Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Заболяване на хипофизата



Хипофизната жлеза се състои от два лоба, различаващи се по ембриогенеза, морфология и функция.

Предната хипофизна жлеза (аденохипофиза) е изградена от секреторни епителни клетки. Според особеностите на оцветяването на цитоплазмата на клетките с хематоксилин и еозин, те се делят на три вида: ацидофили, базофили (хромофили) и хромофоби. Имунохистохимично, използвайки моноклонални антитела, могат да бъдат открити 5 вида клетки, произвеждащи тропични хормони: 1) хормони на растежа (произвеждат хормон на растежа); 2) мамотропи (произвеждат пролактин) - ацидофили; 3) меланокортикотропи (произвеждат проопиомеланокортин - предшественик на ACTH, меланоцит-стимулиращ хормон, липотропин, (3-ендорфин); 4) тиротропици (произвеждат тироид-стимулиращ хормон); 5) гонадотропи (произвеждат фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони) - базофили. Хромофобията, клетките със слабо оцветена цитоплазма, съдържат малко количество секреторни гранули, така че е трудно да се определят хормоните в тях с помощта на имунохистохимичен метод. Функционалната активност на секреторните клетки се регулира от хипоталамуса.

Тироид-стимулиращите фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони са гликопротеини, молекулата на които се състои от a-субединици, идентични и при трите хормона, и от различни р-субединици, специфични за всеки хормон. Понякога тези субединици се намират в кръвта. При електронна микроскопия всички секреторни клетки съдържат гранули с диаметър 50-1000 nm, заобиколени от мембрана и съдържащи тропичен хормон.

Задната хипофизна жлеза (неврохипофиза) се състои от преплетени немиелинизирани нервни влакна, съдържащи секреторни гранули, които са пълни с хормони вазопресин, или антидиуретичен хормон (ADH) и окситоцин. Тези хормони се синтезират в супраоптичните и паравентрикуларните ядра на хипоталамуса и се транспортират през нервните влакна до задната хипофизна жлеза.

Заболяванията на хипофизата се делят на тези, при които предишният лоб е включен предимно в процеса, и тези, при които е засегнат задният лоб. За заболявания с преобладаваща лезия на аденохипофизата, характеризиращи се с: повишено или намалено производство на тропични хормони. Повишеният синтез на тропични хормони се счита за хиперпитуитаризъм и най-често се свързва с развитието на функциониращ тумор на предната хипофизна жлеза, по-рядко е свързан с инхибиране на механизма за обратна връзка на нивото на хипоталамуса. 75% от случаите на хипопитуитаризъм са свързани с разрушаването на предната хипофизна жлеза от нефункциониращ тумор. Хипопитуитаризмът рядко има хипоталамичен произход.

За лезиите на аденохипофизата са характерни и локални прояви:

- увеличение на турското седло, свързано с външни влияния (например тумор на хипофизата), открити чрез рентгеново изследване, компютърно или магнитен резонанс;

- нарушение на зрителните полета, причинено от натиск на тумора на хипофизата върху зрителния кръст или зрителните нерви;

- Признаци на повишено вътречерепно налягане под формата на главоболие, гадене и повръщане, свързани с развитието на голям тумор на хипофизата.

Всички заболявания на предния дял на хипофизата са разделени на две големи групи: хиперпитуитаризъм - тумори на предната хипофиза; заболявания, свързани с хипопитуитаризъм.

Хиперпитуитаризъм. Аденом. Хиперфункцията на аденохипофизата най-често се дължи на развитието на аденоми. Функционално активни (произвеждащи хормон) карциноми и заболявания на хипоталамуса, които причиняват стимулация на хипофизата, са редки.

Някои аденоми произвеждат повече от един хормон. Понякога са представени две клетъчни популации наведнъж - соматотропи и мамотропи. Има аденоми, състоящи се от предшественици на хипофизната клетка. Те секретират хормонови прекурсори. В повечето случаи клиничните прояви на тумора се дължат само на един хормон. Има не функциониращи аденоми, които, имайки експанзивен растеж, унищожават предната хипофизна жлеза и водят до хипопитуитаризъм.

