<< Предыдушая Следующая >>

Пузырные дерматозы

Пузырчатка. Этиология и патогенез болезни полностью не изучены. Существует множество теорий возникновения патологического процесса: теория задержки хлоридов, токсического, неврогенного, энзимного, бактериального, вирусного, аутоиммунного происхождения. Различают следующие клинические формы: вульгарная, листовидная, вегетирующая, себорейная (эритематозная). Чаще встречается вульгарная форма пузырчатки. Среди больных этой формой болезни преобладают женщины старше 40 лет. Общим для всех форм пузырчатки является акантолизис с образованием интраэпидермальных пузырей на слизистых полости рта и кожи. Клинически акантолизис выявляется путем определения симптома Никольского - при потягивании пинцетом за покрышку пузыря наблюдается отслойка эпидермиса за пределами пузыря на видимо здоровой коже или при трении пальцем здоровой на вид кожи вблизи пузыря происходит отслойка эпидермиса с образованием эрозии. При надавливании на пузырь происходит увеличение площади пузыря - симптом Асбо-Ханзена.

Вульгарная пузырчатка. Клиническая картина характеризуется появлением пузырей чаще всего на слизистых рта и зева, которые быстро вскрываются с образованием болезненных ярко-красных эрозий с обрывками эпителия. Эрозии на губах покрыты толстыми, рыхлыми, геморрагическими корками. В тяжелых случаях вся слизистая рта представляет собой сплошную эрозивную поверхность. Изолированное поражение слизистых оболочек может наблюдаться от нескольких дней до 6 и более месяцев. Обычно такие больные обращаются к стоматологам, которые выставляют диагноз и проводят ошибочно лечение язвенного или афтозного стоматита, многоформной экссудативной эритемы, молочницы и другие. На внешне неизмененной коже, преимущественно груди и спины, появляются дряблые пузыри, наполненные прозрачным содержимым. Крупные пузыри под тяжестью экссудата могут принимать грушевидную форму - симптом груши. Выявляется положительный симптом Никольского и Асбо-Хансена. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые эпителизируются, оставляя после себя пятна пигментации. Со временем начинает ухудшаться общее состояние больного, появляется слабость, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии надлежащего лечения может наступить смертельный исход. Диагностика вульгарной пузырчатки основывается на данных клинической картины, положительного симптома Никольского, Асбо-Хансена, обнаружении акантолитических клеток Тцанка - (измененные шиповидные клетки с крупным ядром и узкой полоской цитоплазмы синего цвета по периферии и светло-голубого вокруг ядра). Применяют реакцию иммунофлюоресценции (РИФ). При исследовании водного и солевого обмена отмечается задержка хлорида натрия. Наиболее убедительным подтверждением диагноза является гистологическое исследование, при котором обнаруживается интраэпидермальный пузырь.

Вегетирующая пузырчатка характеризуется не только появлением пузырей на слизистой полости рта, но и вокруг естественных отверстий, в подмышечных, пахово - бедренных складках, под молочными железами, вокруг пупка. После вскрытия пузырей на эрозивной поверхности развиваются папилломатозные разрастания, нередко занимающие обширные поверхности. В дальнейшем они разрешаются, эрозии эпителизируются, оставляя после себя пигментные пятна. Нарушается общее состояние больного, смерть наступает от различных осложнений.

Листовидная пузырчатка проявляется наличием поверхностных, плоских, вялых пузырей, эрозий с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок. Резко выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Возможно выпадение волос и поражение ногтей. Больные погибают от развивающейся кахексии или от присоединившейся инфекции.

Себорейная, или эритематозная пузырчатка, начинается с образования на коже лица, волосистой части головы очагов с чешуйками желтого цвета или корками, при удалении которых остается эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже груди и спины появляются пузыри, быстро подсыхающие в корку, симптом Никольского положительный. Очаги поражения напоминают себорейную экзему или импетиго. Течение болезни длительное, возможен переход в листовидную пузырчатку.

У детей пузырчатка наблюдается редко, преимущественно у девочек в возрасте от 2 до 15 лет. Из всех разновидностей вульгарной пузырчатки наиболее часто встречается листовидная форма.

