Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Дермални прояви на злокачествени новообразувания на вътрешните органи

Харли А. Хейнс





Един от най-важните аспекти на дерматологичната диагноза е способността за откриване на тумори на вътрешните органи в лечимия стадий. Оценката на състоянието на кожата помага за решаване на трудни диагностични проблеми дори в онези етапи, когато е почти невъзможно да се осигури ефективна медицинска помощ на пациента. Понякога тези промени са причинени от директното покълване на тумора в кожата, но по-често те са косвени.

Тази глава се опитва логически да класифицира различни кожни особености, придружаващи злокачествени заболявания на вътрешните органи (Таблица 300-1). Тъй като кожните промени и злокачествените новообразувания могат да бъдат много разнообразни, техните патогенетични механизми послужиха като основа за класификацията на тези промени. В тази класификация се идентифицира доста значителна група от идиопатични промени в кожата при злокачествени тумори на вътрешните органи. В бъдеще, след като се изясни патогенетичната основа, тези промени също ще трябва да се систематизират точно в съответствие с патогенетичния принцип. Тази класификация не включва кожни промени, дължащи се на новообразувания на ендокринните органи, тъй като те обикновено се развиват в резултат на излишък или дефицит на някои хормони. Тези кожни промени са разгледани в съответните глави.





Таблица 300-1. Класификация на кожните промени в злокачествени новообразувания на вътрешните органи



I. Злокачествено покълване на кожата

Метастази: лимфен, хематогенен път или имплантация по време на хирургични интервенции

карцинома

левкоза

Метастази: интраепидермална инфилтрация

Болест на Пейдж (млечна жлеза)

Извънматочна болест на Пейдж Първична (автохтонна) или метастатична кълняемост (?)

лимфом

Злокачествена хистиоцитоза



II. Кожни промени, причинени от канцерогени, които могат да причинят злокачествена дегенерация на вътрешните органи

Арсенова кератоза

Болест на Боуен



III. Злокачествени новообразувания на кожата, при които има повишен риск от независимо развитие на злокачествени тумори във вътрешните органи

Болест на Боуен

Саркома Капоши

Всякакви злокачествени новообразувания на кожата (??)



IV, кожни промени, причинени от ефектите на метаболитни продукти на злокачествени тумори на вътрешните органи Злокачествен карциноиден синдром

Хипердигментация на кожата на Аддисон със синдром на Кушинг, дължаща се на карциноми, произвеждащи пептиди като адренокортикотропен хормон (ACTH) и MSH

Генерализирана меланоза на кожата (шистово сиво) със злокачествен меланом

Нодуларна мастна некроза поради действието на липазите при карцином на панкреаса

Синдром на Рейно с криопротеинемия при множествен миелом Амилоидоза при множествен миелом

Некролитичен еритем мигрира с функциониращ глюкагон Вторична късна порфирия на кожата с първичен хепатом



V. Кожни промени поради функционални нарушения на други системи на тялото при не ендокринни злокачествени заболявания

Обструктивна жълтеница

Хиперпигментация на Аддисон на кожата със злокачествена дегенерация на надбъбречната кора

Тромбоцитопенична пурпура

Бледа кожа с анемия

Tinea versicolor

Херпес прост в тежка форма, продължителен, повтарящ се

Рецидивираща пиодермия

Забавена реакция на свръхчувствителност към ухапвания от комари



VI. Идиопатични промени в кожата

Често срещан при злокачествени тумори на вътрешните органи Дерматомиозит, започващ в зряла възраст, Acanthosis nigricans (черна акантоза) Мигриращ тромбофлебит Ихтиоза, развиващ се в зряла възраст Муцинозна алопеция, развива се в зряла възраст

Придобити хипертрихоза на косата на велус („злокачествена пухкавост“)

Центробежна еритема с форма на пръстен

Рядко възникват кожни промени при злокачествени тумори на вътрешните органи

Сърбеж с неразумна промяна в кожата Мацеподобно удебеляване на крайните фаланги на пръстите ("барабанни пръчки") с или без хипертрофична остеоартропатия Еритродермия

Нормолипемична ксантоматоза Множествена еритема Уртикария и еритема perstans

Гангренозна пиодермия и остра неутрофилна фебрилна дерматоза Пемфигус (истински пемфигус и папуларен дерматит) Себорейна кератоза, множество лезии, остро начало (знак на Lezer-Trel) Необичайна дерматоза



VII. Наследствени заболявания с кожни прояви и предразположение към злокачествени новообразувания на вътрешните органи (вж. Табл. 300-2).





Кожни метастази на злокачествени тумори на вътрешните органи



Карцином метастази. Кожни метастази се появяват при приблизително 3-5% от пациентите със злокачествени тумори на вътрешните органи. Те могат да бъдат първите прояви на рецидив на заболяването с вече идентифицирания първичен фокус на злокачествена дегенерация или могат да се превърнат в първоначални клинични прояви на заболяването, когато все още няма съмнение за тумор. Типичните кожни метастази са възли, които варират по цвят от обикновената кожа до пурпурно-лилавата, които се откриват по-лесно чрез допир, отколкото чрез визуален оглед на кожата; те рядко язвят. Кожните метастази на карциноми на бъбреците и щитовидната жлеза могат да пулсират, а при аускултация може да се открие шум над тях. Карциномът на гърдата може да бъде придружен от еризипелатна промяна на кожата на гърдите. Според локализацията на кожни метастази в редица случаи се установява първичен тумор. Понякога първите прояви на заболяването са метастази, които както при мъжете, така и при жените най-често се локализират върху кожата на предната коремна стена на корема. В този случай основният фокус при мъжете обикновено се локализира в белите дробове, стомаха или бъбреците, а при жените - в яйчниците. Метастазите в кожата на гърдите са най-характерни за карцином на гърдата. При мъжете подобна локализация на метастази показва, че основният фокус е най-вероятно в белите дробове. Метастазите в скалпа най-често се откриват при първични тумори на белите дробове, бъбреците и гърдата. Първичните тумори на гърдата и белия дроб могат да метастазират върху кожата на гърба. Меланомът често метастазира в кожата на крайниците, а първичните ракови тумори на орофарингеалната област - в кожата на лицевия скелет. Според хистологичната си структура метастазите по кожата по правило са идентични с първичния карцином.

