Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

БОЛЕСТ НА ШЕХРЕН (СИНДРОМ)

Комбинацията от сух кератоконюнктивит, ксеростомия и хроничен полиартрит е описана толкова подробно от шведския офталмолог Шегрен (Shegren, 1933), който скоро привлича вниманието на клиницисти от различни страни към този много особен клиничен феномен, въпреки че по-рано бяха описани изолирани наблюдения на такава триада или отделни прояви на секреторна жлезиста недостатъчност. През изминалия половин век съществува ясна идея, че синдромът на Сьогрен често се комбинира не само с полиартрит (ревматоиден), но и с различни дифузни заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативните и автоимунните (хепатит, фиброзиращ алвеолит, тиреоидит на Хашимото и др.). В същото време пациентите често имат само сух керато-конюнктивит и ксеростомия, без признаци на друга патология. Тази комбинация се обозначава като първичен „сух синдром“ или болест на Sjogren. Според съвременните представи, болестта на Sjogren е системно заболяване на секретиращи епителни жлези с първично увреждане на слюнчените и слъзните, както и на стомаха, горните дихателни пътища и вагината.

За разпознаване на синдрома на Sjogren се използва тройка признаци:

1. сух кератоконюнктивит

2. ксеростомия и / или паренхимна паротит

3. всяко заболяване, чиято патогенеза се дължи на автоимунно

Ним процес.

Наличието само на първите два признака дава възможност да се диагностицира „сухият синдром“ (болест на Сьогрен и трите - синдром на Сьогрен (вторичен синдром на Сьогрен). Според обобщените данни, P. Henkind и D. Gold (1973), - синдромът на Sjögren е разпознат през 9-34 % от пациентите с РА, главно със системни прояви.

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА на болестта на Сьогрен не са добре разбрани. Най-разпространеното мнение е за автоимунния генезис както на заболяването, така и на синдрома на Сьогрен във връзка с обширна лимфоидна (главно В-лимфоцитна) инфилтрация на засегнатите слюнчени и слезни жлези, откриване на циркулиращи автоантитела към епителните клетки на каналите на слюнчените жлези и ревматоидните фактори на IgM в ревматоидните фактори и други жлези. При много пациенти се открива хиперпротеинемия и хипер-гамаглобулинемия с увеличаване на броя на имуноглобулините от всички класове.

При болестта на Сьогрен може да има и други имунологични явления - LE клетки (при всеки пети пациент), антинуклеарни фактори.

Синдромът на Sjogren, от своя страна, се характеризира с широк спектър от орган-специфични автоантитела, като антитела, към епитела на париеталните клетки на стомаха; Coombs тест положителен. Освен това при синдрома на Sjogren се наблюдават различни клетъчни нарушения на имунитета, характерни за конкретно заболяване, с което синдромът се комбинира. Както в случай на заболяване, така и при синдрома на Сьогрен, се забелязва намаляване на активността на естествените убийци, особено изразено при синдрома на Сьогрен.

Патология. Както вече беше отбелязано, болестта на Sjogren (синдром) се характеризира със системна лезия на екзокринните жлези с тяхната лимфоидна инфилтрация и деструктивни промени в ацинуса и секреторната недостатъчност. Промените в малките слюнчени жлези корелират с промените в големите слюнчени жлези, поради което изследването на пробите за биопсия на устните придоби голяма диагностична стойност.

Основната хистоморфологична находка е лимфоплазмено-целулозна инфилтрация от тъкан на слюнчените жлези. Тези клетъчни инфилтрати обграждат каналите и тъканите на ацините. Епителните клетки, облицоващи каналите, претърпяват дегенерация, стените на каналите се разграждат, а самите канали се разширяват. В същото време се образуват така наречените миоепителни клетъчни островчета.

Имунофлуоресцентните методи за изследване на инфилтрата показват натрупването на RF както в плазмените клетки, така и около тях. В резултат на хроничен възпалителен процес възниква атрофия на секреторната тъкан с постепенно заместване от нейните мастни инфилтрати.