Лечение. По жизненным показаниям назначают кортикостероиды. В зависимости от состояния больного преднизалон назначают в ударных дозах (50-80 мг в сутки) до прекращения свежих высыпаний в течение двух недель, после чего дозу медленно уменьшают. Необходимо определить поддерживающую дозу - это минимальная доза, на фоне которой отсутствуют свежие высыпания. Целесообразно вместе с кортикостероидами назначать цитостатики. Для предупреждения осложнений при длительном приеме кортикостероидов необходим прием препаратов калия, анаболических гормонов, антибиотиков, регулярно определять содержание глюкозы в крови, свертывающую систему, измерять артериальное давление. Для местного лечения применяют полоскания дезинфицирующими средствами, смазывание эрозий растворами анилиновых красителей, мази с антибиотиками и кортикостероидами. Больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном учете.

Пемфигоиды.
В группу пемфигоидов, т.е. лишь внешне сходных с пузырчаткой болезней, входят буллезный пемфигоид Левера или неакантолитическая пузырчатка, рубцующийся пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются доброкачественностью течения, субэпидермальным расположением пузырей, отсутствием явления акантолиза и симптома Никольского.

Буллезный пемфигоид. Заболевание встречается у лиц старше 50 лет и может начинаться со слизистой полости рта. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Возможен парабластоматозный, аутоиммунный характер, обусловленный токсикозом или обменными нарушениями. Клиника. На фоне гиперемии и отека слизистой оболочки полости рта появляются напряженные пузыри до 1 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Через несколько часов или дней образуются эрозии, склонные к эпителизации. Подобные элементы могут возникать и на кожном покрове.

У детей чаще, чем у взрослых, поражается слизистая оболочка полости рта. На коже, наряду с пузырями, возникают папулезные и эритематозно - уртикарные элементы. Клинические проявления могут напоминать многоформную экссудативную эритему, токсический эпидермальный некролиз.

Диагностика основывается на клинических, цитологических и гистологических данных, РИФ.

Лечение. Необходимо исключить злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз, а затем назначают глюкокортикостероиды и цитостатики, а также диаминодифенилсульфон (ДДС). Наружное лечение аналогично лечению пузырчатки.

Рубцующийся пемфигоид. Для него характерно высыпание пузырей на конъюнктиве, слизистой оболочке рта и коже с образованием рубцов и спаек. Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет. Первые проявления болезни появляются на слизистых полости рта или глаз, гениталий. В дальнейшем в процесс могут вовлекаться слизистые глотки, гортани, носа, пищевода, мочевыводящих путей, прямой кишки. При поражении глаз процесс начинается по типу катарального конъюнктивита, на фоне которого появляются пузыри с образованием спаек, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефорон), к сужению глазной щели, к слепоте. Поражение слизистых оболочек приводит к образованию спаек в глотке, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Могут быть стриктуры гортани, пищевода, уретры, фимоз, атрофия влагалища и т.д. Рубцующийся пемфигоид нужно дифференцировать с вульгарной пузырчаткой.

Лечение наиболее эффективно при комбинированном применении кортикостероидов и препаратов сульфонового ряда.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта. Этиология и патогенез не известны. Болеют преимущественно женщины старше 20 лет.

Клиника. На слизистой оболочке полости рта появляются напряженные пузыри с серозным содержимым и плотной покрышкой, которые через несколько часов бесследно исчезают или вскрываются, образуя слегка болезненные эрозии, которые быстро эпителизируются. Процесс хронический, течение доброкачественное.

Лечение симптоматическое.

Герпетиформный дерматоз дюринга. Этиопатогенез полностью не выяснен. Однако у больных выявлена повышенная чувствительность к клейковине (белки злаков - пшеницы, риса, кукурузы, овса, ржи, ячменя, проса и т.д.). Дерматоз провоцируют воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, поражения печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз, прием препаратов йода и брома, перенесенные инфекционные болезни, аутоаллергические процессы.

Клиническая картина поражения характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний (эритема, волдыри, пузырьки, пузыри, узелки) и их группировкой. Одним из ведущих признаков болезни является зуд кожи, предшествующий высыпаниям. Напряженные пузыри появляются на слегка гиперемированной и отечной коже, вскрываются, образуя эрозии, которые после эпителизации оставляют пятна пигментации. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются, однако в содержимом пузырей имеется большое количество эозинофилов. У больных отмечается повышенная чувствительность к препаратам йода (проба Ядассона). При гистологическом исследовании выявляется субэпидермальное расположение пузырей и эозинофилы.

