<< Предыдушая Следующая >>

Нарушение обмена липидов.



Большое значение для организма имеют минералы. В частности, ионы кальция регулируют ряд важнейших процессов: свертывание крови, нейромышечное возбуждение, мышечное сокращение, ферментативные реакции, высвобождение гормонов и их внутриклеточное действие. Они участвуют также в поддержании целостности мембран и трансмембранном транспорте. Кальций поступает в организм с пищей (0,5—1 г/сут), адсорбируется в начальном отделе тонкой кишки, где образуется растворимый фосфат кальция. Количество кальция в организме взрослого человека составляет около 1 кг, 99% его содержится в костях в форме гидроксиапатита. Нормальная концентрация кальция в крови находится в пределах 8,8—10,4 мг%. Ион кальция и парный ему ион фосфата присутствуют в плазме крови в концентрациях, близких к пределу растворимости их соли. Связывание иона кальция с белками предупреждает возможность образования осадка и эктопической кальцификации.

Кости являются депо кальция. Около 1% кальция скелета (область губчатого вещества эпифизов и метафизов) и кальций, находящийся в периостальном пространстве (еще 1% общего количества), составляют лабильный пул. Освобождение кальция из костей происходит либо лакунарным рассасыванием с участием остеокластов, либо при помощи пазушного рассасывания без участия клеток. Органами выделения кальция являются толстая кишка (65%), почки (30%) и печень (желчь). Гомеостаз кальция регулируют паратиреоидный гормон (паратгормон), кальцитонин и кальцитриол, или витамин Д.

Нарушения обмена кальция проявляются синдромами гипокальциемии и гиперкальциемии. Аномальное выпадение солей кальция называется патологическим обызвествлением, кальцинозом или известковой дистрофией.

При патологическом обызвествлении происходит выпадение солей кальция одновременно с малыми количествами железа, магния и других минеральных солей. Выявить кальций в ткани можно при помощи реакции серебрения Косса и микросжиганием с последующей гистоспектрофотографией. При окрашивании гематоксилином и эозином соли кальция интенсивно окрашиваются в синий цвет.

Различают две формы патологического обызвествления: дистрофическое и метастатическое (табл.3.6). Уровень кальция в крови при дистрофическом обызвествлении не меняется, соли кальция откладываются местно в участках некроза и склероза. Кальцификация происходит, например, в фиброзных бляшках с распадом (атероматозом) при атеросклерозе, который сопровождается повреждением интимы аорты и крупных артерий, в легких при заживлении очагов казеозного некроза при туберкулезе. Фокусы обызвествления приобретают каменистую плотность и называются петрификатами. При старении и ревматических болезнях соли кальция откладываются в клапанах сердца.

При дистрофическом обызвествлении образуются кристаллические минералы, состоящие из фосфата кальция в виде апатита, похожего на гидроксиапатит костей. Процесс дистрофического обызвествления складывается из двух фаз — инициации (нуклеации) и распространения — и развивается как в клетках, так и внеклеточно. Инициация внутриклеточного обызвествления происходит в митохондриях умерших или умирающих клеток, которые накапливают кальций.

Табл. 3.6

Признак Вид обызвествления
Дистрофическое Метастатическое
Уровень кальция в крови Не изменен Гиперкальциемия
Предшествующие изменения тканей Некроз, склероз Нет
Локализация отложений Местно в участках повреждения Интерстиций слизистой оболочки желудка, почек, миокарда, артерий, легочных вен
Функция органов Может нарушаться Может нарушаться
Вне клеток фаза инициации проходит в окруженных мембраной пузырьках около 200 нм в диаметре.
Полагают, что кальций концентрируется в этих пузырьках благодаря его сродству с кислыми фосфолипидами, содержащимися в пузырьках, а затем к кальцию присоединяются фосфатные группы, образовавшиеся в результате действия ассоциированных с мембраной фосфатаз, освобождающихся при старении или разрушении клетки. Этот процесс имеет циклический характер. В результате формируются микрокристаллы, которые постепенно увеличиваются в размере (фаза распространения или роста). Образование кристаллов зависит от концентрации кальция и фосфора во внеклеточных пространствах и возможно регулируется несколькими неколлагеновыми протеинами внеклеточного матрикса, которые в нормальных условиях участвуют в формировании костной ткани (остеопонтин, остеонектин, остеокальцин, протеины, содержащие гаммакарбоксиглютаминовую кислоту). Остеокальцин и остеопонтин играют важную роль в обызвествлении стенок артерий в атеросклеротических бляшках при повреждении (например, после операции баллонной ангиопластики), а также в обызвествлении клапанов сердца в исходе воспаления и при старении. Макрофаги и гладкомышечные клетки могут экспрессировать белки, регулирующие обызвествление в этих структурах. Коллаген ускоряет образование кристаллов.

Характеристика патологического обызвествления

Дистрофическое обызвествление, как правило, служит признаком повреждения, но оно может вызывать и нарушение функции органов, например, при обызвествлении клапанов сердца и атеросклерозе.

