Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

дерматомиозит

Това е системно прогресиращо заболяване, характеризиращо се с преобладаваща лезия на набраздени и гладки мускули с нарушена двигателна функция, както и на кожата.

Има първичен (идиопатичен) и вторичен (симптоматичен) дерматомиозит, който се развива с рак на вътрешните органи.

Първичен дерматомиозит



Етиопатогенезата. Етиологията на заболяването не е напълно известна. Различават се инфекциозни (вируси, токсоплазма), имунен, генетична теория за появата на дерматомиозит.

Клиника. Заболяването се развива на всяка възраст, жените по-често боледуват. Започва с продромалния период: обща и мускулна слабост, умора, треска до 38-39 ?. Кожните лезии имат полиморфен характер: еритема, оток, главно в открити области на тялото, както и папуларни, булозни обриви, петехии, телеангиектазии, огнища на пигментация, депигментация и хиперкератоза. Периобитален оток и еритема са характерни (симптом на "точки"). Процесът завършва с развитието на пъстра, неравномерна атрофия на кожата (poikiloderma).

Скелетните мускули участват предимно в патологичния процес, след това миокарда и гладките мускули с постепенното развитие на уплътняване, фиброза и атрофия в тях. Мускулната тъкан губи способността си да образува анхидрит. Обикновено до 1,5-2,0 g креатинин и до 100 mg креатин се отделят с урината. При дерматомиозит креатинът се отделя до 0,2-1,2 г на ден.

Дерматомиозитът в 15-30% от случаите се комбинира със системна склеродермия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други системни заболявания

Диагнозата на дерматомиозит се основава на следните критерии:

1) Типични кожни симптоми;

2) Прогресивна слабост в симетричните участъци на проксималните мускули на крайниците;

3) Повишаване концентрацията на един или повече серумни мускулни ензими;

4) Миопатични промени в електромиографията;

5) Увеличаване на креатинурията;

6) Картината на полимиозит с мускулна биопсия.

За да изберете правилната терапевтична тактика, е необходимо да се разграничи първичният дерматомиозит от вторичния. (дерматомиозитът е паранеопластичен процес).

лечение

1) Кортикостероидна терапия:

- в остри случаи се предписва 60-100 mg / ден преднизон за дълго време с постепенно намаляване на дозата (поддържа се доза от най-малко 40 mg / ден през първата година от живота);

- при хронични форми - 20-30 mg / ден преднизон, последвано от намаляване до поддържащото ниво - 10-5 mg / ден;

2) Имуносупресори: метотрексат, азатиоприн;

3) Аминохинолинови препарати: делагил, планквинил;

4) АТФ, кокарбоксилаза;

5) Vit E;

6) Прозерин;

7) анаболни стероиди (неробол, ретаболил), особено при продължителна употреба на кортикостероиди;

8) Когато се появят калцификати, лечение с колхицин или по възможност тяхното хирургично отстраняване.

9) Необходимо е добро хранене с ограничаване на солта;

10) Саниране на огнища на хронична инфекция.

Причината за смъртта може да бъде усложнения под формата на аспирация и хипостатична пневмония или прикрепването на вторична инфекция на фона на сериозно общо състояние.

Характеристики на хода на колагенозата при деца

Лупус еритематозус при деца е рядкост.
До 10-годишна възраст хроничният лупус еритематозу се среща по-често при момчета, а дисеминиран и системен при момичетата. Сред хроничните форми при деца преобладава центробежният еритем с локализация по лицето. В клиниката на дискоидни и системни форми при деца се среща голям брой конгестивни еритематозни петна по лицето и багажника и избледнели пастообразни петна по кожата на горните и долните крайници.

Момичетата на възраст 12–15 години се характеризират с появата на системен лупус еритематозус с реакция на висока температура, астеновегетативни нарушения и откриване на LE клетки.

Склеродермата засяга деца от всички възрасти. клиничните симптоми са същите като при възрастни.

Дерматомиозит при деца - рядко заболяване. Според клиничната картина, тя не се различава от болестта при възрастни, но има изразена възпалителна реакция, разпространение на лезията и се характеризира с тежестта на мускулно-артралгичните симптоми. Децата са по-склонни да имат артрит и полисерезит, висцерална патология, което се обяснява с анатомичните и физиологичните характеристики на растящия организъм.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

