Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Ранен вроден сифилис

Типичните промени в ранния вроден сифилис (syphilis congenita praecox) се откриват не по-рано от петия месец от бременността. Сифилисът на плода завършва със смъртта си на 6-7-ия месец от бременността. Мъртъв плод се ражда на 3-4-ия ден, в 80% от случаите в мацетирано състояние.

Плацентата, засегната от сифилис, е по-голяма, хипертрофирана, отпусната, крехка, лесно се разкъсва, по-тежка. Обикновено нормалната маса на плацентата е 1 / фетална маса. При сифилис масата на плацентата може да бъде 1 / маса на плода. Микроскопски се откриват в ембрионалната част на плацентата, оток, обилна пролиферация на съединителна тъкан, абсцеси във вилите. Централната част и съдовете (пери и ендартерит) са засегнати главно. Понякога се отбелязва наличието на възпалителни инфилтрати и некрози. В майчината част на плацентата обикновено не се наблюдават специфични промени. Промените в пъпната връв са по-трайни със сифилис. Те се изразяват в левкоцитна инфилтрация на стените на кръвоносните съдове, особено на мускулния им слой (ендомезо, периваскулит), главно в пъпната вена. Бледи трепонеми се срещат тук навсякъде в голямо количество.

Кожата на мъртвородените плодове изглежда мацерирана: епидермисът се разхлабва и лесно се плъзга на големи слоеве. Мацерацията на епидермиса е резултат не само от околоплодната течност, но и от особен автолитичен ензимен процес. Плодът е с малки размери и с малка маса. Поради масивното проникване на бледи трепонеми са засегнати всички органи и скелетната система. Особено голям брой бледи трепонеми се намират в черния дроб, далака и надбъбречните жлези. Черният дроб и селото на плявата са увеличени, плътни, масата им е значително по-висока от нормалната. Белите дробове също са уголемени, плътни и се виждат отделни безвъздушни зони с жълтеникав цвят. Микроскопско изследване на засегнатите органи разкрива дифузна възпалителна инфилтрация, последвана от пролиферация на съединителна тъкан. На места инфилтратът образува по-плътни клъстери, под формата на така наречения милиарен сифилис. Тези промени са особено изразени в черния дроб и далака. В белите дробове се открива "бяла пневмония". Засегнатата част от белия дроб е запечатана, има сивкаво-бял цвят. Микроскопски открита фокална или разлята дребноклетъчна интерстициална инфилтрация, обилна десквамация на епитела, неговата мастна дегенерация и запълване на алвеолите с нея; в съдовете - нарастване на интимността и стесняване на лумена. Остеохондрит и остеопериостит се откриват в костите. При съмнителни случаи рентгеновото откриване на остеохондрит при мъртвородени е патогномоничен симптом на ранния вроден сифилис.

Клиничните прояви на ранен вроден сифилис при новородени рядко се наблюдават преди 2-ра - 6-та седмица от живота и като цяло (с изключение на някои характеристики) съответстват на вторичния период на придобит сифилис. Деца, родени с активни прояви

сифилис, в 50% от случаите не са жизнеспособни и умират в първите часове или дни след раждането. Такива новородени имат характерен външен вид: детето е слабо развито, има малко телесно тегло, а кожата му е отпусната, цианотична, сгъната поради липсата на подкожна мастна тъкан. Лицето има по-стар външен вид, малко, набръчкано, в дълбоки гънки, земен цвят. Главата е голяма с развити фронтални туберкули и потънал нос. Краниалните вени са разширени. Слабостта и постоянният хрема затрудняват смученето и преглъщането. Поведението на детето е неспокойно, развива се слабо, често крещи.

Ако клиничните прояви на сифилис се появят през първите месеци или година след раждането, по-рядко от момента на раждането, тогава децата остават жизнеспособни. С временно започнатото лечение се възстановяват и развиват нормално.

Клиничните признаци на ранен вроден сифилис се откриват от страна на кожата, лигавиците, различни вътрешни органи, мускулно-скелетната система, нервната система.

Лезиите на кожата и лигавиците могат да бъдат под формата на типичен вторичен сифилис и специални симптоми, характерни за вродения сифилис в ранна детска възраст.