Аденомите на хипофизата се делят на микроаденоми (с диаметър под 10 mm) и макроаденоми (с диаметър повече от 10 mm). Микроаденомите са широко разпространени и се откриват в 40% от патологичните изследвания. В повечето случаи тези тумори са случайни находки. Въпреки че микроаденомите в аденохипофизата са по-често единични, се откриват и множество аденоми. Микроаденомите винаги са локализирани в самата хипофиза. Macroadenomas могат напълно да заемат турското седло и ограничена част от предната хипофизна жлеза, понякога с ясно изразен експанзивен растеж изместват цялата аденохипофиза и дори задния лоб, унищожават околните кости и компресират съседните структури. Аденомите, ограничени до турското седло, са слабо капсулирани. Големите, бързорастящи тумори могат да проникнат през капсулата в съседни структури, като оптичния кръст, съседните черепни нерви, основата на мозъка, кавернозните синуси и сфеноидната кост.

Микроскопски всички аденоми имат сходна структура. Повече или по-малко еднакви полигонални клетки образуват структури под формата на листове, шнурове или гнезда и съдържат тънка васкуларизирана строма. Понякога има псевдо желязо или папиларни структури. Те откриват малки или големи огнища на исхемична некроза, както и пеммални корпускули и кръвоизливи. Електронно микроскопско изследване в цитоплазмата на туморните клетки разкрива множество секреторни гранули.

Соматотропните аденоми са основната причина за акромегалия и гигантизъм. При прекомерно образуване на растежен хормон при възрастни се развива акромегалия. Характеризира се с увеличаване на изпъкналите части на тялото: ръцете и краката, челюстта, езика, както и меките тъкани. Тези промени се развиват в продължение на десетилетия, преди да бъдат разпознати, и аденомът достига значителни размери. Ако соматотропните аденоми се появят при деца преди епифизите да се затворят, възниква гигантизъм. Гигантизмът в момента е изключително рядък. Около 50% от соматотропните аденоми се състоят от силно гранулирани зрели клетки, които интензивно се оцветяват за растежен хормон чрез имунохистохимично изследване. Останалите 50% аденоми най-често се състоят от полиморфни ацидофили, в които има слаба реакция към хормон на растежа. В тези случаи признаците на акромегалия могат да бъдат леки, локални прояви на тумора на хипофизата преобладават.

Около 30% от аденомите, произвеждащи растежен хормон, са големи хормонални и едновременно произвеждат пролактин. В повечето от тези аденоми се срещат соматотропи и мамотропи. По-рядко тези тумори са мономорфни и се състоят от предшественици на два различни типа клетки.

Пролактином. Пролактино-секретиращите аденоми са най-често срещаният тумор на хипофизата. Хиперпролактинемията може да причини хипогонадизъм както при мъжете, така и при жените, галактореята - при жените. Този тумор се наблюдава при 25% от пациентите с аменорея. Мъжете могат да развият импотентност и безплодие.

Около 60% от пролактино-секретиращите тумори са микроаденоми, състоящи се от силно гранулирани ацидофилни клетки. Останалите тумори са макроаденоми. Всъщност повечето тумори на хипофизата, открити чрез патологично изследване, се състоят от клетки, които синтезират пролактин. Понякога пролактиномите с нормално оцветяване на хематоксилин и еозин могат да бъдат хромофобни или леко ацидофилни. За идентифициране на тропичния хормон, съдържащ се в гранулите, е необходимо да се използват имунохистохимични методи.

В редки случаи хиперпролактинемията може да се образува поради хиперплазия на хипофизната жлеза на мамута, без да се развиват аденоми, например с увреждане на хипоталамуса, прием на вещества, които нарушават допаминергичното предаване (метилдопа, резерпин) и лечение с естроген.

Кортикотропни тумори. Повечето кортикотропни тумори са представени от базофилни микроаденоми. Повишеното производство на ACTH води до хиперсекреция на кортизола от надбъбречните жлези и до развитие на болестта на Кушинг. По-рядък вариант е хромофобният кортикотропен аденом; с него симптомите на прекомерно образуване на кортизол са по-слабо изразени. Тези "мълчаливи" тумори често са големи и причиняват развитието на локални промени. При класическите базофилни кортикотропни аденоми се наблюдава изразена реакция към ACTH по време на имунохистохимични реакции.

По-рядко повишеното образуване на АКТХ е свързано с кортикотропна хиперплазия или множество микроаденоми.

Други функционално активни аденоми. Гонадотропните аденоми се намират в приблизително 6% от туморите на хипофизата. При мъже с такъв тумор съдържанието на фоликулостимулиращ хормон в кръвния серум се повишава и нивото на лутеинизиращия хормон е леко повишено.
Клинично заболяването се проявява като хипогонадизъм. В повечето случаи се открива хиперпродукция на р-субединиците на фоликулостимулиращия хормон. Жените често нямат признаци за повишаване на синтеза на гонадотропни хормони, въпреки че лутеинизиращият хормон се определя в кръвния серум. И при мъжете, и при жените туморите най-често са големи и са придружени от локални прояви. Тиротропните аденоми са редки.