Морфологична оценка на степента на разрушаване на отделителните канали на малките слюнчени жлези с инфилтрация на перидуктална лимфоплазма показва, че тези процеси са най-изразени при болестта на Шьогрен, комбинирани с RA и в по-малка степен при синдрома на Sjögren в комбинация със SJS. Синдромът на Sjogren със SLE заема междинно място, както беше. В последните две заболявания деструктивните процеси преобладават над инфилтрацията на лимфоплазмените клетки.

Системният характер на лезията на екзокринните жлези се потвърждава от изследването на биопсични образци на стомаха. При пациенти със заболяване на Сьогрен морфологично е открит хроничен атрофичен гастрит с хистологични промени, присъщи на хистологичната картина на биопсичните образци на слюнчените жлези.

КЛИНИКА. Един от най-честите признаци на болестта на Sjogren (синдром) е сухотата на устната лигавица (ксеростомия), утежнена от вълнение, продължителен разговор. Сухата уста в началото се прекъсва, но тя става постоянна, има усещане за парене и болка, затруднено преглъщане на храната с необходимостта от постоянно навлажняване на устата, дрезгавост и невъзможност за поглъщане на суха храна. Едно от най-честите оплаквания е бързо нарастващият кариес на зъбите, което води до пълна загуба за кратко време.

При преглед се откриват суха, хиперемирана устна лигавица, множество кариеси, намалено натрупване на слюнка около френума на езика, пукнатини в ъглите на устата (хейлит), в тежки случаи, остра хиперемия на устната лигавица (повърхността на езика е гладка, яркочервена - сякаш „парене "уста"), гинги-вит, стоматит, атрофия на папилите на езика, липса на зъби, сухи устни с области на пилинг. Тежката ксеростомия най-често се развива при болестта на Сьогрен и по-рядко при синдрома на Сьогрен в комбинация с RA и SLE.

Често се открива и увеличение на паротидните или субмандибуларните слюнчени жлези. Уголемяването на паротидните жлези може да бъде едностранно (уплътняването се определя чрез палпация) или значително, което предизвиква асиметрия на лицето и дори неговата деформация ("муцуна на хамстер"). Много често има значително увеличение на паротидните слюнчени жлези.

Една от най-честите прояви на болестта на Sjogren (синдром) са повтарящите се паротит, придружени от увеличение, подуване на жлезите, затруднено отваряне на устата, поява на гноен секрет от слюнчените канали и повишаване на телесната температура до 39-40 ° C. Обикновено има двустранна паротит с чести обостряния и образуване на абсцес. По-рядко увеличение на паротидните, слюнчените жлези се развива безсимптомно като тумор-подобна формация в тази област.

Ксерофталмия се открива при болест на Сьогрен и синдром на Сьогрен, комбиниран с RA. Ако обикновено, с тест на Schirmer, 15 mm филтърна хартия се навлажнява за 5 минути, тогава в тежки случаи - не повече от 5 mm, а при тежка степен на ксерофталмия при пациенти не е възможно изобщо да се предизвика лакримация при стимулация с амоняк.

С развитието на сух кератоконюнктивит пациентите се оплакват от болка в очите, усещане за наличието на пясък и чуждо тяло, зачервяване и сърбеж на клепачите, натрупване на бял секрет в ъглите на очите, умора и болка в очните ябълки при упражняване, в тежки случаи - фотофобия и намалена острота на зрението. Трябва да се отбележи, че роговичните лезии са често и най-силно изразени при болестта на Сьогрен, при която тежкият кератит се развива при почти 25% от пациентите.