Най-тежките и прогностично неблагоприятни симптоми на ранен вроден сифилис включват сифилитичен пемфигус. Той съществува по време на раждането на дете или се появява през първата седмица от живота. Основният морфологичен елемент на кожния обрив е напрегнат мехур с диаметър 1–5 cm, изпълнен със серозно или серозно гнойно, понякога хеморагично съдържание. Мехурчетата се развиват върху инфилтрирана основа, заобиколена от тясна кафеникаво-червена граница. Понякога появата на мехурчета се предхожда от обрив на кафеникавочервени петна. Мехурчетата изсъхват на кора или се отварят. Те не са склонни към периферен растеж и сливане. Мехурчетата постоянно се отбелязват по дланите и ходилата, след това се появяват на други части на тялото и обикновено се комбинират с петнист, папуларен и пустуларен сифилис. Бледата трепонема лесно се открива в съдържанието на мехурчетата.

Сифилитичният пемфигус трябва да бъде разграничен от епидемичния пемфигус на новородените (булозен импетиго). Последното е остро инфекциозно заболяване на стафилококова етиология, характеризиращо се с висока заразност. Засяга новородените през първите 7-10 дни от живота. Характеризира се с много бързо настъпване на серозни везикули, заобиколени от тесен еритематозен веноз. Бързо се увеличават чрез периферния растеж, мехурчетата могат да достигнат диаметър няколко сантиметра. Гумите им стават отпуснати, съдържанието е гнойно, те се отварят с образуването на големи ярки ерозии. Най-често мехурчетата се локализират върху кожата на горните крайници и корема (около пъпа), но след това могат да придобият общ характер.

Един от ранните клинични признаци на ранен вроден сифилис е специфичен ринит, който обикновено се появява 2-6 седмици след раждането на бебето. Поради дифузна възпалителна инфилтрация на лигавицата на носната кухина се появява изразено затруднение в носното дишане. Тя придобива специален подсвиркващ, смъркащ характер. Когато смуче гърда, детето постоянно се откъсва от нея, за да поеме дълбоко въздух с уста. В носните проходи се появяват гнойни корички в кръвта, при отстраняването на които се установява значително стесняване на носните проходи. При някои деца дълбок инфилтрат унищожава хрущялната част и костите на носа, което води до деформация на последната („седло“, „козел“ под формата на „лорнет“).

Дифузната възпалителна инфилтрация на лигавицата на ларинкса е много по-рядка, което се изразява в дрезгавост на гласа, афония и може да доведе до стеноза. На по-късна дата увреждането на лигавиците се проявява чрез промени, подобни на вторичния период на придобития сифилис.

Розеола върху устната лигавица и широки кондиломи могат да се появят в първите месеци от живота на детето и да предхождат развитието на генерализирани обриви. Често срещан розеола и папулозен обрив се забелязва при 50% от пациентите на възраст под 6 месеца, най-често се локализира на дланите, ходилата и в местата на триене на кожата с пелени. Roseola се отличава с леко стягане на кожата, кафеникавочервен цвят и, когато е позволено, е пришита с любезни люспи. Папулозният сифилис има подчертан "медно-червен" цвят и склонност към образуване на дифузна папуларна инфилтрация.

Дифузната папулозна инфилтрация е най-честата форма на кожни лезии при ранен вроден сифилис. Развива се през първите 1-3 месеца от живота на детето. Кожата на дланите, ходилата, задните части, в областта на брадичката, устните, челото и надбъбречните арки се инфилтрира, стяга, става гладка, лъскава, боядисана е в виолетовочервен цвят. При локализиране на кожата на лицето, около устата и на брадичката първо се появяват отделни инфилтрирани участъци с виолетово-червен цвят, които се сливат в непрекъснат инфилтрат. Постепенно кожата над нея придобива светлокафяв цвят и е покрита с ламеларни люспи. Устните са удебелени и подути. Поради травма по време на крещене, смучене и на фона на инфилтрация, пукнатините се образуват радиално разположени около устата. След разрешаването на инфилтрата и заздравяването на пукнатините се образуват един вид лъчезарни белези, които остават за цял живот (белези на Робинсън-Фурние). В областта на челото, скалпа, дифузната папуларна инфилтрация наподобява себореен дерматит. Тъй като инфилтрацията отзвучава по дланите и ходилата, се появява ламеларен пилинг, мацерация и сгъване на кожата („пране ръка“). На места с дълбоки гънки и пукнатини остават белези.