Метастази за левкемия. Метастатичните промени в кожата са по-характерни за миеломоноцитна левкемия, отколкото за лимфоцитна или гранулоцитна. Те като правило представляват твърди папули или възли, цветът на които варира от розово до лилаво-лилаво, в някои случаи язвят. При тромбоцитопения в възлите на метастази могат да се наблюдават малки кръвоизливи. Метастазите често се появяват в увредени участъци от кожата, в областта на свежи белези, както и в участъци от кожата, засегнати от херпес зостер или херпес симплекс. За определяне на клетъчния тип на тумора е най-подходящо цитологично изследване на отпечатъците на отрязаните повърхности на възлите, отколкото изследването на хистологичните секции. Единственият клиничен патогномоничен признак на всеки тип левкемия е хлоромата, така наречена във връзка със зеления цвят поради наличието на миелопероксидаза в левкемичните клетки при остра гранулоцитна левкемия. В допълнение към специфичните левкемични клетъчни инфилтрати, по време на биопсията се откриват и други неспецифични кожни промени.

Интрадермални метастази: болест на Пейдж. Ракът на зърното и ареолата на млечната жлеза е рядък, но служи като знак за интрадуктален карцином на млечната жлеза. Първичният дуктален тумор се разпространява нагоре и прераства в епидермиса, причинявайки типични кожни промени. Върху него се появяват рязко очертани екземани огнища с пилинг, мокри и покрити с корички, наподобяващи кожни промени с атопична екзема или контактен дерматит. Болестта на Пейдж, за разлика от екземата, не подлежи на локални ефекти на кортикостероидите, поради което при всички случаи на неефективно лечение на пациенти с екзема от тях е необходимо да се проведе биопсично изследване на засегнатата кожа. Типичен хистопатологичен признак на рак на зърното и ареолата на гърдата са светлинни клетки в епидермиса, съдържащи голям брой мукополизахариди.

В допълнителния вариант на болестта на Paget гореспоменатите кожни промени, подобни на екзема, се локализират в областта на срамната област, перинеума, върху кожата на бедрото или външните полови органи. В този случай раков тумор обикновено се развива от апокринни или екзокринни потни жлези, по-рядко се определят ректални или уретрални аденокарциноми. В някои случаи не е възможно да се определи местоположението на първичния тумор. Хистологичната структура на раков тумор в извънматериалния вариант на болестта на Пейдж е идентична с тази при рак на зърното и ареолата на гърдата, развиващ се от канала на гърдата. Специални хистохимични методи за оцветяване на мукополизахариди дават възможност да се установи клоакогенният или апокринен характер на раковия тумор при болестта на Пейдж.

Лимфом. Лимфоматозните кожни промени са вторични. Според хистологичната структура лимфомите на вътрешните органи най-често се наричат ​​хистоцитни и лимфобластични. Понякога идентични кожни промени с лимфоидни тумори се откриват и с болестта на Ходжкин. За микозата на гъбите, при която лимфоматозните промени в кожата са още по-редки, вижте гл. 301. Кожните лимфоматозни промени са възли в дермата или подкожния слой от лилаво-виолетов или червено-кафяв цвят; докато епидермисът почти не участва в процеса. Кожните инфилтрати могат да се появят както в самото начало на заболяването, така и във всеки друг период. За потвърждаване на диагнозата е необходимо биопсично изследване на засегнатите участъци от кожата. Неспецифичните му промени в лимфоидните тумори ще бъдат разгледани по-долу.

Злокачествена хистиоцитоза. Комплексът от болести на Letterer - Sieve и Christian - Schüller може да бъде придружен от: 1) люспести папули или везикули с хеморагична пурпура върху кожата на тялото или главата или без нея; 2) сърбящи себорейни или подобни на екзема кожни промени в пикочо-половия триъгълник, устойчиви на локално симптоматично лечение; 3) петехии поради периваскуларни инфилтрати или тромбоцитопения или и двете; 4) люспести или ексудативни обриви по скалпа; 5) ксантоми, обикновено прогресиращи с напредването на заболяването. Ако тези кожни лезии не изчезнат с локално лечение, тогава се използва навременна ранна биопсия, за да се установи диагноза и диференциална диагноза между хистиоцитоза, както и шаблонен или себореен дерматит, пеленален обрив или монилиаза. Всяко от тези кожни заболявания има свои характерни характеристики, които позволяват не само да се улесни диагнозата, но и да се контролира правилността и ефективността на лечението.



