Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Системна склеродермия

- прогресираща полисиндромна болест с характерни лезии на кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични разстройства като синдром на Рейно.

Основните клинични прояви

Един от най-ранните и най-чести признаци на системна склеродермия е синдромът на Рейно, който отразява генерализираната съдова патология.Типично е увреждане на кожата: кожата е стегната, слета с подлежащите тъкани и не може да бъде сгъната. Наблюдават се хиперпигментация, тежка суха кожа, наличие на язви и пустули. Телангиектазии се появяват по кожата на лицето, гърдите и горните крайници, Поради кожни лезии външният вид на пациентите се променя: лицето е маскирано, носът е заострен, устните са тесни с радиални гънки наоколо („торбичка“). Поражението на устойчиви в SJS може да се прояви под формата на: 1) полиартралгия, 2) ревматоиден артрит и 3) псевдоартрит (развитието на деформации и контрактури поради промени в периартикуларните тъкани) Остеопорозата и остеолизата на костите са характерни. Важен диагностичен признак на SJS е калцирането на меките тъкани (синдром на Тибиерц-Вайсенбах).

При SJS често се засягат вътрешните органи. За белодробната патология са характерни базална пневмосклероза, бронхит и хронична пневмония. Като усложнения могат да се наблюдават спонтанен пневмоторакс, разрушаване на белодробната тъкан, белодробен емфизем, бронхиектазия и първичен белодробен рак. С увреждане на сърцето често се развива кардиосклероза на склеродермата. Ендокардът (с образуването на сърдечни дефекти) и перикардът също могат да участват в патологичния процес. Патологията на храносмилателния тракт се характеризира преди всичко с явленията на дисфагия, хипотония на стомаха и дванадесетопръстника, понякога от развитието на язви на стомаха и дванадесетопръстника.
Склеродермия на бъбреците може да протече под формата на: I) „истински бъбречен склеродермия“, 2) дифузен гломерулонефрит, 3) фокален и латентен нефрит, 4) субклинична форма. За патологията на нервната система най-характерният полиневритен синдром

Типично проявление на SJS е рязкото изтръпване.



Таблица 8 Работна класификация на системната склеродермия Диагностични критерии

Като диагностични критерии се използват основните и косвени признаци на заболяването. Основните симптоми включват: 1} синдром на Рейно, 2) склеродермия на кожата; 3) синдром на ставния мускул с наличието на контрактури; 4) синдром на Тиберц-Вайсенбах (калцификация); 5) остеолиза; 6) базална пневмосклероза; 7) голяма фокална кардиосклероза; 8) склеродермия на храносмилателния тракт; 9) "истински бъбречен склеродермия."

Косвени диагностични признаци: 1) промяна в пигментацията на кожата; 2) телеангиектазии; 3) трофични нарушения на кожата; 4) полиартралгия; 5) поли миалгия; 6) полисерозити; 7) полирадикулоневрит; 8) немотивирано излъчване; 9) повишаване на телесната температура; 10) лимфаденопатия; 11) увеличение на ESR.

Диагнозата се счита за достоверна при наличието на характерната и най-честа триада: синдром на Рейно - полиартралгия - плътен кожен оток, както и комбинация от тези признаци с висцеропатии.



Примери за диагностика

1. Системна склеродермия, типична форма с кожни лезии (индукция), кръвоносни съдове (синдром на Рейно), стави (полиартрит, остеолиза), бели дробове (пневмосклероза), подостър курс, етап II, активност II етап.

2. Системна склеродермия, главно ставна форма, подостър курс, I етап, I степен на активност.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Системна склеродермия

