Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Хронична левкемия. Миелопролиферативни заболявания (код C 92.1)

Определение. Групата на туморите, възникващи на нивото на предшествениците на миелопоезата, всички от чието потомство: гранулоцити, моноцити, еритрокариоцити, мегакариоцити (но не лимфоцити!), Принадлежи към клона на тумора.

Основните заболявания от тази група: хронична миелогенна левкемия, еритремия и остеомиелофиброза. Възможни са взаимни преходи между тези форми.

Статистика. Хроничната миелогенна левкемия има 2 пика на честота: на 15-20 години и на 60-70 години мъжете боледуват по-често от жените. Еритремията се среща от 0,6 до 1,6 случая на 100 000 население.

Етиология, патогенеза. Всичко казано по-горе за етиологичните фактори на остра левкемия е вярно за левкемията като цяло. Малко по-голяма роля в групата на миелопролиферативните заболявания играят хромозомните аберации, открити в 86-88% от случаите на хронична миелоидна левкемия и в 26% от случаите на еритремия. Водещата патогенеза е интра- и екстрамедуларна миелоидна пролиферация, в случай на хронична миелоидна левкемия - гранулоцитна, при еритремия - еритрокариоцитна, при остео-миелофиброза - смесена. Успоредно с феномените на пролиферация се развиват медуларна склероза и фиброза.

Клиника, диагностика. При хронична миелогенна левкемия основните оплаквания са влошаването на общото състояние, тежестта и дискомфорта в коремната кухина. Бледност на кожата. Увеличение на далака от малък (2-3 см) до много значим (далакът заема по-голямата част от коремната кухина). В кръвта левкоцитоза с подмладяване на левкограмата, в която присъстват всички преходни форми: промиелоцити, миелоцити, метамиелоцити.

Може да се появи нормо- или хипохромна анемия.

При еритремията основните оплаквания са хиперемия на кожата, сърбеж, особено след къпане, главоболие. Хиперемия на кожата и склерата, повишено кръвно налягане, понякога увеличение на далака. В кръвта - увеличение на броя на червените кръвни клетки и количеството хемоглобин, например, червени кръвни клетки 6.2x1012 / l, хемоглобин 208 g / l, понякога лека левкоцитоза с подмладяване на левкограмата към метамиелоцитите, намаляване на СУЕ до 1-2 mm / h.

С остеомиелофиброза са възможни оплаквания от тежест и дискомфорт в корема, бледност на кожата, увеличен далак, често значими. Възможно е да няма промени в периферната кръв или нормохромна анемия, наблюдава се ниска левкоцитоза с подмладяване на левкограмата към промиелоцитите. Диагнозата остеомиелофиброза е хистологична, поставена според трепанобиопсия.

Класификация. В работата на лекаря от първия контакт е достатъчно разпределението на хронична миелогенна левкемия, еритремия и остеомиелофиброза.

Примери за формулирането на предварителната диагноза.

• Миелопролиферативен синдром.

• Хронична миелоидна левкемия.

• Еритремия.

Диференциална диагноза

• При спленомегалия се изключват онкологичната патология (скрининг на 1-во ниво) и цироза на черния дроб (тестове за функционалното състояние на този орган). С характерна картина на периферната кръв диагнозата не е трудна.

• Ако подозирате еритремия, е необходимо да се изключат сърдечни дефекти и хронични бронхопулмонални заболявания, тъй като те често водят до развитие на компенсаторна симптоматична еритроцитоза. Това изисква внимателно събиране на анамнеза, ЕКГ, рентгенография на гръдния кош в две проекции с контролиран астматичен хранопровод и ехокардиография. В съмнителни случаи трябва да прибягвате до амбулаторна стернална пункция.

Управление на пациентите

Цел на лечението: създаване и поддържане на стабилна клинична и хематологична ремисия в напреднал стадий на заболяването. Борбата с усложненията и симптоматичната терапия са в терминална фаза.