Канцерогенни кожни промени, придружени от злокачествена дегенерация на вътрешните органи



Арсенова кератоза. Неорганичният арсен е най-известният канцероген, който може да причини както рак на кожата, така и злокачествена дегенерация на вътрешните органи. Това вещество се използва в медицината за лечение на артрит, бронхиална астма, псориазис. Арсеновите соли като хербициди също се използват широко в селското стопанство. В допълнение, арсенът присъства във вода в много региони на света. В тази връзка съществува опасност от отравянето им. Терминът „арсенова кератоза“ означава множество твърди, прекомерно кератинизирани участъци от кожата, които не се сливат помежду си, наподобявайки брадавици. Обикновено се локализират върху кожата на палмарните и плантарни повърхности и могат да се появят 10 или повече години след контакт с арсен. Тези кожни промени са подобни на тези с ултравиолетова или слънчева кератоза, което също е предраково заболяване, но рискът от злокачествена дегенерация на кожата и вътрешните органи е забележимо по-нисък, отколкото при арсенова кератоза. Според хистологичните признаци тези два вида кератоза са подобни една на друга.

Болест на Боуен. Плоскоклетъчният карцином на кожата е по-известен като болест на Боуен. С него по кожата се появяват единични или множество червено-кафяви плаки с рязко очертани граници. Мащабът на плаките може да варира значително. Понякога промените в кожата с болестта на Боуен наподобяват нейните промени при екзема или псориазис, обаче, за разлика от последните, те са устойчиви на локално лечение. Тези плаки трябва да бъдат биопсирани. Излагането на арсен може също да причини плоскоклетъчен карцином или болест на Боуен. Плаките лесно се отстраняват или чрез операция, или чрез различни методи за тяхното унищожаване. Въпреки факта, че болестта на Боуен е предраково състояние, само при 5% от пациентите плоскоклетъчният карцином става инвазивен, развива се в рак на кожата, метастазира във вътрешните органи в по-малко от 2% от случаите. Най-често метастазите се появяват в дихателната система, пикочо-половата система и стомашно-чревния тракт. Този риск е най-висок при хора, при които болестта на Боуен се развива в области на кожата, които обикновено не са изложени на слънчева светлина. Тези пациенти трябва да бъдат внимателно изследвани, за да се установят първоначалните признаци на злокачествена дегенерация на вътрешните органи. Повторното изследване е необходимо поради факта, че латентният период преди появата на тумори във вътрешните органи е повече от 8 години. Повишен риск от тумори продължава дори и в случаите, когато няма анамнеза или клинични данни за контакт на пациента с арсен.





Злокачествени кожни заболявания, свързани с повишен риск от първични тумори на вътрешните органи



Болест на Боуен, вижте предишния раздел.

Саркома Калоши. Основният саркома на Капоши е автохтонно развиваща се реактивна лимфофоретична и ендотелна клетъчна пролиферация, която по отношение на скоростта на растеж може да се сравни с истинските злокачествени тумори. Обикновено саркоматозният процес протича доста бавно, въпреки че при малък процент от пациентите може да стане ясно агресивен. Първоначално саркоматозните лезии най-често се появяват върху кожата на стъпалото или глезенната става, а впоследствие могат прогресивно да се разпространяват в проксимална посока. Извънкожните огнища най-често се намират в стомашно-чревния тракт и могат да причинят стомашно-чревно кървене. - Дихателните пътища са на второ място по локализация на екстракожните огнища. Ако процесът не е ясно агресивен, обикновено огнищата на тази локализация не са клинично очевидни. Има силно изразена генетична предразположеност към саркома на Капоши сред евреите, италианците, както и чернокожите от Банту, живеещи в Конго. Мъжете се разболяват по-често (съотношението с женския пол е 9: 1). Кожните лезии със саркома на Капоши се разпознават доста лесно по характерните сини или лилаво-виолетово-кафяви удебелявания или плаки, които първоначално са локализирани по дисталните ръце и крака. Този цвят на възли и плаки се дължи на съдовия характер на кожните лезии и хроничното отлагане на хемосидерин. Хроничната лимфостаза (лимфедема) неизменно придружава кожните саркоматозни лезии и в същото време служи като техен предшественик. Лимфомът и левкемията придружават саркома на Капоши при приблизително 10% от пациентите в западното полукълбо, но не го придружават при хора от източното полукълбо. Диагнозата на саркома на Капоши се потвърждава от резултатите от хистологично изследване. Консервативно лечение. За да се намали лимфостазата и лимфното подуване на краката, пациентите обикновено са принудени да носят тесни чорапи или панталони. В допълнение, като симптоматика им се предписват малки дози рентгеново лъчение. Въпросът за използването на химиотерапията може да се разглежда само при тежки клинични симптоми, предполагащи участие на вътрешните органи в процеса, както и с откровено агресивен саркоматозен процес.

През последните години се отбелязва, че саркома на Капоши често засяга хомосексуални мъже, при които е изключително агресивен и обикновено се комбинира с имунен дефицит поради потискането на Т-супресорите. В допълнение, синдромът на придобитата имунна недостатъчност (СПИН) в комбинация с вируса на човешката Т-клетъчна левкемия (HTLV) е открит при около 1/3 от пациентите. Иммунная недостаточность и HTLV III также представляют собой типичные проявления так называемого заиро-африканского варианта саркомы Капоши. У лиц с генетической предрасположенностью к развитию саркомы Капоши ее пусковым моментом может стать снижение иммунного ответа, обусловленное лечением преднизолоном и азатиоприном перед трансплантацией почки. Таким образом, механизмы развития СПИДа и подавления иммунного ответа с помощью лекарственных средств в принципе сходны.

Остальные злокачественные новообразования кожи. Любой тип злокачественного заболевания кожи может указывать на повышение риска первичных опухолей внутренних органов, однако точно установить эту взаимосвязь трудно из-за высокой частоты опухолей кожи.



Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей



Злокачественный карциноидный синдром. К основным отличительным признакам синдрома (см. гл. 299) относятся острые, внезапно начинающиеся «приливы», сопровождающиеся ярким покраснением кожных покровов, особенно лица, шеи и верхних отделов грудной клетки.

