Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна

Хейли-Хейли. епидермолиза

Пемфигус хронично доброкачествено семейство Хейли-Хейли.

Принадлежи към групата на генодерматозите. Той е рядък. Генетичният дефект се наследява по автозомно доминиращ начин (синтезата и узряването на кератиноцитните тонофибрили е нарушена - дисфункция и смърт на десмозоми - отслабване на връзките на мъжките клетки. Появата на болестта се насърчава от механични, химични, алергични, бактериални, вирусни, радиационни и други провокативни ефекти. За разлика от истинските везикули). патогенезата на това заболяване играе незначителна роля.

Заболяването обикновено се проявява на възраст 20-35 години. Мъжете се разболяват по-често.

Клиника. Локализация - страничните повърхности на шията, аксиларните ямки, ингвиналните гънки, по протежение на млечните жлези, в перинеума, по вътрешните бедра, около пъпа. Плоските, заоблени мехурчета се появяват върху видимо непроменена или хиперемирана кожа, с прозрачно съдържание, което скоро става мътно. Капакът на мехурите е муден, лесно се отваря, изложена е розово-червена ерозия. В резултат на групиране и сливане помежду си ерозията се трансформира в еритематозни плаки с ясни граници. Размерите на плаките са 5-10 см или повече, по периферията им са възможни ръб на хиперемия и ресни на ексфолиращ епидермис. В гънките повърхността на плаките е мацерирана и напукана, което е патогномонично за това заболяване. На открити места омокрящата повърхност е покрита с жълтеникави корички. Симптомът на Николски рядко е положителен и е само във фокуса на лезията. Акантолитични клетки в намазки - отпечатъци от дъното на ерозията се определят, но те се различават от акантолитичните клетки на истински пемфигус при липса на дегенеративни промени.

Субективно: сърбеж, парене, болка в лезиите. Лигавиците рядко се засягат. Общото състояние не е нарушено. Заболяването продължава години. Релаксира по-често през лятото.

Диагностиката се основава на:

1) типична клинична картина;

2) идентификация на акантолитичните клетки;

3) хистологично - интраепидермални пукнатини, папули, мехури;

4) фамилна история.

Диференцирайте с истински пемфигус, HDD.

Лечение.

1) За облекчаване на рецидив често е достатъчно локално приложение на фукорцин, съдържащи флуор кортикостероидни мазила;

2) При продължителен курс - кортикостероидни хормони (перднизолон 20-40 mg / ден).

3) широкоспектърни антибиотици;

4) Дългосрочна употреба на вит. А и Е;

5) При ограничени огнища и постоянния им ход е показана кожна трансплантация.

Вродена булозна епидермолиза

(наследствен пемфигус Брока)

Група наследствени булозни дерматози, която се характеризира с образуването на мехури по кожата и лигавиците, които възникват с лека травма или спонтанно. Разграничават: прости, съединителни или дистрофични видове булозна епидермолиза

Епидермолиза булозна проста.

Разделя се на:

1) обобщен

2) лято

3) херпетиформ

4) летален.

1) Епидермолизична булозна проста генерализирана Кебнер се различава в генерализирания характер на лезията. Видът на наследяването е автозомно доминиращ.

Появява се през първата година от живота на детето, понякога при раждането му. Локализация - ръце, крака, гръб, лакътни и коленни стави, тилната област. Мехурчета с различни размери от 0,5 до 7 см или повече с гъста гума и прозрачно съдържание се появяват върху непроменена кожа. Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки не се определят. Мехурчетата се отварят - ерозия -коркови-епителизация без белези.
Влошаване в топлия сезон. Мехурчетата се появяват през целия живот, но след пубертета броят им намалява. Лигавиците, ноктите не са засегнати. Общото състояние не страда.

2) Епидермолиза на булозен прост летен Weber-Coquain е абортивна генитализирана форма на проста булозна епидермолиза.

Характеризира се с образуването на мехури по кожата на ръцете и краката през лятото с изразена палмарно-плантарна дисхидроза. Видът на наследяването е автозомно доминиращ. Заболяването започва през 2-ра година от живота на детето. Провокира - носенето на тесни обувки. Мехурчета с гъста гума и прозрачно съдържание на формата.

3) Епидермолиза булозен прост херпетиформ Dowling-Mer. Това е рядка нетипична форма на булозна проста епидермолиза. Отбелязва се от херпетиформеното разположение на мехурчетата. Заболяването започва в ранна детска възраст, мехури се локализират по кожата и лигавиците: кожа на гърдите, стъпалата, ръцете. След тяхното унищожаване остава хиперпигментацията, няма цикатриални и атрофични промени. В областта на дланите и ходилата - кератодермия.

