Лицензирани книги по медицина
|
|
<< Предишна | | | | |
| Хейли-Хейли. епидермолиза
|
Пемфигус хронично доброкачествено семейство Хейли-Хейли.
Принадлежи към групата на генодерматозите. Той е рядък. Генетичният дефект се наследява по автозомно доминиращ начин (синтезата и узряването на кератиноцитните тонофибрили е нарушена - дисфункция и смърт на десмозоми - отслабване на връзките на мъжките клетки. Появата на болестта се насърчава от механични, химични, алергични, бактериални, вирусни, радиационни и други провокативни ефекти. За разлика от истинските везикули). патогенезата на това заболяване играе незначителна роля.
Заболяването обикновено се проявява на възраст 20-35 години. Мъжете се разболяват по-често.
Клиника. Локализация - страничните повърхности на шията, аксиларните ямки, ингвиналните гънки, по протежение на млечните жлези, в перинеума, по вътрешните бедра, около пъпа. Плоските, заоблени мехурчета се появяват върху видимо непроменена или хиперемирана кожа, с прозрачно съдържание, което скоро става мътно. Капакът на мехурите е муден, лесно се отваря, изложена е розово-червена ерозия. В резултат на групиране и сливане помежду си ерозията се трансформира в еритематозни плаки с ясни граници. Размерите на плаките са 5-10 см или повече, по периферията им са възможни ръб на хиперемия и ресни на ексфолиращ епидермис. В гънките повърхността на плаките е мацерирана и напукана, което е патогномонично за това заболяване. На открити места омокрящата повърхност е покрита с жълтеникави корички. Симптомът на Николски рядко е положителен и е само във фокуса на лезията. Акантолитични клетки в намазки - отпечатъци от дъното на ерозията се определят, но те се различават от акантолитичните клетки на истински пемфигус при липса на дегенеративни промени.
Субективно: сърбеж, парене, болка в лезиите. Лигавиците рядко се засягат. Общото състояние не е нарушено. Заболяването продължава години. Релаксира по-често през лятото.
Диагностиката се основава на:
1) типична клинична картина;
2) идентификация на акантолитичните клетки;
3) хистологично - интраепидермални пукнатини, папули, мехури;
4) фамилна история.
Диференцирайте с истински пемфигус, HDD.
Лечение.
1) За облекчаване на рецидив често е достатъчно локално приложение на фукорцин, съдържащи флуор кортикостероидни мазила;
2) При продължителен курс - кортикостероидни хормони (перднизолон 20-40 mg / ден).
3) широкоспектърни антибиотици;
4) Дългосрочна употреба на вит. А и Е;
5) При ограничени огнища и постоянния им ход е показана кожна трансплантация.
Вродена булозна епидермолиза
(наследствен пемфигус Брока)
Група наследствени булозни дерматози, която се характеризира с образуването на мехури по кожата и лигавиците, които възникват с лека травма или спонтанно. Разграничават: прости, съединителни или дистрофични видове булозна епидермолиза
Епидермолиза булозна проста.
Разделя се на:
1) обобщен
2) лято
3) херпетиформ
4) летален.
1) Епидермолизична булозна проста генерализирана Кебнер се различава в генерализирания характер на лезията. Видът на наследяването е автозомно доминиращ.
Появява се през първата година от живота на детето, понякога при раждането му. Локализация - ръце, крака, гръб, лакътни и коленни стави, тилната област. Мехурчета с различни размери от 0,5 до 7 см или повече с гъста гума и прозрачно съдържание се появяват върху непроменена кожа. Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки не се определят. Мехурчетата се отварят - ерозия -коркови-епителизация без белези.
Влошаване в топлия сезон. Мехурчетата се появяват през целия живот, но след пубертета броят им намалява. Лигавиците, ноктите не са засегнати. Общото състояние не страда.
2) Епидермолиза на булозен прост летен Weber-Coquain е абортивна генитализирана форма на проста булозна епидермолиза.
Характеризира се с образуването на мехури по кожата на ръцете и краката през лятото с изразена палмарно-плантарна дисхидроза. Видът на наследяването е автозомно доминиращ. Заболяването започва през 2-ра година от живота на детето. Провокира - носенето на тесни обувки. Мехурчета с гъста гума и прозрачно съдържание на формата.
3) Епидермолиза булозен прост херпетиформ Dowling-Mer. Това е рядка нетипична форма на булозна проста епидермолиза. Отбелязва се от херпетиформеното разположение на мехурчетата. Заболяването започва в ранна детска възраст, мехури се локализират по кожата и лигавиците: кожа на гърдите, стъпалата, ръцете. След тяхното унищожаване остава хиперпигментацията, няма цикатриални и атрофични промени. В областта на дланите и ходилата - кератодермия.
