<< Предыдушая Следующая >>

Парапротеинемические лейкозы



В эту группу входят три заболевания: миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера), первичная макроглобулинемия (Вальден- стрема), болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью па- рапротеинемических лейкозов является способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки - парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины. Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на территории костного мозга [миелон - костный мозг). Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от разновидности миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют диффузную, диффузно-узловатую, множественно-узловатую формы миеломы.
По клеточному составу - плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную миелому.

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях [череп, ребра, таз) и в позвоночнике. В костях возникают остеолизис, остеопороз, пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.

Белок попадает в кровь и в ней возникает гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать миеломная почка [парапротеинемический нефроз), амилоидоз и пиелонефрит, что часто приводит к уремии.

<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Парапротеинемические лейкозы

  1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/пролимфоцитарный лейкоз/лимфома из мелких лимфоцитов.
    Это сходные новообразования, различающиеся тем, что при хроническом лимфолейкозе опухолевые клетки обнаруживаются в периферической крови, а при лимфоме — не обнаруживаются. Иногда второй вариант рассматривают как алейкемическое течение лейкоза. Лимфоцитарный хронический лейкоз встречается чаще в возрастном интервале между 50 и 60 годами и редко возникает у лиц моложе 40 лет. Около 50% всех
  2. Парапротеинемические гемобластозы (шифр С 90.0)
    Определение. Опухоли из плазмоцитов - клеток, секретирующих иммуноглобулины. К эхой группе относятся: миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, м акр опт обул инемия Вальденстрема и некоторые редкие формы. Статистика. Самая частая форма - миеломная болезнь. Заболеваемость составляет 1:100000 населения в год. Достоверных описаний миеломы у детей нет. Пик заболеваемости приходится на 40-70 лет.
  3. Лейкозы
    Лейкозы - это системные опухоли из кроветворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка и т.д.). В отличие от других опухолей, лейкозы изначально носят системный характер, опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови, процесс в клинике характеризуется волнообразным течением с обострениями и ремиссиями, и это смертельное заболевание. КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ. По степени
  4. Лейкозы
    1. Что такое лейкозы: а) региональное опухолевое заболевание кроветворной ткани б) злокачественная опухоль на эпителии в) системное опухолевое заболевание кроветворной ткани г) злокачественная опухоль из мезенхимы д) предопухолевое заболевание Правильный ответ: в 2. Назовите острый лейкоз: а) лимфогранулематоз б) лимфобластный в) миеломная болезнь г) лимфоцитарный д) миелоцитарный Правильный
  5. Хронические лейкозы
    Как уже упоминалось, среди хронических лейкозов выделяют миело-пролиферативные и лимфопролиферативные заболевания (опухоли лимфатической системы). К числу хронических миелопролиферативных процессов относят хронический миелолейкоз, эритремию (истинную полицитемию), сублейкемический миелоз (идиопатический миелофиб-Роз, алейкемический миелоз, миелоидная спленомегалия), эссенциальную тромбоцитемию
  6. ЛЕЙКОЗЫ
    Лейкоз — это опухоль, возникающая из кроветворных клеток, характеризующаяся самоподдерживающейся, агрессивной метаплазией кроветворных клеток, поражающая преимущественно костный мозг и реже — другие органы и системы всего организма. В англоязычной литературе вместо термина «лейкоз» чаще используется термин «лейкемия». КЛАССИФИКАЦИЯ. По клинико-гематологической картине лейкозы подразделяют на
  7. ЛЕЙКОЗЫ.
    Лейкоз - это опухоли, возникающие из кроветворных клеток в результате мутации одной стволовой клетки. Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга. По течению процесса различают острую и хроническую форму лейкозов. Основным различием является отсутствие вызревания лейкозных клеток при остром лейкозе и сохранение вызревания при хроническом лейкозе. I. Виды лейкозов
  8. Лейкозы
    Лейкозы — первичные опухолевые поражения костного мозга, затрагивающие клоны белых кровяных телец. Из-за проникновения опухолевых клеток в кровоток они могут там накапливаться в огромном количестве (отсюда термин «лейкоз»). Лейкозы делят на острые и хронические. При острых лейкозах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток, а при хронических — размножение созревающих
  9. Лейкоз
    Лейкоз (Leucosis) — хронічна інфекційна хвороба великої рогатої худоби, інших ссавців та різних видів птахів, що характеризується порушенням процесу дозрівання клітинних елементів крові, злоякісним розростанням кровотворної та лімфоїдної тканин, утворенням у різних органах пухлин. На лейкоз хворіє людина. Історична довідка. Захворювання вперше описав під назвою «лейкемія» Р. Вірхов у 1845 р. у
  10. Классификация лейкозов
    В основу классификации лейкозов положены следующие принципы: – гисто (цито) генез опухолевых клеток (их гистогенетическая характеристика); – степень дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток и характер течения лейкоза; – количество лейкоцитов в периферической крови. По гистогенетической характеристике лейкозных клеток выделяются (МКБ-10): – злокачественные
  11. Лейкозы
    Общая характеристика. • Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселением» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов. • Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлоновой, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее
  12. Классификация (острых лейкозов)
    В основу положена цитохимическая характеристика бластных клеток. FAB классификация 3 основных групп: 1. Нелимфобластные (6 типов). 2. Лимфобластные (3 типа). 3. Миелопоэтические дисплазии (4 типа). Нелимфобластные: М1 - острый миелобалстный лейкоз без признаков вызревания клеток (20%). М2 - острый миелобалстный лейкоз с признакми вызревания клеток (30%). М3 - острый
  13. Лейкоз птиці
    Лейкоз птиці (Leucosis avium) — хронічна вірусна хвороба, що характеризується системними пухлинними розростаннями кровотворної тканини. Історична довідка. Хворобу вперше установив Капріні в 1896 р. Віруси еритробластозу й мієлобластозу виявили Еллерман і Банг у 1908 р. Раус у 1911 р. ізолював вірус саркоми, який згодом був названий його ім’ям. Збудника лімфоїдного лейкозу відкрив Бурмістер
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com