Метастатическое обызвествление происходит в нормальных тканях при гиперкальциемии. Причинами гиперкальциемии являются гиперпаратиреоидизм, интоксикация витамином D, системный саркоидоз и другие гранулематозы, гипертиреоидизм, идиопатическая гиперкальциемия, болезнь Аддисона (адренокортикальная недостаточность), усиленное разрушение костей, связанное с диссеминиро- ванной костной опухолью (множественная миелома и метастатический рак), лейкоз, сниженное образование кости при иммобилизации. Гиперкальциемия в некоторых случаях развивается также при выраженной почечной недостаточности с задержкой фосфора, приводящей к вторичному гиперпаратиреоидизму.

Соли кальция откладываются в различных тканях, но обязательно в интерстиции слизистой оболочки желудка, почек, легких, миокарда, артерий и легочных вен. Все эти ткани при функционировании теряют кислоту и ощелачиваются, что предрасполагает к метастатическому обызвествлению. Соли кальция могут иметь вид некристаллических аморфных депозитов или структуру кристаллов гидроксиапатита. Чаще всего минеральные соли не вызывают дисфункции органов клинически, однако массивное обызвествление, например, тканей легкого или почек (нефрокальциноз) могут нарушить функцию этих органов.

Характеризуя нарушения кальциевого обмена, нельзя не упомянуть о довольно редком феномене — кальцифилаксии. Точные механизмы развития этого процесса не установлены. Уровень гормонов, кальция и фосфата в сыворотке крови не имеют существенного значения. Известно, что кальцифилаксия наблюдается у пациентов с хронической почечной, реже печеночной недостаточностью, вторичным гиперпаратиреоидизмом, как проявление паранеопластического синдрома. Этот феномен — остро возникающее угрожающее жизни состояние, при котором в коже и подкожной клетчатке появляются болезненные очаги некроза с изъязвлением и воспалением. При микроскопическом исследовании в дерме и подкожной клетчатке обнаруживают обызвествление средней оболочки артерий мелкого и среднего калибра, продуктивный эндоваскулит с тромбозом, что ведет к острой ишемии и некрозу. Может наблюдаться обызвествление восходящей аорты и аортального клапана. Кальцифилаксия часто заканчивается летально из-за развития гангрены или сепсиса.

<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Нарушение обмена липидов.