4) 4) Епидермолиза булозна проста смъртоносна - рядка форма на проста булозна епидермолиза. Наследява се от автозомно рецесивен тип. Появява се скоро след раждането. Локализация - дисталните крайници, лигавицата на устата. Има голям брой мехурчета - отворени, ерозия, тяхната инфекция. Косата, ноктите, зъбите не са засегнати. Повечето деца умират през първите 2 години от живота от септични усложнения.
Епидермолиза булозна дистрофична
1) EDB повтарящ се Allopo-Siemens (полидиспластичен);
2) Кокаин-Турен EBD (хиперпластичен)
3) Полидиспластичен вариант (по-тежък)
4) Първите признаци на заболяването се появяват още при раждането (60% от пациентите) или в първите седмици от живота. Локализация - всяка област на кожата и лигавиците. Появяват се големи мехури, често с хеморагично съдържание. На техните места се образуват обширни, дълги, нелекуващи ерозивно-язвени повърхности. Симптомът на отделянето на епидерма е положителен. Постепенно растителността се развива в тези райони. Изцеление - бавно с образуването на грозни атрофични белези. Цикатричните промени в хранопровода затрудняват преглъщането; око - води до загуба на зрение, рубцев ектропион.
Характерна е дистрофия на ноктите, косата, зъбите. Отбелязва се висока смъртност от сепсис, анемия в ранна детска възраст и от злокачествени новообразувания на кожата, хранопровода и устната кухина в по-стара възраст.
Хиперпластичен вариант
Видът на наследяването е автозомно доминиращ. Първите признаци на заболяването се появяват в ранна детска възраст (вероятно на 4-10 години). Мехурчетата се появяват след леко нараняване, по-често в крайниците. Те са напрегнати, плътни, със серозно съдържание - ерозивно-язвени повърхности - мека или келоидна цикатрициална атрофия. В областта на ставите в местата на мехури се образуват епидермални кисти (милия). Симптомът на отделянето на епидерма е положителен. Ноктите са сгъстени, дистрофични. Лигавиците не са засегнати. Косата, зъбите и цялостното развитие не се променят.
За да се диференцира с: ихтиоза, пемфигус на новородени, доброкачествена булозна пемфмоида.
Лечението е симптоматично
1) защита на кожата от травми, високи и ниски температури. Тесни дрехи и обувки;
2) вит. А, групи В, С, фитин;
3) външно = анилинови багрила, мехурчетата не се отварят, мехлеми с a / b, кортикостероиди;
4) с дистрофична епидермолиза - кортикостероидни лекарства, антибиотици, железни препарати, преливане на червени кръвни клетки, сърдечни лекарства. | | << Предишна | | | | = Преминете към съдържанието на учебника = |
| Хейли-Хейли. епидермолиза
| - Вродена булозна епидермолиза
синоними Полидиспластична, дистрофична форма, Герлицова форма. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Вродената епидермолиза булоза е група от наследствени заболявания, които характеризират образуването на интрадермални и субдермални мехури по кожата и лигавиците в местата на натиск, минимални наранявания, при нагряване или спонтанно. КОД ICD-R 83 Други промени във външния капак,
- ДЪЛМАТОЗА ДЪМБУЛНА (ПЪЛНО)
Мехурчестите (булозни) дерматози са група заболявания, основният морфологичен елемент от които е балон с локализация както по кожата, така и върху лигавиците. Класификация на кистозни дерматози 1) Pemphigus true (acantholotic). 2) Херпетиформен дерматит на Дюринг. 3) Пемфигоид (неакантолитичен пемфигус): - Булозен пемфигоид на Левър;
- Мехурчета и везикуларни кожни заболявания
За да се разбере разнообразието от клинични прояви, които са свързани с появата на елементи на пикочния мехур по кожата, най-препоръчително е да се знае следната класификация, основана на морфологичен признак, т.е. Истински или акантолитичен пемфигус. Те включват
- история
1) Данните от анамнезата ви позволяват да определите времето на възникване и особеностите на хода на заболяването, сезонността, склонността към рецидив. Например, хроничен рецидивиращ курс е характерен за дерматози като псориазис, екзема, невродерматит, епидермофитоза на стъпалата и други. Освен това при някои дерматози рецидиви се появяват в определен период от годината, като например при псориазис - обостряне
- Как възниква идеята
1. Четеш книга, пристрастен си, искаш да напишеш нещо подобно и пишеш всъщност едно и също нещо, но, естествено, и по-лошо. Това много често се случва с начинаещите писатели. Няма нищо лошо, но не бъркайте това с пародия. Добра литературна пародия може да се получи само от опитен, опитен писател. 2. Прочетете книга и се натъкнете на епизод, който по дух е подобен на вас,
- Характеристики на традиционните методи за четене
Има пет основни характеристики на четенето. 1. Регресиите са връщащите движения на очите с цел препрочитане на вече прочетеното. Този недостатък е най-често срещаният. Някои читатели неусетно четат два пъти всеки текст = лесен и труден, сякаш за вярност. При бавно четене броят на регресиите е от 10 до 15 за текст с обем от 100 думи. Ясно е
- Характеристики на кожата при деца
Особеността на дерматозите, които се появяват в детска възраст, се дължи на особеността на детското тяло, по-честата проява на наследствени и вродени малформации на тази възраст, особената реактивност на кожата на детето, влиянието на нервната и ендокринната системи в растящо тяло. Установено е, че: 1) В неонаталния период се наблюдават следните дерматози: епидемия
- Ограничени вродени дефекти на кожата и подкожната тъкан.