4) 4) Епидермолиза булозна проста смъртоносна - рядка форма на проста булозна епидермолиза. Наследява се от автозомно рецесивен тип. Появява се скоро след раждането. Локализация - дисталните крайници, лигавицата на устата. Има голям брой мехурчета - отворени, ерозия, тяхната инфекция. Косата, ноктите, зъбите не са засегнати. Повечето деца умират през първите 2 години от живота от септични усложнения.

Епидермолиза булозна дистрофична

1) EDB повтарящ се Allopo-Siemens (полидиспластичен);

2) Кокаин-Турен EBD (хиперпластичен)

3) Полидиспластичен вариант (по-тежък)

4) Първите признаци на заболяването се появяват още при раждането (60% от пациентите) или в първите седмици от живота. Локализация - всяка област на кожата и лигавиците. Появяват се големи мехури, често с хеморагично съдържание. На техните места се образуват обширни, дълги, нелекуващи ерозивно-язвени повърхности. Симптомът на отделянето на епидерма е положителен. Постепенно растителността се развива в тези райони. Изцеление - бавно с образуването на грозни атрофични белези. Цикатричните промени в хранопровода затрудняват преглъщането; око - води до загуба на зрение, рубцев ектропион.

Характерна е дистрофия на ноктите, косата, зъбите. Отбелязва се висока смъртност от сепсис, анемия в ранна детска възраст и от злокачествени новообразувания на кожата, хранопровода и устната кухина в по-стара възраст.

Хиперпластичен вариант

Видът на наследяването е автозомно доминиращ. Първите признаци на заболяването се появяват в ранна детска възраст (вероятно на 4-10 години). Мехурчетата се появяват след леко нараняване, по-често в крайниците. Те са напрегнати, плътни, със серозно съдържание - ерозивно-язвени повърхности - мека или келоидна цикатрициална атрофия. В областта на ставите в местата на мехури се образуват епидермални кисти (милия). Симптомът на отделянето на епидерма е положителен. Ноктите са сгъстени, дистрофични. Лигавиците не са засегнати. Косата, зъбите и цялостното развитие не се променят.

За да се диференцира с: ихтиоза, пемфигус на новородени, доброкачествена булозна пемфмоида.

Лечението е симптоматично

1) защита на кожата от травми, високи и ниски температури. Тесни дрехи и обувки;

2) вит. А, групи В, С, фитин;

3) външно = анилинови багрила, мехурчетата не се отварят, мехлеми с a / b, кортикостероиди;

4) с дистрофична епидермолиза - кортикостероидни лекарства, антибиотици, железни препарати, преливане на червени кръвни клетки, сърдечни лекарства.
<< Предишна
= Преминете към съдържанието на учебника =

