Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Склеродермия плака

Хронично системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове с широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и стромата на вътрешните органи и симптоми на облитериращ ендартерит под формата на синдром на системния Рейно. Етиологията е неизвестна. Провокира се от охлаждане, травма, инфекция, ваксинация и пр. В патогенезата голямо значение има нарушение на метаболизма на колагена, свързано с функционалната хиперактивност на фибробластите и гладкомускулните клетки на съдовата стена. Също толкова важен фактор в патогенезата е нарушение на микроциркулацията поради увреждане на съдовата стена и промяна в интраваскуларните агрегатни свойства на кръвта. В определен смисъл системната склеродермия е типично колагенно заболяване, свързано с прекомерно образуване на колаген (и фиброза) на функционално дефектни фибробласти и други клетки, образуващи колаген. Фамилната генетична предразположеност има значение. Жените се разболяват 3 пъти по-често от мъжете.Симптоми, разбира се. Обикновено заболяването започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения), трофични разстройства или постоянна артралгия, загуба на тегло, треска, астения. Започвайки с всеки един симптом, системната склеродермия постепенно или по-скоро бързо придобива чертите на мулти-синдромното заболяване. Кожната лезия е патогномоничен признак на заболяването. Това е често срещано гъсто подуване, в бъдеще - уплътняване и атрофия на кожата. Най-големите промени настъпват по кожата на лицето и крайниците; често кожата на цялото тяло е гъста. В същото време се развива фокална или широко разпространена пигментация с области на депигментация, телеангиектазии. Характерни са улцерации и абсцеси на върха на пръстите, продължително заздравяване и изключително болезнено, деформация на краката, косопад до плешивост и други трофични разстройства. Често се развива фиброзиращ интерстициален миозит. В рамките на хроничната системна склеродермия се разграничава синдром на KRST (калциноза, синдром на Рейно, склеродактилия и телеангиектазия), характеризиращ се с продължителен доброкачествен ход с изключително бавно развитие на висцерална патология.
При подостър курс заболяването започва с артралгия, загуба на тегло, висцерална патология бързо се увеличава и болестта придобива постоянно прогресиращ курс с разпространението на патологичния процес към много органи и системи. Смъртта обикновено настъпва в рамките на 1 до 2 години от началото на заболяването. Лабораторните данни не са характерни. Обикновено се наблюдават лека нормо- или хипохромна анемия, умерена левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. СУЕ е нормален или умерено повишен при хроничен ход и значително повишен (до 50 - 60 mm / h) при подостър. Лечение: използването на противовъзпалителни и общо укрепващи средства, възстановяване на загубените функции на опорно-двигателния апарат. Активната противовъзпалителна терапия с кортикостероиди е показана главно в случай на подостър курс или в периоди на изразена активност на процеса в хроничен курс. 20–30 mg преднизон се дава в продължение на 1–1,5 месеца, докато се постигне изразен терапевтичен ефект, след това той се намалява много бавно, поддържаща доза (5–10 mg преднизолон) се използва дълго време, докато се получи стабилен ефект. По време на период на понижаване на дозите на хормонални лекарства могат да се препоръчат нестероидни противовъзпалителни средства. D-пенициламинът се предписва 150 mg 3-4 пъти на ден с постепенно увеличение до 6 пъти на ден (900 mg) за дълго време, най-малко една година; особено показан за бързото прогресиране на заболяването; най-сериозното усложнение е нефротичен синдром, който изисква незабавно прекратяване на лекарството; диспептичните разстройства намаляват с временно прекратяване на лекарството, промяната на вкуса може да бъде коригирана чрез назначаването на витамин В. Аминохинолиновите препарати са показани за всички варианти на курса. Делагил (0,25 г веднъж на ден) или плакенил (0,2 г 2 пъти на ден) могат да се предписват дълго време, през годините, особено при водещия артикуларен синдром. През последните години блокерите на калциевите канали - коринфарум (нифедипин) се използват широко при 30 - 80 mg / ден в продължение на месеци с добра поносимост. С "истински склеродермичен бъбрек" - плазмафереза, продължителна употреба на каптоприл при 400 mg на ден (до 1 година или повече).