  1. Нарушение обмена липидов
    К липидам относятся ненасыщенные и насыщенные жирные кисло­ты, моно-, ди- и триглицериды (ТГ), холестерин, фосфолипиды (фосфоглицериды и фосфосфинголипиды), гликолипиды (цереброзиды, ганглиозиды и гликозилдиглицериды), стерины и воски. Жиры (нейтральные липиды) животного и растительного происхождения на 94—98 % состоят из смесей ТГ. Суточная потребность в жирах — в среднем 80—100 г. Липиды
  2. Нарушения межуточного обмена липидов
    В это понятие входит нарушение интеграции липидного и углеводного метаболизма, проявляющееся в виде синдрома кетоза. Центральную интегративную роль различных видов обмена играет универсальный катаболит – ацетил-КоА. В печени он появляется в результате окисления ЖК, глюкозы, дериватов аминокислот. Судьба ацетил-КоА следующая: часть метаболизируется в цикле трикарбоновых кислот Кребса, часть
  3. Болезни обмена липидов
    Липидозы входят в обширную группу наследственных болезней накопления, объединяемых феноменом накопления в клетках различных продуктов метаболизма. Болезнь Ниманна—Пика (сфинголипидоз) Наследственная энзимопатия, характеризующаяся накоплением сфингомиелина в мозге, печени, РЭС. Этиология: дефект сфингомиелиназы, наследуемый аутосомно-рецессивно. Критерии диагностики Клинические: раннее начало и
  4. Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
    1. К внутриклеточным скоплениям приводит 1. гиперлипидемия 2. недостаточное выведение метаболитов 3. ускоренное выведение экзогенных веществ 4. ускоренное выведение продуктов метаболизма 5. невозможность выведения экзогенных веществ 6. ускорение образования естественных метаболитов 7. накопление метаболитов в связи с генетическими дефектами 2. Дистрофией называется 1. летальное повреждение
  5. Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот)
    Основные пути межуточного обмена белка составляют реакции переаминирования, дезаминирования, амидирования, декарбоксилирования, переметилирования, пересульфирования. Центральное место в межуточном обмене белков занимает реакция переаминирования как основной источник образования новых амино­кислот. Нарушение переаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина Вб.
  6. Нарушение транспорта липидов
    В плазме липиды циркулируют в комплексе с белками, приобретая растворимость. 5 % всосавшихся неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) переносятся в соединениях с альбумином, остальные жиры транспортируются в виде частиц – ЛП. В зависимости от химического состава выделяют не менее 5-6 классов ЛП. Одни богаты ТГ, другие – ХН, третьи – ФЛ. Их информационное отличие определяется апопротеидами.
  7. АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СТРУКТУРЫ ЛИПИДОВ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ
    Наследственный акантоцитоз Наследственный акантоцитоз - гетерогенная группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся нарушением липидов мембраны эритроцита и появлением в периферической крови акантоцитов. Акантоцитоз бывает приобретенным (при нейрогенной анорексии, гипотиреозе, болезнях печени, дефиците витамина Е и др.) и врожденным. Характерным признаком акантоцитоза
  8. Нарушение транспорта липидов и перехода их в ткани
    В крови представлены все фракции липидов, которые содержатся в тканях человека. В стенке тонкого кишечника образуются хиломикроны (ХМ) — круп­ные сферические частицы, на 90 % состоящие из ТГ. По лимфатической системе кишечника через грудной лимфатический проток они поступают в кровь, а затем в печень. В печени синтезируются липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП) и липопротеины высокой
  9. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
    Нарушения деятельности нервной системы при врожденных рас­стройствах обмена веществ возникают в результате влияния нескольких факторов: • прямого повреждения нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента; • накопления тех или иных нерасщепленных продуктов обмена во вне­ клеточной жидкости; • повреждения других органов (например, печени); • повреждения мозговых сосудов.
  10. ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ НАРУШЕНИЙ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
    Различают следующие расстройства жирового обмена: • нарушение поступления жиров с пищей, их внутриполостного переваривания, всасывания и выделения; • нарушение транспорта жиров; • накопление жира в тканях, не относящихся к жировой; • нарушения межуточного обмена липидов; • нарушения жирового обмена в жировой ткани в форме избыточного или недостаточного его накопления. Описанные
  11. Нарушение обмена пигментов.
    Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных веществ — пигментов. Пигменты имеют различную химическую структуру, могут встречаться в норме или накапливаются при патологических состояниях. Пигменты могут быть экзогенными и эндогенными. Самым распространенным экзогенным пигментом является уголь. Угольная пыль попадает в легкие при дыхании из воздуха. Частицы угля
  12. Нарушения водно-электролитного обмена
    Нарушения водно-электролитного обмена — чрезвычайно распространенная патология у хирургических больных. Для коррекции гиповолемии и интраоперационной кровопотери часто требуется инфузия большого объема растворов. Выраженные нарушения водно-электролитного обмена могут привести к тяжелым расстройствам сердечно-сосудистой и нервной систем, а также нервно-мышечной функции. В связи с этим анестезиолог
  13. Нарушение обмена белков
    Одной из наиболее частых причин нарушений белкового обмена является количественная или качественная белковая недостаточность пер­вичного (экзогенного) происхождения. Возникающие дефекты дефекты обусловлены ограничением поступления экзогенных белков при полном или частичном голодании, низкой биологической ценностью пищевых белков, дефицитом незаменимых аминокислот (валин, изолейцин, лейцин, лизин,
  14. Нарушение обмена веществ и физиологических функций при гипоксии
    Нарушения обмена веществ и физиологических функций, вызванные дефицитом кислородоснабжения, прогрессируют при недостаточно­сти или истощении компенсаторно-приспособительных реакций. Перво­начально метаболические нарушения проявляются в уменьшении синтеза макроэргических соединений и изменениях углеводного обмена. Акти­вируются гликолиз, гликогенолиз, увеличивается продукция пирувата и лактата;
  15. Нарушение обмена углеводов
    Нарушение углеводного обмена развивается при расстройстве любого из трех его главных этапов: • расщепления и всасывания углеводов в пищеварительном тракте; • синтеза и распада гликогена в печени; • потребления углеводов клетками
  16. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
    Леон Е. Розенберг (Leon Е. Rosenberg) Все полипептиды и белки представляют собой полимеры 20 различных аминокислот. Восемь из них, называемые незаменимыми, не синтезируются в организме человека, поэтому их необходимо вводить с пищевыми продуктами. Остальные образуются эндогенно. Несмотря на то что большая часть содержащихся в организме аминокислот связана в белках, все же внутри клетки
  17. Нарушения обмена кальция
    Кальций содержится в основном в костях (98 %), но поддержание его нормальной внеклеточной концентрации чрезвычайно важно. Ионы кальция вовлечены практически во все физиологические процессы, включая мышечное сокращение, высвобождение нейромедиаторов и гормонов, свертывание крови и метаболизм костной ткани. Следовательно, нарушения обмена кальция способны привести к тяжелым расстройствам многих
  18. ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
    Майкл Е. Браун, Джозеф Л. Гольдштейн (Michael S. Brown, Joseph L. Goldstein) Гиперлипопротеинемии представляют собой нарушения транспорта липидов, обусловленные ускоренным синтезом или замедленным разрушением липопротеинов, переносящих холестерин и триглицериды в плазме. Повышение уровня липопротеинов в плазме имеет важное клинические значение потому, что они могут обусловливать
  19. Нарушения обмена нуклеопротеидов
    • Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот. • Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются распадом и выведением (в основном почками) конечных продуктов обмена — мочевой кислоты и ее солей (уратов). • При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается ее содержание в крови (гиперурикемия), в моче
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com