Някои деца развиват сифилитична оникхия и паронихия. Може да се появи малка фокална или дифузна алопеция, левкодермия не се проявява.

Увреждането на костите и ставите е много често срещан симптом за ранен вроден сифилис. Най-типичният остеохондрит, периостит, остеопериостит, наблюдаван при 53–85% от новородените.

Остеохондритът е най-типичната форма на увреждане на костите при ранен вроден сифилис. Остеохондритът се формира още от 5-ия месец на живота на плода. През първите 3 месеца от живота сте средно при 85% от пациентите, през 4-ия месец - в 10%, след 4 месеца - само в 5% от случаите.
След година живот те рядко се откриват, но след 16-ия месец това не се проявява, следователно според показанията е необходимо да се направи рентгеново изследване през първите 3 месеца от живота на детето, тъй като на по-късна дата появата на остеохондрит може спонтанно да се разреши. Остеохондритът засяга дълги тръбни кости, по-често - горни крайници. Възниква на границата между хрущяла на епифизата и диафизната кост.

Има три степени на остеохондрит. При първа степен на рентгенограмата в областта на предварително калциране на хрущяла се разкрива ярка гладка линия, разширена до 2 mm (вместо 0,5 mm нормално). Във втора степен се появява извитост и невзрачност за назъбването на нейните контури, което се обяснява с деминерализация и остеопороза на костната тъкан при разширена зона на интензивна предварителна калцификация. Рентгенографиите в тази зона показват ярка ивица, разширена до 4 мм, с назъбени ръбове, обърнати към епифизата и тясна тъмна ивица отдолу. С третата степен на остеохондрит се наблюдава по-нататъшно разрушаване на костната тъкан, което може да доведе до отделяне на епифизната жлеза от диафизата. Клинично остеохондритът причинява локално напрежение, подуване и болка в засегнатата област, детето престава да движи засегнатия крайник и с пасивно движение и дори с внимателно палпиране прави остър вик. Има така наречената псевдопарализа на Паро (липса на движения на крайниците при запазване на нервната проводимост). Остеохондритът може да се развие в плоските плитки на лицето и черепа. Втората и третата степен на остеохондрит са характерни само за вродения сифилис.

Периостит и остеопериостит се наблюдават при ранен вроден сифилис в 70–80% от случаите. Засягат се предимно дългите тръбни кости на крайниците, по-рядко плоските кости на черепа. Клинично се проявяват като леко ограничен болезнен оток. Сифилитичният периостит обикновено е симетричен и може да се види на рентгенографиите като широка окостена ивица, разположена по протежение на диафизата на дългите кости. Често се среща и асиметричен периостит, който може да се проследи под формата на тънка ивица в ограничена област на диафизата. По правило те се комбинират с остеохондрит или други прояви на сифилис. Периостит и остеопериостит се появяват с ранен вроден сифилис много по-често, отколкото клинично определени.

Поражението на фалангата на пръстите е рядък особен характер на ранния вроден сифилис. В същото време се наблюдават промени в проксималните, по-рядко средни фаланги, по-често по ръцете (полидактилит). Fa langs са вретеновидни удебелени, във формата на бутилка; процесът протича безболезнено, без подуване и образуване на фистули. Меката тъкан обикновено не се променя.

Периостит и остеопериостит на костите на черепа могат да доведат до различни промени във формата му. Най-типичните са: череп с форма на задник, характеризиращ се с рязко увеличение и изпъкналост на фронталните и париеталните туберкули, разделени от надлъжна депресия, често комбинирани с общо увеличение на черепа поради хидроцефалия, и „олимпийско чело“, изразено във високо изправяне на челната кост, със значително увеличение на фронталните туберкули.

При вродения сифилис рахитът може да се развие много рано, до 6-месечна възраст.

Според К. К. Борисенко (1996) клиничната тежест на лезиите на опорно-двигателния апарат при ранен вроден сифилис е станала по-слабо изразена: промените в дългите тръбни кости се проявяват главно под формата на остеохондрит и периостит от степен I - II. Псевдопарализата на Паро е латентна, характеризираща се с една или повече болезнени или безболезнени огнища. Ставните промени са редки, главно под формата на артрит с псевдопарализа на Parro. В тази връзка голямо значение се отдава на рентгеновата диагностика на костните промени при ранен вроден сифилис, които понастоящем могат да възникнат не само без увреждане на кожата и вътрешните органи, но и с отрицателни серологични реакции.

