Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Нарушение на пигментния обмен.



Увреждането на клетките и тъканите може да бъде свързано с натрупването на оцветени вещества - пигменти. Пигментите имат различна химическа структура, могат да възникнат нормално или да се натрупват при патологични състояния. Пигментите могат да бъдат екзогенни и ендогенни. Най-често срещаният екзогенен пигмент са въглищата. Въглеродният прах навлиза в белите дробове при дишане от въздуха. Частиците от въглища се улавят от алвеоларните макрофаги (кониофаги) и се транспортират по лимфните канали до регионалните лимфни възли и белодробната тъкан, където се отлагат под формата на черни включвания (антракоза). Въглеродният прах също се натрупва във огнищата на пневмосклероза. По правило възпалителна реакция към въглищен прах не се развива, но при значителни отлагания въглищата в комбинация с пневмосклероза могат да причинят заболяване, наречено пневмокониоза.

Ендогенните пигменти включват липофусцин, меланин и някои производни на хемоглобина. Lipofuscin е тен неразтворим пигмент, известен още като липохром или стареещ пигмент. Този пигмент е продукт на вътреклетъчно пероксидиране на полиненаситени липиди на субклетъчните мембрани; той се състои от полимери на липиди и фосфолипиди, свързани с протеин. Липофускинозата е метаболитно разстройство, характеризиращо се с прекомерно натрупване на липофусцин, може да бъде вторично и първично (наследствено). Липофусцинът не нарушава функцията на клетките. При вторична липофусциноза пигментът се намира в клетки, подложени на бавни регресивни промени, по-често при възрастни хора или при пациенти с недохранване или изчерпване на рак (кахексия). Обикновено има уплътняване на органа и намаляване на неговия размер (кафява атрофия). Най-характерните промени настъпват в черния дроб, миокарда и набраздените мускули. Макроскопското изследване на сърцето показва кафяв цвят, намаляване на сърдечната маса, намаляване на количеството на мастната тъкан под епикарда. Извиващият се ход на съдовете под епикарда доказва, че става въпрос за намаляване на размера на сърцето, а не на малко сърце. Черният дроб също е с намалена големина и тегло, кафяв, капсулата му е набръчкана, предният ръб е заострен и кожест поради замяната на паренхима с фиброзна тъкан. Микроскопско изследване на миокарда показва златен пигмент перинуклеар. В черния дроб хепатоцитите и техните ядра са намалени по размер, пространствата между изтънените чернодробни лъчи са разширени. В цитоплазмата на хепатоцитите, включването на златно кафяви пигментни гранули.

С наследствената липофускиноза се наблюдава селективното й натрупване в клетките на определени органи. Включването на липофусцин в хепатоцитите може да се наблюдава при наследствени хепатози (синдроми на Дабин-Джонсън, Гилбърт и др.). Невроналната липофускиноза е характерна за генетично причинени заболявания с увреждане на централната нервна система (болест на Тей-Сакс, болест на Янски-Билшовски и др.).

Един от най-важните ендогенни пигменти е меланинът (от гръцки. Melas - черен). Меланинът е кафеникаво-черен пигмент. В хистологичните образци меланинът се открива чрез аргументафинова реакция, основана на способността на пигмента да възстановява разтвор на амоняк от сребърен нитрат до метално сребро. Пигментът се синтезира в специализирани органели (премеланозоми и меланозоми), които са ясно видими при ултраструктурни изследвания в клетки - меланоцити. Меланинът се образува по време на окисляването на тирозин до дехидроксифенилаланин (DOPA) под действието на ензима тирозиназа, във връзка с което понякога се нарича тирозиногенен пигмент (Таблица 3.1). Основната функция на меланина е приемане на светлина и защита от ултравиолетово лъчение. Меланоцитите са с невроектодермален произход, разположени са в базалния слой на епидермиса, ретината и ириса, pia mater. Синтезът на меланин се активира от хормоните на хипофизата f-липотропин и меланоцит-стимулиращ хормон), щитовидната жлеза, ACTH, полови хормони и медиатори на симпатиковата част на автономната нервна система. Синтезът на пигмент мелатонин и медиаторите на парасимпатиковата част на автономната нервна система се потискат.

