Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Изолирана некомплектност на лявата камера

ОПРЕДЕЛЯНЕ

Изолираната некомплектност на лявата камера (една от формите на не-компактна камерна миокарда) е рядка, генетично хетерогенна вродена аномалия, характеризираща се с изразена трабекуларност и дълбоки междутрабуларни кухини в дебелината на миокарда на лявата камера. Понастоящем изолираната некомплектност на лявата камера се класифицира като некласифицирана ILC.

епидемиология

Разпространението на заболяването варира от 0,05 до 0,24%. Сред пациентите, насочени към ехокардиография, изолирана не-компактност на лявата камера е открита в 0,014% от случаите.

СКРИНИНГ

Необходим е преглед на следващия родственик.

КЛАСИРАНЕ

Разпределят семейни (от 18 до 50%) и спорадични форми на заболяването, предавани от автозомно рецесивен или свързан с пола тип.

етиология

Заболяването се причинява от спирането в онтогенезата на процеса на трансформация на миокарда от свободно лежаща трабекуларна мрежа в компактна форма. Патологията се формира през 5-8 гестационна седмица в резултат на нарушение на взаимодействието на транскрипционните фактори и факторите на миокардна диференциация в ембриогенезата. По този начин тази патология се счита за вродена и тя вече трябва да присъства при новороденото при липса на други структурни лезии на сърцето, особено различни форми на аортна стеноза, тъй като в последния случай се появява повишена камерна трабекуларност поради претоварване на налягането и ишемия на миокарда, които предотвратяват регресия на миокардните синусоиди, т.е. свързан с коронарното легло.

Фамилните форми на заболяването са свързани с мутация на гените за структурни протеини на миокарда тафаззин (ген G4.5) и a-дистробревин. Описани са също мутации в ламиниращите A / C и протеиновите гени на рианодин, при които се открива комбинация от некомплектност на миокарда с DCMP или аритмогенна дисплазия на дясната камера.

Патогенеза

Морфологичните промени засягат главно средните и апикалните зони на вентрикула, в които стената му е значително удебелена, има тежка фиброза. Намалението на дебелината на засегнатия миокард и хипокинезия обикновено корелира с намаляване на фракцията на изтласкване (по-малко от 20-38%) и лоша прогноза. Основната роля в генезиса на миокардната дисфункция се играе от субендокардна хипоперфузия и нарушения на микроциркулацията поради интрамурална компресия на коронарните съдове.

КЛИНИЧНА СНИМКА

Заболяването може да бъде безсимптомно, но в повечето случаи (повече от 60%) се развиват сърдечна недостатъчност, аритмии и епизоди на емболия от междутрабуларното пространство.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Изолирана некомплектност на лявата камера