Аддисонова гиперпигментация кожи с синдромом Кушинга (см. гл. 325). Некоторые неэндокринные опухоли, особенно овсяноклеточная саркома легких, секретируют полипептидные гормоны, причем наиболее типичным их проявлением служит аддисонова гиперпигментация кожи в сочетании с синдромом Кушинга. К основным клиническим признакам относится выраженная гиперпигментация кожи в сочетании с мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, гипертензией, сахарным диабетом, отечностью, а также с нарушениями психики. Реже при развившемся синдроме Кушинга отмечают гипокалиемический алкалоз, сопровождающийся увеличением концентрации кортизола в сыворотке. Синдром Кушинга обусловливается продуцированием опухолью адренокортикотропного и бета-меланоцитного гормонов.

Генерализованный (сланцево-серый) меланоз кожи. У некоторых больных с распространенными метастазами меланомы метаболические предшественники меланина поступают в кровоток и откладываются во всех тканях, где окисляются до меланина. Экскреция этих промежуточных веществ приводит к тому, что моча при взаимодействии с воздухом приобретает черный цвет. Поскольку значительная часть меланина при этом типе меланоза откладывается в дерме, кожные покровы за счет эффекта Тиндаля выглядят скорее серыми или же иссиня-черными, нежели коричневыми.

Узелковый жировой некроз. Причиной развития синдрома, заключающегося в образовании под кожей мягких узелков, лихорадочном состоянии, эозинофилии и воспалении мелких суставов, служит как аденокарцинома поджелудочной железы, так и панкреатит. При этом синдроме кожные узелки постепенно приобретают красный цвет, и в них развивается центральный некроз с истекающими из него жировыми массами. Вероятной реакцией на синдром бывает повышение в крови уровня липазы и других ферментов поджелудочной железы. Гистологическое исследование подкожных узелков обычно позволяет поставить диагноз жирового некроза железы, но не позволяет дифференцировать доброкачественный процесс от злокачественного.

Синдром Рейно (см.
гл. 198). Причиной развития синдрома Рейно у больных с миеломой служат криоглобулины, продуцируемые опухолью. Ту же этиологию синдрома следует предполагать в тех случаях, когда его атипичная симптоматика выявляется у мужчин или же он развивается у лиц в возрасте старше 50 лет.

Системный амилоидоз. Примерно у 10—20 % больных с множественной миеломой развивается амилоидоз (см. гл. 259). К его клиническим проявлениям, сходным с таковыми при истинном амилоидозе, относятся макроглоссия, исключительно легкие приступы вазодилатации и иногда появление на коже желтых папул и бляшек. В процесс могут вовлекаться все органы. Пурпура часто бывает обусловлена ломкостью кровеносных сосудов и последующим отложением в их стенке амилоида, она может появиться при легком поглаживании или сдавливании кожи. Особенно часто она появляется в складках кожи и на веках. Если участки амилоидоза в коже скорее изолированные, чем диффузные, их этиология, по всей вероятности, не связана с системным процессом. Эти очаги отложения амилоида в коже нередки, поэтому их следует дифференцировать от проявлений системного амилоидоза.

Некролитическая мигрирующая эритема. Для глюкагономного синдрома характерны дерматиты, напоминающие кожно-слизистый кандидоз и энтеропатический акродерматит. Кожные проявления при этом наиболее выражены в нижних отделах живота, паховой области, промежности, а иногда вокруг рта. Клинически болезнь проявляется появлением на коже везикул или пузырей с мигрирующим покраснением и шелушащейся эритематозной каймой. Их заживление начинается обычно с центра. Процесс сопровождается явлениями глоссита с покраснением и болезненностью языка и сглаженностью его сосочков (см. гл. 329).

Поздняя порфирия кожи. К кожным проявлениям порфирии относятся ее гиперпигментация (главным образом на открытых тыльных участках рук) с образованием пузырьков, эрозий, поверхностными рубцами, появляющимися даже после незначительной травмы, периорбитальная эритема, гипертрихоз и в редких случаях — склеродермоидные изменения открытых участков кожи. Больные, как правило, не отличаются повышенной чувствительностью к солнечным лучам. У большинства из них нарушается функция печени, в некоторых случаях вторично по отношению к первичной гепатоме.





Идиопатические изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов



Кожные проявления злокачественных опухолей. Дерматомиозит (см. гл. 370). У взрослых дерматомиозит по крайней мере в 15 % случаев ассоциирован со злокачественными опухолями, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Кожные изменения могут быть едва заметными и преходящими или широко распространенными и постоянными со взрывным началом. При транзиторных приступах, сопровождающихся появлением прыщавости, а также эритематозных или фиолетово-багровых пятен, покрытых нежными чешуйками или без них, может быть неправильно поставлен диагноз контактного или себорейного дерматита, или экземы. Если же болезнь начинается с внезапно появившихся изменений, особенно на коже лица, шеи и других открытых участках тела, они могут симулировать фоточувствительный или контактный дерматит. Действительно, дерматомиозит очень часто сопровождается фоточувствительностью. На более поздних стадиях в очагах кожных изменений развивается телеангиэктазия, иногда отек и телеангиэктазия в скуловой области и в области век обусловливают их фиолетовый цвет (цвет гелиотропа). Обычно непосредственно у кутикулы ногтевых складок внутри очага околоногтевой эритемы появляется линейная телеангиэктазия, как при системной красной волчанке. Изменения кожи нередко можно видеть на дорсальной поверхности рук в области плечевого и локтевого суставов.