Таблица 3: Регулация на меланогенезата





Стимуланти за меланогенеза Инхибитори на меланогенезата
Хипофизни хормони (P-липотропин и меланоцит-стимулиращ хормон) Полови хормони ACTH Тиреоидни хормони Медиатори на симпатичната част на автономната нервна система Мелатонин - медиатори на парасимпатиковата част на вегетативната нервна система
Нарушенията в метаболизма на меланин (таблица 3.2) са вродени и придобити, локални и често срещани, изразяват се в хиперпигментация или хипопигментация. Повишената меланогенеза се нарича хиперпигментация, или меланоза. Меланозата може да бъде придобита или наследствена. Придобитата обща меланоза се развива при болест на адисон. Макроскопски кожата има интензивен кафяв цвят, суха, люспеста. Микроскопско изследване на цитоплазмата на меланоцитите на базалния слой на епидермиса и някои кератиноцити е изпълнено с голям брой меланинови зърна. В дермата меланинът се намира в меланоцитите и макрофагите (меланофаги), които фагоцитират пигмента по време на смъртта на меланоцитите. Епидермисът е атрофичен, има прекомерно образуване на кератин (хиперкератоза). Причината за заболяването е двустранна надбъбречна лезия (с автоимунно увреждане, туберкулоза, тумори, метастази, амилоидоза и др.), Което води до понижаване на нивата на кортизол в кръвта и до увеличаване на синтеза на АСТН, който има меланин-стимулиращ ефект, който предизвиква активиране на тирозиназа и синтез на синтез меланин в кожата и лигавиците.

Пример за вродена широко разпространена меланоза е ксеродерма пигментоза. Заболяването се наследява по автозомно рецесивен начин и се свързва с нарушение на способността на ДНК на кожните клетки да се възстановяват след излагане на ултравиолетово лъчение. След излагане на слънчева светлина се появяват малки петнисти хиперпигментации, отбелязват се и области на депигментация, телеангиектазии и кожни пукнатини. Микроскопската картина се характеризира с хиперкератоза на епидермиса, комбинация от апоптоза, атрофия и хипертрофия на кератиноцитите, увеличаване на количеството пигмент в меланоцитите и кератиноцитите и левкоцитните инфилтрати. Повишен риск от развитие на рак на кожата.

Таблица 3.2

Вид нарушение на метаболизма общ местен
наследствен Prnobre tennye наследствен придобит
хиперпигментация Xeroderma pigmentosa Болест на Адсисон Лунички Melasma Lentigo Неклетъчен невус
Gipopig- мисловна дейност албинизъм - - витилиго
Основните нарушения на метаболизма на меланин

Местните хиперпигментации включват лунички, мелазма, лентиго, неклетъчен невус (мол). Количеството меланин в кератиноцитите на базалния слой на епидермиса се увеличава в елементите на лунички, които се появяват след излагане на слънце, броят на меланоцитите не се променя, въпреки че някои от тях са увеличени по размер. Мелазма се свързва с повишен синтез на меланин и функционални промени в меланоцитите, което води до повишен трансфер на пигмент към базални кератиноцити или дермални макрофаги. Това състояние може да бъде свързано с бременност, орални контрацептиви или да има неясен произход. Lentigo е овално кафява макула, независима от слънчевата светлина, хистологично характеризираща се с линейна хиперплазия на меланоцитите. Неклетъчният невус се формира от меланоцити, които растат в гнезда или групи по протежение на кръстовището на епидермиса и дермата. Невусните клетки имат заоблена или овална форма, заоблени ядра, сравнително мономорфни. Тяхната митотична активност е незначителна. Злокачествен тумор на меланоцитите се нарича злокачествен меланом. Тумор често се развива от съществуващ невус. Меланомните клетки са полиморфни, многоъгълни, разположени една по една или образуват гнезда и групи, могат да съдържат меланин в цитоплазмата. Меланомът без пигменти е един от най-трудните за хистологична диагноза на тумори. Прогнозата на тумор зависи главно от дълбочината на растеж в дермата. Характерни са хематогенни и лимфогенни метастази. Меланомът се развива не само в кожата, но и в лигавицата на устата, хранопровода, мембраните на мозъка, гениталната област, ануса. Това е един от честите очни тумори (развива се в хороидеята на окото).

