Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Склеродермия (морфея) локализирана



Това е хронично системно заболяване на съединителната тъкан, малки съдове с широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и стромата на вътрешните органи и симптомите на облитериращ ендартерит под формата на системен синдром на Рейно.

Големи критерии: кожата, подобна на склеродермия, се променя проксимално от основните стави на пръстите.

Малки критерии:

1) склеродактилия;

2) вдлъбнати белези или загуба на вещество от мека тъкан

върховете на пръстите, ръцете и / или краката;

3) двустранна базална белодробна фиброза.

Диагнозата на склеродермия се счита за достоверна, ако има или голям критерий, или поне два малки критерия.

Етиология. Етиологията е неизвестна.

Провокиращи фактори са охлаждане, травма, инфекция, ваксинация и др.

Патогенеза. От особено значение е нарушаването на метаболизма на колагена, което е свързано с функционална хиперреактивност на фибробластите и гладкомускулните клетки на съдовата стена. Също така, фактор за патогенеза е нарушение на микроциркулацията, свързано с увреждане на съдовата стена и промяна в интраваскуларните агрегатни свойства на кръвта.

Системната склеродермия е колагеново заболяване, което се свързва с повишено образуване на колаген и фиброза, функционално дефектни хидробласти и други клетки, образуващи колаген. Предразположението е семейно-генетично; жените се разболяват 3 пъти по-често от мъжете.