При ранен вроден сифилис може да се наблюдава гума в различни кости, което се разкрива чрез рентгеново изследване под формата на огнища на разрушаване от щипка към грахово зърно, заобиколено от зона на остеосклероза.

Вътрешните органи при ранен вроден сифилис участват в патологичния процес сравнително рано и често. Уплътняването и уголемяването на черния дроб и далака се наблюдават при 75–80% от децата и често се откриват вече

през първите 3 месеца след раждането. Черният дроб е увеличен, стърчи изпод реберната арка; консистенцията му е гъста, повърхността е гладка, палпацията е леко болезнена. Жълтата ха се среща рядко и след преминаване на специфично лечение. Промените в черния дроб обикновено са придружени от слабост, подуване, анемия, тромбоцитопения, левкоцитоза, хипопротеинемия. Спленомегалията може да бъде изолирана или комбинирана с увеличаване на черния дроб. Понякога по време на палпация на долния ръб на далака се появяват неравности и грапавост, което показва наличието на периспленит.

Увреждането на бъбреците при ранен вроден сифилис е рядко и може да се прояви като гломерум на лонефрит, нефрозонефрит или по-често изолирана албуминурия. В урината се определя хематурия, протеин, бъбречен епител и цилиндри. Понякога се развива оток, в тежки случаи - явлението уремия.

Увеличаването на лимфните възли (ингвинални, улнарни, цервикални, аксиларни) се наблюдава много често, те достигат размера на боб и са гъсти. При момчета с вроден сифилис увреждането на тестиса често и доста рано се изразява в разширяването и уплътняването му, понякога придружено от капчица.

Промените в периферната кръв с ранен вроден сифилис не са специфични. Често се отбелязват анемия, левкоцитоза, увеличаване на СУЕ, забавяне на коагулацията на кръвта.

При пациенти с ранен вроден сифилис специфични лезии на други органи (щитовидна жлеза, надбъбречни жлези, панкреас, хипофизна жлеза) не се откриват клинично, но по-късно те могат да бъдат причина за дисфункция на тези органи, различни дистрофии и да повлияят на развитието на детето.

Патологичните промени във вътрешните органи при ранен вроден сифилис се характеризират с промяна в кръвоносните съдове, периваскуларна възпалителна инфилтрация, състояща се главно от лимфоидни клетки с последващо развитие на съединителна тъкан и склероза. Възможна е и лезия на вътрешните органи.

При пациенти с ранен вроден сифилис се наблюдава увреждане на нервната система под формата на менингит, менингоенцефалит, хидроцефалия и сифилис на мозъка с полиморфни симптоми. Менингитът може да се прояви както с очевидни клинични признаци, така и скрит. В първия случай се отбелязва тревожност, т.е.

„Безпричинно” викане на детето ден и нощ (симптом Систо), кратковременни пристъпи на спазми, схванат врат, напрежение на фонтанела, разширени вени на главата и засилени рефлекси. Скритият менингит се открива само при изследване на цереброспиналната течност. Менингоенцефалитът се открива чрез пареза, парализа, страбизъм и неравномерни зеници. Хидроцефалия (капчица на мозъка поради възпаление на пиа матер) се открива или при раждане, или се развива до 3-тия месец от живота, е остра или хронична. Характеризира се с увеличаване на черепа, напрежение на фонтанела, разминаване на конци, изпъкналост на очните ябълки.

Очните лезии се откриват под формата на хориоретинит, ирит, възпаление на цилиарното тяло. Най-типичният е хориоретинит (хороидит). При офтальмологи ческом исследовании обнаруживаются (преимуществен но по периферии глазного дна) точечные пигментные очажки и мелкие светлые пятнышки («соль с перцем»).