Намаляването на синтеза на меланин се проявява чрез албинизъм и витилиго. Албинизмът е често нарушение на пигментацията, заболяване с автозомно-рецесивен тип наследяване, което се характеризира с отсъствието или намаляването на активността на ензима тирозиназа, а в организма има меланоцити. Албиносът има бяла кожа, много светла коса и розов ирис. Витилиго е локална проява на хипопигментация, характеризираща се с липсата на меланоцити в ясно ограничени и често симетрично разположени зони, от единични петна до почти пълна повърхност на кожата. Причината за заболяването не е точно известна. Той може да има семеен характер или да се развие след наранявания на главата, във връзка с ендокринни или автоимунни заболявания, след възпалителни или некротични процеси в кожата (кистозни дерматози, изгаряния, сифилитични лезии).

Групата на тирозиногенни пигменти включва също адренохром и пигментни гранули на ентерохромафинови клетки. Адренохром - тъмнокафяв пигмент, образуван по време на окисляването на адреналин, е под формата на малки зърна в клетките на надбъбречната медула и тумор от тези клетки, наречен феохромоцитом. Пигментът се открива чрез реакции на аргентафин и хромафин (оцветени с хромова киселина).

Пигментните гранули на ентерохромафинови клетки или клетки на APUD системата са тясно свързани с синтеза на биогенни амини. Ентерохромафиновите клетки са многобройни, разположени в много органи, главно в стомашно-чревния тракт и бронхите, съдържат биологично активни вещества, участващи в регулирането на тяхната дейност (серотонин, гастрин, хистамин и др.). Пигментът се открива чрез аргентафинови, аргирофилни и имунофлуоресцентни реакции.

Най-голяма е групата пигменти, чието образуване е свързано с метаболизма на хемоглобина (пигментите са производни на хемоглобина или хемоглобиногенни) (Таблица 3.3). Функциите на хемоглобиногенните пигменти са транспорт и отлагане на кислород и желязо, транспорт на електрон, участие в метаболизма на лекарствените съединения и др. Пигменти от тази група могат да бъдат открити Таблица 3.3.



Нормални пигменти Патологични пигменти
Хемоглобин Феритин Хемосидерин Билирубин Хематоидин Хематини (хематинов хидрохлорид, хемомеланин, пигмент формалин) Порфирини
нормални (хемоглобин, феритин, хемосидерин, билирубин) или само при патологични състояния (хематоидин, хематини, порфирини); някои от тях съдържат желязо (хемоглобин, феритин, хемосидерин, хематини), други не (билирубин, хематоидин, порфирини).

Метаболизмът на желязо е тясно свързан с обмена на хемоглобиногенни пигменти. Общото съдържание на желязо при здрави мъже е около 3,5 g, при жените 2,5 g. В храната желязото се съдържа под формата на хема (в месни продукти) и в други съединения. Абсорбцията се случва в дванадесетопръстника и горната част на йенума, хемовото желязо се абсорбира по-добре. От клетките на чревната лигавица желязото се прехвърля на трансферин, протеин, транспортиращ желязо, който го доставя на еритробласти и хепатоцити.
Трансферинът се свързва със специфични рецептори на повърхността на еритробласта, комплексът трансферин-желязо чрез ендоцитоза прониква в предшествениците на еритроцитите, където се използва при синтеза на хемоглобин. Хемоглобин - хромопротеин, който съдържа желязо, се състои от хема и протеинова част, като последната включва две двойки полипептидни вериги (а и (3). Желязото, което не се използва за синтеза на хемоглобин (получено от червата или образувано по време на хемолиза)) се прехвърля чрез трансферин в резервния басейн , се натрупва под формата на феритин (хетерогенен комплекс от протеинови молекули, групирани около желязна "сърцевина") и хемосидерин в черния дроб (в хепатоцитите, звездни ретикулоендотелиоцити), далак, костен мозък (в макрофаги). ITIN и хемосидерин - железни пигменти.

