Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Лимфо-хипопластична диатеза



Лимфно-хипопластична диатеза (LHD) - вродена дисрегулаторна ендокринопатия, проявяваща се с нарушение на адаптацията към външната среда и преходен имунологичен дефицит; състояние, характеризиращо се с хиперплазия на лимфоидната тъкан, преходна имунодефицит, недостатъчно развитие на хромафинова тъкан.

E p i d e m и o logue. Той се открива по-често при деца от 2 до 6 години с честота около 10-12% сред момчетата и момичетата.

Et и за l за d и I. Семейното развитие е предразположено към развитието на LHD при метаболитна и ендокринна патология (затлъстяване, захарен диабет), инфекциозни алергични заболявания, заболявания на кръвта, хронични бронхопулмонални процеси.

Предразполагащи фактори са също тежка гестоза на бременни жени, хипоксия на плода и новороденото и повтарящи се инфекциозни токсични заболявания. Нерационалното хранене на малки деца (излишъкът от въглехидрати) има значение.

П а т о г е н д а. LHD се основава на дисфункцията на симпатоадреналната система, генетично обусловена или свързана с неблагоприятни условия за вътрематочно развитие, продължителна хипоксия, асфиксия по време на раждане, тежки интоксикации и инфекции. Намаленият синтез на катехоламини и глюкокортикоиди води до преобладаването на минералокортикоиди и вторична хиперплазия на лимфоидната тъкан, включително тимусната жлеза, нестабилност на водно-солевия метаболизъм, непоносимост към стресови ситуации. Често има лабораторно потвърждение на преходни имунни нарушения.

K l и n и с към и към kartin и. Децата с LHD се характеризират със специфичен фенотип (Habitus lymphaticus): "меки" черти на лицето, бледност без анемия и "мрамориране" на кожата, пастообразна подкожна тъкан, намален тургор на мускулите и мускулите, мускулна хипотония и наднормено тегло.

Разкриват се и особеностите на физическото развитие (голяма маса и растеж при раждане, уголемяване на главата и корема, дълги крайници, ръце и крака, къса шия и др.). Параметрите на висок растеж и телесно тегло остават същите в бъдеще.

Децата с LHD обикновено се раждат големи, пастообразни, лесно губят и наддават на телесно тегло.

Забележимо е нарушението на централната нервна система: летаргия, адинамия, умора. Условната рефлекторна активност се забавя, преобладават инхибиторните реакции.

Характерна особеност е хиперплазия на лимфоидната тъкан без връзка с инфекция: увеличаване на периферните лимфни възли (лимфаденопатия), хиперплазия на палатинните и назофарингеалните сливици, често увеличение на тимуса (тимомегалия) и далака. В резултат на аденоидните израстъци се образува така нареченият аденоиден тип лице. Аденоидите допринасят за чести ринити и отити, водят до мозъчно-съдов инцидент, което се отразява на училищните резултати. Тимемегалията може да причини синдром на интраторакална компресия - задъхване, цианоза, кашлица, стридор, подуване на шията, честа регургитация, колапс, припадък.

LHD често се комбинира с кожни прояви на алергии. Възможни са анафилактоидни реакции към лекарства, ваксини.

Често до 3-5 години се формира затлъстяване, атопичен дерматит, бронхиална астма.

Поради намаляването на имунния отговор децата са склонни към инфекциозни заболявания (повтарящи се остри респираторни инфекции, лигаментен ларингит, обструктивен синдром), които са мудни и са склонни към затихване, придружени от продължително субфебрилно състояние. Има склонност към гърчове, развитие на невротоксикоза.

Хипопластичният синдром е характерен под формата на надбъбречна дисфункция и хипофункция, генитална хипоплазия, аортна арка, капково сърце.

От страна на сърдечно-съдовата система се отбелязва функционална лабилност: ниско кръвно налягане, брадикардия и инцидентен систолен шум.
Тежките стресови ефекти могат да доведат до статус тимиколимфатикус (колапс, сърдечен арест - морбус тимика).

D и a g n o z. LGD трябва да се диагностицира, когато има характерен вид на детето в комбинация с персистиращо, значително увеличение на лимфните възли и тимусната жлеза, което също продължава в периода без инфекция и намаляване на функционалното състояние на надбъбречните жлези.

Лабораторна и инструментална диагностика. Кръвен тест разкрива умерена левкоцитоза, еозинофилия, лимфоцитоза и моноцитоза. Концентрацията на общите липиди, холестерол, Na и K, минералокортикоиди, STH и TSH се повишава, нивото на глюкокортикоидите (кортизол) и хормоните на щитовидната жлеза (Т4) се намалява. Съдържанието на Т-помощници и Т-супресори е намалено, има дефицит на секреторен IgA.

