Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Хипертрофична кардиомиопатия

ОПРЕДЕЛЯНЕ

HCMP се характеризира с хипертрофия на лявата или дясната камера с дифузно или сегментарно удебеляване на техните стени и междувентрикуларна преграда. В този случай кухината на лявата камера е нормална или намалена. Това състояние може да бъде придружено от нарушение на систолната или диастолната функция на вентрикулите.

СКРИНИНГ

Като се има предвид факта, че HCMP в значителна част от случаите има семеен характер и се предава по автозомно доминиращ начин, при идентифициране на пациент с тази патология е необходимо изследване на следващия род.

КЛАСИРАНЕ

Асиметрична хипертрофия на междувентрикуларната преграда се открива при 70% от пациентите, концентрична хипертрофия на лявата камера при 30%. В последната форма дясната камера често се включва в процеса (в приблизително 75% от случаите).

По наличието на градиент в отделителната част на лявата камера (повече от 15 mm Hg) се различават не обструктивни или обструктивни (40%) форми на HCMP. Обструктивната форма на HCMP има по-лоша прогноза, тъй като води до повишено натоварване на вентрикула, миокардна исхемия, клетъчна смърт и тяхното заместване с фиброзна тъкан.

етиология

Молекулярно-генетичните варианти на идиопатичния HCMP се причиняват от мутации в гените на такива контрактилни протеини като β-миозин на тежка верига, тропонин Т, α-тропомиозин, миозин, свързване с протеин С и др.

Патогенеза

С обструктивната форма интравентрикуларното стесняване може да бъде разположено директно в субаортната или средната част на лявата камера. По правило обструкцията не е фиксирана, а е динамична. В по-стара възраст се открива с помощта на провокативни тестове (с физическа активност, с инотропни лекарства). В субаортната област се образува стесняване поради листовката на предния митрален клапан, която под влияние на мощен приток на кръв в систолата прави предно движение и влиза в контакт с хипертрофичната междувентрикуларна преграда. Това явление, в допълнение към запушването на изхода, води до непълно затваряне на митралната клапа и до регургитация главно в задната част на лявото предсърдие. С посоката на струята на регургитация отпред или централно е възможно да се подозира независима лезия на митралната клапа (миксоматозна дегенерация, фиброза и др.). Приблизително в 5% от случаите стесняването, разположено в средната част на вентрикула, се свързва с хипертрофия и анормална локализация на папиларните мускули. В тези случаи митралната регургитация не се открива.

КЛИНИЧНА СНИМКА

Причините за изследването на плода са подобни на тези с DCMP. HCMP по време на фетална ехокардиография се диагностицира, ако дебелината на вентрикуларната стена надвишава две стандартни отклонения на този показател за дадена гестационна възраст. При 30-50% от плода се откриват систолна и диастолна дисфункция и регургитация чрез атриовентрикуларни клапи.

След раждането симптомите могат да бъдат оскъдни. Когато при аускултация при 50% от децата се наблюдава систолно мърморене с различна интензивност.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Хипертрофична кардиомиопатия