Класификация на пигменти - производни на хемоглобина в зависимост от условията на определяне

Хемосидеринът е полимер на феритин, образуван главно в макрофаги на далака, черния дроб, лимфните възли и костния мозък, както и в макрофаги на почти всеки орган и тъкан. Такива клетки се наричат ​​сидеробласти. Когато умрат, вече синтезираният пигмент може да бъде фагоцитиран от други макрофаги, наречени сидерофаги. Хемосидеринът се открива в клетките, когато се оцветява с хематоксилин и еозин под формата на зърна златисто жълто или златисто кафяво. При реакцията на Perls (откриването на железни оксидни соли с калиева железна и солна киселина) тези гранули придобиват зеленикавосин цвят поради образуването на железно желязо (пруско синьо).

Прекомерното натрупване на хемосидерин се нарича хемосидероза. Тя може да бъде местна и обща. Локалната хемосидероза възниква с екстраваскуларна (извънсъдова) хемолиза във огнищата на кръвоизлив. Най-добрият пример за локална хемосидероза е обичайната синина. Локалната хемосидероза на белите дробове (кафява индукция на белите дробове) е характерна за хронична венозна стаза в кръвоносната система, най-често при пациенти с хронична исхемична болест на сърцето или митрална стеноза. При хронична венозна конгестия поради хипоксия и повишена съдова пропускливост възникват множество малки кръвоизливи, придружени от хемолиза и хемосидероза. Белите дробове имат петнист вид поради кафяви включвания на хемосидерин и плътна текстура поради пролиферацията на съединителната тъкан (склероза). Микроскопско изследване с оцветяване на хематоксилин и еозин в белодробната тъкан показва натрупване на клетки (сидеробласти и сидерофаги), натоварени с кафяв пигмент. Клетките с пигмент се виждат в кухината на алвеолите, лумена на бронхите, междурелвеоларната септа и стромата на белия дроб. По време на реакцията на Perls тези гранули придобиват синкаво-зелен цвят. Локалната хемосидероза на белите дробове може да бъде и при други заболявания - синдром 1, привърженик, васкулит и др. Основният клиничен симптом е хемоптизата. Дори и при малки кръвоизливи, дължащи се на кафеникав хемосидерин, цветът на храчките става ръждив, в него се намират макрофаги с пигмент (клетки на сърдечни дефекти). Рядко заболяване е идиопатична белодробна хемосидероза.

Общата хемосидероза се проявява с излишък на желязо поради интраваскуларна (интраваскуларна) хемолиза (при заболявания на кръвта, отравяне с хемолитични отрови, инфекциозни заболявания, трансфузия, несъвместима в групата и Rh фактор на кръвта и др.) Или с повишена абсорбция на желязо от храната. В тези случаи хемосидеринът се отлага в много органи и тъкани, главно в хепатоцити, макрофаги на черния дроб, далака, костния мозък и други органи. В черния дроб пигментът може лесно да се види, когато се оцвети с хематоксилин и еозин или се открие по време на реакцията на Perls. В повечето случаи пигментът не уврежда паренхимните клетки и не причинява дисфункции на органите. Ако повишеното съдържание на желязо е придружено от увреждане на тъканите с атрофия на паренхима, склероза, намалена функция на органа, тогава това състояние се нарича хемохроматоза.

Хемохроматозата (таблица 3.4) се появява, когато общото съдържание на желязо в организма е над 15 g, може да бъде първично и вторично.