Хейли-Хейли. епидермолиза

  1. Вродена булозна епидермолиза
    синоними Полидиспластична, дистрофична форма, Герлицова форма. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Вродената епидермолиза булоза е група от наследствени заболявания, които характеризират образуването на интрадермални и субдермални мехури по кожата и лигавиците в местата на натиск, минимални наранявания, при нагряване или спонтанно. КОД ICD-R 83 Други промени във външния капак,
  2. ДЪЛМАТОЗА ДЪМБУЛНА (ПЪЛНО)
    Мехурчестите (булозни) дерматози са група заболявания, основният морфологичен елемент от които е балон с локализация както по кожата, така и върху лигавиците. Класификация на кистозни дерматози 1) Pemphigus true (acantholotic). 2) Херпетиформен дерматит на Дюринг. 3) Пемфигоид (неакантолитичен пемфигус): - Булозен пемфигоид на Левър;
  3. Мехурчета и везикуларни кожни заболявания
    За да се разбере разнообразието от клинични прояви, които са свързани с появата на елементи на пикочния мехур по кожата, най-препоръчително е да се знае следната класификация, основана на морфологичен признак, т.е. Истински или акантолитичен пемфигус. Те включват
  4. история
    1) Данните от анамнезата ви позволяват да определите времето на възникване и особеностите на хода на заболяването, сезонността, склонността към рецидив. Например, хроничен рецидивиращ курс е характерен за дерматози като псориазис, екзема, невродерматит, епидермофитоза на стъпалата и други. Освен това при някои дерматози рецидиви се появяват в определен период от годината, като например при псориазис - обостряне
  5. Как възниква идеята
    1. Четеш книга, пристрастен си, искаш да напишеш нещо подобно и пишеш всъщност едно и също нещо, но, естествено, и по-лошо. Това много често се случва с начинаещите писатели. Няма нищо лошо, но не бъркайте това с пародия. Добра литературна пародия може да се получи само от опитен, опитен писател. 2. Прочетете книга и се натъкнете на епизод, който по дух е подобен на вас,
  6. Характеристики на традиционните методи за четене
    Има пет основни характеристики на четенето. 1. Регресиите са връщащите движения на очите с цел препрочитане на вече прочетеното. Този недостатък е най-често срещаният. Някои читатели неусетно четат два пъти всеки текст = лесен и труден, сякаш за вярност. При бавно четене броят на регресиите е от 10 до 15 за текст с обем от 100 думи. Ясно е
  7. Характеристики на кожата при деца
    Особеността на дерматозите, които се появяват в детска възраст, се дължи на особеността на детското тяло, по-честата проява на наследствени и вродени малформации на тази възраст, особената реактивност на кожата на детето, влиянието на нервната и ендокринната системи в растящо тяло. Установено е, че: 1) В неонаталния период се наблюдават следните дерматози: епидемия
  8. Ограничени вродени дефекти на кожата и подкожната тъкан.
    Етиологията и патогенезата са неизвестни. Заболяването може да бъде унаследено по автозомно доминиращ начин или може да е резултат от майката, която има вирусна инфекция по време на бременност, интоксикация в резултат на лъчева терапия, както и неуспешен опит за аборт и под влияние на други фактори. Клиника. Дефекти в кожата или подкожната тъкан
  9. Vizer V.A .. Лекции по терапия, 2011г
    По темата - почти напълно обхваща трудностите в хода на болничната терапия, въпросите за диагнозата, лечението, както бе посочено, са кратки и доста достъпни. Алергични заболявания на белите дробове Ставни заболявания на болестта на Reiter болест на Sjogren бронхиална астма бронхиектаза хипертония гломерулонефрозафасдит херния на хранопровода разрушителни белодробни заболявания
  10. АЛЕРГИЧНИ ЛЪЖНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
    През последните десетилетия значително увеличение на броя. пациенти с алергични заболявания на бронхопулмоналния апарат. Алергичните белодробни заболявания включват екзогенен алергичен алвеолит, белодробна еозинофилия и лекарство
  11. ЕКГОЗНИ АЛЕРГИЧНИ АЛВЕОЛИТИ
    Екзогенният алергичен алвеолит (синоним: свръхчувствителен пневмонит, интерстициален грануломатозен алвеолит) е група заболявания, причинени от интензивно и по-рядко продължително вдишване на антигени на органични и неорганични праши и се характеризират с дифузно, за разлика от белодробната еозинофилия, лезии на алвеоларната и интерстициалната структура на белите дробове. Появата на тази група
  12. ЛЕЧЕНИЕ
    1. Общи мерки, насочени към изключване на пациента от източника на антиген: спазване на санитарно-хигиенните изисквания на работното място, технологично подобряване на промишленото и селскостопанското производство, рационална заетост на пациентите. 2. Лечение с лекарства. В остър стадий преднизон 1 mg / kg на ден в продължение на 1-3 дни, последвано от намаляване на дозата в
  13. Хронична еозинофилна пневмония
    Тя се различава от синдрома на Лефлер по по-дълъг (повече от 4 седмици) и тежък курс до тежка интоксикация, висока температура, загуба на тегло, поява на плеврален излив с високо съдържание на еозинофили (синдром на Lehr-Kindberg). Продължителният курс на белодробна еозинофилия, като правило, е резултат от недостатъчно изследване на пациента, за да се установи причината му. Освен причините
  14. ПУЛМОНАРНА ЕОЗИНОФИЛИЯ С АСТМАТИЧЕН СИНДРОМ
    Тази група заболявания може да включва бронхиална астма и заболявания с водещ бронхоастматичен синдром, които се основават на други етиологични фактори. Тези заболявания включват: 1. Алергична бронхопулмонална аспергилоза. 2. Тропична белодробна еозинофилия. 3. Белодробна еозинофилия със системни прояви. 4. Хиперосеозинофилни
  15. СПРАВКА
    1. Дихателни заболявания: Ръководство за лекарите: В 4 тома. Редактиран от N.R.Paleeva. T.4. - М .: Медицина. - 1990. - С. 22-39. 2. Силвърстов В. П., Бакулин М.П. Алергични белодробни лезии // Klin.med. - 1987. - № 12. - S.117-122. 3. Екзогенен алергичен алвеолит / Изд. А. Г. Хоменко, Сейнт Мюлер, В. Шилинг. - М.: Медицина, 1987. -
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com