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Склеродермия плака

  1. склеродермия
    Склеродермата е полисиндромна болест, проявяваща се с прогресираща склероза на кожата, вътрешните органи, съдова патология. Етиология и патогенеза. Склеродермията е мултифакторно заболяване, което се основава на нарушена регулация в синтеза на съединителната тъкан. Като провокиращи фактори действат различни произход. С склеродермия на плаката
  2. склеродермия
    Етиопатогенезата. Етиологията не е установена. Патогенезата на склеродермията е сложна, вероятно с генетична обусловеност, но все още не са ясно установени генотипове. Смята се, че склеродермията се отнася до многофакторни заболявания с полигенно наследяване. В патогенезата на склеродермия ключова роля в резултат на съдов спазъм принадлежи на функционалните нарушения на фибробластите и
  3. склеродермия
    Това са системни заболявания, базирани на прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан, по-специално на колагена. Лекарите отдавна се опитват да разгадаят същността на това заболяване, да намерят лекарство за неговото лечение. През 1817 г. Алибек за първи път, Гентрак за пръв път въвежда термина през 1847 година. Единодушно мнение за етиологията и същността и връзката на фокалната форма на склеродермията със системната
  4. склеродермия
    Склеродермия е заболяване, което засяга предимно жени. Със склеродермия кожата става по-тънка, спира да се огъва и „залепва“ по костите. Клепачите потъват надолу, устата става тънка. Ръцете са направени малки, кожата върху тях е гладка. Движенията на пръстите са трудни. Понякога склеродермията се разпространява по цялото тяло, превръщайки го в твърда обвивка. Вижте статиите за множествена склероза и кожа (ПРОБЛЕМИ) в ред
  5. Склеродермия и склеродермия
    Склеродермията и склеродермичните състояния са група заболявания, характеризиращи се с повишено съдържание на колаген в дермата и стесняване на лумена на малките съдове. Развитието на тези заболявания се насърчава от наследствена предразположеност, контакт с определени химикали и инфекции. Патогенезата на склеродермията не е проучена напълно, но са предложени няколко механизма за нейното обяснение:
  6. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) или прогресиращата системна склероза е заболяване, характеризиращо се с промени в кожата под формата на уплътняване и атрофия, както и увреждане на опорно-двигателния апарат, малки съдове и вътрешни органи с фибросклеротични промени. По разпространение SJS е на второ място след SLE. Заболяването може да се появи при деца на всяка възраст, но
  7. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на лезии на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдова патология под формата облитериращ ендартерит.
  8. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и висцералните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SJS - влакнестата "трансформация" на съединителната тъкан, която е "скелетът" на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове.
  9. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни лезии на кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични разстройства като синдром на Рейно. Основните клинични прояви Един от най-ранните и най-чести признаци на системна склеродермия е синдром на Рейно, който отразява
  10. Склеродермия (морфея) локализирана
    Това е хронично системно заболяване на съединителната тъкан, малки съдове с широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и стромата на вътрешните органи и симптомите на облитериращ ендартерит под формата на системен синдром на Рейно. Големи критерии: кожата, подобна на склеродермия, се променя проксимално от основните стави на пръстите. Малки критерии: 1) склеродактилия; 2)
  11. Склеродермия (системна прогресираща склероза)
    Склеродермията е хронично заболяване, което се характеризира със системна дезорганизация на съединителната тъкан и развитието на обикновена фиброза. • Най-често при млади жени. • Лезии на кожата, белите дробове, стомашно-чревния тракт, хранопровода, сърцето, бъбреците и синдром на Рейно са характерни. В кожата: склеротичните промени водят до нейното уплътняване и неподвижност: появява се
  12. склеродермия
    {Foto13}
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com