<< Предыдушая Следующая >>

Врожденный сифилис.

Еще во время первой эпидемии сифилитической инфекции было отмечено, что помимо взрослых сифилисом болеют и дети, и, что проявления сифилиса у детей отличны от проявлений сифилиса у взрослых. В России сифилис был бичом царских деревень. Эти больные не подвергались лечению, производили на свет больных детей у которых в свою очередь рождались больные дети. Более 400 лет назад существовала герминативная гипотеза или теория передачи сифилитической инфекции ребенку от отца через инфицированную сперму или семенную жидкость. В частности знаменитый профессор бализского университета Жан-Филип- Лореол де Афран Пампас фон-Бекингейм (Парацельс): "... если материя французской болезни примешивается к зачатию, то ребенок получает ее в наследство и рождается вместе с ней...".

Были сформулированы различные законы:

1. Закон Польса-Мове - всякая мать родившая больного сифилисом ребенка сама остается иммунной к сифилису, из-за иммунизирующего действия плода на организм матери;

2. Закон Профета - дети родившиеся здоровыми от матери больной сифилисом в дальнейшем остаются невосприимчивыми к сифилису.

Все эти законы были выдвинуты до открытия серологической диагностики сифилиса в 1906 году Вассерманом, Нельсором (РСК).

3. Закон Косовича - сифилис чаще передается потомку в первые три года после заражения, причем наиболее опасными являются первый и второй год.

4. В 1903 году Мк. Ценнауэр, Мульцер и Кюленбург сформулировали плацентарную теорию, которая является общепризнанной в настоящее время- ребенка может заразить сифилисом только мать путем передачи инфекции через плаценту.

Инфекция может попасть через плаценту двумя путями:

? бледная трепонема заносится в виде эмбола через пупочную вену (наиболее часто встречается);

? бледная трепонема заносится через лимфатические щели пупочных сосудов.

Сифилитическая инфекция, как правило, вызывает определенные изменения в плаценте: увеличение размеров, массы, изменение их соотношения до 1:3-1:4, в отличие от 1:5-1:6 в норме.

Гистопатология.

Наблюдается изменение сосудов и ворсинок, особенно зародышевой части плаценты в частности ее центральной области. Характерно разрастание грануляционной ткани в области ворсинок, появление микроабсцессов, а также явления эндомезопериваскулита в сосудах плаценты, что ведет к их сужению и полной облитерации отчего нарушается питание, трофика, обмен веществ плода, что в конечном счете является причиной его гибели.

Исходы беременности при сифилисе.

1. Выкидыш или преждевременные роды (наиболее частый исход беременности);

2. Мертворождения;

3. Рождение нежизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса;

4. Рождения жизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса;

5. Рождение больного сифилисом ребенка без проявлений;

6. Рождение здорового ребенка (если заражение женщины сифилисом произошло на последних сроках беременности или болеет довольно длительное время).

Классификация врожденного сифилиса.

А. Классификация ВОЗ.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис (до 2 лет):

- активный;

- скрытый;

3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):

- активный;

- скрытый.

Б. Российская классификация.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис:

- сифилис детей грудного возраста (до 1 года);

- сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет);

3. Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).

Внутриутробное поражение плода наступает на 5 мес. всвязи с развитием плацентарного кровообращения. Специфические поражение внутренних органов плода большей частью носят диффузно-воспалительный характер, раньше всех поражаются печень, селезенка, легкие и почки всвязи с более ранним развитием. Печень увеличивается в размерах, соотношение массы печени и тела 1:15-1:14 в отличие от нормы 1:21, гистологически: мелкоклеточная инфильтрация, очаги некроза и набухания - кремниевая печень. Подобная картина наблюдается при поражении селезенки. В легких наблюдается лимфоцитарная инфильтрация, десквамация альвеолярного эпителия, разрастание фиброзной ткани в межальвеолярных пространствах. Такие изменения в легких обычно не совместимы с жизнью - белая пневмония (pneumonia alba). Внешний вид ребенка больного сифилисом довольно характерен: старческий сморщенный вид - " маленький старичок ", бледность кожных покровов с сереватым оттенком зачастую мацерированы, снижен тургор кожных покровов, что ведет к образованию складок и морщин, недостаточное развитие подкожножировой клетчатки, создает видимость гипотрофии, обычно либо ребенок вялый, либо повышено беспокойный в связи с увеличением внутричерепного давления.