Точна оценка на тимомегалия се прави с помощта на кардиотимикоторакалния индекс (CTTI), който се изчислява по метода на J. Gewolb (1979) като коефициент на разделянето на ширината на съдовия сноп на нивото на бифуркацията на трахеята (в mm) и диаметъра на гръдния кош на нивото на купола на диафрагмата (в mm) измерване на последното по вътрешния ръб на ребрата. Степента на тимомегалия се определя от стойността на CTTI: 1-ва степен - 0,33 <CTTI <0,37; 2-ра степен - 0,37 <CTTI <0,42; 3-та степен - CTTI> 0,42.

D eferents и d n и a n oz. LGD се диференцира с алиментарен лимфизъм поради прехранване на детето. Трябва да се изключи наличието на наследствен дефицит на имунитет, заболявания, които също водят до генерализирано увеличение на лимфните възли, включително ускорение.

Лечение. Показан е рационалният режим на деня, закаляване, масаж, гимнастика, ограничаване на контактите с болни деца.

Диетата трябва да е хипоалергенна с преобладаване на зеленчуци и плодове; намаляване на лесно смилаемите въглехидрати и мазнини. Препоръчва се увеличаване на броя на храненията с намаляване на обема на еднократно хранене.

Показани са адаптогени (глицирам или етимизол 1-2 mg / kg на ден за 14-21 дни; калциев пантотенат 1 / 3-1 таблетка 2-3 пъти на ден вътре в продължение на 2-3 седмици; дибазол 1 mg на ден година на живот 1 път на ден и др.), лекарства, които стимулират неспецифичната резистентност и имунитет (тинктури от елеутерокок, женшен, левзея, китайска магнолия, календула 1-2 капки на година живот; калий и магнезий оротат, витамини А, С, Е , групи В (В1, В2, В6, В15), селен, цинк, желязо и др.).

Децата с PHD са обект на систематично наблюдение от педиатър, УНГ специалист с цел рутинна рехабилитация на назофаринкса. При остра тимиконадренална недостатъчност (бледност, спад на кръвното налягане, гадене, повръщане, често прекомерно уриниране), незабавна хоспитализация с назначаването на глюкокортикоиди (преднизон в 1-5 mg / kg интрамускулно), симпатомиметици.

P r за n за z. Обикновено признаците на LHD изчезват от пубертета, въпреки че отделните индивиди запазват всички прояви на LHD за цял живот. До 10% от децата с LGD умират преди 1 година.

P r за f и l и t и към и. Спазването на дневния режим, закаляването, масажа, гимнастиката и физическото възпитание, рационалното хранене са важни за профилактиката на LHD. Необходим е индивидуален подход към профилактичните ваксинации. Най-важната връзка в профилактиката е лечението на полово предавани инфекции, храненето на бременна жена.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Лимфо-хипопластична диатеза

