<< Предыдушая Следующая >>

ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Этиопатогенез. Болеют преимущественно женщины в возрасте 40-60 лет, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы. Этиопатогенез до конца не выяснен. Важную роль в развитии заболевания играют нарушения функции коры надпочечников, нарушения водного, а особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия, имеют место дегенеративные изменения в головном, спинном мозге и в межпозвоночных ганглиях, нарушения ферментных систем. Перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов при наличии генетической предрасположенности.

В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции (десмосомам) и мембранам клеток шиповатого слоя эпидермиса под влиянием изменения их антигенной структуры, предположительно индуцируемой в свою очередь измененной ядерной ДНК. Они получили название «пемфигусподобных» антител; по своей природе они принадлежат к IgG и обнаруживаются в реакции прямой иммунофлюоресценции в виде фиксированных комплексов антиген – антитело в местах образования пузырей; могут быть выявлены в эпидермисе внешне не пораженной кожи, а также в сыворотке крови больных пузырчаткой. Они обуславливают формирование патогистологического процесса – акантолиза – ведущего звена в патогенезе пузырчатки; под их влиянием происходит растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом и утрата способности клеток эпидермиса к воспроизводству. Согласно этой концепции, акантолиз при пузырчатке первичен, а повреждения клеток вторичны.

Однако эта теория не может быть принята безоговорочно. У 10 – 25 % больных пузырчаткой не удается выявить ни фиксированных, ни циркулирующих «пемфигусподобных» антител. Вместе с тем, аналогичные антитела могут быть обнаружены в сыворотке крови при обширных ожогах, синдроме Лайелла, пенициллиновой токсидермии, буллезном пемфигоиде, системной красной волчанке и других патологических процессах. Эти обстоятельства ставят под сомнение, что «пемфигусподобные» антитела служат причиной акантолиза, несмотря на их фиксацию в местах развития пузырей у подавляющего большинства больных пузырчаткой.

Н.С. Потекаевым с соавт. обоснована новая концепция патогенеза пузырчатки, основу которой составляет синдром регенераторно-пластического дефицита, обусловленного неполноценным синтезом белковых структур непораженных кератиноцитов, что приводит к их функциональным и морфологическим повреждениям. Этот патологический процесс первоначально возникает в ядре клеток еще базального слоя. В шиповатых клетках к нарастающим изменениям ядра присоединяется изменение цитоплазматических органелл, в первую очередь функционально ведущих – тонофибрилл и связанных с ними десмосом, вплоть до их растворения, что приводит к формированию акантолиза. Первопричиной этих повреждений служит снижение синтеза ДНК-зависимой РНК в кератиноцитах под влиянием какого-то воздействия (ретровируса?) на генетический аппарат клетки. Этот сложный патологический процесс сопровождается изменением антигенного состава клеток эпидермиса, что приводит к выработке «пемфигусподобных» антител. Таким образом, согласно этой точке зрения, акантолиз и образование «пемфигусподобных» антител – конечный этап морфогенеза при пузырчатке, а не его начало.

Аутоиммунные нарушения при пузырчатке несомненно важны в прикладном аспекте: выявление «пемфигусподобных» антител, особенно фиксированных, свидетельствует о наличии этого заболевания, а по титру циркулирующих антител и его динамике можно прогнозировать течение болезни, оценивать результаты лечения и вносить в него коррективы.

Акантолиз лежит в основе важных дифференциально-диагностических признаков пузырчатки – симптомов Никольского, Асбо-Хансена, «груши», а также определения акантолитических клеток мазком-отпечатком стерильным ученическим ластиком со дна пузырей (клеток Тцанка).

Акантолитические клетки – это измененные шиповатые клетки эпидермиса. Их особенности:

1) величина меньше нормальных шиповатых клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше;

2) ядра клеток интенсивно окрашены;

3) клетки нередко содержат несколько ядер;

4) в увеличенном ядре обнаруживаются 2-3 крупных ядрышка;

5) цитоплазма базофильна и окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, а по периферии – интенсивно-cиний ободок («ободок концентрации»);

Клетки Тцанка не являются патогномоничным признаком истинной пузырчатки. Подобные клетки могут быть обнаружены при простом и опоясывающем герпесе, ветряной оспе, хронической доброкачественной семейной пузырчатке, пустулёзном псориазе и ряде других дерматозов. Тем не менее, цитологический метод облегчает распознавание пузырчатки.