Етиологията и патогенезата са неизвестни. Заболяването може да бъде унаследено по автозомно доминиращ начин или може да е резултат от майката, която има вирусна инфекция по време на бременност, интоксикация в резултат на лъчева терапия, както и неуспешен опит за аборт и под влияние на други фактори. Клиника. Дефекти в кожата или подкожната тъкан
- Vizer V.A .. Лекции по терапия, 2011г
По темата - почти напълно обхваща трудностите в хода на болничната терапия, въпросите за диагнозата, лечението, както бе посочено, са кратки и доста достъпни. Алергични заболявания на белите дробове Ставни заболявания на болестта на Reiter болест на Sjogren бронхиална астма бронхиектаза хипертония гломерулонефрозафасдит херния на хранопровода разрушителни белодробни заболявания
- АЛЕРГИЧНИ ЛЪЖНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
През последните десетилетия значително увеличение на броя. пациенти с алергични заболявания на бронхопулмоналния апарат. Алергичните белодробни заболявания включват екзогенен алергичен алвеолит, белодробна еозинофилия и лекарство
- ЕКГОЗНИ АЛЕРГИЧНИ АЛВЕОЛИТИ
Екзогенният алергичен алвеолит (синоним: свръхчувствителен пневмонит, интерстициален грануломатозен алвеолит) е група заболявания, причинени от интензивно и по-рядко продължително вдишване на антигени на органични и неорганични праши и се характеризират с дифузно, за разлика от белодробната еозинофилия, лезии на алвеоларната и интерстициалната структура на белите дробове. Появата на тази група
- ЛЕЧЕНИЕ
1. Общи мерки, насочени към изключване на пациента от източника на антиген: спазване на санитарно-хигиенните изисквания на работното място, технологично подобряване на промишленото и селскостопанското производство, рационална заетост на пациентите. 2. Лечение с лекарства. В остър стадий преднизон 1 mg / kg на ден в продължение на 1-3 дни, последвано от намаляване на дозата в
- Хронична еозинофилна пневмония
Тя се различава от синдрома на Лефлер по по-дълъг (повече от 4 седмици) и тежък курс до тежка интоксикация, висока температура, загуба на тегло, поява на плеврален излив с високо съдържание на еозинофили (синдром на Lehr-Kindberg). Продължителният курс на белодробна еозинофилия, като правило, е резултат от недостатъчно изследване на пациента, за да се установи причината му. Освен причините
- ПУЛМОНАРНА ЕОЗИНОФИЛИЯ С АСТМАТИЧЕН СИНДРОМ
Тази група заболявания може да включва бронхиална астма и заболявания с водещ бронхоастматичен синдром, които се основават на други етиологични фактори. Тези заболявания включват: 1. Алергична бронхопулмонална аспергилоза. 2. Тропична белодробна еозинофилия. 3. Белодробна еозинофилия със системни прояви. 4. Хиперосеозинофилни
- СПРАВКА
1. Дихателни заболявания: Ръководство за лекарите: В 4 тома. Редактиран от N.R.Paleeva. T.4. - М .: Медицина. - 1990. - С. 22-39. 2. Силвърстов В. П., Бакулин М.П. Алергични белодробни лезии // Klin.med. - 1987. - № 12. - S.117-122. 3. Екзогенен алергичен алвеолит / Изд. А. Г. Хоменко, Сейнт Мюлер, В. Шилинг. - М.: Медицина, 1987. -
|
|