цели:

• елиминиране или значително потискане на туморния клон;

• борба с клиничните прояви на заболяването (спленомегалия, плеторичен синдром или, обратно, анемия, хеморагичен синдром);

• разработване и поддържане на жизнен режим, благоприятен за удължаваща ремисия.

Организация на лечението. Ако се подозира миелопролиферативно заболяване:

• с левкоцитоза не по-висока от 100x109 / l, хемоглобин не по-висок от 200 g / l, липса на признаци на инфаркт на далака, тежък хеморагичен синдром, пациентът се насочва към хематолог за консултация и се лекува амбулаторно;

• с левкоцитоза над 100x109 / l, хемоглобин над 200 g / l, наличие на тежки усложнения, пациентът е спешно хоспитализиран в отделението по хематология.

В период на обостряне:

• показанията за хоспитализация са същите;

• при липса на показания за хоспитализация - съвместно управление на пациента с хематолог. Дозите цитостатици и глюкортикостероиди се определят изключително от хематолог! Контрол на кръвта 1 път на 2 седмици.

Без обостряне: контрол на кръвта и медицински преглед 1 път на месец, консултация с хематолог - 1 път на 2 месеца.

Рутинна терапия

Информация за пациента и неговото семейство:

• Хронична левкемия - това са хронични (!), Дългосрочни текущи заболявания. Човек обаче не може да създаде фалшиво впечатление за лечимостта на тази патология. За близките - пълна информация за туморния характер на заболяването и прогноза.

• Жизнената необходимост от постоянно наблюдение, контрол на кръвта и лечение.

• Недопустимост на неразрешени промени в схемата и дозите на лекарствата.

• Изключително опасно е за здравето и живота на пациента да се лекува според така наречените „народни рецепти“ с лечители, „лечители“, магьосници.

Съвети за пациента и неговото семейство:

• Организирайте режим на работа и почивка: изключете инсолация, прегряване, хипотермия, професионални опасности, работа в летни вили, парцели.

• Организирайте клиничното хранене: при хронична миелогенна левкемия, в анемичен стадий на остеомиелофиброза - както при анемия с дефицит на желязо, при еритремия и в еритремичен стадий на остеомиелофиброза, диета с рязко ограничаване на месни продукти, храни, съдържащи голямо количество витамини.

• Не се стремете на всяка цена да продължите да работите; по препоръка на лекар за преминаване към увреждане.
Тази препоръка се дължи на дългите периоди на временна неработоспособност на такива пациенти, което в съвременните условия често води до „уволнение за намаляване на персонала“. Това води до значителна травма на пациента.

• Бременност и раждане не се препоръчват; бременността често води до взривна криза и смърт на пациентите.

Лекарствена терапия

• При хронична миелогенна левкемия диагнозата е сигнал за започване на специфично цитостатично лечение. Трябва да се започне от хематолог в болница или в амбулаторна база. Миелозан се предписва с 2-6 mg / ден в зависимост от броя на левкоцитите (ако левкоцитозата не надвишава 50x109 / l - 2 mg / ден, 50-100x109 / l - 4 mg / ден, по-горе - 6 mg / ден). С намаляване на броя на левкоцитите наполовина от първоначалната доза, миелосанът се намалява наполовина.Когато левкоцитозата се стабилизира с числата 15-25x109 / l, поддържащата доза на миелозан е 2 mg 1 път седмично.

• В случай на еритремия, лечението трябва да започне с кръвопускане, това ви позволява да отложите назначаването на цитостатици за дълго време.Кръвопускането се провежда в 300-400 мл веднъж на всеки 7-10 дни, за курс от 3-4 процедури. В случай на еритремия, резистентна към кръвотечение, се предписва 250 mg миелобромол веднъж на 2-3 дни. Лечението на имифос се извършва само в болница.