Пузырчатка – мономорфный дерматоз с интраэпидермальным расположением пузырей.

Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарная, вегетирующая, листовидная, себорейная и бразильская.

Пузырчатка вульгарная

Встречается наиболее часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, а именно – зева, чему способствует ангина, грипп, удаление и протезирование зубов. Пузыри вначале единичные, имеют тонкую, дряблую покрышку, которая быстро вскрывается с образованием болезненных ярко-красных эрозий, по периферии которых видны отдельные обрывки беловатого эпителия. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие резкой болезненности, на красной кайме губ эрозии покрываются геморрагическими и серозными корками. При поражении гортани и глотки голос становится хриплый. Изо рта –тяжелый гнилостный запах. Общее состояние больных остается удовлетворительным, на смену регрессированным высыпаниям появляются новые.

Локализованный процесс длится от нескольких дней до 3-6 месяцев и более, затем в процесс вовлекаются кожные покровы и наступает генерализация процесса, которая отличается быстрым распространением высыпаний по всему кожному покрову. Пузыри могут достигать крупных размеров – до величины куриного яйца и более, могут сливаться друг с другом, покрышка их дряблая, а содержимое мутное или гнойное. Обширные эрозии окаймлены обрывками эпидермиса, имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску, покрыты серозным экссудатом.

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение общего состояния больного: слабость, недомогание, потеря аппетита, бессонница, лихорадка до 38-39 градусов, диарея, отеки; присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, интоксикация, дегидратация. Без лечения – летальный исход. Положительные симптомы Никольского (краевой и отдаленный), Асбо-Хансена. Субъективно – боль, жжение, зуд.

Пузырчатка вегетирующая

Она отличается преобладанием вегетирующих элементов, т. е.
папилломатозных разрастаний и более доброкачественным течением. Пузыри первоначально также располагаются на слизистой оболочке полости рта, затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках. При вскрытии пузырей обнажаются ярко-красные мокнущие эрозии, на их поверхности формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции высотой 0,1 – 1 см и более; поверхность их покрывается сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками. Ощущается зловонный запах.

Субъективно – болезненность и зуд различной интенсивности. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть продолжительные ремиссии (по несколько месяцев или лет). Симптом Никольского положительный вблизи очагов.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная)

Встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей. Слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются.

Характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров, возникающие на эритематозном фоне. Поверхностные эрозии розово-красного цвета, поверхностные с обильным серозным отделяемым, которое подсыхает в пластинчатые корочки. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, откуда название этого дерматоза. Обычно корки не отторгаются, а наслаиваются друг на друга и формируются массивные слоистые образования.

Кроме пузырей в качестве первичных элементов могут быть шелушащиеся папулы и пятна розово-красного цвета.

Часто отмечается быстрое распространение процесса по всему кожному покрову с возникновением экссудативной эритродермии: пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна и инфильтрирована, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, гиперкератотическими чешуйками и слоистыми корками. Нередко волосы выпадают, ногти отторгаются.

Симптом Никольского резко положительный. Субъективно – зуд, т. к. в крови – эозинофилия до 40% и более, боль. Течение длительное – 2-5 лет и более.

Пузырчатка эритематозная (себорейная, синдром Сенира-Ашера)

Начинается, как правило, с поражения лица, или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз поражаются редко.

Первоначально возникают розово-красные бляшки диаметром 2-5 см с четкими границами, округлыми или неправильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта либо сухими чешуйками, на оборотной стороне мягкие шипики, либо жирными желтовато-коричневыми корками, после отхождения которых обнажаются мокнущие эрозии. Клетки Тцанка «+» определяются. Центральная часть бляшек западает, а периферическая окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.

Симптом Никольского положительный, краевой. Со временем, через 2-3 недели, или 2-3 года и более появляются пузыри, как и при вульгарной или листовидной пузырчатке, что может привести к трансформации себорейной пузырчатки в эти формы. Обострение и трансформация пузырчатки провоцируются инсоляцией.