  1. Кардиомиопатия. Хипертрофична кардиомиопатия (код 142.0)
    Терминът "кардиомиопатия" се отнася до състояние с неизвестна етиология, най-важните признаци на което са кардиомегалия и сърдечна недостатъчност; сърдечни заболявания в резултат на увреждане на клапана, нарушения в коронарния кръвен поток и хипертония в белодробната циркулация и кръвоносната система са изключени от това име. Етиология. Клинични и анатомични форми. вероятен
  2. Хипертрофична кардиомиопатия
    ХИПЕРТРОФНА КАРДИОМИОПАТИЯ - заболяване на миокарда с неизвестна етиология, проявяващо се с хипертрофия на лявата камера (главно на интервентрикуларната преграда), без нейната дилатация. Етиология. Хипертрофичната кардиомиопатия се характеризира с първична хипертрофия на кардиомиоцитите, които не са свързани с повишена сърдечна функция. Около 1/3 от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия имат
  3. 5. ХИПЕРТРОФНА КАРДИОМИОПАТИЯ
    Обща информация Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) може да бъде наследствена (проникването варира) или спорадична. Синоними: идиопатична хипертрофична субаортна стеноза, асиметрична септална хипертрофия, хипертрофична обструктивна кардиомиопатия и мускулна субаортна стеноза. Заболяването се характеризира с хетерогенна LV хипертрофия без видима причина.
  4. Хипертрофична кардиомиопатия, разширена при деца
    Код на протокола: 05-057а Профил: педиатричен Етап: болничен Цел на етап: 1. намаляване на симптомите на недостатъчност на кръвообращението; 2. стабилизиране на хемодинамиката; 3. развитие на основна поддържаща грижа; 4. диференциална диагноза с кардит. 5. подобряване на сърдечната дейност според клиничните и инструментални критерии (ЕКГ, радиография, ехокардиография). Продължителност на лечението
  5. Хипертрофична кардиомиопатия
    Известно е, че при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия вероятността от припадък и внезапна смърт е много голяма. Холтер мониторинг се използва като инструмент за оценка на честотата и тежестта на смущения в камерния ритъм при тази група пациенти. Според Magop et al. [52] 66% (от 99) от изследваните или пациентите са имали нарушения в камерния ритъм на „високи градуси“,
  6. VT при хипертрофична кардиомиопатия
    В литературата са представени различни данни за честотата на VT при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия: от 17,4% [Suyama A. et al., 1986] до 44,6% [Neri R. et al., 1987]. W. McKenna, A. Kleinebenne (1985) наблюдава 135 епизода на VT при 30 от 100 пациенти. Продължителността на регистрацията на ЕКГ е средно 6 дни (от 1 до 15 дни). Атаките бяха нестабилни: от 3 до 27 комплекса (средно - 8), честота
  7. Хипертрофична кардиомиопатия
    Хипертрофичната кардиомиопатия (HCMP) се характеризира с масивна камерна хипертрофия (главно вляво) и изразено нарушение на диастолната функция. Хипертрофията на стената на лявата камера с повече от 15 mm с неясен произход се счита за диагностичен критерий за HCMP. Разграничете обструктивната (стесняване на изхода на лявата камера) и не-обструктивната HCMP. Хипертрофията може да е симетрична
  8. Лечение на хипертрофична кардиомиопатия
    Основните цели на лечението на HCMP са: - осигуряване на симптоматично подобрение и удължаване на живота на пациентите чрез коригиране на водещите патофизиологични механизми на кардиодинамично увреждане; - намаляване на тежестта на патологичната хипертрофия на миокарда като основен морфологичен субстрат на HCMP или, поне, предотвратяване на по-нататъшния му растеж; - лечение и
  9. Хипертрофична кардиомиопатия
    Хипертрофичната CMP се изразява чрез хипертрофия на лявата камера и междувентрикуларната преграда. Клинични прояви. По-често момчетата имат семейни форми, задух, сърдечна болка, разширяване на границите на сърцето, отслабване на I тона на върха, II тон акцент над белодробната артерия, променлива систолодиастолична шумотевица в левия ръб на гръдната кост, развитие на сърдечно-съдова недостатъчност по протежение на лявата камера
  10. ХИПЕРТРОФНА КАРДИОМИОПАТИЯ
    - първично заболяване на миокарда с неизвестна етиология, проявяващо се с асиметрична хипертрофия на миокарда на лявата камера при липса на дилатация на нейната кухина и причинява причиняване на хипертрофия на сърдечния мускул. Възрастта на пациентите варира от 1 до 70 години, средно 42 години. Сред пациентите с HCMP преобладават мъжете, съотношението мъже към жени е приблизително 2: 1.
  11. Хипертрофична кардиомиопатия
    хипертрофична
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com