Клиника. Клиничната картина обикновено започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения), трофични разстройства и постоянна артралгия, загуба на тегло, треска, астения. Системната склеродермия започва с един-единствен симптом и бързо придобива чертите на мулти-синдромно заболяване. Кожната лезия е характерен признак на заболяването. Най-често срещаният - плътен оток, в бъдеще има уплътнение и атрофия на кожата. По-често промените се локализират по кожата на лицето и крайниците, много рядко кожата на цялото тяло става плътна. В същото време се развива фокална или широко разпространена пигментация с места на депигментация и телеангиектазии. Характерните язви и абсцеси на върховете на пръстите не заздравяват дълго време, те са много болезнени, появява се деформация на ноктите, косопад, до плешивост. Често се развива фиброзиращ интерстициален миозит. Мускулният синдром се проявява под формата на миалгия, характеризираща се с прогресивно уплътняване, след това мускулна атрофия и намаляване на мускулната сила. И рядко има остър полимиозит с болка, подуване на мускулите. Фиброзиращите промени в мускулите могат да бъдат придружени от фиброза на сухожилията, което води до мускулно-сухожилни контрактури. Увреждането на ставите се свързва главно с патологичния процес на периартикуларната тъкан (кожа, сухожилия, ставни торби, мускули). Артралгията е придружена от тежка деформация на ставите поради пролиферативни промени в периартикуларната тъкан, с рентгеново изследване не се открива значителна деструкция. Специална диагностична характеристика е остеолизата на терминала, както и в тежки случаи и средни фаланги на пръстите, много рядко - краката. Отлагането на калциеви соли в подкожната тъкан често се локализира в областта на пръстите, периартикуларните тъкани, което се изразява под формата на болезнени неравномерни образувания, които могат да се отворят спонтанно с отлагането на дребни варовити маси. Увреждането на сърдечно-съдовата система се наблюдава при почти всички пациенти, миокарда и ендокарда са засегнати. Склеродермичната кардиосклероза клинично се характеризира с болка в сърцето, задух, екстрасистола, заглушени тонове, систолно мърморене на върха, разширяване на границите на сърцето вляво. Рентгеново изследване разкрива отслабване на пулсацията, гладкост на контурите на сърцето, с рентгенова дифракция могат да се открият тъпи зони в области с голяма фокална кардиосклероза, а в по-тежки случаи може да се образува аневризма на сърцето поради заместване на мускулната тъкан с фиброзна тъкан. На ЕКГ се установява понижение на напрежението, нарушение на проводимостта до атриовентрикуларна блокада, ЕКГ за инфаркт се регистрира по време на развитието на масивни огнища на миокардна фиброза. Когато процесът е локализиран в ендокарда, е възможно развитието на сърдечна болест на склеродермия и увреждане на париеталния ендокард. Обикновено се засяга митралната клапа. Склеродермичният дефект се характеризира с доброкачествен ход. С поражението на малки артерии, артериоли се откриват следните периферни симптоми на синдрома на склеродермата на Рейно, гангрена на пръстите. Увреждането на съдовете на вътрешните органи води до тежка висцерална патология на кръвоизлив, исхемични, дори некротични промени с клиничната картина на висцерит (разлагане на белодробната тъкан, „истински бъбречен склеродермия“). Със съдова патология се определя скоростта на процеса, неговата тежест и изходът от заболяването. В същото време е възможно да се повредят и големи съдове с клиника на облитераните на тромбоангиите, възможно е да се идентифицират исхемични симптоми, а именно гангрена на пръстите, пръстите на краката, мигриращ тромбофлебит с трофични язви на стъпалата, долната част на краката и др.
п. Увреждане на белите дробове под формата на дифузна или фокална пневмофиброза, придружено от емфизем и бронхиектазии. Оплаквания от задух, затруднено поемане на дълбок дъх, трудно дишане, хрипове се чуват по време на аускултация на белите дробове, с удар перфориален звук, наподобяващ кутия, с намаляване на HPF на белодробния капацитет до 40-60% поради двустранно усилване и деформация на белодробния модел, понякога може да се открие фина мрежа под формата на "пчелни пити", с рентгеново изследване на гръдните органи се разкриват признаци, характерни за склеродермална пневмофиброза. Увреждането на бъбреците се проявява по-често от фокален нефрит и е възможно развитието на дифузен гломерулонефрит с хипертония и бъбречна недостатъчност. С бързото прогресиране на системната склеродермия понякога се развива "истински склеродермия бъбрек", което води до фокална некроза на кората и до развитие на бъбречна недостатъчност. В случай на увреждане на хранопровода клиничната картина под формата на дисфагия, разширяване и отслабване на перисталтиката, скованост на стената с намаляване на преминаването на барий по време на рентгеново изследване, което често се наблюдава и има важна диагностична стойност. Във връзка със засегнатите съдове са възможни язви, кръвоизливи, исхемична некроза и кървене в храносмилателния тракт. Увреждането на нервната система се проявява клинично чрез полиневрит, автономна нестабилност (нарушение на потенето, терморегулация, вазомоторни кожни реакции), емоционална лабилност, раздразнителност, сълзливост, подозрителност и безсъние. Понякога в редки случаи се появява картина на енцефалит или психоза. Възможно е да се развие клинична картина на склероза на мозъчните съдове във връзка със склеродерматичната им лезия, дори при млади хора. Установява се увреждане на ретикулоендотелната система под формата на полиаденит, а при някои пациенти хепатоспленомегалия и увреждане на ендокринната система под формата на патология на една или друга ендокринна жлеза. Системната склеродермия често има хроничен ход, а заболяването продължава няколко десетилетия с минимална активност на процеса и постепенното разпространение на увреждане на различни вътрешни органи, чиито функции не се нарушават дълго време. Тези пациенти страдат главно от заболявания на кожата и ставите с трофични разстройства. При хронична склеродермия се отличава KRST - синдром, който се проявява с калцификация, синдром на Рейно, склеродактилия и телеангиектазия, характеризиращ се с продължителен доброкачествен ход с изключително бавно развитие на висцерална патология. При подостър курс системната склеродермия започва с артралгия, загуба на тегло, висцерална патология бързо се увеличава и болестта започва непрекъснато да прогресира, придобивайки общ патологичен процес в много органи и системи. Смъртта на такива пациенти настъпва в рамките на 1-2 години от началото на заболяването.

Форми на фокална склеродермия.

1. Форма на плаката - подуване, еритема, нарушения в модела на кожата и пигментация с лилаво-розово „корола“, индукция, фиброза, атрофия.