Нежелателно е да се замени миелозан с миелобромол в случай на ефективна миелосанотерапия на хронична миелогенна левкемия, тъй като при това заболяване миелобромолът е резервно лекарство и може да се наложи употребата му, когато се появи миелозан резистентност. За разлика от еритремията, миелобромолът е лекарството по избор. • Остеомиелофиброзата, като правило, е заболяване на възрастните хора, не изисква активно лечение. Само при висока левкоцитоза и тежка спленомегалия миелозан се предписва 2 mg I на всеки 3-7 дни. Тъй като остеомиелофиброзата често се проявява с анемичен синдром, анемията се лекува (вижте лечение на анемия с дефицит на желязо), с изключение на витаминните препарати. Лечението на съпътстващите заболявания се извършва изцяло. Остеомиелофиброзата не е противопоказание за хирургично лечение, например, при катаракта или простатни аденоми. Ограниченията на схемата и видовете лечение са същите като при хемостазиопатиите.

Идентифицирането на миелопролиферативното заболяване по време на бременност е индикация за прекратяването му!

Хомеопатичната и билковата медицина са неефективни.

Санаторно лечение при хронична миелогенна левкемия и еритремия е строго противопоказано. С остеомиелофиброза е възможно да се насочи пациент до местни санаториуми през не горещия сезон за лечение на съпътстващи заболявания, но само във фаза на продължителна ремисия. Изключена електро-кална терапия. Можете да разрешите лек масаж, хидротерапия, лазерна и магнитотерапия, ултразвук, лечебна терапия

Медицински преглед

• Медицинска и социална експертиза. Пациентите с хронична миелогенна левкемия, като правило, доживотни инвалиди от 2-ра група. Пациентите с еритремия дълго време остават неспособни да работят, но се нуждаят от работа без контакт с химикали, работата в горещи магазини и тежък физически труд са противопоказани. Пациентите с остеомиелофиброза, както вече беше отбелязано, са по-често в напреднала възраст и няма въпрос за тяхната заетост. Младите пациенти с остеомиелофиброза са рядкост, но заболяването им е тежко и трябва да бъдат насочени към MSEC, където определят 2-ра, по-рядко 3-та група с увреждания.

• Военномедицински преглед. При левкемия (съгласно член 9), както в бързо прогресиращ и бавно прогресиращ курс, така и в състояние след лъчева и цитотична терапия, наборът се счита за негоден за военна служба.

• Предварителни и периодични медицински прегледи. В съответствие със Списъка на общи медицински противопоказания (раздел 7), работата в контакт с вредни, опасни вещества и производствени фактори е противопоказана за пациенти с злокачествено заболяване на кръвната система (хемобластоза).

Прогноза. Средният живот на пациентите с хронична миелоидна левкемия е 5-7 години. Тогава, като правило, стадията на бластна криза се поставя - преходът на болестта към остра миелоидна левкемия, която подлежи на програмно лечение. При адекватна терапия и спазване на режима е възможно значително удължаване на живота на пациенти с хронична миелогенна левкемия. Наблюдават се случаи на оцеляване до 15-20 години.

Резултатът от еритремията обикновено е преход към остеомиелофиброза, по-рядко към хронична миелогенна левкемия и още по-рядко към остра миелоидна левкемия.

Остеомиелофиброзата в напреднала възраст е сравнително доброкачествен процес и не застрашава пряко живота на пациентите. В млада възраст прогнозата е по-лоша, болестта може да премине към остра миелоидна левкемия.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Хронична левкемия. Миелопролиферативни заболявания (код C 92.1)