Таблица 3. Сравнителни характеристики на хемосидерозата и хемохроматозата
знак Вид патологичен процес
мосидероза хемохроматоза
местен цялостен
наследяване не не Наследено или придобито
Количеството желязо в организма Не се променя (2-6 g) Не е променен Увеличен (над 15 g)
патогенеза Екстраваскуларна хемолиза Интраваскуларна хемолиза Повишена абсорбция на желязо или външен прием (лекарства, кръвопреливане, еритроидна хиперплазия)
Локализация на пигмента кръвоизлив на сайта Мононуклеарни фагоцити на черния дроб, далака, костния мозък, макрофагите на други органи Паренхимни клетки на черния дроб, миокарда, ендокринните жлези, панкреатичните острови, кожата
Органна функция Не е променен прекъснато
Други прояви Зависи от основното заболяване жълтеница Хиперпигментация на кожата (поради двустранно увреждане на надбъбречните жлези), липофускиноза
Първичната хемохроматоза поради генетичен дефект, свързан с повишена абсорбция на желязо в храната, обикновено се наследява като автозомно-рецесивен признак. Типични прояви са цироза на черния дроб, захарен диабет, бронзово оцветяване на кожата (бронзов диабет), кардиомиопатия с кардиомегалия, увреждане на лигавиците и серозните мембрани и недостатъчност на екзо- и ендокринните жлези. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников). Причиной вторичного гемохроматоза может быть перенасыщенность организма железом, например, при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией.

Железосодержащими пигментами (табл.3.5)являются также пигменты гематины, образующиеся при гидролизе оксигемоглобина, к которым относятся гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

Малярийный пигмент (гемомеланин, гемозоин) образуется в результате жизнедеятельности малярийного паразита, мерозоиты которого проникают в эритроциты и гидролизуют гемоглобин. Выделенный из разрушенных эритроцитов пигмент поглощают макрофаги. Черный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезенки, печени, головного мозга и др.) при малярии.

Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придает рвотным массам при желудочном кровотечении вид "кофейной гущи".

Формалиновый пигмент имеет буроватую окраску и образуется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Таблица 3.5 Классификация пигментов — производных гемоглобина в зависимости от наличия железа

Содержащие железо Не содержащие железо
Гемоглобин Билирубин
Гемосидерин Гематоидин
Ферритин Порфирины
Гематины


Не содержащими железа пигментами (табл.3.5), связанными с обменом гемоглобина, являются гематоидин, билирубин и порфирин. Гематоидин образуется при внесосудистом гемолизе в зонах некроза, например, в центре гематом. Химически пигмент идентичен билирубину. В практике наибольшее значение имеют нарушения обмена билирубина и порфирина или правильнее сказать — порфиринов.

Билирубин — нормальный пигмент желчи. Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Билирубин выявляется морфологически в клетках и тканях только при желтухе — состоянии, обусловленном избыточным накоплением билирубина в плазме крови. В печени, особенно при заболеваниях, сопровождающихся нарушением оттока желчи, билирубин встречается в синусоидах, купферовских клетках (макрофагах) и гепатоцитах. Скопления билирубина могут вызывать некроз гепатоцитов, длительное нарушение оттока желчи — сопровождаться развитием билиарного цирроза печени. При некоторых формах желтухи билирубин накапливается также в эпителиальных клетках канальцев почек.

Пигмент образуется при гемолизе гемоглобина. В результате раскрытия тетрапиррольного кольца образуется зеленый пигмент биливердин, затем желтый — билирубин. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в желтый цвет билирубина. В дальнейшем в гепатоцитах происходит конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой и секреция его в желчь с помощью механизма активного транспорта.

В зависимости от того, какой тип билирубина присутствует в плазме, гипербилирубинемию можно разделить на неконъюгированную и конъюгированную. Неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при усиленном гемолизе (надпеченочная желтуха) или заболеваниях печени (печеночная желтуха). Среди этих заболеваний могут быть как приобретенные (действие токсических веществ, отравление грибами, гепатиты, цирроз), так и наследственные ферментопатии [синдром Криглера—Найара, болезнь Гильберта (Жильбера) и т.д.].

Конъюгированная гипербилирубинемия может быть обусловлена обтурацией печеночных или общего желчного протоков (подпеченочная желтуха) камнем или опухолью, а также встречаться при некоторых наследственных заболеваниях, проявляющихся нарушением печеночной секреции в желчь билирубина и других коньюгированных соединений, в частности эстрогенов (синдром Дубина Джонсона).

Конъюгированный билирубин растворим в воде, поэтому он обнаруживается в моче больных конъюгированной гипербилирубинемией. Присутствие в моче билирубина и отсутствие уробилиногена свидетельствует о наличии подпеченочной желтухи. При надпеченочной желтухе в моче в больших количествах выявляется уробилиноген, а билирубин, как правило, отсутствует.