У детей заболеванию предшествуют повышение температуры, недомогание, артралгии, диспепсические явления. В дошкольном возрасте преобладают крупные напряженные пузыри на отечно - гиперемированной коже, чаще на туловище и бедрах. Характерны также мелкопапулезные и папуло - везикулезные высыпания. Иногда сгруппированные пузыри локализуются в паховых и подмышечных складках, на лице, верхних и нижних конечностях. Довольно часто у детей поражаются слизистые оболочки. На волосистой части головы высыпания отсутствуют.

Лечение проводится препаратами сульфонового ряда: ДДС, димоцифон, дапсон, авлосульфон, промацетин, сульфетрон, возможно сочетание с глюкокортикоидами. Противопоказаны препараты брома, йода, барбитураты и амидопирин. Местное лечение аналогично лечению пузырчатки.

Профилактика заключается в исключении из питания продуктов, содержащих клейковину, йод. Больные должны находиться на диспансерном учете.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Пузырные дерматозы

  1. ПУЗЫРНЫЕ (БУЛЛЁЗНЫЕ) ДЕРМАТОЗЫ
    Пузырные (буллёзные) дерматозы – группа заболеваний, основным морфологическим элементом которых является пузырь с локализацией как на коже, так и на слизистых оболочках. Классификация пузырных дерматозов 1) Пузырчатка истинная (акантолотическая). 2) Герпетиформный дерматит Дюринга. 3) Пемфигоиды (неакантолитическая пузырчатка): – буллёзный пемфигоид Левера;
  2. Пузырные дерматозы
    {foto12}
  3. Тема № 6. Диффузные болезни соединительной ткани. Пузырные дерматозы
    Красная волчанка- тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Среди факторов, провоцирующих появление или обострение красной волчанки, прежде всего отмечают повышенную чувствительность к инсоляции и метеорологическим воздействиям. В некоторых случаях у женщин заболевание возникает после беременности и родов. Различают хроническую (ограниченную и диссеминированную) и системную
  4. Пузырный занос
    Пузырный занос не является истинной опухолью и лишь необходимость дифференцировать полный пузырный занос от его инвазивной формы и хорионкарциномы диктует включение его в группу трофобластических новообразований. Пузырный занос представляет собой в части случаев хромосомно обусловленный, патологически измененный ворсинчатый хорион с гидропическим превращением плаценты — множество пузырьков
  5. Пузырный занос
    Основная характеристика этой патологии заключается в том, что ворсины хориона превращают-ся в груздевидные образования. И все ворсины могут превратиться в пузырьки, содержащие боль-шое количество эстрогенов, а может быть частичное превращение. Группой риска по развитию пу-зырного заноса являются женщины: перенесшие пузырный занос, женщины с воспалительными за-болевания гениталий, с нарушениями
  6. Пузырный занос
    Это заболевание хориона, характеризующееся резким увеличением ворсин, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидкостью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины. Полный пузырный занос развивается обычно в первые три месяца беременности и характеризуется перерождением всех
  7. ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
    Профессиональным дерматозом считается такое заболевание, которое возникает под влиянием систематического и длительного действия на организм определенных вредных факторов химической, физической, инфекционной и паразитарной природы, свойственных данной профессии, либо условий труда, характерных для того или иного производства. Профессиональные заболевания кожи вследствие воздействия
  8. Пузырные и пузырьковые заболевания кожи
    Для того, чтобы разобраться в многообразии клинических проявлений, которые связаны с появлением на коже пузырных элементов, наиболее целесообразно знать следующую классификацию, основанную на морфологическом признаке, т. е. в основу положены группы заболеваний, для которых первичным морфологическим элементом является пузырь: 1. Истинные или акантолитические пузырчатки. К ним относятся
  9. Острые воспалительные дерматозы
    Воспалительные дерматозы в основном проявляются как процессы, опосредованные местными или системными иммунологическими факторами, хотя в большинстве случаев причины их остаются неизвестными. Существуют тысячи форм специфических воспалительных дерматозов. Обычно острые процессы продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и характеризуются воспалением с инфильтрацией мононуклеарными
  10. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ДЕРМАТОЗОВ
    Дерматология (греч. «derma» – кожа, «logos» – учение) – область клинической медицины, которая изучает структуру и функции кожи в норме и при патологии; разрабатывает вопросы этиологии, патогенеза, диагностики, терапии и профилактики дерматозов, а также взаимосвязь болезней кожи с другими патологическими состояниями организма. Дерматологию делят на общую и частную. Общая дерматология
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com