Acanthosis nigricans. Этот кожный признак патогномоничен для злокачественных опухолей, особенно если появляется у взрослого человека. Значительную проблему представляет дифференциальная диагностика разных типов acanthosis nigricans, поскольку клинические и гистологические проявления при них однотипны. К наиболее типичным локализациям кожных изменений относятся подмышечные впадины, паховая и пупочная области, а также область соска молочной железы, однако иногда они могут быть более распространенными. Эпидермис становится гиперпигментированным, приобретая коричневый (вплоть до черного) цвет в области множественных сливающихся между собой папиллом, обусловливающих бархатистость кожи. Иногда больного беспокоит зуд. Гистологические изменения в участках поражения кожи позволяют подтвердить диагноз acanthosis nigricans, однако по ним невозможно дифференцировать разные его типы. Для этого большее значение имеют данные истории болезни, семейного анамнеза и физикального обследования больного. Кожные изменения у новорожденного, или появившиеся в детском возрасте, или в период полового созревания, генетически обусловлены и не ассоциируются со злокачественными опухолями. У тучных лиц в местах опрелостей может развиться псевдоакантоз, также не связанный с неопластическим процессом. Разные виды эндокринопатий, особенно синдромы Кушинга и Стейна—Левенталя и акромегалия, могут быть связаны с acanthosis nigricans. Если же он развился при отсутствии этих состояний у взрослого человека, то в большинстве случаев свидетельствует о злокачественной опухоли. Чаще всего это бывает аденокарцинома, причем в 60 % случаев — аденокарцинома желудка (см. гл. 236). Иногда acanthosis nigricans сопровождает недифференцированную или плоскоклеточную карциному или лимфому. Несмотря на то что акантоз в 2/3 случаев сопровождает злокачественную опухоль, включая периоды терапевтически обусловленных ремиссий, в целом ряде случаев требуется период не менее 6 лет с момента появления кожных изменений до начала опухолевого процесса. В связи с этим в случаях, когда невозможно объяснить причину acanthosis nigricans у взрослого человека, его необходимо периодически обследовать с целью выявления и локализации злокачественной опухоли.

Мигрирующий тромбофлебит. Множественные тромбозы поверхностных и глубоких вен трудно объяснить обычными причинами. Весьма вероятно, что они обусловлены злокачественными опухолями и в первую очередь карциномой поджелудочной железы (см. гл. 255). Атипичная локализация тромбофлебитов, например на руках, также должна вызывать особую настороженность в отношении их связи с онкологическим заболеванием. Тромбоз может разрешиться в течение нескольких дней. Эмболия сосудов легких происходит нечасто. Мигрирующий тромбофлебит может предшествовать появлению опухоли и определяется за несколько месяцев до ее выявления. К сожалению, опухоли, ассоциированные с рецидивирующими флебитами, обычно бывают неоперабельными.

Ихтиоз. Развитие ихтиоза у взрослого человека с большой долей вероятности свидетельствует о его связи с лимфомой (обычно при болезни Ходжкина), хотя иногда определяются и другие типы злокачественных новообразований. Сходные изменения на коже могут появиться и при гипотиреозе. Кожа становится сухой, шероховатой, с наслоением роговых чешуек ромбовидной формы, с бахромчатыми краями, на ней появляются трещины. Может присоединиться гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей. К гистологическим признакам относятся атрофия и гиперкератоз эпидермального слоя, не отличающиеся от таковых при наследственном ихтиозе. Несмотря на тесную связь этих ихтиозиформных изменений с лимфомой, злокачественные опухоли при них встречаются редко.

Муцинозная алопеция. К типичным признакам относятся дермальные папулы, часто с выступающими фолликулами и выпадением в этих участках волос. Обычно это заболевание доброкачественное и самокупирующееся, особенно у лиц в возрасте до 40 лет и с небольшим числом очагов повреждения. У лиц в возрасте старше 40 лет с множественными инфильтрированными бляшками и очагами алопеции велика вероятность лимфомы. Однако муцинозная алопеция может развиться до того, как будет диагностирована лимфома.

Пахидермопериостоз. Этим термином обозначают гипертрофическую остеоартропатию в сочетании с акромегалией (см. гл. 322). К типичным признакам заболевания относятся утолщение кожи кистей, предплечий и голеней и заметная выраженность лицевых складок. Если в патологический процесс вовлекается кожа волосистой части головы, то она представляется редуплицированной и морщинистой (cutis verticus gyrata). Известна семейная форма болезни, не связанная с злокачественным процессом. Чаще всего приобретенный склеродермопериостоз встречается среди мужчин в возрасте старше 40 лет, страдающих карциномой бронхов. В ряде случаев он сопровождает легочные инфекции, врожденные пороки сердца и болезни печени.

Гипертрихоз пушковых волос. Эта патология встречается редко, но заслуживает внимания из-за поразительных клинических проявлений и ассоциации со злокачественными опухолями. Врожденные формы, в просторечии называемые собачьей мордой или обезьяньей мордой, представляют собой наследуемые по аутосомно-доминантному пути заболевания, не связанные со злокачественными новообразованиями. Приобретенный гипертрихоз пушковых волос у взрослых тесно взаимосвязан с неопластическими процессами, а именно с карциномой молочной железы, мочевого пузыря, легких, желчного пузыря, толстой и прямой кишки. Гипертрихоз при этом проявляется значительной истонченностью, шелковистостью и слабой пигментированностью пушковых волос. Они растут преимущественно на лице и ушах, но могут покрывать туловище и конечности. Необходимо дифференцировать патологически измененные пушковые волосы при приобретенном гипертрихозе от роста волос взрослого типа у женщин с повышенным уровнем андрогенов, а также от измененных волос при поздней кожной порфирии как у мужчин, так и у женщин при эритропоэтической порфирии или после приема фенитоина.