Порфирины — циклические соединения, образованные четырьмя пиррольными кольцами, предшественники гема, который образуется в результате ряда последовательных реакций после соединения протопорфирина с двухвалентным железом. Порфирии — это группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза порфири- нов, при этом отмечается повышенное выделение порфиринов или их предшественников, которые могут быть обнаружены в крови, кале или моче пациентов. Порфирии могут быть приобретенными (при действии токсических соединений — гексахлорбензола, солей тяжелых металлов, некоторых лекарств) и наследственными (перемежающаяся острая порфирия, врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия, наследственная фотокопропорфирия и т.д.). Для каждого типа порфирий характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Клинические и морфологические проявления порфирий разнообразны: нарушается функция многих органов и тканей — кожи, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, костного мозга. Одними из наиболее примечательных симптомов являются светочувствительность в сочетании с анемией и, соответственно, повышенной потребностью в свежей крови, что так свойственно мифическим персонажам — вампирам.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Нарушение обмена пигментов.

  1. Нарушения обмена эндогенных пигментов. Эндогенные пигментации
    • Эндогенные пигменты (хромопротеиды) = окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме. • Эндогенные пигментации обычно связаны с избыточным накоплением пигментов, образующихся в норме, реже - с накоплением пигментов, возникающих только в условиях патологии. • Эндогенные пигментации могут быть как приобретенными, так и наследственными. • Среди эндогенных
  2. Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
    1. К внутриклеточным скоплениям приводит 1. гиперлипидемия 2. недостаточное выведение метаболитов 3. ускоренное выведение экзогенных веществ 4. ускоренное выведение продуктов метаболизма 5. невозможность выведения экзогенных веществ 6. ускорение образования естественных метаболитов 7. накопление метаболитов в связи с генетическими дефектами 2. Дистрофией называется 1. летальное повреждение
  3. Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот)
    Основные пути межуточного обмена белка составляют реакции переаминирования, дезаминирования, амидирования, декарбоксилирования, переметилирования, пересульфирования. Центральное место в межуточном обмене белков занимает реакция переаминирования как основной источник образования новых аминокислот. Нарушение переаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина Вб.
  4. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
    Нарушения деятельности нервной системы при врожденных расстройствах обмена веществ возникают в результате влияния нескольких факторов: • прямого повреждения нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента; • накопления тех или иных нерасщепленных продуктов обмена во вне клеточной жидкости; • повреждения других органов (например, печени); • повреждения мозговых сосудов.
  5. Нарушения водно-электролитного обмена
    Нарушения водно-электролитного обмена — чрезвычайно распространенная патология у хирургических больных. Для коррекции гиповолемии и интраоперационной кровопотери часто требуется инфузия большого объема растворов. Выраженные нарушения водно-электролитного обмена могут привести к тяжелым расстройствам сердечно-сосудистой и нервной систем, а также нервно-мышечной функции. В связи с этим анестезиолог
  6. Нарушение обмена белков
    Одной из наиболее частых причин нарушений белкового обмена является количественная или качественная белковая недостаточность первичного (экзогенного) происхождения. Возникающие дефекты дефекты обусловлены ограничением поступления экзогенных белков при полном или частичном голодании, низкой биологической ценностью пищевых белков, дефицитом незаменимых аминокислот (валин, изолейцин, лейцин, лизин,
  7. Нарушение обмена углеводов
    Нарушение углеводного обмена развивается при расстройстве любого из трех его главных этапов: • расщепления и всасывания углеводов в пищеварительном тракте; • синтеза и распада гликогена в печени; • потребления углеводов клетками
  8. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
    Леон Е. Розенберг (Leon Е. Rosenberg) Все полипептиды и белки представляют собой полимеры 20 различных аминокислот. Восемь из них, называемые незаменимыми, не синтезируются в организме человека, поэтому их необходимо вводить с пищевыми продуктами. Остальные образуются эндогенно. Несмотря на то что большая часть содержащихся в организме аминокислот связана в белках, все же внутри клетки