  1. Аневризма на лявата камера
    Аневризма на лявата камера е ограничена изпъкналост на изтънена и не-контрактура част от стената на LV, състояща се от некротична или белег тъкан. Аневризма се развива с обширен трансмурален инфаркт на миокарда, главно в апекса и предната стена на LV. RV аневризма е изключително рядка. Ограничена изпъкналост на некротичната камерна стена по време на систола
  2. Нарушения на диастолните свойства на лявата камера
    В самото начало на изследването на HCMD откриването на повишаване на крайното диастолично налягане в лявата камера с непроменена или намалена BWW ни позволи да заключим, че промените в кардиохемодинамиката и клиничните прояви на това заболяване се дължат до голяма степен на диастолната дисфункция (E. Wigle et al., 1962; J. Goodwin, 1970, и др.). Нарушения на диастолните свойства
  3. Промяна в систолната функция на лявата камера
    Както показват резултатите от многобройни проучвания, систолната функция на сърцето в повечето случаи на HCMP е запазена, което се доказва от непроменените стойности на сърдечния дебит и систолното налягане в аортата. Само понякога в крайния стадий на заболяването се развива нарушение на изпразването на лявата камера, придружено от намаляване на изхвърлянето му, PV и дилатация на кухината. увеличение
  4. Корелация между късните потенциали и функцията на лявата камера
    В случай на потвърдена камерна тахикардия, най-високата честота на откриване на късни потенциали се наблюдава при пациенти с аневризма на лявата камера на стената поради увреждане на коронарните съдове. Съществува и ясна зависимост между идентифицирането на късните потенциали и функцията на лявата камера при пациенти без регистрирана по-рано камерна тахикардия или фибрилация (вж. Таблица 11.2) [35].
  5. ЕКГ признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера
    {foto38} Фиг. 39. Признаци на хипертрофия на лявата камера 1. Увеличаване на времето на вътрешно отклонение в левите грудни отвори V5 и V6 над 0,05 s. 2. Увеличение на амплитудата на K вълната в левите отвеждания - I, aVL, V5 и V6. 3. Преместването на S - T сегмента под изоелектричната линия, инверсията или двуфазността на Т вълната в левите отвори - I, aVL, V5 и Vб. 4. Нарушение на проводимостта
  6. Образуването на динамичен градиент на систоличното налягане в кухината на лявата камера
    В началото на 60-те. при изследване на пациенти с HCMP е установено, че в случаите на слушане на силен систоличен шум по време на сърдечна катетеризация се определя повишаване на систолното налягане в кухината на лявата камера, което понякога значително надвишава нивото му в изходящия тракт на вентрикула и аортата (J. Goodwin, 1960; E. Wigle c et al., 1962; E. Braunwald et al., 1964 и др.). такъв
  7. Хирургично лечение на аневризма на лявата камера и други усложнения на миокардния инфаркт
    Ходът на трансмуралбичен инфаркт на миокарда може да бъде усложнен от: 1. сърдечна аневризма след инфаркт (най-често предната стена на лявата камера), понякога с тромбоза на париетална камера; 2. образуването на плаващ тромб в кухината на лявата камера; 3. исхемична кардиомиопатия; 4. разкъсване на междувентрикуларната преграда или стената на лявата камера (фалшива аневризма на сърцето). 5.
  8. Некомплектна кардиомиопатия на НН
    Определение Некомплектна кардиомиопатия на НН (изолирана НК компактност, повишена трабекуларност на ЛК, спонгиозен миокард) е вродено заболяване, характеризиращо се с тежка траверкулация на миокарда на ЛВ с дълбоки междутрабуларни фисури, свързани с камерната кухина. За първи път е описан от R. Engberding и F. Bender през 1984 г. Епидемиология. Истинско разпространение на болестта.
  9. Синдром на хипоплазия на лявото сърце
    Терминът "синдром на лявата сърдечна хипоплазия" се използва за обозначаване на хетерогенна група дефекти, характеризираща се с недоразвитие на левия сърдечно-аортен комплекс, което създава препятствие на кръвния поток. В резултат лявото сърце не е в състояние да поддържа правилното ниво на системна циркулация. Честотата на синдрома на лявата сърдечна хипоплазия е 0,12-0,21 на 1000 новородени, 3,4-7,5% сред всички
  10. Изолирана забавяне на менархе
    Изолираното забавяне на менархе може да бъде причинено както от първичен, така и от вторичен хипогонадизъм. Най-честата причина за изолирано забавяне на менархе е феминизация на тестисите. Феминизацията на тестисите е заболяване, наричано още синдром на пълна резистентност към андрогени, поради нарушение на ефекта на тестостерона. Етиология и патогенеза - отсъствие или
  11. Изолиран преждевременно теларх (PT)
    Етиология. Основната причина за преждевременната теларха е постоянно повишената секреторна активност на яйчниците. Други причини могат да включват периодични естрогенни емисии или повишена чувствителност на гърдата към естроген (Lee P., 1999). Клиничната картина. Преждевременният теларх най-често се среща при момичета под 2 години, но може да се появи по-късно, особено след 6
  12. Изолирана стеноза на самолета
    Определение Изолираната стеноза на самолет се характеризира с наличието на препятствие в кръвния поток на нивото на белодробния стволов клапан. Епидемиология Доста широко разпространена (9% от всички вродени сърдечни дефекти). Патологична анатомия Морфологично дефектът е хетерогенен, запушването на изхвърлянето на кръв от панкреаса може да бъде локализирано на нивата на суправалуларното, клапното и / или субвалвуларното;
  13. Изолирана трахеоезофагеална фистула
    КОД ICD-Q39.2 Вродена трахеоезофагеална фистула без атрезия. КЛИНИЧНА СНИМКА Изолираната трахеоезофагеална фистула се проявява с дисфагия по време на хранене, която е най-силно изразена при поглъщане на вода. Дисфагията се придружава от атаки на кашлица, цианоза и развитие на аспирационна пневмония. Друг вероятен признак на трахеоезофагеална фистула може да бъде постоянно подуване на епигастралния регион.
  14. Изолирана белодробна стеноза.
    Листовете на неразделения клапан водят до стесняване на отвора на клапана, намаляване на притока на кръв в белодробната циркулация и претоварване на дясната камера. По-рядко се наблюдава стесняване на изходната секция на дясната камера. Компенсация на хемодинамични смущения се получава поради удължаване на фазата на експулсиране на дясната камера. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА Пациентът е притеснен от задух. Цианозата се появява само
  15. Изолиран минералокортикоиден дефицит
    Етиология и патогенеза Рядко наследствено заболяване, което се основава на дефект в гена CYP11B2, кодиращ ензима p450aldo (алдостерон синтаза). Този ензим активира последния етап от биосинтезата на минералокортикоидите в кората на надбъбречната жлеза - превръщането на кортикостерон в алдостерон. Експресията на p450aldo се регулира от системата ренин-ангиотензин независимо от ACTH. Клинична картина
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com