Кольцевидная центробежная эритема см. далее («Крапивница»).

Редко встречающиеся кожные проявления злокачественных опухолей. Поскольку зуд относится к одному из основных проявлений болезней кожи (см. гл. 50), он чаще не бывает связан с онкологическим заболеванием. Несмотря на это, при болезни Ходжкина он может быть одним из основных клинических симптомов почти в 30 % случаев. Другие лимфомы реже сопровождаются кожным зудом, за исключением микозов, при которых он служит основным симптомом. Иногда кожный зуд сопровождает карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочной или предстательной железы. В этих случаях он обычно не имеет определенной локализации. Его связь с онкологическим процессом следует предполагать у любого больного, у которого его невозможно объяснить выявленными метаболическими изменениями (см. гл. 50) или собственно кожными заболеваниями (за исключением, естественно, ссадин травматического происхождения, сопровождающихся зудом). Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, представляет собой наиболее вероятный злокачественный процесс у лиц в возрасте 10—30 лет. У лиц пожилого и старческого возраста кожный зуд чаще всего объясняют ксерозом (старческая сухость кожи). Однако если он не купируется после ограничения водных процедур и под действием смягчающих кожу мазей, то следует подумать о злокачественной опухоли. Сопровождающий ее кожный зуд может исчезнуть в результате успешного лечения, направленного на основное онкологическое заболевание.

Булавовидное утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»). Эти изменения пальцев рук и ног иногда происходят при злокачественных опухолях органов грудной клетки или метастазах в них (см. гл. 213).

Эритродермия. Эта реакция кожи представляет собой ответ на разнообразные раздражители (см. гл. 48). Примерно 8 % больных с генерализованной формой эритродермии страдают лимфомой, специфическим грибовидным микозом или лейкозом. Лишь в редких случаях Эритродермия служит проявлением карциномы. У больных со специфическим грибовидным микозом, сопровождающимся эритродермией, в кожных инфильтратах содержатся атипичные «микозные» клетки, обнаружение которых при биопсийном исследовании часто подтверждает диагноз. При эритродермии, сопровождающей другие типы лимфом, лейкоза или карцином, кожные инфильтраты не содержат этих клеток, в связи с чем диагноз может быть поставлен на основании исследования мазков крови, пунктата костного мозга, биоптата, полученного из лимфатических узлов или других вовлеченных в процесс тканей. В этих случаях эритродермальный синдром может быть проявлением реакции гиперчувствительности на опухолевые продукты. Выраженность эритродермии и само течение процесса зависят от эффективности проводимого лечения, направленного на опухолевое заболевание, но иногда с момента развития эритродермии и до диагностики опухолевого заболевания может пройти не менее одного года, в связи с чем больного необходимо периодически тщательно обследовать.

Нормолипемический ксантоматоз. Почти у половины больных с опухолями ретикулоэндотелиальной системы выявляют ксантоматоз на фоне неизмененного количества липидов в сыворотке. Из всех ретикулоэндотелиальных неоплазм ксантоматоз чаще всего ассоциируется с множественной миеломой, однако в ряде случаев он сопровождает лимфому и злокачественный гистиоцитоз. На коже появляются плоские или несколько приподнимающиеся над поверхностью узелки или бляшки желтого или желтовато-коричневого цвета. Они могут заметно варьировать по размеру и иметь четко очерченные границы или расплывчатые края. Излюбленным местом их локализации служат веки, боковые поверхности шеи и верхние отделы туловища, однако они могут появляться на коже любой части тела. По гистологическим признакам ксантомы не отличаются от изменений на коже, не связанных с опухолями.

Множественная эритема (см. гл. 48). Эта кожная реакция иногда появляется через несколько дней или недель после глубокого облучения по поводу злокачественной опухоли внутренних органов. Возможно, она представляет собой реакцию гиперчувствительности на компоненты опухолевой ткани. Множественная эритема может служить проявлением лимфомы, лейкоза или карциномы у необлученных больных. Число случаев эритемы, связанной с опухолями, очень невелико. Кожная реакция разрешается спонтанно даже на фоне продолжающегося опухолевого процесса.

Крапивница (см. гл. 48). Эта часто встречающаяся кожная реакция редко служит проявлением злокачественных новообразований. Установить их причинно-следственную связь трудно, за исключением четкой реакции на лечение. У некоторых больных с хронической формой крапивницы, у которых была выявлена опухоль, после ее удаления кожные изменения исчезали. Крапивница проявляется волдыреподобными изменениями на коже, в течение нескольких дней и даже месяцев локализующихся на одном и том же участке или незначительно изменяющих место локализации и приобретающих кольцевидную, дугообразную, полициклическую, концентрическую и другие формы. Их часто классифицируют как кольцевидную центробежную эритему (erythema perstans). Такой же клинический, но более редкий синдром известен под названием erythema gyratum repens, при котором концентрические дугообразные кожные элементы имеют вид зерен твердоэластичной консистенции. Сообщается всего о нескольких случаях этого синдрома, но он всегда сопровождал неопластический процесс. После эффективного лечения по поводу опухоли даже тяжелые эритематозные проявления полностью исчезали. По-видимому, уртикарная кожная сосудистая реакция в своей основе имеет реакцию гиперчувствительности на некоторые компоненты опухолевой ткани.

