична и цитологична), имунологична (имуноморфология на тъканта и отделните клетки, имунохимична). изследване на кръвни протеини, урина, цереброспинална течност, секрети, разтворими рецептори и цитокини), вирусологични, цитогенетични и молекулярно биологични изследвания. В зависимост от разпространението на неоплазмата, източника на тумора (костен мозък или лимфоидни органи на лимфната тъкан) и местоположението на първичния възел, всички тумори на хематопоетичната и лимфоидната тъкани са разделени на две големи групи - левкемия (левкемия или кървене) и лимфоми.

Левкемия се разбира като първични туморни лезии на костния мозък, т.е. онези заболявания, при които стволови или плюрипотентни клетки директно в костния мозък претърпяват злокачествена трансформация. Първоначално туморни клетки (левкемични клетки) растат в органи, свързани с хематопоеза (костен мозък, далак, черен дроб, лимфни възли), след това хематогенно се изгонват в други органи и тъкани, образувайки левкемични инфилтрати по протежение на интерстициума около съдовете в стените им; паренхимните елементи претърпяват атрофия и умират. Инфилтрацията от туморни клетки може да бъде дифузна (например левкемична инфилтрация на далака, черния дроб, бъбреците, мезентерията), което води до рязко увеличение на органите и тъканите, или фокална - с образуването на туморни възли, които покълват капсулата на органа и околните тъкани. Обикновено туморни възли се появяват на фона на дифузна левкемична инфилтрация. За левкемията появата на левкемични клетки в кръвта е много характерна. Като се има предвид степента на увеличение на кръвта от общия брой на левкоцитите, включително левкемичните клетки, има левкемични (десетки и стотици хиляди левкоцити в 1 μl кръв), сублевкемични (не повече от 15 000-25000 в 1 μl кръв), левкопенични (броят на левкоцитите е намален, но откриват се левкемични клетки) и алеукемични (левкемични клетки в кръвта липсват) варианти на левкемия.

Клон на туморни клетки измества и потиска други клетъчни клонове на костния мозък, което е придружено от появата на триада, характерна за всички левкемии, включително анемия, вторична имунодефицит и склонност към инфекциозни усложнения, както и хеморагичен синдром поради тромбоцитопения, анемия и увреждане на левкемични клетки на съдовите стени. Настъпват и тежки дистрофични промени в паренхимните органи и язвени некротични усложнения (некроза и улцерация на туморната тъкан - вторични промени, характерни за злокачествените новообразувания). Последните се срещат в лимфоидната тъкан (сливици, лимфоидни фоликули на червата), когато е инфилтрирана от клетките на левкемия. Предвид естеството на хода и степента на диференциране на клетките, левкемията се разделя на остра и хронична. Острата левкемия е бързо прогресираща форма с заместване на нормалния костен мозък с бластните клетки от клонинг, възникваща в резултат на злокачествена трансформация на хематопоетичната стволова клетка. При остра левкемия се появява възпроизвеждането на незрели (ниско диференцирани) клетки, докато при хронична левкемия се наблюдава възпроизвеждане на зреещи (диференциращи) елементи. Острата левкемия се характеризира с бърза прогресия, понякога минават по-малко от 3 месеца от първите симптоми до смъртта на пациента.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

ПАТОЛОГИЯ НА КРЪВНИ КЛЕТКИ И КОСТЕН МОЗЪК. Лимфоидни новообразувания. МИЛОИДНИ НОВИ ФОРМИРАНИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧНИ СИНДРОМИ. ИСТОКИТИЧЕН ПРОИЗХОД