Наред с признаците на "сух синдром" в клиничната картина на болестта на Сьогрен се откриват различни системни прояви. Обикновено се отбелязва релаксираща артралгия. Обаче често се появява полиартрит на междуфаланговите стави на ръцете и по-рядко периартикуларен оток на глезенните стави с развитието на хиперглобулинемична пурпура. Назначаването на противовъзпалителна терапия облекчава симптомите на артрит за 2-3 дни. Наблюденията показват, че дори при често повтарящ се артрит на малките стави, ерозивно-разрушителният процес не се развива, което позволява изключване на RA при тези пациенти.

Най-често при болестта на Сьогрен се наблюдава значителна сухота на кожата на горните и долните крайници с пилинг и хиперкератоза, намаляване на екскрецията поради увреждане на потните жлези на кожата поради лимфоидната им инфилтрация.

Хипергаммаглобулинемичната пурпура се наблюдава при 15-17% от пациентите под формата на типични петехиални хеморагични обриви в долната трета на краката, по-рядко бедрата и корема или хиперпигментация на кожата от типа на хемосидерина.
Именно при тези пациенти СУЕ се повишава особено значително, отбелязват се хиперклинична и хиперкламмаглобулинемия от поликлонален тип.

Синдромът на Рейно се наблюдава при половината от пациентите. Те се оплакват от повишена студенина и чувствителност към студ и преходно изтръпване на ръцете и краката; по-рядко се среща класическият двуфазен синдром на Рейно.

По правило лимфаденопатията се открива с преобладаващо увеличение на регионалните субмандибуларни, цервикални и надклавикуларни лимфни възли. В някои случаи уголемяването на лимфните възли може да бъде значително (псевдолимфоми).

При болест на Сьогрен могат да се наблюдават симптоми на полимиозит, бронхит и белодробни лезии от типа хронична пневмония с лимфоидни инфилтрати, тубуларна ацидоза и рядко дифузен гломерулонефрит.

Характеристика на болестта на Sjogren (синдром) е честото развитие на лекарствена алергия към пеницилин, различни нестероидни противовъзпалителни средства, „основна“ терапия и др.

Лабораторно изследване разкри умерена нормохромна анемия и левкопения при 50% от пациентите. Може би развитието на имунна неутропения.

Диспротеинемията е най-честият и характерен признак на болестта на Сьогрен, придружен от значително увеличаване на СУЕ, откриване на ревматоидни и антиядрени фактори, увеличаващи се:. имуноглобулини от трите класа.

ЛЕЧЕНИЕ на болестта (синдром) на Sjogren все още не е разработено, въпреки че е по-малко тежко протичането на основните прояви на синдрома на Sjogren. Позволява ви да обсъдите значението на систематичната противовъзпалителна и имуносупресивна терапия на основните заболявания. Следователно, когато става въпрос за лечение на синдрома на Sjogren, неговото общо системно лечение се определя предимно от терапията на основното заболяване (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия или хроничен автоимунен хепатит). В същото време разпознаването на синдрома на Sjogren при горните заболявания ограничава употребата на препарати от злато и D-пеницилин поради честото развитие на нежелани реакции.

Лекарствата за избор на синдром на Сьогрен в комбинация с РА и други системни заболявания трябва да бъдат цитостатични имуносупресори в комбинация с кортикостероиди в дози, съответстващи на активността и характеристиките на основния процес.

Все още не е разработено системно лечение на болестта на Sjogren. Наличието при повечето пациенти на различни клинични прояви от системен характер, като повишаване на телесната температура, постоянен, често болезнен полиартралгия, полиартрит и серозит, създава предпоставките за назначаване на активна терапия. Лечението трябва винаги да започва с нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) -бруфен при 1200-2000 mg / ден, волтарен в 100-150 mg / ден, назозин при 750-UOOmg / ден. Въпреки високата ефикасност на производни на индол, тези лекарства е малко вероятно да бъдат първият избор поради честото развитие на дисфункция на стомашно-чревния тракт при пациенти със заболяване на Sjogren. Продължителността на приложението се определя от ефективността и поносимостта на определено лекарство, но най-често се препоръчва дългосрочно лечение. В същото време трябва да се има предвид, че както при всяко хронично заболяване, спонтанните ремисии или ремисии, предизвикани от НСПВС, не са рядкост при болестта на Sjogren.