Карциноми. Аденохипофизната аденокарцинома е рядка, повечето от тях са функционално неактивни. Те са добре диференцирани и приличат на атипични аденоми или слабо диференцирани с различна степен на полиморфизъм. Карциномите на аденохипофизата обикновено се разпознават след появата на метастази (обикновено в лимфните възли, костите, черния дроб).

Болести, свързани с хипопитуитаризъм. Аденохипофизата на хипофизата може да се дължи на увреждане на хипоталамуса или най-предната хипофизна жлеза. Увреждането на хипоталамуса е много рядко и се причинява от развитието на супраселарен краниофарингиом, глиом или тумор от зародишните клетки. Такива тумори причиняват различни клинични синдроми, включително диабет insipidus, ускорен растеж, забавяне на растежа и съзряване.

Около 90% от случаите на хипопитуитаризъм са свързани с разрушителни процеси, засягащи аденохипофизата. Трите най-често срещани лезии включват несекретни аденоми, некроза на хипофизата (синдром на Шийхан; HLSheehen) и синдром на празно турско седло. Други случаи на недостатъчност на хипофизата се причиняват от метастатични тумори, кръвоизлив в хипофизата, нарушения в кръвообращението в хипофизата поради системен артерит или тромбоза на кавернозните венозни синуси, възпалително разрушаване на предния лоб при саркоидоза или инфекции или хирургично или радиационно увреждане на хипофизната жлеза. Хипофункцията на хипофизата се появява след унищожаването на поне 75% от предния му лоб.

Клиничните прояви на деструктивно увреждане на аденохипофизата са изключително разнообразни. В препубертална възраст се наблюдава симетрично забавяне на растежа, така наречената хипофизна джуджета и сексуалното развитие. При възрастни липсата на хормон на растежа сама по себе си може да бъде разпозната само чрез определяне на хормоналния профил с помощта на радиоимунни методи. Хипогонадизмът при жените е придружен от аменорея, изчезване на срамната и аксиларна коса, стерилност и атрофия на яйчниците и външните полови органи. При мъжете хипогонадизмът се проявява чрез атрофия на тестисите, стерилност и липса на косми на срамната кост и аксиларните кухини. Всички тези промени са свързани с намаляване на функцията на половите жлези. Има хипотиреоидизъм поради липсата на тиреостимулиращ хормон, както и хипоадренализъм, придружен от недостиг на ACTH, атрофия на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези. По този начин недостатъчността на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези или половите жлези, свързани с липсата на троен хормон на хипофизата, трябва да се разграничи от основните заболявания на тези органи. Разрушителният процес може да засегне задната хипофизна жлеза. Панхипопитуитаризмът е рядък и се придружава от рязко намаляване на телесното тегло (кахексия Симмондс; М. Симондс).

Несекретивен хромофобен аденом на хипофизата. Около 25-30% от диагностицираните тумори на хипофизата са клинично функционално неактивни. Пациентите обръщат внимание на така наречените локални прояви: нарушения на зрителното поле, главоболие или хипофункция на един или повече прицелни ендокринни органи под контрола на хипофизната жлеза (например хипотиреоидизъм или хипогонадизъм). Обикновено тези аденоми към момента на откриването им вече са големи, тъй като в продължение на много години те не се проявяват клинично. По време на общ преглед те не могат да бъдат разграничени от секретиращи аденоми.

Хистологично повечето от тези аденоми могат да бъдат класифицирани като „нулеви“ или онкоцитоми. Първите се състоят от клетки, в които секреторните гранули напълно липсват или се намират в малки количества. Имунохистохимично изследване разкрива фоликулостимулиращ хормон, свободни a- и p-субединици или (по-рядко) лутеинизиращ хормон в много клетки. Онкоцитомите са съставени от клетки с изобилна еозинофилна гранулирана цитоплазма, богата на митохондрии. Смята се, че онкоцитарните клетки се формират от слабо гранулирани или нулеви клетки.

Синдром на Шийхан. Синдромът е известен като следродилна некроза на хипофизата. Развива се в резултат на остра исхемия на предната хипофизна жлеза с маточно кървене или шок. По време на бременността хипофизата се увеличава почти 2 пъти, свивайки кръвоносните съдове, които го хранят. Внезапното системно понижение на кръвното налягане води до вазоспазъм и по този начин се развива исхемична некроза на повечето или на цялата предна част на хипофизата. В този случай задният лоб се запазва, тъй като е по-малко чувствителен към аноксия.