дерматомиозит

  1. дерматомиозит
    Дерматомиозитът (ДМ) е системно възпалително заболяване на скелетните и гладките мускули и кожата; се отбелязва по-малко участие в патологичния процес на вътрешните органи. При липса на кожни лезии се използва терминът "полимиозит" (PM). Същността на заболяването е прогресиращ тежък некротичен миозит с първична лезия на мускулите на проксималните крайници. като
  2. дерматомиозит
    Дерматомиозитът е системно прогресиращо заболяване, което се проявява главно с увреждане на набраздените и гладки мускули с нарушена двигателна функция, както и на кожния покрив под формата на еритема, оток и лека, но често висцерална патология. При 25-30% от пациентите кожният синдром може да отсъства, като в този случай се посочва, че заболяването се използва
  3. дерматомиозит
    Дерматомиозитът (синоними - болест на Вагнер, синдром на Вагнер-Унферрихт-Хеп) е мултифакторно заболяване, характеризиращо се с широко разпространени, главно еритематозни обриви по кожата и силно увреждане на набраздените мускули. Заболяването се характеризира с хронично прогресиращ курс, водещ до увреждане поради мускулно увреждане. Етиология и патогенеза. Най-
  4. дерматомиозит
    - сравнително рядко заболяване с разнообразни, по-често еритематозни, кожни прояви, тежко системно увреждане на мускулите и полиморфна висцерална патология, главно миогенна, по-рядко съдов произход. Основните клинични прояви В клиничната картина на дерматомиозит доминират кожни и мускулни лезии. Най-честата и типична кожна проява на дерматомиозит е
  5. ДЕРМАТОМИОЗА И ПОЛИМИОЗА
    WG Bradtey Дерматомиозитът и полимиозитът са заболявания с неизвестна етиология, характеризиращи се с увреждане на скелетните мускули и придружени от възпалителен процес без супурация с преобладаване на лимфоцитна клетъчна инфилтрация. Терминът "полимиозит" се използва в случаите, когато кожата не участва в патологичния процес, докато терминът "дерматомиозит" се използва при
  6. дерматомиозит
    Дерматомиозитът е системно заболяване на скелета, гладката мускулатура и кожата. Етиология. Етиологията не е известна. Да предположим вирусна (Koksaki B2) етиология на дерматомиозит. Провокиращи фактори са инсолация, охлаждане, травма, бременност, непоносимост към лекарства, ваксинация, стресови ситуации. Патогенеза. Разнообразие от имунопатологични заболявания. Клиника. Заболяването
  7. дерматомиозит
    -генерални s-ние: загуба на тегло, треска-кожа см: люляк параорбитален еритем, еритема над ставите, периартикуларен оток, чести; капиларит - ставен см: артрит, артралгия - мускулна см: мускулна слабост в проксималните крайници, миалгия, миозит, склероза и калцификация на мускулите, мускулни контрактури - белодробни см: съдова интерстициална пневмония, плеврит
  8. Възпалителна миопатия
    Съществуват различни възпалителни заболявания, в които участва скелетният мускул: инфекциозен миозит (виж глава 14), неинфекциозни възпалителни мускулни заболявания (полимиозит, дерматомиозит и др., Вижте глава 5) и възпалителни заболявания, свързани с дифузно системно възпалително
  9. РЕВМАТИЧНИ БОЛЕСТИ
    Ревматичните заболявания (системни заболявания на съединителната тъкан с имунни разстройства) са група заболявания, характеризиращи се с увреждане на съединителната тъкан във връзка с нарушение на имунната хомеостаза. • Групата на ревматичните заболявания включва ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, анкилозиращ спондилит, системна склеродермия, периартерит нодоза и др.
  10. Най-
    Синдром на Ваарденбург. Болест на Вагнер Вижте Дерматомиозит. Болест на Вагнер-Унферрихт-Хеп Вижте Дерматомиозит. Валденстром макроглобинемия Вижте синдром на хипервискозност. Синдром на Wardenburg Wardenburg P. (Waardenburg R.) - холандски офталмолог. Предава се от автозомно доминиращ тип. Включва странична атопия на медиалния ъгъл на палебралната фисура и слезния отвор,
  11. Класификация на ставни заболявания.
    1. Ревматизъм (ревматична треска). 2. Дифузни заболявания на съединителната тъкан: 1) системен лупус еритематозус; 2) системна склеродермия; 3) дифузен фасциит; 4) дерматомиозит; 5) болест на Sjogren; 6) ревматична полиалгия; 7) повтарящ се полихондрит; 8) болест на Тиц. 3. Системни васкулити (ангитит, артерит): 1) периартерит нодоза; 2) грануломатозен артерит; 3) хиперергични
  12. ЛЕКЦИЯ № 9. Диференциална диагностика на дифузни заболявания на съединителната тъкан при деца. Клиника, диагноза, лечение
    Класификация на ревматичните заболявания. 1. Ревматизъм. 2. Ювенилен ревматоиден артрит. 3. Анкилозиращ спондилит. 4. Други спондилоартропатии. 5. Системен лупус еритематозус. 6. Васкулит: 1) хеморагичен васкулит (Shacklein-Genoa); 2) периартерит нодоза (полиартерит при малки деца, болест на Кавасаки, болест на Вегенер); 3) артерит на Такаясу. 7. Дерматомиозит. 8. Склеродермия. 9.
  13. Списък на приетите съкращения
    AH - артериална хипертония АД - кръвно налягане ADH - антидиуретичен хормон CABG - коронарен артериален байпас присаждане ALT - аланин аминотрансфераза ANF - антинуклеарен фактор ATP - ангиотензин конвертиращ ензим ACT - аспартат аминотрансфераза BA - бронхиална адренергична хипертония - захарен диабет - захарен диабет - захарен диабет
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com