  1. Лимфо-хипопластична диатеза
    Лимфно-хипопластичната диатеза е комбинация от наследствено определени вродени и придобити морфофункционални характеристики на тялото на детето, които определят възможността за развитие на хипертрофия на тимуса и лимфния апарат при деца, хипоплазия на надбъбречната жлеза, щитовидната и паращитовидната жлеза, елементи на сърдечно-съдовата система и някои други
  2. Лимфо-хипопластична диатеза
    - хиперпластична см: генерализирана хиперплазия на лимфоидната тъкан - см функционални промени в нервната система: депресия, летаргия, адинамия, намаляване на сухожилните рефлекси -R: увеличение на медиастинални лимфни възли, тимомегалия, хипопластична см: генитална хипоплазия, дисфункция и хипофункция , капково сърце, функционална лабилност на сърдечно-съдовата система
  3. АПЛАСТИЧНА (ХИПОПЛАСТИЧНА) АНЕМИЯ
    Преди това тази анемия се нарича panmyeloftis, консумация на костен мозък. Това е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с инхибиране на хематопоетичната функция на костния мозък и се проявява с недостатъчно образуване на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити - панцитопения. Разграничете вродената (конституционна) и придобита хипоплазия. През 1888 г. Ерлих за първи път описва болестта при млад
  4. Хипопластична анемия (код D 61)
    Определение. Патологично състояние, при което панцитопенията се причинява от намаляване на хематопоезата в костния мозък. Етиология, патогенеза. Етиологични фактори: • автозомно и рецесивно наследен генетичен дефект на стволови клетки; • йонизиращо лъчение; • наркотична интоксикация; • идиопатични форми (среща се най-често). При патогенезата се считат за възможни три.
  5. ХИПОПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ
    Етиология: 1. Радиация. 2. Цитостатична терапия. 3. Лекарства: антитироидни лекарства (мерказолил), метилтиоурацил, амидопирин, противотуберкулезни лекарства, хлорамфеникол. 4. Анемия на Фанкони - вродена недостатъчност на развитието на костния мозък. 5. Mixidem. б. Тимома. Патогенеза 1. Страничните клетки на костния мозък страдат - цитостатична миелотоксична
  6. АПЛАСТИЧНА (ХИПОПЛАСТИЧНА) АНЕМИЯ
    - заболяване, при което хематопоезата на костния мозък е потисната, придружена от намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. При проверка
  7. Апластична и хипопластична анемия
    Анемията се нарича апластична, когато клетките в костния мозък са малко или липсват, хипопластична, когато броят на тези клетки е само намален. Аплазия, която се разпространява до предшественици на еритроцитите (чиста аплазия на червените кръвни клетки), може да бъде вродена [синдром на Diamond-Blackfan (LK Diamond, KD Blackfan) или еритрогенезисна имперфекта] или придобита, възникваща като
  8. Лимфна диатеза
    Лимфната диатеза (лимфо-хипопластична) е наследствен дефицит на лимфната система, свързан с намаляване на функцията на тимусната жлеза като основен орган, който контролира съзряването на лимфоцитите. Заболяването се проявява с генерализирано устойчиво увеличаване на лимфните възли, дисфункция на ендокринната система (намалена функция на надбъбречната жлеза, т.е.
  9. Видове диатеза
    Конституцията е комбинация от сравнително стабилни морфологични и функционални свойства на човек, дължащи се на наследственост, възраст и продължителни интензивни влияния на околната среда, което определя функционалността и реактивността на организма. Диатезата е генетично детерминирана характеристика на организма, която определя уникалността на адаптивните му реакции и
  10. Аномалии на конституцията (диатеза)
    Понятието „конституционни аномалии“ (диатеза) е въведено в клиничната педиатрия в края на XIX - началото на XX в. И съответства на понятието „наследствена предразположеност“, което се дължи на недостатъчна информация за наследствеността, генетичните и молекулярните механизми на развитието на болестите. Развитието на генетиката и молекулярната биология направи възможно дешифрирането на много аспекти на наследствеността и
  11. Невро-артрит диатеза
    Невро-артритната диатеза е комбинация от наследствено определени вродени и придобити морфологични и функционални характеристики на организма, характеризиращи се с нарушен метаболизъм на пурините или паралелно нарушено функциониране на органи и системи (надбъбречни жлези, черен дроб, централна нервна система и др.). Невро-артритната диатеза се характеризира с повишена нервна възбудимост, т.е.
  12. Ексудативно-катарална диатеза
    Ексудативно-катаралната диатеза е способността на наследствено определени вродени и придобити свойства на тялото да реагират с повишена реакция на кожата и лигавиците на отделни външни стимули. Ексудативно-катаралната диатеза се причинява от генетични фактори (генетично натоварване - при 70-80% от децата), свързани с възрастта особености на ензимната система на храносмилателния тракт и
  13. Невро-артрит диатеза
    Невро-артритната диатеза (NAD) се отнася до конституционални аномалии с нарушен метаболизъм на пикочната киселина, натрупване на пурини в организма и нестабилност на метаболизма на липидите и въглехидратите. Невро-артритната диатеза е наследствено определен дисметаболитен синдром, който се основава на нарушен метаболизъм на пурина и медиаторни функции на нервната система. Характеризира се с повишен
  14. Ексудативно-катарална диатеза
    Ексудативно-катаралната диатеза (ECD) е конституционна особеност на детето, при която има тенденция към повтарящи се инфилтративно-десквамозни лезии на кожата и лигавиците, развитие на алергични реакции, продължителен ход на възпалителни процеси, лимфоидна хиперплазия и лабилност на водно-солевия метаболизъм. E p i d e m и o logue. Според местните автори,
  15. Ексудативно-катарална диатеза
    Ексудативно-катаралната диатеза е своеобразно състояние на реактивност при малки деца, характеризиращо се с тенденция към повтарящи се инфилтративно-десквамозни лезии на кожата и лигавиците, развитие на псевдоалергични реакции и продължителен ход на възпалителни процеси, лимфоидна хиперплазия и лабилност на водно-солевия метаболизъм. Етиологията и патогенезата не са напълно
  16. Хеморагична диатеза
    ХЕМОРАГИЧЕН ДИАТЕЗА (HD) - група от вродени или придобити заболявания и синдроми, основната клинична проява на които е повишено кървене - склонност към повторно кървене или кръвоизлив, възникващо спонтанно или след леки наранявания. Повишеното кървене може да бъде: 1) основната проява на заболяването (например, тромбоцитопеник
  17. Невро-артрит диатеза
    Невро-артритната диатеза се характеризира с повишена нервна възбудимост, склонност към кетоацидоза и допълнително предразположение към развитие на затлъстяване, интерстициален нефрит, уролитиаза, атеросклероза, захарен диабет, подагра. Метаболизмът на пикочната киселина е водещ, но не и единствен лабораторен маркер. Етиология. Те участват във формирането на болестта, с
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com