Существуют характерные признаки той или иной стадии сифилиса:

1. сифилитический ринит (насморк);

2. диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера;

3. сифилитическая пузырчатка;

4. остеохондриты Вегинера.

Сифилитический ринит - включает 3 стадии:

1 ст. - некоторая отечность слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, ребенок как бы сопит при дыхании через нос;

2 ст. - еще более выраженные отек слизистой оболочки и затруднения дыхания и появление серозно-гнойных выделений из носовой полости, что приводит к мацерации окружающего кожного покрова;

3 ст. - тяжелая стадия, когда в процесс вовлекается как хрящевая так и костная ткань носа, т.е. на слизистой оболочке образуются эрозии, язвы, выделения из серозно-гнойных становятся гнойно-геморрагическими и возможна секвестрация, отторжение хрящевых и костных секвестров через носовые ходы с последующим формированием одного из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса - козлиного (лорнетовидного, седловидного) носа.

Сифилитический ринит - это довольно частый признак и ребенок может или родиться с ним, или этот признак развивается в первые дни, недели или месяцы.

Диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера - обычно проявляется на 8-9 неделе после рождения, излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы.
Вначале появляется либо диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющие тенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, в частности на ладонях и подошвах кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции как правило приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинзона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).

Сифилитическая пузырчатка - возникает либо внутриутробно и ребенок рождается с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком. При вскрытии пузырей образуется множество мясо-красных эрозий экссудат которых содержит огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса детей грудного возраста остро заразны.

Остеохондриты - характеризуется поражением костного аппарата, которое может наблюдаться уже во внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением) .

Рентгенологически различают три степени остеохондритов:

1 ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0.5 мм;

2 ст. - характеризуются увеличением этой полоски до 4 мм, происходит кальцификация кости в отличие от окостенения;

3 ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы кости (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Фарло: сохранена чувствительная функция сохранена, а двигательная отсутствует (при истинном параличе отсутствуют все виды чувствительности). При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка.

Проявления сифилиса детей раннего детского возраста крайне разнообразны и широки:

1. папулезные высыпания, особенно эрозированные папулы в складках, в области гениталий, в анальной области;

2. широкие кондиломы или гипертрофические папулы;

3. розеолезные высыпания и гуммозные поражения;

4. полное отсутствие проявлений.

Из-за данных специфических проявлений сифилис детей раннего детского возраста считается довольно контагиозным.

Поздний врожденный сифилис возникает чаще в период 15-17 лет, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет). Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием поэтому все они разделены на признаки:

1. Достоверные (безусловные):

триада Гетчинсона:

• зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;

• паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;

• сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

2. Вероятные:

а. сифилитический полиоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;

б. саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед);

в. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;

г. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;

д. поражения зубов:

? зубы Муна(бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;

? щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;

3. Стигмы (дистрофии):

? признак Овсетидийского-Игуменатиса - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа;

? готическое (высокое, стрельчатое) небо;

? аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;

? диастема Гошше - широко расставленные верхние резцы;

? признак Дюбуа-Дессара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;

? ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку;

? бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;

гипертрихоз - повышенное оволосение более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Врожденный сифилис.