За полисерозит, температура, постоянен полиартрит, чести рецидиви на паротит, • кортикостероиди са показани. Изглежда, че GCS терапията, засягаща общите системни прояви на болестта на Sjogren, допринася за по-благоприятен ход на паротит и синдром на "сухо". С назначаването на GCS температурата се нормализира още през първия ден, размерът на паротидните жлези намалява през седмицата, пациентите отбелязват намаляване на сухотата в устата и очите. Преднизонът обикновено се предписва в доза 10-40 mg / ден, в зависимост от тежестта на процеса.

Цитостатичната имуносупресивна терапия също не е разработена, цитостатиците в комбинация с GCS са показани за висока имунна активност (високи титри на Руската федерация, циркулиращи имунни комплекси и др.), Придружаващи персистиращи паротит, развитие на генерализирана лимфаденопатия като доброкачествен лимфом, признаци на васкулит.

Като терапия по избор може да се препоръча азатиоприн. в дози от 100-150 mg / ден, левкеран при 8-Ymg / ден в комбинация с малки дози (5-Ymg) преднизолон. Лечението с цитостатици трябва да се провежда внимателно, като се отчита развитието на лекарствени реакции при болест на Сьогрен.

От останалите методи за общо лечение на болестта на Sjogren (синдром) се обсъжда ефективността на употребата на бромхексин (бизолвон). Бромхексинът се предписва за 8-16 mg 3 пъти на ден. Наблюдава се подобрение на секреторната активност на слъзните жлези след 7-10 дни лечение. Наред с общото противовъзпалително и имунодепресивно лечение на болестта на Сьогрен, от голямо значение е локалната терапия на ксерофталмия и ксеростомия.

При ксерофталмия е важна ранна диагноза на процеса. Използването на локална заместителна терапия е от голямо значение за профилактика на кератоконюнктивит и особено на неговите усложнения - перфорация на роговицата и развитие на слепота. Най-широкото използване на изкуствените сълзи - 5-10% разтвор на ацетилцистеин, 5% разтвор на метилцелулоза и други, които трябва да се всмукват на всеки 1-2 часа.

Ксеростомията е трудна за лечение и често причинява промяна в професията поради трудности в говоренето (преподаватели, учители), следователно една от мерките за заместване на липсата на слюнка е постоянно навлажняване на устната кухина с течност, наливане на вода в бучките дъвчена храна.

Можете също да препоръчате локално приложение на 5-10% метилура-циклични и солкосерилови мазила. Ефектът обаче е краткотраен и прекъсващ.

За лечение на паротит (сиаладенит) се използва диметил сулфоксид с голям ефект под формата на локални приложения на 30% разтвор или в комбинация с 5% разтвор на аскорбинова киселина, хепарин (25000ED на 150 ml 30% DMSO разтвор) и хидрокортизон (125 mg * на 150 mg 30 % DMSO разтвор) Приложенията се извършват чрез прилагане на сухи изцедени кърпички върху паротидната жлеза. Процедурите с продължителност от 20 до 30 минути се извършват всеки ден; 10-15 процедури се предписват за лечение. Средно се предписват 3-4 курса на лечение за всеки пациент; първият в болницата, последван от в амб ulatornyh условия.

Други методи за лечение на повтарящи се паротит включват локална новокаинова блокада, интрадуктално приложение на антибиотик (с добра поносимост от 50 000 единици пеницилин в 0,5% разтвор на новокаин), при наличие на стафилококи в секрецията на слюнчените жлези, интрадуктално приложение на стафилококов бактериофаг или стафилокококвен анафикс; в случаи на гнойни паротит, парентерални антибиотични курсове.