2. Келоидна форма - плътни шнурове, наподобяващи келоиден белег.

3. Линейната форма - лезия по протежение на нервно-съдовия сноп, засягаща фасцията, мускулите и костите; области на липодистрофия, амиотрофия, скъсяване на сухожилията и нарушен растеж на крайниците.

4. Дълбока подкожна възлова форма - локализирана по бедрата и задните части с участието на фасции. Изолирани възли по протежение на сухожилията, наподобяващи ревматоидни и трансформиращи калцификати.

5. Атипични форми - идиопатична атрофодерма (синкаво-лилави петна по тялото без предишни уплътнения); склередема Бушке - псевдосклеродермия (плътно подуване на дермата и подкожната тъкан).

Диагноза. Диагнозата на базата на клинични и лабораторни данни: обикновено се наблюдава лека нормо- или хипохромна анемия, умерена левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. СУЕ е нормален или умерено повишен в хроничния ход и значително увеличен до 50-60 мм / час, при подостър.

Лечение. Принципите на лечение са следните.

1. Антифиброзни средства (D-пенициламин, диуцифон, колхицин, ензимни препарати, диметилсулфоксид).

2. Използването на НСПВС.

3. Лечение с имуносупресивни лекарства (потискат автоимунния възпалителен процес в съединителната тъкан, инхибират прекомерната фиброза); назначаването на глюкокортикоиди.

4. Използването на антихипертензивни и подобряващи микроциркулацията средства.

5. Локална терапия, масаж, лечебна терапия.

6. Симптоматично лечение за увреждане на храносмилателната система.

7. Санаторно лечение.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Склеродермия (морфея) локализирана