Пузырчатка бразильская (тропическая) – это вариант листовидной пузырчатки, встречающейся в юго-западной части Бразилии и близлежащих государствах.

Дифференциальная диагностика истинной пузырчатки проводится с: герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезным пемфигоидом Левера, синдромом Лайелла, себорейной экземой.

Лечение

Диета, богатая витаминами и белками, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли.

1. Основное лекарственное средство – кортикостероидные гормоны. Препаратом выбора до сих пор остается преднизолон. Начальная доза – 120-180 мг/сутки и более. Больным в крайне тяжелом состоянии показана пульс-терапия – 1000 мг преднизолона в сутки в/в однократно. При правильно подобранной дозе терапевтический эффект (нет свежих пузырей, эрозии хорошо заживают) наступает на 10-14 сутки, затем начинают постепенное (во избежание синдрома отмены) снижение гормона на 2,5 – 5, 0 мг каждые 3-5 дней.

При достижении суточной дозы 20-30 мг дальнейшее её уменьшение во избежании рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью до поддерживающей дозы – 5,0-2,5 мг.

Кроме преднизолона используют триамцинолон, медипред, дексаметазон и другие гормональные препараты. Количество их таблеток эквивалентно количеству таблеток преднизолона.

Необходимо помнить об осложнениях стероидной терапии: развитие синдрома Иценко-Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенная патология ЖКТ, гипертония, бессонница, острый психоз, инфаркт миокарда. Особое место среди осложнений гормонотерапии занимает системная ангиопатия. Её кожное проявление – «кортикостероидная» кожа: субатрофия, сухость кожи, выраженная склонность к появлению на ней геморрагических пятен в ответ на механическое раздражение.

У больных истинной пузырчаткой во избежание побочных явлений гормональной терапии каждые 10 дней необходимо исследовать общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на сахар, анализ кала на скрытую кровь, ежедневный контроль АД, при необходимости – консультации терапевта и смежных специалистов.

2. Соли калия (до 3-х г в день): панангин, аспаркам, оротат калия. Они необходимы для поддержания работы сердечной мышцы и восстановления водно-электролитного баланса. Из продуктов – печеный картофель.

3. Соли кальция в виде хлорида кальция внутривенно, глюконата кальция внутримышечно, пантотената кальция внутрь для предотвращения остеопороза.

4. Антибиотикотерапия для профилактики вторичного инфицирования.

5. Антигистаминные, гипосенсибилизирующие препараты.

6. Витаминотерапия.

7. Гемодез и другие кровезаменители для нормализации водно-электролитного баланса, купирования дегидратации.

8. В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых случаях пузырчатки, назначаются цитостатики: метотрексат, азатиоприн и др. Продолжительность их применения зависит от терапевтического эффекта. Метотрексат – вводят в/м по 25 мг 1 раз в неделю; на курс 6-8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью кожного процесса или в таблетках по Ванштейну: 25 мг 1 раз в неделю в 3 приема.

Осложнения при лечении цитостатиками: изъязвление слизистой ЖКТ, нарушение функции печени, почек и поджелудочной железы, кроветворения, алопеция. Показания к их отмене: лейкопения ниже 4.109, снижение гематокрита на 10% и более, диарея, свежие язвы ЖКТ.

9. Анаболитические стероиды (ретаболил, нерабол).

10. Местное лечение – водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази, орошения с анестезирующими средствами, полокортолон. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, больные должны находится под диспансерным наблюдением.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА

  1. Задания для определе Задания.1. Истинный круп:Укажите клинико-морфологический вариат дифтерии, при котором возникает истинный круп.Б. Укажите локализацию процесса.Назовите характер патологического процесса.Г. Перечислите его возможные осложнения: а) ..., б) ..., в) ... Эталоны решений.1. Истинный круп:Дифтерия дыхательных путей.Б. ГортаньЭкссудативное воспаление: фибринозное, крупозное.Г. а) асфиксия, б) бронхопневмония, в) осложнения трахеотомии и интубации (пролежни). 2. Первый период скарлати