За сухота в устата се препоръчват памучни турунди, напоени с изотоничен разтвор на натриев хлорид. Трябва да се внимава при прилагане на маслени капки поради възможността за развитие на аспирационна пневмония. Когато лигавицата на влагалището е суха, препоръчително е да използвате желе от калиев йодид или други вещества, които имат свойствата на смазка.

СПРАВКА

1. Тареев Е.М. Колагенът. -М .: Медицина, 1965. - 380с.

2. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клинична ревматология. - М.: Медицина, 1989 .-- 209 с.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

БОЛЕСТ НА ШЕХРЕН (СИНДРОМ)

  1. Синдром на Сьогрен
    А. Клиничната картина. Синдромът на Sjogren е комбинация от сух кератоконюнктивит и ксеростомия (сухота в устата) със симптоми на ревматоиден артрит или други автоимунни заболявания. Сухата лигавица се причинява от лимфоцитна инфилтрация на слъзните, слюнчените и други екзокринни жлези по протежение на стомашно-чревния тракт и дихателните пътища. Половината от пациентите имат сутрешна скованост, артралгия и артрит. ако
  2. Болест на Сьогрен
    • По-често се среща при жени на средна възраст и по-възрастни. • Характерни: a. Синдром на сухата: ° ксеростомия (сухота в устата); ° ксерофталмия (сухота в очите), кератоконюнктивит. б. Двустранно разширяване на паротидните слюнчени жлези поради дифузна инфилтрация от лимфоидни и плазмени клетки, които частично или напълно заместват тъканта на жлезата. инча Промени, наподобяващи
  3. Резюме. Хромозомни полови болести (синдром на Търнър, синдром на тризомия X), 2009 г.
    Въведение Механизмът на нарушения в развитието при хромозомни заболявания Класификация на хромозомните заболявания Обща характеристика на заболяванията Синдром на Шерешевски - Синдром на Трисомия на Търнър - X Заключение Списък на използваните
  4. Синдром на Бернар (болест) - Солиер (макроцитна тромбоцитодистрофия, синдром на гигантски тромбоцити)
    При това заболяване специфичен гликопротеин, взаимодействащ с PV-VIII, PV, FIX и ристоцетин, липсва в тромбоцитната мембрана и съдържанието на сиалови киселини се увеличава и електрическият заряд намалява. Това води до нарушаване на адхезионните свойства на тромбоцитите. Заболяването се наследява автозомно рецесивно, характеризира се с съкратена продължителност на живота на тромбоцитите по време на нормалното
  5. Сърдечно заболяване. Коронарна болест на сърцето (ИБС). Синдром на реперфузия. Хипертонична болест на сърцето. Остро и хронично белодробно сърце.
    1. IHD е 1. продуктивен миокардит 2. миокардна мастна дегенерация 3. десен камерна недостатъчност 4. абсолютна коронарна циркулаторна недостатъчност 5. относителна коронарна недостатъчност 2. форми на остра коронарна болест 1. инфаркт на миокарда 2. кардиомиопатия 3. стенокардия 4. ексудативен миокардит 5 внезапна коронарна смърт 3. С ангина пекторис в кардиомиоцити
  6. БОЛЕСТ (СИНДРОМ) НА РЕКАТА
    Болестта на Reiter (синдром на Reiter, синдром на Fissenge-Leroy, уретро-око-синовиален синдром) е възпалителен процес, който се развива в повечето случаи в тясна хронологична връзка с инфекции на пикочно-половите пътища или червата и се проявява от класическата триада - уретрит, конюнктивит, артрит. Най-често боледуват млади (20 - 40) мъже, претърпели уретрит. Жени, деца и възрастни хора
  7. Болест и синдром на Иценко-Кушинг
    Болестта на Иценко-Кушинг се развива, когато хипоталамо-хипофизната система е нарушена в резултат на развитието на аденом, произхождащ от базофилните клетки на хипофизата, а също и в резултат на мозъчни наранявания и възпалителни процеси. В същото време поради увеличеното производство на АКТХ се развива хиперплазия на кортикалното вещество на надбъбречните жлези или тумори на кората. Синдромът на Иценко-Кушинг поради тумори