  1. Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)
    Определение. Системната склеродермия е прогресиращо заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични нарушения като синдрома на Рейно, които се основават на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и кръвоносни съдове по вид облитериращ ендартерит
  2. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) или прогресиращата системна склероза е заболяване, характеризиращо се с промени в кожата под формата на уплътняване и атрофия, както и увреждане на опорно-двигателния апарат, малки съдове и вътрешни органи с фибросклеротични промени. По разпространение, SJS е на второ място след SLE. Заболяването може да се появи при деца на всяка възраст, но
  3. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и висцералните органи. Това определение на болестта отразява същността на SJS - фиброзна „трансформация“ на съединителната тъкан, която е „скелетът“ на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове.
  4. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на лезии на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдова патология под формата облитериращ ендартерит.
  5. Склеродермия (системна прогресираща склероза)
    Склеродермия е хронично заболяване, което се характеризира със системна дезорганизация на съединителната тъкан и развитието на обикновена фиброза. • Най-често при млади жени. • Лезии на кожата, белите дробове, стомашно-чревния тракт, хранопровода, сърцето, бъбреците и синдром на Рейно са характерни. В кожата: склеротичните промени водят до нейното уплътняване и бездействие: появява се
  6. Системна склеродермия
    -генерални s-ние: загуба на тегло, слабост-кожа см: подуване на тестисите на кожата на лицето, крайници, багажник, уплътняване до дървесна консистенция, атрофия, пигментация, телеангиектазия, некроза, язви, дистрофични промени в ноктите, косата : миалгия, миозит, мускулна атрофия, мускулна склероза, контрактура - ставна см: артралгия, артрит, скованост на ставите, ограничаване на обхвата на движение,
  7. Патология на имунната система. Реакции на свръхчувствителност. Автоимунизация и автоимунни заболявания. Амилоидоза. Системен лупус еритематозус. Склеродермия. Синдром на имунна недостатъчност (СПИН).
    1. Форми на имунитет 1. фокусна 3. специфична 2. дифузна 4. неспецифична 2. Механичната защита се осигурява от 1. кожа 4. периферни нерви 2. кръв 5. лигавица на кръвоносните съдове 3. съдов ендотел 3. Хуморални неспецифични компоненти на имунния отговор 1. пот 4. мезангиоцити 2. макрофаги 5. слъзна течност 3. неутрофили 4. За установяване на съответствие: ОРГАН ОДОБРЯВА
  8. склеродермия
    Етиопатогенезата. Етиологията не е установена. Патогенезата на склеродермията е сложна, вероятно с генетична обусловеност, но все още не е ясно установена генотипа. Смята се, че склеродермията се отнася до многофакторни заболявания с полигенно наследяване. В патогенезата на склеродермия ключова роля в резултат на съдов спазъм принадлежи на функционалните нарушения на фибробластите и
  9. склеродермия
    Това са системни заболявания, базирани на прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан, по-специално на колагена. Лекарите отдавна се опитват да разгадаят същността на това заболяване, да намерят средство за неговото лечение. През 1817 г. Алибек за първи път, Гентрак за пръв път въвежда този термин през 1847 година. Единодушно мнение за етиологията и същността и връзката на фокалната форма на склеродермията със системната
  10. склеродермия
    Склеродермията е полисиндромна болест, проявяваща се с прогресираща склероза на кожата, вътрешните органи, съдова патология. Етиология и патогенеза. Склеродермията е мултифакторно заболяване, което се основава на нарушена регулация в синтеза на съединителната тъкан. Като провокиращи фактори действат различни произход. С склеродермия на плаката
  11. склеродермия
    Склеродермия е заболяване, което засяга главно жени. Със склеродермия кожата става по-тънка, спира да се огъва и „залепва“ по костите. Клепачите потъват надолу, устата става тънка. Ръцете са направени малки, кожата върху тях е гладка. Движенията на пръстите са трудни. Понякога склеродермата се разпространява по цялото тяло, превръщайки го в твърда обвивка. Вижте статиите за множествена склероза и кожа (ПРОБЛЕМИ) за
  12. Склеродермия плака
    Хронично системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове с широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и стромата на вътрешните органи и симптоми на облитериращ ендартерит под формата на системен синдром на Рейно. Етиологията е неизвестна. Провокира се от охлаждане, травма, инфекция, ваксинация и пр. В патогенезата основно нарушение на метаболизма на колаген е от първостепенно значение.
  13. Склеродермия и склеродермия
    Склеродермията и склеродермичните състояния са група заболявания, характеризиращи се с повишено съдържание на колаген в дермата и стесняване на лумена на малките съдове. Развитието на тези заболявания се насърчава от наследствена предразположеност, контакт с определени химикали и инфекции. Патогенезата на склеродермията не е проучена напълно, но са предложени няколко механизма за нейното обяснение:
  14. Склеродермия (морфея) локализирана
    Това е хронично системно заболяване на съединителната тъкан, малките съдове с широко разпространена фибросклеротична промяна в кожата и стромата на вътрешните органи и симптомите на облитериращ ендартерит под формата на системен синдром на Рейно. Големи критерии: кожата, подобна на склеродермия, се променя проксимално от основните стави на пръстите. Малки критерии: 1) склеродактилия; 2)
  15. склеродермия
    {Foto13}
  16. склеродермия
    Наблюдава се във всяка възраст, жените се разболяват по-често от мъжете. Заболяването се развива бавно, постепенно. Има три стадия на заболяването - оток, индукция и атрофия. Появява се подуване на кожата и подкожната тъкан в лицето, багажника и крайниците. Кожата над засегнатите области е лъскава, еластична, не оставя канали с натиск от пръста. В стадия на индукция, кожата и подкожната
  17. СИСТЕМИЧНА ТЕРАПИЯ НА ОНИХОМИКОЗА
    Системната терапия е най-ефективното и надеждно лечение на онихомикозата. При системна терапия се прибягва, когато локалното лечение е неефективно. УКАЗАНИЯ ЗА СИСТЕМНА ТЕРАПИЯ Клинични характеристики на онихомикозата: клинична форма: дистален латерален (късни етапи), проксимален, общ; увреждане на повече от половината от нокътя; участие в
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com