  1. Лимфоидни новообразувания.
    Групата на лимфоидните новообразувания е многобройна и разнообразна. Представена е главно от лимфоми (неходжкинови лимфоми и лимфоми на Ходжкин). Освен това включва лимфоцитна левкемия и плазмена клетъчна дизразия. Съвременният подход изисква да се вземе предвид имунофенотипът на туморните клетки. Анализът на клетъчните имунофенотипове от техните маркери се извършва с помощта на моноклонални антитела, които дават възможност за изолиране
  2. ПАТОЛОГИЯ НА КРЪВНИ КЛЕТКИ И КОСТЕН МОЗЪК
    Тази глава е посветена на заболявания, които причиняват промени в системата на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите, както и нарушено възпроизвеждане на кръвни елементи в костния мозък. Въпреки факта, че лимфоцитите също принадлежат към групата на белите кръвни клетки, заболявания на лимфоцитната система, с изключение на лимфоцитна левкемия (лимфоцитна левкемия), препоръчително е да се разгледа отделно и това се прави в глава 13. Това
  3. ПАТОЛОГИЯ НА КРЪВНИ КЛЕТКИ И КОСТЕН МОЗЪК анемия
    Хематологичните заболявания могат да бъдат първични, тоест причинени от заболяване на самите кръвообразуващи органи, или вторични, отразяващи поражението на всяка друга система. Вторичните заболявания са по-чести. Наличието на морфологични изследвания на кръвни клетки, например, при намазване на венозна кръв или пункция на костен мозък, осигурява директно проучване на настъпилите промени. Най-
  4. ХИПЕРОСТОЗА, НЕОПЛАЗМИ И ДРУГИ ЦИФИ НА КОСТИ И КАРТИЛАЖ
    StefenM. Крейн, Алън Л. Шилер (Stephen M. Krone, Alan L. Schiller) Хиперостоза Редица патологични състояния имат обща характеристика - увеличаване на костната маса на единица обем (хиперостоза) (Таблица 339-1). Рентгенологично такова увеличаване на костната маса се проявява с повишена костна плътност, често свързана с различни нарушения на нейната архитектоника. Без количествени
  5. НОВИ ФОРМАЦИИ
    Почти всички известни в момента доброкачествени и злокачествени новообразувания са открити при домашните животни. Най-често те се наблюдават при стари животни. При дребните говеда, в сравнение с други животни, неоплазмите са много по-рядко срещани. Говеда и домашни птици са по-податливи на туморни заболявания. Най-доброкачествени и злокачествени
  6. НОВИ ФОРМАЦИИ
    Новообразувания или тумори се образуват в процеса на патологичен растеж на телесните тъкани поради анормално възпроизвеждане на неговите клетки. Туморите при котките се наблюдават доста често, особено в сравнение с други домашни животни (ракът е много по-рядко срещан при кучета). Има доброкачествени и злокачествени тумори. Доброкачествените тумори растат така
  7. Анеуплоидия и полиплоидия на клетките на костния мозък и кръвта на пациенти с неходжкинови лимфоми преди и след лечението
    Ankina M.A., Zavitaeva T.A., Panferova T.A., Shakhtarina S.V., Danilenko A.A. Медицински радиологичен научен център на RAMS, Обнинск Цел на изследването: Наличието на анеуплоидни клетки в кръвта се счита за ненормално явление. В култури от здрави индивиди се откриват не повече от 5,9% от такива клетки, с хипоанеуплоидни клетки 5,2% и хиперанеуплоид 0,7%. Полиплоидни клетки с
  8. Мезенхимални новообразувания
    Те се срещат във всяка част на храносмилателния тракт. Липомите под слуз засягат първата основа на тънкото и дебелото черво, а липоматозната хипертрофия се появява в областта на илеоцекалната клапа. Във всеки сегмент на червата могат да се наблюдават различни тумори на вретеновидни клетки. Първоначално повечето от тях бяха класифицирани като тумори на гладката мускулатура (лейомиоми и лейомиосаркоми). Въпреки това в
  9. Неоплазми на яйчниците
    Овариалните неоплазми се откриват при 0,1-1,5% от бременните жени. Тяхната структура е различна: кисти, истински тумори на яйчниците, рак на яйчниците. Изключително трудно е да се определи началото на образуването на овариални неоплазми, тъй като клиничните прояви най-често не се изразяват, ако няма болка, когато те са изместени или усукани крака. Клиничната картина и диагнозата. Поради липса на изразяване
  10. Предотвратяване на злокачествени новообразувания
    Чрез упражнения и въздържание повечето хора могат без лекарства. Джозеф Аддисън Злокачествени новообразувания. Канцерогени. 300 000 души умират от рак годишно в Руската федерация, а броят на случаите на злокачествени новообразувания през последните 5 години нараства с 4,5% годишно. Ракови клетки - злокачествени
  11. НОВИ ФОРМАЦИИ, ТЕХНИТЕ МЕДИЦИНСКИ И СОЦИАЛНИ ЗНАЧЕНИЯ
    Клас II (ICD-10) C 00 - D 48. Значение. • 2-ро място в структурата на причините за смърт - убиец № 2 (до 20% от всички причини); • Растеж на смъртността от новообразувания: в Република Беларус от 1980 г. до 2002г 1,6 пъти в града, 1,7 пъти в провинцията. - смъртността от новообразувания в селските райони е 1,4 пъти по-висока, отколкото в града; - смъртността е по-висока при по-възрастните възрастови групи
  12. Основната неоплазма в ранна детска възраст
    Сега, след отделно разглеждане на най-важните линии на развитие в ранна детска възраст, можем да отговорим на основния въпрос относно основната неоплазма в ранна детска възраст и по този начин да подходим към анализа на най-важните теории от началния период на детското развитие. И така, какво ново възниква в резултат на най-сложния процес на развитие в ранна детска възраст? Вече видяхме това
  13. НОВОСТИ НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВОВА СИСТЕМА
    F. Hochberg, E. Pruitt (F. Hochberg, A. RgSh) В САЩ туморите на мозъка, неговите мембрани и гръбначен мозък ежегодно причиняват смъртта на 90 000 души. Нещо повече, 4 от тези случаи са метастази, които се появяват при пациенти след лечение на злокачествени заболявания. Първичните тумори от клетъчните елементи на мембраните или паренхима на мозъка, както и от гръбначния мозък, се откриват при хората
  14. Злокачествени новообразувания
    Саркомът на А. Капоши е най-често срещаното злокачествено новообразувание при заразени с ХИВ хора. Саркома на Капоши се открива при 15-20% от заразените с ХИВ хомосексуалисти, при други пациенти е по-рядко срещан. От началото на ХИВ епидемията честотата на саркома на Капоши сред хомосексуалните постоянно намалява. 1. Клиничната картина. Саркомът на Капоши може да причини кожни лезии или
  15. Фитотерапия при нови форми
    При всички форми на новообразувания не се препоръчва произволен избор на билки. Най-добре е да използвате готов фитоелитен препарат „Цитостат“, съдържащ екстракти от следните билки: чага, коприва, риган, брезов лист, хелихриум, иглолистник, канела, хвощ, репей, елен, червейн, ливада, календула, жълт кантарион, памук, овчарка втора година на съхранение), превръзка, женско биле, чистота,
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com