  1. ЛОКАЛИЗИРАНИ ИНФЕКЦИИ И ГИБИ
    Ян В. Хиршман Общи разпоредби. Докато специфични етиологични агенти са описани за много бактериални заболявания, при някои от тях основната картина определя клиничната картина. Тези инфекции включват абсцеси, инфекции на меките тъкани, бактериален ендокардит (вж. Гл. 188), гнойни инфекции на централната нервна система (вж. Гл. 346),
  2. ЛОКАЛИЗИРАНА ГОЛЯМА ИНФЕКЦИЯ И СЕПСИС НА НОВИТЕ
    ЛОКАЛИЗИРАНА ГОЛЯМАТА ИНФЕКЦИЯ И СЕПСА
  3. склеродермия
    Склеродермата е полисиндромна болест, проявяваща се с прогресираща склероза на кожата, вътрешните органи, съдова патология. Етиология и патогенеза. Склеродермията е мултифакторно заболяване, което се основава на нарушена регулация в синтеза на съединителната тъкан. Като провокиращи фактори действат различни произход. С склеродермия на плаката
  4. склеродермия
    Склеродермия е заболяване, което засяга предимно жени. Със склеродермия кожата става по-тънка, спира да се огъва и „залепва“ по костите. Клепачите потъват надолу, устата става тънка. Ръцете са направени малки, кожата върху тях е гладка. Движенията на пръстите са трудни. Понякога склеродермията се разпространява по цялото тяло, превръщайки го в твърда обвивка. Вижте статиите за множествена склероза и кожа (ПРОБЛЕМИ) в ред
  5. склеродермия
    Етиопатогенезата. Етиологията не е установена. Патогенезата на склеродермията е сложна, вероятно с генетична обусловеност, но все още не са ясно установени генотипове. Смята се, че склеродермията се отнася до многофакторни заболявания с полигенно наследяване. В патогенезата на склеродермия ключова роля в резултат на съдов спазъм принадлежи на функционалните нарушения на фибробластите и
  6. ОПИТ НА КЛИНИЧЕСКА УПОТРЕБА НА ВИСОКО ИНТЕНЗИВНА УЛТРАЗИОНАЛНА РАДИАЦИОННА ТЕРАПИЯ ЗА АБЛАЦИЯ НА ЛОКАЛИЗИРАН ПРОЦЕНТЕН РАК
    1 S.V. Канаев, 1V.G. Туркевич, 2М. Бернщайн, 2E.B. Василиев, 1G.I. Гафтон, 1А.К. Носов. 1 Федерален държавен институт изследователски институт по онкология на име NN Петрова (Санкт Петербург). 2InSightec Company (Израел). Ракът на простатата (PCa) е едно от най-честите туморни заболявания при мъжете. Честотата на рака на простатата нараства с възрастта. В тази връзка в групата на напредналите
  7. Склеродермия и склеродермия
    Склеродермията и склеродермичните състояния са група заболявания, характеризиращи се с повишено съдържание на колаген в дермата и стесняване на лумена на малките съдове. Развитието на тези заболявания се насърчава от наследствена предразположеност, контакт с определени химикали и инфекции. Патогенезата на склеродермията не е проучена напълно, но са предложени няколко механизма за нейното обяснение:
  8. склеродермия
    Това са системни заболявания, базирани на прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан, по-специално на колагена. Лекарите отдавна се опитват да разгадаят същността на това заболяване, да намерят лекарство за неговото лечение. През 1817 г. Алибек за първи път, Гентрак за пръв път въвежда термина през 1847 година. Единодушно мнение за етиологията и същността и връзката на фокалната форма на склеродермията със системната
  9. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) или прогресиращата системна склероза е заболяване, характеризиращо се с промени в кожата под формата на уплътняване и атрофия, както и увреждане на опорно-двигателния апарат, малки съдове и вътрешни органи с фибросклеротични промени. По разпространение SJS е на второ място след SLE. Заболяването може да се появи при деца на всяка възраст, но
  10. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични разстройства като синдром на Рейно, които се основават на лезии на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдова патология под формата облитериращ ендартерит.
  11. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и висцералните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SJS - влакнестата "трансформация" на съединителната тъкан, която е "скелетът" на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове.
  12. Склеродермия плака
    Хронично системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове с широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и стромата на вътрешните органи и симптоми на облитериращ ендартерит под формата на синдром на системния Рейно. Етиологията е неизвестна. Тя се провокира от охлаждане, травма, инфекция, ваксинация и пр. В патогенезата основно нарушение на метаболизма на колаген е от първостепенно значение.
  13. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни лезии на кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични разстройства като синдром на Рейно. Основните клинични прояви Един от най-ранните и най-чести признаци на системна склеродермия е синдром на Рейно, който отразява
  14. Склеродермия (системна прогресираща склероза)
    Склеродермията е хронично заболяване, което се характеризира със системна дезорганизация на съединителната тъкан и развитието на обикновена фиброза. • Най-често при млади жени. • Лезии на кожата, белите дробове, стомашно-чревния тракт, хранопровода, сърцето, бъбреците и синдром на Рейно са характерни. В кожата: склеротичните промени водят до нейното уплътняване и неподвижност: появява се
  15. склеродермия
    {Foto13}
  16. склеродермия
    Наблюдава се във всяка възраст, жените се разболяват по-често от мъжете. Заболяването се развива бавно, постепенно. Има три стадия на заболяването - оток, индукция и атрофия. Има подуване на кожата и подкожната тъкан в лицето, багажника и крайниците. Кожата над засегнатите области е лъскава, еластична, не оставя канали с натиск от пръста. В стадия на индукция, кожата и подкожната
  17. Системна склеродермия
    -генерални s-ние: загуба на тегло, слабост-кожа см: подуване на тестисите на кожата на лицето, крайници, багажник, уплътняване до лигатна консистенция, атрофия, пигментация, телеангиектазия, некроза, язви, дегенеративни промени на ноктите, косата : миалгия, миозит, мускулна атрофия, мускулна склероза, контрактура - ставна см: артралгия, артрит, скованост на ставите, ограничаване на обхвата на движение,
  18. Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)
    Определение. Системната склеродермия е прогресиращо заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и кръвоносни съдове по вид облитериращ ендартерит
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com