Други патогенетични механизми, като дисеминирана интраваскуларна коагулация или (рядко) сърповидно-клетъчна анемия, тромбоза на кавернозен синус, темпорален артерит или травматично съдово увреждане, също могат да участват в развитието на синдрома на Шийхан. Рискът от развитие на синдрома се увеличава при пациенти с диабет за дълго време.

Аденохипофизата по време на патологично изследване е лека, бледа, исхемична или с кръвоизлив. Исхемичната зона се разтваря във времето и се заменя с фиброзна тъкан.

Синдром на празно турско седло. Това е рядко заболяване, често свързано с попадане на мястото, където се намира хипофизната жлеза, пиа материята чрез дефект в диафрагмата на турското седло или твърде голяма дупка, през която обикновено преминава стеблото на хипофизата. Под налягане на цереброспиналната течност се развива атрофия на хипофизата, така че турското седло изглежда празно. Други причини за развитието на синдрома на празното турско седло са синдром на Шийхан, инфаркт на аденом на хипофизата с последващи белези, хирургично отстраняване на жлезата или нейното облъчване.

Супраселарни тумори на хипоталамуса. Те могат да причинят хипофункция или хиперфункция на предния дял на хипофизата, диабет insipidus или комбинация от тези прояви на заболяването. По-често срещани глиоми и краниофарингиоми.

Краниофарингиомът се развива от останките на джоба на Ратке (MHRathke; изпъкналост на епитела на задната стена на ембрионалната устна кухина на границата с фаринкса, който е рудиментът на аденохипофизата), понякога е разположен на турското седло, но е главно супраселларен и се среща при деца и млади хора. Обикновено е доброкачествен тумор. Краниофарингиомите имат диаметър 3-4 см, могат да бъдат капсуловани и да имат твърда структура, но най-често те са кистозни. Над 75% от тези тумори съдържат радиологично откриваеми калцификации. Туморът често притиска оптичния кръст или зрителните нерви, по-рядко на дъното на третата камера и основата на мозъка.

Структурата на тумора е много променлива. Прилича на емайловия орган на зъбите, така че тези тумори са известни още като адамантиноми или амелобластоми. Гнездата от струни от стратифициран плоскоклетъчен или цилиндричен епител са разделени от неразвита фиброзна строма. Често гнездата с плоски клетки нахлуват в периферните слоеве на цилиндрични клетки. При кистозни варианти на тумора лигавицата стратифициран плоскоклетъчен или цилиндричен епител може да бъде гладка или да образува папиларни израстъци. Калцификацията и образуването на кост се наблюдават в некротичните центрове на солиден тумор, както и в клетките. Понякога в епителните клетки се наблюдават анапластични промени, но рядко се развива рак.

Синдроми на задната хипофизна жлеза. Заболяванията, свързани с дисфункция на задната хипофизна жлеза, са редки. Последиците от дисфункцията на този лоб се проявяват под формата на дефицит на антидиуретичен хормон, което води до развитие на диабет инсипидус, който се характеризира с полиурия, прекомерна жажда и полидипсия. Причините за този синдром са: 1) неопластични или възпалителни промени в хипоталамо-хипофизната област (например супраселарни тумори, ракови метастази, абсцеси, менингит, туберкулоза и саркоидоза); 2) хирургическое или радиационное повреждение гипоталамо-гипофизарной системы (например, хирургическая или радиационная гипофизэктомия); 3) тяжелые повреждения головы. Встречаются также идиопатические случаи.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Болезни гипофиза