  9. Нарушения обмена кальция
    Кальций содержится в основном в костях (98 %), но поддержание его нормальной внеклеточной концентрации чрезвычайно важно. Ионы кальция вовлечены практически во все физиологические процессы, включая мышечное сокращение, высвобождение нейромедиаторов и гормонов, свертывание крови и метаболизм костной ткани. Следовательно, нарушения обмена кальция способны привести к тяжелым расстройствам многих
  10. Нарушения обмена нуклеопротеидов
    • Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот. • Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются распадом и выведением (в основном почками) конечных продуктов обмена — мочевой кислоты и ее солей (уратов). • При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается ее содержание в крови (гиперурикемия), в моче
  11. Поражения сердца при нарушении обмена веществ
    Нарушения обмена веществ в организме всегда отражаются на течении метаболических процессов в миокарде, нередко вызывая нарушение его функции и структуры. При различных заболеваниях первоначально могут нарушаться один или несколько путей метаболизма, что в дальнейшем обязательно отражается на энергообеспечении сердечной мышцы. При некоторых нарушениях обмена в межуточной ткани миокарда и в
  12. Специальное лечение нарушений обмена веществ
    Нарушение обмена веществ при диабете независимо от различных патогенетических аспектов основывается на дефиците инсулина. Диета, мышечная работа и применение инсулина и перорольных противодиабетических средств на протяжении более 20 лет являются основой лечения в каждом конкретном случае. Методы лечения Пероральная терапия диабета, медикаменты см. табл. 25. Инсулин: применяемые медикаменты
  13. НАРУШЕНИЯ АМИНОКИСЛОТНОГО ОБМЕНА С НАКОПЛЕНИЕМ МЕТАБОЛИТОВ В ТКАНЯХ
    Леон Е. Розенберг (Leon E. Rosenberg) Ряд врожденных нарушений обмена веществ характеризуется отложением или накоплением в тканях избыточного количества отдельных метаболитов. Чаще всего это отражает нарушение процессов распада вещества, но в некоторых случаях механизм заболевания остается неизвестным. При многих заболеваниях накапливаются крупные молекулы, такие как гликоген,
  14. ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ НАРУШЕНИЙ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
    Различают следующие расстройства жирового обмена: • нарушение поступления жиров с пищей, их внутриполостного переваривания, всасывания и выделения; • нарушение транспорта жиров; • накопление жира в тканях, не относящихся к жировой; • нарушения межуточного обмена липидов; • нарушения жирового обмена в жировой ткани в форме избыточного или недостаточного его накопления. Описанные
  15. Нарушение обмена липидов.
    Большое значение для организма имеют минералы. В частности, ионы кальция регулируют ряд важнейших процессов: свертывание крови, нейромышечное возбуждение, мышечное сокращение, ферментативные реакции, высвобождение гормонов и их внутриклеточное действие. Они участвуют также в поддержании целостности мембран и трансмембранном транспорте. Кальций поступает в организм с пищей (0,5—1 г/сут),
  16. Наследственные нарушения обмена аминокислот (аминоацидопатии)
    Актуальность рассмотрения нарушения межуточного обмена аминокислот определяется тем, что эта патология отражается, в первую очередь, на функции нервной системы и является одной из основных причин слабоумия. Знание этой патологии необходимо в практике неонатологов и генетических лабораторий для профилактики и ранней коррекции олигофрении. Фенилпировиноградная олигофрения (синоним –
  17. ПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА
    Томас Б. Фитцпатрик, Дэвид Б. Мошер (Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher) Система меланоцитов Общая характеристика меланина. Разнообразный цвет кожи человека определяется относительным содержанием в ней меланина, оксигемоглобина, восстановленного гемоглобина и каротина, однако именно меланин является основным пигментом, от которого зависит цвет кожи, волос и глаз. Он выполняет
  18. Коррекция нарушений углеводного обмена.
    Нарушения углеводного обмена (гипергликемия и гипогликемия) являются известным фактором вторичного повреждения мозга при острых церебральных повреждениях. Гипогликемия, не только при острых церебральных повреждениях, но и сама по себе, может приводить к развитию гипоксическо-ишемических нарушений в мозге. Развивающиеся при этом синкопы нарушения сознания, острой слабости, артериальной
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com