  8. Синдром на преждевременна възбуда. Синдром на Лаун-Ганонг-Левин. Синдром на Волф-Паркинсон-Бял
    ICD-10 код I45.6 Диагностика При поставянето на диагноза Задължително Ниво на съзнание, честота и ефективност на дишането, сърдечна честота, пулс, кръвно налягане, ЕКГ, ако е възможно минимална медицинска история По време на лечението Мониторинг съгласно раздел 1.5. След възстановяване на ритъма - ЕКГ в динамика, почасова диуреза, Лабораторни изследвания: хемоглобин, кръвни газове, индикатори на CBS, електролити
  9. Уролитиаза и синдром на урология на котка
    Уролитиаза (ICD) - образуването на единични или множество уринални калкули (камъни) в бъбречния паренхим, таза или пикочния мехур. Причините за IBC могат да бъдат: неправилно хранене (излишък от протеин и липса на въглехидрати, прекомерно хранене на риба, съдържащо големи количества фосфати и магнезиеви соли), липса на витамини А и D, неактивен начин на живот, дисбаланс
  10. НЕЗАМЕНЕН-ЕНДОКРИН СИНДРОМ (ХИПОТАЛАМЕН СИНДРОМ, МЕТАБОЛИЧЕН СИНДРОМ)
    Различните имена на невро-обменно-ендокринния синдром (NOES) се обясняват с няколко причини. Етиологията и патогенезата на синдрома са причинени от хипоталамични разстройства. През последните години генетичните предпоставки за заболяването са показани по-ясно. Особено внимание се обръща на инсулиновата резистентност и ролята на наднорменото тегло в развитието на тежки усложнения като неинсулинозависимите
  11. Синдром на хромозома тризомия 21 (болест на Даун)
    Патофизиология Дополнительная 21-я хромосома является причиной наиболее распространенной наследственной аномалии — синдрома Дауна. У детей с синдромом Дауна есть ряд особенностей, имеющих значение для анестезиолога: короткая шея, неправильный прикус, задержка умственного развития, артериальная гипотония и большой язык. Из сопутствующих врожденных аномалий следует отметить пороки сердца (у 40%
  12. Нарушение кровоснабжения в ногах («витринная болезнь», синдром «ноги курильщика»)
    Причины Атеросклероз артерий таза или ног, варикозное расширение вен в тяжелой форме, сахарный диабет, тромбофлебит как сопутствующее заболевание. Встречается в пожилом возрасте, у мужчин-курильщиков, рыбаков и охотников (длительное пребывание на ногах, воздействие холода и сырости). Риск высок у страдающих подагрой, гипертонией и избыточным весом. Симптомы В начальной стадии: боли в ногах при
  13. Синдром на остра травма на белия дроб и синдром на остър респираторен дистрес
    Острото увреждане на белите дробове (ARF) и синдромът на остър респираторен дистрес (ARDS) са неспецифични увреждания на белодробния паренхим от полиетиологичен характер и се характеризират с: • остро начало; • прогресираща артериална хипоксемия; • двустранна инфилтрация на белодробни полета на рентгенограмата на гръдния кош; • ???? прогресивен спад
  14. Придобита коагулопатия (дисеминирана вътресъдова коагулация, синдром на дефибринация, DIC)
    DIC-синдромът е неспецифичен общ патологичен процес, характеризиращ се с генерализирано активиране на системата хемостаза-антихемостаза, при който има несъответствие на регулаторните системи на състоянието на агрегация на кръвта. Етиологичният фактор на заболяването са: - генерализирани инфекции, септични състояния; - шок от всякакъв произход; - обширни хирургични интервенции,
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com