  1. Невроендокринна регулация; Заболявания на предния лоб на хипофизната жлеза и хипоталамуса
    Гилберт Г. Дэниеле, Джозеф Б. Мартин (Gilbert H. Daniels, Joseph В. Martin) Гипофиз, по праву называемый главной железой, продуцирует шесть основных гормонов и, кроме того, служит хранилищем еще двух. Гормон роста (ГР) регулирует рост и оказывает существенное влияние на межуточный обмен (см. гл. 322). Пролактин (ПРЛ) необходим для лактации. Лютеинизирующий (Л Г) и
  2. ГИПОФИЗ
    Гипофиз лежит в одноименной ямке турецкого седла клиновидной кости и сверху прикрыт утолщением твердой мозговой оболочки — диафрагмой. Через нее в виде тонкого тяжа проходят воронка и туберальная часть, связывающие гипофиз с промежуточным мозгом. Гипофиз выделяет комплекс гормонов, оказывающих влияние на различные жизненные процессы, в частности на деятельность большинства других желез
  3. ГИПОФИЗ (hypophysis)
    Это небольшая, овальной формы железа находится в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости, отделяется от полости черепа отростком твердой оболочки головного мозга и образует диафрагму седла. Масса гипофиза у мужчин составляет около 0,5 г, у женщин — 0,6 г, а у беременных может увеличиваться до 1 г. Поперечный размер гипофиза 10—17 мм, переднезадний — 5—15 мм, вертикальный — 5—10 мм.
  4. Недостаточность функции гипофиза
    Гипофизэктомия. В эксперименте последствия гипофизэктомии зависят от вида и возраста животного. Возникающие нарушения связаны в основном с выпадением функции аденогипофиза. Общими признаками гипофизэктомии являются: задержка роста, нарушение функции размножения, атрофия щитовидной и половых желез и коры надпочечников, астения, кахексия, полиурия. У рыб, рептилий и амфибий теряется
  5. Гипофиз (проблемы)
    Физическая блокировка Гипофиз - железа внутренней секреции размером с горошину, расположенная в основании головного мозга. Эмоциональная блокировка Гипофиз является самой главной железой внутренней секреции и связывает головной мозг человека с его высшим разумом. Только с помощью этого высшего разума человек может понять всю полноту своей личности. Проблемы с этой железой говорят об
  6. Гипофиз (мозговой придаток).
    Гипофиз также является производной частью головного мозга и его оболочек, однако имеет все атрибуты самостоятельной эндокринной железы, так как его секреты попадают в кровь и разносятся далеко, достигая других эндокринных желез. Анатомически гипофиз расположен в выемке на внутренней поверхности основания черепа, носящей название «турецкое седло». Гипофиз наиболее развит из всех эндокринных желез
  7. Случай из практики: удаление опухоли гипофиза
    Женщина в возрасте 41 года поступила в операционную для удаления опухоли гипофиза диаметром 10 мм. Она предъявляет жалобы на отсутствие менструальных выделений и на появившееся недавно снижение остроты зрения. Какие гормоны секретирует гипофиз? Функционально и анатомически гипофиз подразделяют на переднюю и заднюю доли. Задняя доля — это часть нейрогипофиза, который также включает ножку гипофиза
  8. Каковы особенности хирургического доступа к гипофизу?
    Гипофиз расположен в турецком седле клиновидной кости и соединен с мозгом посредством ножки. Спереди, сзади и снизу он ограничен костью; латерально с каждой стороны от гипофиза находится пещеристый синус, который содержит III, IV, Vi, VI черепные нервы, а также пещеристую часть внутренней сонной артерии. Сверху гипофиз ограничен диафрагмой седла — толстым отростком TMO, который плотно окружает
  9. Каковы особенности транссфеноидального доступа к гипофизу?
    При транссфеноидальном доступе к гипофизу (1) для снижения кровоточивости необходимо инфильтрировать слизистую оболочку раствором адреналина; (2) кровь и ткани попадают в глотку и желудок; (3) при случайном повреждении пещеристого синуса или внутренней сонной артерии может возникнуть кровотечение; (4) существует риск травмы черепных нервов; (5) не исключено возникновение недостаточности гипофиза
  10. Гиперфункция передней доли гипофиза
    Избыточная секреция соматотропного гормона (гормон роста, СТГ) наблюдается чаще всего при эозинофильной аденоме гипофиза. Клинически это проявляется развитием акромегалии и гигантизма. Акромегалия — заболевание у людей с закончившимся ростом, проявляющееся диспропорциями скелета, мягких тканей (увеличение размеров кистей, стоп, носа, ушей, нижней челюсти), кифосколиозом, спленомегалией
  11. Анестезия при аденоме гипофиза
    В хирургии опухолей гипофиза широко используют два хирургических доступа - транссфеноидальный и транскраниальный, которые ставят перед анестезиологом как общие, так и специальные задачи. Транссфеноидальный доступ не требует специфических приемов. Важными задачами анестезиологического обеспечения при этом доступе являются контроль над системной гемодинамикой, коагуляционным и
  12. ГИПОФИЗ И ЭПИФИЗ
    ГИПОФИЗ И
  13. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза
    Возникает при длительном применении эстроген-гестагенных препаратов с целью контрацепции (оральные контрацептивы), а также гестагенных препаратов в непрерывном режиме (депо-провера, 17-ОПК, норкалym и др.), проявляется гипоменструальным ановуляторным синдромом и аменореей после их отмены в течение 3—6 месяцев и более. Хотя это состояние связывается с гиперторможением гонадотропной функции
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com