Атипичная гангренозная пиодермия (нейтрофильный дерматоз). Разнообразные миелопролиферативные нарушения могут сопровождаться гангренозной пиодермией. Она связана с миелоидным и миелобластным лейкозом, миеломой, миелоидной метаплазией, моноклональными гаммапатиями и полицитемией. Вначале на коже появляются папулезно-узелковые или буллезные высыпания, быстро прогрессирующие до развития центрального некроза и изъязвлений, окруженных эпителием фиолетового цвета с подрытыми краями. Нередко очаги повреждения размягчаются. По бактериальной флоре и результатам биопсии кожи необходимо оценить возможность развития сепсиса, васкулита или лейкозных изменений кожи. При гангренозной пиодермии биопсия не представляет собой диагностической ценности, но позволяет выявить дермальный инфильтрат с разной степенью тканевого некроза. Еще один нейтрофильный пустулезный дерматоз отличается сходной клинической симптоматикой с воспалением подкожной клетчатки (синдром Свита), который также сопровождает миелопролиферативные заболевания. Поскольку атипичная гангренозная пиодермия и синдром Свита могут развиться одновременно, это свидетельствует о том, что и то и другое заболевание относится к нейтрофильным дерматозам.

Пузырчатка. Пузырчатки разных типов могут служить проявлениями злокачественных заболеваний. Наиболее распространенный тип субэпидермальной пузырчатки известен под названием буллезного пемфигоида (см. гл. 48). Обычно он встречается у лиц пожилого и старческого возраста с локализацией на любом участке кожи и слизистых оболочек. Существует мнение, что частота злокачественных новообразований не увеличена среди лиц, страдающих пузырчаткой, однако оно пока не подтверждено. В некоторых случаях после удаления опухоли все клинические проявления пузырчатки исчезают. Другой буллезной реакцией, заставляющей врача подозревать опухолевое заболевание, служит герпетиформный дерматит. Болезнь характеризуется интенсивнейшим кожным зудом, сгруппированными везикулезными высыпаниями на коже разгибательных поверхностей конечностей, волосистой части головы, ягодиц и спины. Если у больного в возрасте старше 40—50 лет на коже появляются изменения, характерные для герпетиформного дерматита, не поддающиеся воздействию сульфонов или сульфапиридина, то, вероятно, у него будет выявлена злокачественная опухоль. Однако подобное сочетание встречается довольно редко.

Множественный острый себорейный кератоз. Это кожное заболевание (признак Лезера—Трела) в отличие от широко распространенного себорейного кератоза встречается довольно редко. Основными его клиническими проявлениями, позволяющими подозревать его паранеопластическую природу, служат очень быстрое образование необычно крупных очагов себорейного кератоза и/или быстрое увеличение их размеров. Этот синдром может сочетаться, по-видимому, с родственным ему acanthosis nigricans. При этом синдроме может развиться злокачественная опухоль любого типа.

Необычный дерматоз. Периодически у больных могут появляться необычные кожные реакции, которые трудно идентифицировать. Как выяснилось, они обусловлены злокачественными процессами. Некоторым больным предварительно ставили диагноз кожного васкулита, хотя в итоге у них была обнаружена лимфома. Из-за исключительной вариабельности кожных реакций точная их идентификация не представляется возможной. Таким образом, все больные с необычными, атипичными, труднообъяснимыми кожными реакциями требуют к себе пристального внимания.





Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов



В развитии неопластических процессов большую роль играют наследственные факторы, в связи с чем проблема взаимосвязи опухолевых заболеваний и генетической предрасположенности к ним чрезвычайно интересна и в то же время очень сложна. Как при врожденной, генетически обусловленной, так и при приобретенной иммунной недостаточности существует предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. В других случаях связь между наследственностью и опухолевым процессом не установлена, поэтому оба типа иммунного дефицита входят в перечень факторов повышенного риска злокачественного перерождения внутренних органов. Весь перечень подобного рода факторов привести не представляется возможным, поэтому мы ограничиваемся наиболее значимыми синдромами. Те или иные кожные изменения и патология других органов и систем и доминирующие при этом формы злокачественных новообразований представлены в табл. 300-2. Желающих получить более подробную информацию мы отсылаем к специальной литературе.



Таблица 300-2. Наследственные болезни с кожными проявлениями, склонные к развитию злокачественных новообразований во внутренних органах