  2. Пузырчатка новорождённых
    Синонимы Пемфигус, пиококковый пемфигоид. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Пузырчатка новорождённых — острое контагиозное заболевание. Характерно быстрое образование вялых пузырей (фликтен) и распространением их по кожному покрову новорождённых. КОД ПО МКБ-L 00 Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей. ЭПИДЕМИ0Л0ГИЯ Заболевание очень контагиозно. Основную роль в инфицировании детей
  3. Рубцующий пемфигоид и пузырчатка
    Рубцующий пемфигоид конъюнктивы сходен с буллезным пемфигоидом кожи. При этих заболеваниях происходит разрушение десмосом между эпителиальными клетками и формирование субэпителиальных везикул. В 80% случаев выявляют IgG и IgA, связанные с базальной мембраной эпителия конъюнктивы. Разрыв везикул приводит к разрастанию соединительной ткани и сосудов, тяжелому повреждению роговицы, фиброзу, сухости
  4. ПУЗЫРЧАТКА ВУЛЬГАРНАЯ
    Относится к группе истинной ( акантолитической) пузырчатки. Этиология :в патогенезе ведущую роль играют аутоимунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением а\т против межклет. в-ва и образованием в нем иммунного комплекса антиген – антитело. Клиника: начинается с поражения слизистой рта, кот. может существовать изолированно на протяжении неск.
  5. БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (ПУЗЫРЧАТКА ВУЛЬГАРНАЯ, ХРОНИЧЕСКАЯ, ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ)
    Это мономорфный доброкачественный дерматоз с субэпидермальным расположением пузырей, имеющий хроническое течение. Имеет сходства и различия с истинной пузырчаткой и герпетиформным дерматитом Дюринга. Преимущественно поражает людей старческого возраста, но может иметь место в разных возрастных группах, даже у детей. Мужчины и женщины болеют одинаково. Этиопатогенез Этиология
  6. Эпидемическая пузырчатка новорожденных
    Этиология: Золотистый стафилококк Патогенез: Реактивность кожи новорожденных, проявляющаяся при возникновении пузырей в ответ на бактериальное действие, недоношенность, родовую травму, токсикозы беременных. Клиника: В первые 7-10 дней жизни, на эритематозной коже за несколько часов образ-ся мелкие пузырьки с горошину, с тонкой, напряженной покрышкой и прозрачным серозно-желтоватым
  7. Истинное преждевременное половое развитие
    Этиология и патогенез. Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы. Причинами активации гипоталамо-гипофизарной системы могут быть: 1. Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС; 2. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса; 3. Опухоли и другие
  8. Истинные и формальные признаки успешной карьеры
    Истинные - человек как профессионал и специалист супер. но по тем или иным причинам его не признают. (пример:Макаренко) Формальные - чел достиг высого чина но как специалист говно (пример: лысенко работал простым агрономом и изза проблем в государстве и неразберихе и смене руководства оч быстро занял руководящую должность в
  9. ПРОПИСНЫЕ ИСТИНЫ
    И здоровому, и больному необходимо хорошо знать работу своего организма. Больному — чтобы по­верить в возможность излечения, здоровому — чтобы не тать больным, не бояться завтрашнего дня. Итак, нужно знать, как построена и живет клетка, азы иммунологии, что такое канцерогенные вирусы и другие соединения, вызывающие онкологические заболевания. Если вся жизнь нашего организма проходит на
  10. Почему истинные вегетарианцы не могут быть мясоедами
    По глубокому убеждению приверженцев вегетарианства, мясо подвергается в кишечнике человека разложению с выделением трупного яда, который отравляет не только наш организм, но и нашу психику. Поедая трупы убитых животных и рыб, мы связываем себя с теми комплексами ужаса, страха и предсмертной тоски, что охватывали несчастных животных перед смертью. Поэтому неизбежным следствием такого отравления
  11. Момент истины для кодекса: Стив и правление
    Выберите Стива или правление и используйте кодекс, чтобы создать картинку (или картинки), которые можете показать им для получения поддержки (подсказка — помните, что кого бы вы ни выбрали, мы уже нарисовали почти все, что вам понадобится). Пожалуй, на сегодня хватит. Еще одна, последняя мысль, и можно дви­гаться на пляж. Мы начали свой день со SQVID — пяти простых вопросов, помогающих открыть
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com