После первого года болезни клинические признаки раннего врожденного сифилиса стихают. У многих детей он принимает латентное течение и выявляется только на основании положительных серологических реакций. Больные дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии. Высыпания на коже и слизистых обо лочках аналогичны таковым при вторичном рецидивном сифилисе, появляются в виде розеол или, чаще, папул. Папулы склонны к вегетациям, располагаются обычно в области заднего прохода, на половых органах, в углах рта, на слизистой оболочке полости рта, где они нередко эро зируются. Нередко наблюдается поражение гортани с охриплостью голоса и афонией. Могут отмечаться также ограниченные периоститы и остеопериоститы, преиму щественно длинных трубчатых костей, фалангиты, гум мы костей, обнаруживаемые только рентгенологически. Могут выявляться поражения печени, селезенки, орхиты, которые наблюдаются редко и не отличаются четко выра женными симптомами. Со стороны нервной системы от мечаются бессимптомный менингит, менингит, а также эпилепсия, гемиплегия, возникающие как следствие по ражения мозговых сосудов в форме эндартериита и тром боза. При офтальмологическом обследовании можно вы явить признаки хориоретинита.

Серологические реакции в крови при раннем врожденном сифилисе, как правило, положительные.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Ранний врожденный сифилис

  1. Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста
    Характеризуется слабо выраженными клиническими симптомами. Клиническая картина соответствует вторичному приобретенному периоду сифилиса или может наблюдаться латентное течение. В клинике преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, поэтому некоторые авторы этот период называют кондиломатозным. Основные особенности клинической картины сифилиса раннего детского возраста 1) Скудные
  2. Ранний висцеральный сифилис
    Поражения сердечно6сосудистой системы. Сифилити ческий миокардит — одна из наиболее частых форм ран него кардиоваскулярного сифилиса. Он может протекать либо бессимптомно и выявляться только электрокардио графически, либо с выраженными функциональными расстройствами. Больные жалуются на легкую утомляе мость, общую слабость, одышку, головокружение, может повышаться температура тела. Артериальное
  3. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА СИФИЛИСА
    Факт передачи сифилиса потомству был установлен в конце 15-го – начале 16-го веков. Несколько столетий оставался неясным вопрос о механизме передачи сифилитической инфекции. Столетия доминировала герминативная гипотеза, согласно которой сифилис передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцевую клетку. Согласно этой точке зрения, больной сифилисом ребенок
  4. Врожденный сифилис. Сифилис плода
    Под действием трепонем, изменения, произошедшие в плаценте, делают ее функционально неполноценной в результате чего происходит его внутриутробная гибель на 6—7-ом месяце беременности. Мертвый плод выталкивается на 3—4-й день, обычно в мацерированном состоянии. Мацерированный плод по сравнению с нормально развивающимся плодом такого же возраста имеет значительно меньшие размеры и массу. кожа
  5. Третичный сифилис. Врожденный сифилис.
    Третичный сифилис. Врожденный
  6. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС
    Врожденный сифилис (syphilis congenita) возникает вследствие инфицирования плода во время беременно сти. У новорожденных возможно также развитие приоб ретенного сифилиса, который появляется при заражении ребенка в период родов. Источником заражения плода является только больная сифилисом мать. Частота заражения детей и тяжесть течения врожденного сифилиса зависят от длительности и
  7. Врожденный сифилис
    С. ГРУДНОГО ВОЗРАСТА. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери. В дальнейшем эта способность ослабевает, но полностью не исчезает ("закон Кассовича"). Бледная трепонема инфицирует плод уже на 8-й неделе беременности, проникая через плаценту, повышению проницаемости которой для бледных трепонем способствует хламидийная, цитомегаловирусная,
  8. Поздний врожденный сифилис
    Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся. Пер вые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, но они обычно не развиваются после 30 лет. С. Т. Павлов (1960) считает, что чаще всего поздний
  9. Диагностика и профилактика врожденного сифилиса
    Диагноз врожденного сифилиса устанавливается на основании: 1) обнаружения у ребенка активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций; 2) наличия у матери выраженных проявлений сифи лиса, или скрытого, бессимптомного сифилиса, вы являемого на основании положительных результа тов повторного серологического исследования; 3) анамнестических данных, свидетельствующих
  10. Поздний врожденный сифилис
    Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном
  11. Врожденный сифилис.
    Еще во время первой эпидемии сифилитической инфекции было отмечено, что помимо взрослых сифилисом болеют и дети, и, что проявления сифилиса у детей отличны от проявлений сифилиса у взрослых. В России сифилис был бичом царских деревень. Эти больные не подвергались лечению, производили на свет больных детей у которых в свою очередь рождались больные дети. Более 400 лет назад существовала
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com