  1. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА СИФИЛИСА
    Факт передачи сифилиса потомству был установлен в конце 15-го – начале 16-го веков. Несколько столетий оставался неясным вопрос о механизме передачи сифилитической инфекции. Столетия доминировала герминативная гипотеза, согласно которой сифилис передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцевую клетку. Согласно этой точке зрения, больной сифилисом ребенок
  2. Врожденный сифилис. Сифилис плода
    Под действием трепонем, изменения, произошедшие в плаценте, делают ее функционально неполноценной в результате чего происходит его внутриутробная гибель на 6—7-ом месяце беременности. Мертвый плод выталкивается на 3—4-й день, обычно в мацерированном состоянии. Мацерированный плод по сравнению с нормально развивающимся плодом такого же возраста имеет значительно меньшие размеры и массу. Кожа
  3. Третичный сифилис. Врожденный сифилис.
    Третичный сифилис. Врожденный
  4. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС
    Врожденный сифилис (syphilis congenita) возникает вследствие инфицирования плода во время беременно сти. У новорожденных возможно также развитие приоб ретенного сифилиса, который появляется при заражении ребенка в период родов. Источником заражения плода является только больная сифилисом мать. Частота заражения детей и тяжесть течения врожденного сифилиса зависят от длительности и
  5. Поздний врожденный сифилис
    Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся. Пер вые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, но они обычно не развиваются после 30 лет. С. Т. Павлов (1960) считает, что чаще всего поздний
  6. Врожденный сифилис
    С. ГРУДНОГО ВОЗРАСТА. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери. В дальнейшем эта способность ослабевает, но полностью не исчезает ("закон Кассовича"). Бледная трепонема инфицирует плод уже на 8-й неделе беременности, проникая через плаценту, повышению проницаемости которой для бледных трепонем способствует хламидийная, цитомегаловирусная,
  7. Диагностика и профилактика врожденного сифилиса
    Диагноз врожденного сифилиса устанавливается на основании: 1) обнаружения у ребенка активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций; 2) наличия у матери выраженных проявлений сифи лиса, или скрытого, бессимптомного сифилиса, вы являемого на основании положительных результа тов повторного серологического исследования; 3) анамнестических данных, свидетельствующих
  8. Поздний врожденный сифилис
    Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном
  9. Ранний врожденный сифилис
    Типичные для раннего врожденного сифилиса (syphilis congenita praecox) изменения обнаруживаются не ранее 5 го месяца беременности. Сифилис плода за канчивается его гибелью на 6–7 м месяце беременности. Мертвый плод рождается на 3–4 й день, в 80% случаев в мацерированном состоянии. Пораженная сифилисом плацента более крупная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся,
  10. Врожденный сифилис детей грудного возраста
    Преждевременные роды у матерей, не лечившихся по поводу сифилиса, встречаются в 30 % случаев, у получивших лечение – в 16 % случаев. Врожденный сифилис детей грудного возраста характеризуется поражением многих органов и систем, поэтому его симптоматика крайне разнообразна. Чем раньше появляются признаки болезни, тем не благоприятней прогноз и тем выше летальность. У большинства детей
  11. Профилактика врожденного сифилиса
    Лечение беременных производится в соответствии с диагнозом, делают не менее 2 инъекций одного из препаратов бензатинпенициллина. Профил-е леч-е бер-х проводится 2—3 инъекциями антибиотика по 2 400 000 ЕД с интервалом в 1 неделю. Проф-ка обесп-ся 3х-кратным серолог-м обсл-ем бер-х: в 1ю половину бер-ти (при явке к акуш.-гинек. для взятия на учет по бер-ти) и во второй ее половине (на
  12. Врожденный сифилис
    {foto27}
  13. Поздний врожденный сифилис
    Врож-е проявления сиф. воз-е позднее 4-5 лет с момента рождения. Клиника : появ-ся бугорково-язвенные сифилиды и гуммы (кожа туловища, конечности, лицо). Бугорки могут группир-ся без слияния. Бугорки и гуммы м. распадаться образуя язвы, которые распологаясь на слиз. об. носа могут перфорировать носовую перегородку. Достоверные признаки – триада Гетчинсона: кератит , лабиринтит, зубы Гетчинсона.
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com