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

  1. Профилактика злокачественных новообразований
    При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины. Джозеф Аддисон Злокачественные новообразования. Канцерогены. Ежегодно в РФ 300 000 человек умирают от рака, а число случаев заболеваний злокачественными новообразованиями в течение последних 5 лет увеличивается на 4,5% в год. Клетки раковых опухолей - злокачественных
  2. Злокачественные новообразования
    А. Саркома Капоши — самое частое злокачественное новообразование у ВИЧ-инфицированных. Саркома Капоши выявляется у 15—20% ВИЧ-инфицированных гомосексуалистов, у остальных больных она встречается реже. С начала эпидемии ВИЧ-инфекции заболеваемость саркомой Капоши среди гомосексуалистов постоянно уменьшается. 1. Клиническая картина. Саркома Капоши может проявиться поражением кожи или
  3. Боли при злокачественных новообразованиях
    Ежегодно 19 млн людей во всем мире страдают от болей, причиной которых являются злокачественные новообразования. При этом 40-80 % из них испытывают умеренную или сильную боль. Боль может быть обусловлена самой опухолью, метастазами, сдавлением нерва, инфекцией, противоопухолевой терапией, а также факторами, непосредственно не связанными с опухолевым ростом. Для успешного лечения боли следует
  4. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ У ДЕТЕЙ КУРСКОЙ ОБЛАСТИ
    Куденцова Г.В., Скоробогатых Ю.С., Киселев И.Л., Вожжова Н.В., Зиновкин А.М., Яковлева И.В., Светличная С.Н. ГУЗ Курский областной онкологический диспансер {foto44} Цельи исследования: Анализ заболеваемости злокачественных новообразований у детей Курской области. Материалы и методы: В исследование вошли дети в возрасте 0 – 14 лет, страдающие злокачественным новообразованием за
  5. ПУТИ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ
    MV Казанцева ГУЗ «Клинический онкологический диспансер №1», Краснодар Обеспокоенность и повышенное внимание к онкологическим проблемам – одна из характерных черт здравоохранения всех развитых стран. Это обусловлено, прежде всего, устойчивой тенденцией роста онкологической заболеваемости, которая достигла довольно высоких показателей и в обозримом будущем будет нарастать.
  6. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ПЕРВИЧНО МНОЖЕСТВЕННЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ НА ТЕРРИТОРИИ АЛТАЙСКОГО КРАЯ
    Секержинская Е.Л., Терехова С.А., Петрова В.Д., Шойхет Я.Н., Лазарев А.Ф. Алтайский филиал РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН; ГУЗ Алтайский краевой онкологический диспансер, г.Барнаул Актуальность: Актуальность обусловлена ростом числа больных с первично-множественными злокачественными новообразованиями (ПМЗН) с одной стороны и отсутствием уточненных данных о распространенности ПМЗН на
  7. АССОЦИИРОВАННЫЕ С ВОЗРАСТОМ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ И КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ
    Н. В. Чердынцева1, М. В. Завьялова1; 4, С. В. Вторушин1; 4, Е. М. Слонимская1; 4, Е. Ю. Гарбуков1, Н. В. Литвяков1, М. Н. Стахеева1, Н. Н. Бабышкина1, Е. А. Малиновская1, Е. В. Денисов1, И.Н.Лебедев2, М. С. Назаренко2, В. Н. Максимов3, М. И. Воевода3, Е.Л.Чойнзонов1; 4, В. М. Перельмутер1; 4 1НИИ онкологии СО РАМН, Томск, 2НИИ медицинской генетики СО РАМН, Томск, 3НИИ терапии СО
  8. КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ПЛЕВРОЛЕГОЧНЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ (ВОЗ, 1977)
    1. Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак. 2. Мелкоклеточный рак (включая ацинарный, папиллярный, брон-хиолоальвеолярный типы). 3. Аденокарцинома (включая ацинарный, папиллярный, бронхиоло-альвеолярный типы). 4. Крупноклеточный рак (включая солидные опухоли с наличием или отсутствием муцина, гигантоклеточные и светлоклеточные опухоли). 5. Сочетание эпидермоидного рака и аденокарциномы.
  9. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ПОРАЖЕНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА ПРИ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ
    Инфекция ВИЧ вызывает тяжелое, в настоящее время всем известное заболевание – СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). Первые случаи заболевания были зарегистрированы в 1981 году в США. В настоящее время СПИД обнаружен в 177 странах. Наиболее высокая инфицированность наблюдается в странах Центральной и Восточной Африки (от 4 до 12-20%). Этиопатогенез ВИЧ выявлен в 1983
  10. ЗНАЧЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В ОТКАЗЕ ОТ КУРЕНИЯ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ
    В.Ф. Левшин РОНЦ им. Н.Н. Блохина, Москва Профилактика злокачественных новообразований путем помощи в отказе от табакокурения (ТК) основывается на следующих научно обоснованных положениях: – табак – самый распространенный из доказанных канцерогенов для человека; – ТК – ведущая из доказанных причин смерти от раковых заболеваний. В целом ряде специальных исследований убедительно
  11. СОЦИАЛЬНО-ЭКОНОМИЧЕСКИЙ УЩЕРБ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ СМЕРТНОСТЬЮ ОТ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
    Одинцова И.Н., Писарева Л.Ф., Гольдин В.Д. НИИ онкологии СО РАМН, г.Томск Задача исследования: Определить социально-экономический ущерб, обусловленной смертностью от рака молочной железы женского населения Томской области. Методы исследования: Оценка косвенного социально-экономического ущерба проведена согласно В.В.Двойрина и Е.М.Аксель (1984 г.). Использованы официальные данные
  12. Ведение на дому пациентов с запущенными формами злокачественных новообразований
    Общепрактикующему врачу приходится решать эту трудную клиническую задачу со многими неизвестными, поскольку помимо симптомокомплексов, обусловленных опухолевым ростом, приходится учитывать паранеопластические процессы, «вторые болезни», индуцированные активными методами лечения, обострение существовавших ранее хронических болезней. Главный организационный принцип в ведении таких больных - не
  13. ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА. ЛИМФОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. НОВООБРАЗОВАНИЯ ГИСТИОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
    В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей занимают в зависимости от пола и возраста 7—9%. Ежегодно из каждых 100 тыс. жителей нашей планеты 9 человек заболевают какой-либо формой лейкоза, но в возрастных группах старше 65 лет заболевают уже 69 из 100 тыс. человек. Этиология и патогенез новообразований лимфогемопоэтической
  14. Кровотечения при травмах и злокачественных опухолях половых органов
    ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Кровотечения при травматических повреждениях половых путей могут возникать при дефлорации (особенно у детей и подростков), при половом акте (может быть и у рожавших женщин), при изнасиловании, при несчастных случаях, ранениях, во время введения во влагалище инородных тел с Челью мастурбации или прерывания беременности, во время криминально аборта. Кровотечения при
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com