  1. Хронични миелопролиферативни заболявания.
    Тази група се характеризира със злокачествена трансформация на костномозъчните клетки-прогенитори, която е придружена от прекомерна и непрекъсната пролиферация и увреждане на органите на хематопоезата - далака, черния дроб и лимфните възли. Запазва се способността за диференциране. При тези заболявания обаче не може да се изключи възможността за трансформация в остра левкемия. Наблюдавани пациенти
  2. В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / пролимфоцитна левкемия / лимфом от малки лимфоцити.
    Това са подобни неоплазми, характеризиращи се с това, че при хронична лимфоцитна левкемия туморните клетки се намират в периферна кръв, а с лимфом те не се откриват. Понякога вторият вариант се счита за алевкемичен курс на левкемия. Хроничната лимфоцитна левкемия се среща по-често във възрастовия интервал между 50 и 60 години и рядко се среща при хора по-млади от 40 години. Около 50% от всички
  3. Хематологични злокачествени заболявания. Остра левкемия (код C 93.0)
    Тумори от клетките на кръвната система. Има две големи групи хемобластози: остра и хронична. Диагнозата обаче се поставя не според клиничния ход на заболяването, а според клетъчния тип. Туморите от морфологично незрелите клетки се наричат ​​остри, от зрели - хронични хемобластози. В рамките на всяка група има разделение според типа клетки, от които се развива хемобластозата.
  4. Хронична левкемия
    Както вече споменахме, сред хроничната левкемия се разграничават миелоидните пролиферативни и лимфопролиферативни заболявания (тумори на лимфната система). Хроничните миелопролиферативни процеси включват хронична миелогенна левкемия, еритремия (истинска полицитемия), сублевкемична миелоза (идиопатична миелофиб-роза, алеукемична миелоза, миелоидна спленомегалия), есенциална тромбоцитемия
  5. Хронична миелоидна левкемия
    Хроничната миелоидна левкемия е тумор на хематопоетичната тъкан, основният морфологичен субстрат на който са диференциращи и зрели гранулоцити. ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА. За разлика от острата левкемия, хроничната възниква от клетките - предшествениците на миелопоезата, които запазват способността да се диференцират в зрели форми. Туморният процес преминава през два етапа: разгънат - моноклонален
  6. Хроничен хепатит (код K 73)
    Определение. Дифузен възпалителен процес в черния дроб, продължава повече от 6 месеца. Статистика. Разпространението на хроничния вирусен хепатит в различни региони на Русия варира от 0,5 до 1% от населението и според извадкови изследвания той може да достигне 2% от населението. Хроничният вирусен хепатит представлява около 90% от всички хронични хепатити. Останалите 10% са в други форми
  7. Хроничен холецистит (код K 81)
    Определение. Хроничният холецистит е повтаряща се хронична възпалителна лезия на жлъчния мехур, причинена по-често от условно патогенна микрофлора, обикновено съчетана с жлъчна дискинезия, а в някои случаи и с жлъчнокаменна болест. Статистика. Хроничният некалкулозен холецистит е по-често срещан при жени с наднормено тегло над 40 години. обаче
  8. Картината на периферната кръв при хронична левкемия
    Хронична миелогенна левкемия Хроничната миелоидна левкемия е заболяване на хематопоетичната система, при което е засегната предшествената клетка на миелопоезата. Етиология: в 85% от случаите настъпва промяна в хромозомния набор - появява се така наречената Филаделфия хромозома (Ph +). Клинична картина I. Миелопролиферативен синдром: 1) общи симптоми, причинени от интоксикация, пролиферация на левкемия
  9. Хроничен бронхит (код J 41, J 44)
    Определение. Хроничният бронхит е дифузна, прогресираща неалергична възпалителна лезия на бронхиалното дърво, свързана с продължително дразнене на дихателните пътища от вредни агенти, обикновено се характеризира с преструктуриране на секреторния апарат на лигавицата, както и склеротични промени в по-дълбоките слоеве на бронхиалната стена и перибронхиалната тъкан, т.е.
  10. Хронична миеломоноцитна левкемия (ХМЛ)
    Заболяването се отнася до миелодиспластичен синдром (MDS), който е хетерогенна група заболявания на кръвоносната система, имащи клонален характер. Те възникват в резултат на увреждане на многопотентна стволова клетка. Те се характеризират с количествени, качествени, кинетични диспластични нарушения на 2-3 клетъчни линии на хематопоезата, прогресивно необратимо протичане, голям
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com